Myasthenia Gravis

Myasthenia gravis (my-as-thee-NEE-uh GRAY-vis) veroorzaakt zwakte en snelle vermoeidheid van de spieren die onder je bewuste controle staan. Dit gebeurt wanneer de communicatie tussen zenuwen en spieren verstoord raakt.

Er is geen genezing voor myasthenia gravis. Behandeling kan de symptomen helpen verlichten. Deze symptomen kunnen onder andere spierzwakte in armen of benen, dubbelzien, hangende oogleden en problemen met spreken, kauwen, slikken en ademhalen omvatten.

Deze ziekte kan mensen van elke leeftijd treffen, maar komt vaker voor bij vrouwen jonger dan 40 en bij mannen ouder dan 60.

Spierzwakte veroorzaakt door myasthenia gravis verergert wanneer de aangedane spier wordt gebruikt. Omdat de symptomen meestal verbeteren met rust, kan spierzwakte komen en gaan. De symptomen hebben echter de neiging om in de loop van de tijd te verergeren. Ze bereiken meestal hun ergste punt binnen een paar jaar na het begin van de ziekte. Myasthenia gravis kan een van de spieren aantasten die u kunt beheersen. Bepaalde spiergroepen worden vaker aangetast dan andere. Bij meer dan de helft van de mensen die myasthenia gravis ontwikkelen, treden de eerste symptomen op in de ogen. Symptomen zijn onder meer: Ooglidverzakking, ook wel ptosis genoemd. Dubbelzien, ook wel diplopie genoemd, dat horizontaal of verticaal kan zijn en verbetert of verdwijnt wanneer één oog wordt gesloten. Bij ongeveer 15% van de mensen met myasthenia gravis betreffen de eerste symptomen de gezicht- en keelspieren. Deze symptomen kunnen: Het spreken moeilijk maken. Uw spraak kan zacht of nasaal klinken, afhankelijk van welke spieren zijn aangetast. Problemen met slikken veroorzaken. U kunt gemakkelijk stikken, waardoor het moeilijk is om te eten, te drinken of pillen in te nemen. Soms komt de vloeistof die u probeert te slikken uit uw neus. Kauwen beïnvloeden. De spieren die worden gebruikt voor het kauwen kunnen halverwege een maaltijd moe worden. Dit is vooral het geval als u iets hards hebt gegeten, zoals biefstuk. Gezichtsuitdrukkingen veranderen. Uw glimlach kan er bijvoorbeeld uitzien als een grimas. Myasthenia gravis kan ook zwakte in de nek, armen en benen veroorzaken. Zwakte in de benen kan van invloed zijn op uw manier van lopen. Zwakke nekspieren maken het moeilijk om het hoofd omhoog te houden. Neem contact op met uw zorgverlener als u problemen ondervindt met: Ademhalen. Zien. Slikken. Kauwen. Lopen. Het gebruik van uw armen of handen. Het omhoog houden van uw hoofd.

Praat met uw zorgverlener als u problemen ondervindt met:

• Ademhalen.
• Zien.
• Slikken.
• Kauwen.
• Lopen.
• Het gebruik van uw armen of handen.
• Uw hoofd rechtop houden.

Chemische boodschappers, neurotransmitters genaamd, passen precies in receptorplaatsen op uw spiercellen. Bij myasthenia gravis worden bepaalde receptorplaatsen geblokkeerd of vernietigd, wat spierzwakte veroorzaakt.

Uw zenuwen communiceren met uw spieren door chemicaliën vrij te maken, neurotransmitters genaamd, die passen in plaatsen op de spiercellen, receptorplaatsen genaamd, bij de zenuw-spierverbinding.

Bij myasthenia gravis maakt het immuunsysteem antilichamen aan die veel van de receptorplaatsen van uw spieren voor een neurotransmitter genaamd acetylcholine (as-uh-teel-KOH-leen) blokkeren of vernietigen. Met minder beschikbare receptorplaatsen ontvangen uw spieren minder zenuwsignalen. Dit veroorzaakt zwakte.

Antistoffen kunnen ook een eiwit blokkeren dat spier-specifieke receptor tyrosine kinase (TIE-roh-seen KIE-nays) wordt genoemd, soms ook wel MuSK genoemd. Dit eiwit helpt bij de vorming van de zenuw-spierverbinding. Antilichamen tegen dit eiwit kunnen leiden tot myasthenia gravis.

Antistoffen tegen een ander eiwit, lipoproteïne-gerelateerd eiwit 4 (LRP4) genaamd, kunnen een rol spelen bij deze aandoening. Onderzoek heeft andere antilichamen aangetoond en het aantal betrokken antilichamen zal waarschijnlijk in de loop van de tijd toenemen.

Sommige mensen hebben myasthenia gravis die niet wordt veroorzaakt door antilichamen die acetylcholine, MuSK of LRP4 blokkeren. Dit type myasthenia gravis wordt seronegatieve myasthenia gravis genoemd, ook wel antilichaam-negatieve myasthenia gravis genoemd. Over het algemeen geloven onderzoekers dat dit type myasthenia gravis nog steeds voortkomt uit een probleem met auto-immuniteit, maar de betrokken antilichamen kunnen gewoon nog niet worden gevonden.

De thymusklier, een deel van uw immuunsysteem dat zich in de bovenste borstkas onder het borstbeen bevindt, kan de productie van antilichamen die leiden tot spierzwakte, triggeren of in stand houden.

De thymusklier maakt deel uit van uw immuunsysteem. Deze klier bevindt zich in de bovenste borstkas onder het borstbeen. Onderzoekers geloven dat de thymusklier de antilichamen die acetylcholine blokkeren, maakt of helpt produceren.

De thymusklier is groot bij baby's en klein bij gezonde volwassenen. Bij sommige volwassenen met myasthenia gravis is de thymusklier echter groter dan normaal. Sommige mensen met myasthenia gravis hebben ook tumoren van de thymusklier, thymomen genoemd. Meestal zijn thymomen niet kankerachtig, ook wel niet-maligne genoemd. Maar thymomen kunnen kankerachtig worden.

Zelden hebben moeders met myasthenia gravis kinderen die met myasthenia gravis worden geboren. Dit wordt neonatale myasthenia gravis genoemd. Bij onmiddellijke behandeling herstellen kinderen meestal binnen twee maanden na de geboorte.

Sommige kinderen worden geboren met een zeldzame, erfelijke vorm van myasthenia gravis, het congenitale myasthenische syndroom genoemd.

Factoren die myasthenia gravis kunnen verergeren zijn:

• Vermoeidheid.
• Ziekte of infectie.
• Operatie.
• Stress.
• Sommige medicijnen - zoals bètablokkers, chinidinegluconaat, chinidinesulfaat, chinine (Qualaquin), fenytoïne (Dilantin), bepaalde anesthetica en sommige antibiotica.
• Zwangerschap.
• Menstruele perioden.

Complicaties van myasthenia gravis zijn behandelbaar, maar sommige kunnen levensbedreigend zijn.

Een myasthene crisis is een levensbedreigende aandoening. Deze treedt op wanneer de spieren die de ademhaling regelen te zwak worden om te functioneren. Spoedbehandeling en mechanische beademing zijn noodzakelijk. Medicijnen en therapieën die het bloed filteren helpen mensen om weer zelfstandig te ademen.

Sommige mensen met myasthenia gravis hebben een tumor in de thymusklier. De thymus is een klier onder het borstbeen die deel uitmaakt van het immuunsysteem. De meeste van deze tumoren, thymoma's genoemd, zijn niet kankerachtig.

Personen met myasthenia gravis hebben een verhoogde kans op de volgende aandoeningen:

• Onderactieve of overactieve schildklier. De schildklier in de nek scheidt hormonen af die de stofwisseling reguleren. Bij een onderactieve schildklier kunt u problemen hebben met kou, gewichtstoename en andere problemen. Een overactieve schildklier kan problemen veroorzaken met warmte, gewichtsverlies en andere problemen.
• Auto-immuunziekten. Mensen met myasthenia gravis hebben mogelijk een verhoogde kans op auto-immuunziekten, zoals reumatoïde artritis of lupus.

Uw zorgverlener zal uw symptomen en medische geschiedenis bekijken en een lichamelijk onderzoek uitvoeren. Uw zorgverlener kan verschillende tests gebruiken, waaronder:

Uw zorgverlener kan uw neurologische gezondheid controleren door te testen op:

• Reflexen.
• Spierkracht.
• Spiertonus.
• Tastzin en gezichtsvermogen.
• Coördinatie.
• Evenwicht.

Tests om een diagnose van myasthenia gravis te bevestigen kunnen zijn:

Als u een hangend ooglid heeft, kan uw zorgverlener een zak gevuld met ijs op uw ooglid leggen. Na twee minuten verwijdert uw zorgverlener de zak en analyseert uw hangende ooglid op verbetering.

Een bloedtest kan atypische antilichamen aantonen die de receptorplaatsen verstoren waar zenuwen uw spieren signaleren om te bewegen.

Bij deze zenuwgeleidingsstudie bevestigt zorgverleners elektroden op uw huid boven de te testen spieren. Kleine elektrische pulsen lopen door de elektroden. Deze pulsen meten of de zenuw een signaal naar de spier kan sturen.

Tijdens deze test wordt de zenuw meerdere keren getest om te zien of het vermogen om signalen te verzenden verslechtert door vermoeidheid. De resultaten van deze test helpen bij het stellen van een diagnose van myasthenia gravis.

Deze test meet de elektrische activiteit die tussen uw hersenen en uw spier reist. Het omvat het inbrengen van een fijne draadelektrode door uw huid en in een spier om een enkele spiervezel te testen.

Uw zorgverlener kan een CT-scan of een MRI bestellen om te controleren of er een tumor of ander probleem is met uw thymus.

Deze tests meten of uw aandoening uw ademhaling beïnvloedt.