Created at:1/16/2025
Neuro-endocriene tumoren van de pancreas (NETten) zijn zeldzame gezwelletjes die zich ontwikkelen in de hormoonproducerende cellen van uw pancreas (alvleesklier). In tegenstelling tot de veelvoorkomende alvleesklierkanker, groeien deze tumoren vaak langzaam en kunnen ze behandelbaar zijn, vooral wanneer ze vroegtijdig worden ontdekt.
Uw pancreas heeft twee hoofdtaken: het maken van spijsverteringsenzymen en het produceren van hormonen zoals insuline. NETten ontstaan uit de gespecialiseerde cellen die de hormoonproductie verzorgen. Hoewel het woord "tumor" eng kan aanvoelen, zijn veel van deze gezwelletjes beheersbaar met de juiste medische zorg.
Neuro-endocriene tumoren van de pancreas zijn abnormale celgroei die zich vormt in het hormoonproducerende weefsel van uw pancreas. Deze tumoren kunnen zelf een overmaat aan hormonen produceren of "niet-functioneel" blijven, wat betekent dat ze geen extra hormonen aanmaken.
Denk aan uw pancreas alsof het twee verschillende wijken heeft. De meeste mensen kennen het deel dat helpt bij de spijsvertering, maar er is ook een kleiner gebied gevuld met hormoonproducerende cellen, de eilandjes van Langerhans genoemd. NETten ontwikkelen zich specifiek in dit hormoonproducerende gebied.
Het goede nieuws is dat NETten meestal veel langzamer groeien dan andere soorten pancreastumoren. Veel mensen leven een vol, actief leven na diagnose en behandeling. Sommige NETten worden zelfs per ongeluk ontdekt tijdens scans voor andere gezondheidsproblemen.
NETten vallen in twee hoofdgroepen: functionele tumoren die een overmaat aan hormonen produceren en niet-functionele tumoren die dat niet doen. Het type dat u heeft, bepaalt welke symptomen u mogelijk ervaart.
Functionele tumoren vormen ongeveer 30% van alle NETten en zijn vernoemd naar het hormoon dat ze overproduceren. De meest voorkomende functionele NETten zijn:
Niet-functionele tumoren vormen ongeveer 70% van de NETten en produceren geen overmaat aan hormonen. Ze worden vaak ontdekt wanneer ze groot genoeg zijn geworden om op nabijgelegen organen te drukken of tijdens beeldvormende onderzoeken om andere redenen.
Uw symptomen hangen grotendeels af van of uw tumor een overmaat aan hormonen produceert of niet. Niet-functionele tumoren kunnen in hun vroege stadia helemaal geen symptomen veroorzaken, terwijl functionele tumoren specifieke problemen veroorzaken op basis van welk hormoon ze overproduceren.
Als u een niet-functionele NET heeft, merkt u mogelijk niets totdat de tumor groter wordt. Wanneer symptomen wel verschijnen, omvatten ze vaak:
Functionele tumoren veroorzaken symptomen die verband houden met hormoonoverproductie. Als u een insulinoma heeft, kunt u episodes van trillen, zweten, verwarring of een snelle hartslag ervaren wanneer uw bloedsuiker te laag daalt. Deze episodes gebeuren vaak tussen de maaltijden of tijdens lichamelijke activiteit.
Gastrinomen veroorzaken meestal terugkerende maagzweren die niet goed reageren op standaard behandelingen. U kunt aanhoudende maagpijn, brandend maagzuur of misselijkheid hebben. Sommige mensen ontwikkelen ook chronische diarree.
Minder voorkomende functionele tumoren kunnen karakteristieke symptomen veroorzaken. Glucagonomen kunnen een karakteristieke rode, blaarvormige huiduitslag op uw benen, gezicht of buik veroorzaken, samen met gewichtsverlies en milde diabetes. VIPomen veroorzaken overvloedige, waterige diarree die kan leiden tot uitdroging en elektrolytenstoornissen.
De exacte oorzaak van de meeste NETten is onbekend, maar onderzoekers hebben verschillende factoren geïdentificeerd die uw risico kunnen verhogen. In de meeste gevallen ontwikkelen deze tumoren zich sporadisch zonder duidelijke trigger.
Ongeveer 10% van de NETten is gekoppeld aan erfelijke genetische aandoeningen. De meest voorkomende hiervan zijn:
Een familiegeschiedenis van deze genetische syndromen garandeert niet dat u een NET zult ontwikkelen, maar het betekent wel dat regelmatige controle nuttig kan zijn. De meeste mensen met NETten hebben geen familiegeschiedenis van deze aandoeningen.
Onderzoekers onderzoeken nog steeds of levensstijlfactoren zoals voeding, roken of blootstelling aan milieuvervuiling een rol spelen bij de ontwikkeling van NETten. Momenteel is er geen sterk bewijs dat deze tumoren koppelt aan specifieke levensstijlkeuzes.
U moet contact opnemen met uw zorgverlener als u aanhoudende symptomen ervaart die geen duidelijke verklaring hebben. Hoewel veel symptomen goedaardige oorzaken kunnen hebben, is het belangrijk om ze te laten onderzoeken, vooral als ze meerdere weken aanhouden.
Zoek onmiddellijk medische hulp als u terugkerende episodes van hypoglykemie (lage bloedsuiker) opmerkt, zoals trillen, zweten, verwarring of een snelle hartslag, vooral als deze tussen de maaltijden plaatsvinden. Dit kan wijzen op een insulinoma, dat een goede medische beoordeling vereist.
Maak een afspraak met uw arts als u aanhoudende buikpijn, onverklaard gewichtsverlies of terugkerende maagzweren ontwikkelt die niet reageren op standaardbehandeling. Hoewel deze symptomen vele oorzaken kunnen hebben, rechtvaardigen ze professionele evaluatie.
Neem onmiddellijk contact op met uw zorgverlener als u geelzucht (geelverkleuring van huid of ogen), ernstige buikpijn of overvloedige waterige diarree ontwikkelt die tot uitdroging leidt. Deze symptomen kunnen erop wijzen dat een tumor nabijgelegen organen aantast of ernstige hormonale verstoringen veroorzaakt.
Verschillende factoren kunnen uw kans op het ontwikkelen van een NET verhogen, hoewel het hebben van risicofactoren niet betekent dat u deze aandoening zeker zult ontwikkelen. Het begrijpen van deze factoren kan u en uw arts helpen om weloverwogen beslissingen te nemen over monitoring en preventie.
De belangrijkste risicofactoren waar u zich van bewust moet zijn, zijn:
In tegenstelling tot sommige andere kankers lijken levensstijlfactoren zoals roken, alcoholgebruik of dieet de ontwikkeling van NETten niet sterk te beïnvloeden. Dit betekent dat er geen specifieke veranderingen in levensstijl zijn die deze tumoren definitief kunnen voorkomen.
Als u een bekend genetisch syndroom heeft dat het risico op NETten verhoogt, kan uw arts regelmatige screening met beeldvormende onderzoeken aanbevelen. Deze proactieve aanpak kan helpen om eventuele tumoren vroegtijdig te ontdekken wanneer ze het meest behandelbaar zijn.
NETten kunnen complicaties veroorzaken, zowel van de tumor zelf als van de overmaat aan hormonen die sommige tumoren produceren. Het begrijpen van deze potentiële problemen kan u helpen te herkennen wanneer u medische hulp moet zoeken en waarom behandeling belangrijk is.
Lichamelijke complicaties door tumorgroei kunnen zich ontwikkelen naarmate de tumor groter wordt. Deze kunnen omvatten:
Hormonale complicaties treden specifiek op bij functionele tumoren en kunnen behoorlijk ernstig zijn als ze onbehandeld blijven. Insulinoma's kunnen ernstige hypoglykemie veroorzaken die kan leiden tot aanvallen, coma of hersenschade als de bloedsuikerspiegel kritisch laag daalt.
Gastrinomen kunnen het Zollinger-Ellison-syndroom veroorzaken, waarbij overtollig maagzuur ernstige zweren veroorzaakt die kunnen perforeren of bloeden. Deze zweren reageren vaak niet op standaard behandelingen voor zweren, waardoor een juiste diagnose cruciaal is.
Zeldzame functionele tumoren kunnen hun eigen specifieke complicaties veroorzaken. VIPomen kunnen leiden tot gevaarlijke uitdroging en elektrolytenstoornissen door overmatige diarree. Glucagonomen kunnen ernstige diabetes en voedingstekorten veroorzaken.
Het goede nieuws is dat de meeste complicaties te voorkomen zijn met de juiste behandeling. Vroege diagnose en passende behandeling kunnen u helpen deze ernstige problemen te voorkomen terwijl u een goede kwaliteit van leven behoudt.
Het diagnosticeren van NETten omvat verschillende stappen, te beginnen met uw medische geschiedenis en symptomen, gevolgd door specifieke bloedonderzoeken en beeldvormende onderzoeken. Uw arts zal systematisch werken om de diagnose te bevestigen en de kenmerken van de tumor te bepalen.
Uw zorgverlener zal eerst vragen naar uw symptomen, familiegeschiedenis en eventuele genetische aandoeningen die uw risico kunnen verhogen. Hij/zij zal een lichamelijk onderzoek uitvoeren en controleren op tekenen zoals buikpijn, vergrote organen of geelzucht.
Bloedonderzoeken spelen een cruciale rol bij de diagnose van NETten. Uw arts kan controleren op:
Beeldvormende onderzoeken helpen bij het lokaliseren en karakteriseren van de tumor. CT-scans met contrast kunnen de grootte en locatie van de tumor laten zien, terwijl MRI gedetailleerde beelden van zacht weefsel geeft. Een gespecialiseerde scan, een octreotidescan genaamd, kan specifiek neuro-endocriene tumoren markeren.
Endoscopische echografie stelt uw arts in staat om zeer gedetailleerde beelden van uw pancreas te krijgen en kan het nemen van een klein weefselmonster (biopsie) omvatten voor een definitieve diagnose. Deze procedure maakt gebruik van een dunne, flexibele buis met een echografie-probe die door uw mond en maag wordt gevoerd.
De biopsie levert de definitieve bevestiging van de diagnose en helpt bij het bepalen van de graad van de tumor, wat aangeeft hoe snel deze waarschijnlijk zal groeien. Deze informatie is cruciaal voor het plannen van uw behandeling.
De behandeling van NETten hangt af van verschillende factoren, waaronder de grootte en locatie van de tumor, of deze hormonen produceert en of deze zich heeft verspreid. Het goede nieuws is dat er veel behandelingsopties beschikbaar zijn en dat de vooruitzichten voor NETten over het algemeen positiever zijn dan voor andere pancreastumoren.
Chirurgie is vaak de eerstelijnsbehandeling wanneer de tumor gelokaliseerd is en veilig kan worden verwijderd. Afhankelijk van de locatie van de tumor kan uw chirurg alleen de tumor zelf verwijderen, een deel van uw pancreas, of in sommige gevallen een uitgebreidere procedure uitvoeren, een Whipple-operatie genoemd.
Bij functionele tumoren is het beheersen van hormoon gerelateerde symptomen net zo belangrijk als het behandelen van de tumor zelf. Insulinoma's kunnen medicijnen vereisen om gevaarlijke dalingen van de bloedsuikerspiegel te voorkomen, terwijl gastrinomen vaak protonpompremmers nodig hebben om de maagzuurproductie te verminderen.
Wanneer chirurgie niet mogelijk is of de tumor zich heeft verspreid, zijn andere behandelingsopties:
Uw behandelteam zal waarschijnlijk verschillende specialisten omvatten die samenwerken, waaronder gastro-enterologen, oncoloog, chirurgen en endocrinologen. Deze samenwerkingsaanpak zorgt ervoor dat u een uitgebreide zorg krijgt die is afgestemd op uw specifieke situatie.
Het beheersen van NET-symptomen thuis houdt in dat u nauw samenwerkt met uw behandelteam terwijl u praktische stappen onderneemt om uw comfort en kwaliteit van leven te behouden. Uw specifieke thuiszorgbehoeften zijn afhankelijk van of uw tumor een overmaat aan hormonen produceert en welke behandeling u krijgt.
Als u een insulinoma heeft, wordt het beheersen van de bloedsuikerspiegel een dagelijkse prioriteit. Houd snelwerkende koolhydraten zoals glucosetabletten, vruchtensap of crackers binnen handbereik om episodes van hypoglykemie te behandelen. Het eten van kleine, frequente maaltijden gedurende de dag kan helpen om gevaarlijke dalingen van de bloedsuikerspiegel te voorkomen.
Voor gastrinomen die overtollig maagzuur veroorzaken, is het consistent innemen van voorgeschreven zuurremmende medicijnen cruciaal. Vermijd voedingsmiddelen die uw symptomen veroorzaken, zoals pittig, zuur of vet voedsel. Het eten van kleinere, frequentere maaltijden kan ook helpen om de zuurproductie te verminderen en het comfort te verbeteren.
Algemene strategieën voor het beheersen van symptomen die kunnen helpen, zijn:
Pijnmanagement kan zowel voorgeschreven medicijnen als comfortmaatregelen omvatten, zoals warmtetherapie of milde lichaamsbeweging, zoals goedgekeurd door uw arts. Aarzel niet om contact op te nemen met uw zorgverlener als uw symptomen verergeren of als u nieuwe zorgen krijgt.
Voedingsondersteuning is vaak belangrijk, vooral als u gewichtsverlies of spijsverteringssymptomen ervaart. Een geregistreerde diëtist die bekend is met NETten kan u helpen bij het ontwikkelen van een voedingsplan dat uw gezondheid ondersteunt terwijl u eventuele voedselgerelateerde symptomen beheerst.
Een grondige voorbereiding op uw afspraak met de arts kan helpen ervoor te zorgen dat u het meeste uit uw bezoek haalt en uw behandelteam voorziet van de informatie die ze nodig hebben om u te helpen. De tijd nemen om uw gedachten en vragen van tevoren te ordenen, maakt de afspraak productiever voor iedereen.
Begin met het opschrijven van al uw symptomen, inclusief wanneer ze begonnen, hoe vaak ze voorkomen en wat ze beter of erger maakt. Wees specifiek over de timing, zoals of symptomen vóór de maaltijden, na het eten of op bepaalde tijdstippen van de dag voorkomen.
Verzamel belangrijke informatie om mee te nemen:
Bereid een lijst voor met vragen die u aan uw arts wilt stellen. Denk aan vragen over uw diagnose, behandelingsopties, mogelijke bijwerkingen en wat u in de toekomst kunt verwachten. Maak u geen zorgen over het stellen van te veel vragen – uw behandelteam wil ervoor zorgen dat u uw aandoening en behandeling begrijpt.
Denk na over uw doelen en zorgen met betrekking tot de behandeling. Maakt u zich het meest zorgen over het beheersen van symptomen, de prognose op lange termijn of hoe de behandeling uw dagelijkse leven kan beïnvloeden? Het delen van deze prioriteiten helpt uw arts bij het afstemmen van zijn/haar aanbevelingen op wat voor u het belangrijkst is.
Overweeg om een notitieboekje mee te nemen of te vragen of u belangrijke delen van het gesprek kunt opnemen (met toestemming). Medische informatie kan overweldigend zijn en een verslag helpt u bij het beoordelen en delen van informatie met familieleden later.
Het belangrijkste om te begrijpen over NETten is dat ze over het algemeen beter behandelbaar zijn en een betere prognose hebben dan andere soorten pancreastumoren. Hoewel het ontvangen van een tumordiagnose overweldigend kan aanvoelen, leven veel mensen met NETten een vol, actief leven met de juiste medische zorg.
Vroege detectie en passende behandeling maken een aanzienlijk verschil in de resultaten. Als u aanhoudende symptomen ervaart, vooral die verband houden met schommelingen in de bloedsuikerspiegel of terugkerende maagproblemen, aarzel dan niet om een medische beoordeling te zoeken. Veel NETten groeien langzaam, waardoor u en uw behandelteam tijd hebben om een effectief behandelplan te ontwikkelen.
Onthoud dat de behandeling van NETten de afgelopen jaren aanzienlijk is verbeterd, met nieuwe medicijnen en technieken die hoop bieden, zelfs voor meer gevorderde gevallen. Uw behandelteam zal met u samenwerken om de behandelingsaanpak te vinden die het beste bij uw specifieke situatie en doelen past.
Leven met een NET betekent vaak het opbouwen van een sterke relatie met uw behandelteam en leren om uw aandoening te beheersen als onderdeel van uw dagelijkse routine. Met de juiste medische zorg, symptoombeheer en ondersteuning van familie en vrienden kunt u een goede kwaliteit van leven behouden terwijl u uw aandoening effectief beheert.
Nee, NETten zijn anders dan het meer voorkomende type alvleesklierkanker, adenocarcinoom genoemd. Hoewel beide zich in de pancreas ontwikkelen, groeien NETten meestal veel langzamer en hebben ze vaak een betere prognose. NETten ontstaan uit hormoonproducerende cellen, terwijl alvleesklieradenocarcinoom zich ontwikkelt uit de cellen die de pancreatische afvoergangen bekleden.
De behandelingsmethoden en vooruitzichten voor deze twee aandoeningen zijn behoorlijk verschillend, daarom is het zo belangrijk om een accurate diagnose te krijgen. NETten reageren vaak goed op behandelingen die niet effectief zouden zijn voor alvleesklieradenocarcinoom.
Ja, veel NETten kunnen worden genezen, vooral wanneer ze vroegtijdig worden ontdekt en zich niet buiten de pancreas hebben verspreid. Chirurgie om de tumor volledig te verwijderen biedt de beste kans op genezing, en dit is vaak mogelijk bij kleinere, gelokaliseerde tumoren.
Zelfs wanneer een volledige genezing niet mogelijk is, reageren NETten vaak goed op de behandeling en kunnen ze vele jaren als een chronische aandoening worden beheerst. Het langzaam groeiende karakter van de meeste NETten betekent dat mensen vaak een normale levensduur kunnen hebben, zelfs met een gevorderde ziekte, wanneer ze goed worden behandeld.
De meeste NETten zijn langzaam groeiende tumoren die maanden of jaren kunnen duren voordat ze merkbare symptomen veroorzaken. Dit is heel anders dan veel andere soorten kanker, die de neiging hebben om sneller te groeien en zich sneller te verspreiden.
De groeisnelheid kan variëren afhankelijk van de graad van de tumor, waarbij sommige zeer langzaam groeien gedurende vele jaren, terwijl andere agressiever kunnen zijn. Uw arts kan de graad van uw tumor bepalen aan de hand van biopsieresultaten, wat helpt bij het voorspellen van het waarschijnlijke gedrag en het sturen van behandelingsbeslissingen.
Dieetveranderingen zijn afhankelijk van of uw tumor een overmaat aan hormonen produceert en welke symptomen u ervaart. Als u een insulinoma heeft, moet u waarschijnlijk kleine, frequente maaltijden eten en voedingsmiddelen vermijden die snelle schommelingen in de bloedsuikerspiegel veroorzaken.
Voor gastrinomen kan het vermijden van pittig, zuur of vet voedsel helpen om de maagzuurproductie te verminderen en uw comfort te verbeteren. Uw behandelteam, mogelijk inclusief een geregistreerde diëtist, kan specifieke voedingsrichtlijnen geven op basis van uw individuele situatie en symptomen.
De vooruitzichten voor NETten zijn over het algemeen veel beter dan voor andere pancreastumoren. Vijfjarige overlevingspercentages variëren afhankelijk van het stadium bij de diagnose, maar ze zijn meestal veel hoger dan bij alvleesklieradenocarcinoom.
Voor gelokaliseerde NETten die zich niet hebben verspreid, zijn de vijfjarige overlevingspercentages vaak boven de 90%. Zelfs voor tumoren die zich naar nabijgelegen gebieden of verre plaatsen hebben verspreid, leven veel mensen jarenlang met een goede kwaliteit van leven wanneer ze een passende behandeling krijgen. Uw individuele prognose hangt af van vele factoren die uw behandelteam in detail met u kan bespreken.