Health Library Logo

Health Library

Pemphigus

Overzicht

Pemphigus is een zeldzame huidaandoening met blaarvorming op de huid en slijmvliezen. Het meest voorkomende type is pemphigus vulgaris, waarbij pijnlijke zweren en blaren op de huid en in de mond voorkomen.

Pemphigus foliaceus tast meestal geen slijmvliezen aan. De blaren kunnen beginnen op het gezicht en de hoofdhuid en later verschijnen op de borst en rug. Ze kunnen korstvormig, jeukerig en pijnlijk zijn.

Pemphigus is een groep zeldzame huidaandoeningen die blaren en zweren op de huid of slijmvliezen veroorzaken, zoals in de mond of op de genitaliën. Het komt het meest voor bij mensen van middelbare leeftijd of ouder.

Pemphigus is gemakkelijker onder controle te houden als het vroeg wordt ontdekt en behandeld. Het wordt meestal behandeld met medicijnen die u langdurig inneemt. De zweren kunnen langzaam genezen of helemaal niet. De aandoening kan levensbedreigend worden als de zweren geïnfecteerd raken.

Symptomen

Pemphigus veroorzaakt blaren op de huid en slijmvliezen. De blaren breken gemakkelijk open, waardoor open zweren ontstaan. De zweren kunnen geïnfecteerd raken en vocht afscheiden. De symptomen van twee veelvoorkomende vormen van pemphigus zijn als volgt: Pemphigus vulgaris. Dit type begint meestal met blaren in de mond en vervolgens op de huid of de slijmvliezen van de genitaliën. Ze zijn vaak pijnlijk, maar jeuken niet. Blaren in de mond of keel kunnen het moeilijk maken om te praten, te drinken en te eten. Pemphigus foliaceus. Dit type veroorzaakt blaren op de borst, rug en schouders. De blaren kunnen jeuken of pijnlijk zijn. Pemphigus foliaceus veroorzaakt geen blaren in de mond. Pemphigus is verschillend van bullous pemphigoid, een andere vorm van blaarvorming op de huid die oudere volwassenen treft. Raadpleeg een zorgverlener als u blaren heeft die niet genezen in de mond of op de huid of de slijmvliezen van de genitaliën.

Wanneer een arts raadplegen

Raadpleeg een zorgverlener als u blaren heeft die niet genezen in de mond, op de huid of op de genitale slijmvliezen.

Oorzaken

Pemphigus is een auto-immuunziekte, wat betekent dat uw immuunsysteem ten onrechte gezonde cellen in uw lichaam aanvalt. Bij pemphigus valt het immuunsysteem cellen in de huid en slijmvliezen aan. Pemphigus wordt niet van de ene persoon op de andere overgedragen. In de meeste gevallen is het onbekend wat de ziekte veroorzaakt. Zelden kan de ziekte zich ontwikkelen als bijwerking van medicijnen, zoals penicillamine en bepaalde bloeddrukverlagende middelen. Dit type aandoening verdwijnt meestal wanneer het medicijn wordt gestopt.

Risicofactoren

Het risico op pemfigus neemt toe als u middelbare leeftijd of ouder bent. De aandoening komt ook vaker voor bij mensen van Joodse, Indiase, Zuidoost-Europese of Midden-Oosterse afkomst.

Complicaties

Mogelijke complicaties van pemfigus omvatten:

  • Huidinfectie.
  • Infectie die zich verspreidt naar de bloedbaan, ook wel sepsis genoemd. Dit type infectie kan levensbedreigend zijn.
  • Littekens en veranderingen in huidskleur nadat de aangetaste huid is genezen. Dit wordt postinflammatoire hyperpigmentatie genoemd wanneer de huid donkerder wordt en postinflammatoire hypopigmentatie wanneer de huid van kleur verandert. Mensen met een bruine of zwarte huid hebben een hoger risico op langdurige veranderingen in de huidskleur.
  • Ondervoeding, omdat pijnlijke zweertjes in de mond het eten moeilijk maken.
  • Overlijden, zelden, als bepaalde typen pemfigus onbehandeld blijven.
Diagnose

Uw zorgverlener kan beginnen met een gesprek over uw medische geschiedenis en symptomen en het onderzoeken van het aangedane gebied. Daarnaast kunt u onderzoeken ondergaan, waaronder:

  • Een biopsie. Een biopsie is een procedure waarbij een weefselmonster wordt verwijderd voor onderzoek in een laboratorium. Om pemphigus te testen, wordt een stukje van de blaar gebruikt.
  • Bloedonderzoek. Een doel van deze tests is het opsporen en identificeren van antistoffen in uw bloed die bekend staan in verband met pemphigus.

Uw zorgverlener kan u doorverwijzen naar een specialist in huidziekten. Dit type specialist is een dermatoloog.

Behandeling

De behandeling van pemphigus begint meestal met medicijnen om de symptomen te verlichten en nieuwe blaren te voorkomen. Dit kunnen steroïden en medicijnen zijn die het immuunsysteem aanpakken. Als uw symptomen werden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde medicijnen, kan het stoppen van dat medicijn voldoende zijn om uw symptomen te verhelpen.

Sommige mensen hebben mogelijk een ziekenhuisopname nodig om vocht, voeding of andere behandelingen te ontvangen.

Uw zorgverlener kan een of meer van de volgende medicijnen voorstellen. De keuze van medicijnen hangt af van het type pemphigus dat u heeft, hoe ernstig uw symptomen zijn en of u andere medische aandoeningen heeft.

  • Corticosteroïden. Bij mensen met een milde ziekte kunnen corticosteroïdencrème of -injecties voldoende zijn om deze onder controle te houden. Voor anderen is de belangrijkste behandeling een corticosteroïdenmedicijn dat oraal wordt ingenomen, zoals prednisonepillen.

    Langdurig of in hoge doses gebruik van corticosteroïden kan ernstige bijwerkingen veroorzaken. Deze omvatten diabetes, botverlies, een verhoogd risico op infectie, maagzweren en een verschuiving van lichaamsvet. Deze verschuiving in vet kan leiden tot een rond gezicht, ook wel maan gezicht genoemd. Om deze bijwerkingen te voorkomen, kunnen steroïden alleen gedurende korte perioden worden gebruikt om opvlammingen onder controle te houden. En andere medicijnen die het immuunsysteem aanpakken, kunnen op lange termijn worden gebruikt om de ziekte onder controle te houden.

  • Medicijnen die het immuunsysteem aanpakken. Sommige medicijnen kunnen voorkomen dat uw immuunsysteem gezonde weefsels aanvalt. Voorbeelden zijn azathioprine (Imuran, Azasan), mycofenolaat (Cellcept) en cyclofosfamide. Ook deze kunnen ernstige bijwerkingen hebben, waaronder een verhoogd risico op infectie.

  • Andere medicijnen. Als eerstelijnsmedicijnen u niet helpen, kan uw zorgverlener een ander medicijn voorstellen, zoals dapson, intraveneus immunoglobuline of rituximab-pvvr (Ruxience). U heeft mogelijk antibiotica nodig om infecties te behandelen.

Corticosteroïden. Bij mensen met een milde ziekte kunnen corticosteroïdencrème of -injecties voldoende zijn om deze onder controle te houden. Voor anderen is de belangrijkste behandeling een corticosteroïdenmedicijn dat oraal wordt ingenomen, zoals prednisonepillen.

Langdurig of in hoge doses gebruik van corticosteroïden kan ernstige bijwerkingen veroorzaken. Deze omvatten diabetes, botverlies, een verhoogd risico op infectie, maagzweren en een verschuiving van lichaamsvet. Deze verschuiving in vet kan leiden tot een rond gezicht, ook wel maan gezicht genoemd. Om deze bijwerkingen te voorkomen, kunnen steroïden alleen gedurende korte perioden worden gebruikt om opvlammingen onder controle te houden. En andere medicijnen die het immuunsysteem aanpakken, kunnen op lange termijn worden gebruikt om de ziekte onder controle te houden.

Veel mensen met pemphigus worden beter, vooral als de behandeling vroeg wordt gestart. Maar het kan jaren duren en kan vereisen dat u lange tijd medicijnen inneemt.

Adres: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Disclaimer: August is een platform voor gezondheidsinformatie en de antwoorden vormen geen medisch advies. Raadpleeg altijd een erkend medisch professional in uw buurt voordat u wijzigingen aanbrengt.

Gemaakt in India, voor de wereld