Primaire Scleroserende Cholangitis
Overzicht
De galwegen transporteren gal van uw lever naar uw dunne darm. Wanneer galwegen beschadigd raken, kan gal zich ophopen in de lever, waardoor leverschade ontstaat. Deze schade kan leiden tot leverfalen.
Primaire scleroserende cholangitis (skluh-ROHS-ing koh-lan-JIE-tis) is een ziekte van de galwegen. Galwegen transporteren de spijsverteringsvloeistof gal van uw lever naar uw dunne darm. Bij primaire scleroserende cholangitis veroorzaakt ontsteking littekens in de galwegen. Deze littekens maken de galwegen hard en smal en veroorzaken geleidelijk ernstige leverschade. De meeste mensen met primaire scleroserende cholangitis hebben ook een inflammatoire darmziekte, zoals colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn.
Bij de meeste mensen met primaire scleroserende cholangitis verloopt de ziekte langzaam. Het kan uiteindelijk leiden tot leverfalen, terugkerende infecties en tumoren van de galwegen of lever. Een levertransplantatie is de enige bekende remedie voor gevorderde primaire scleroserende cholangitis, maar de ziekte kan bij een klein aantal patiënten terugkeren in de getransplanteerde lever.
De zorg voor primaire scleroserende cholangitis richt zich op het monitoren van de leverfunctie, het behandelen van symptomen en, indien mogelijk, het uitvoeren van procedures die geblokkeerde galwegen tijdelijk openen.
Symptomen
Primaire scleroserende cholangitis wordt vaak gediagnosticeerd voordat symptomen optreden, wanneer een routinematige bloedtest of een röntgenfoto die is gemaakt voor een niet-gerelateerde aandoening leverafwijkingen laat zien. Vroege tekenen en symptomen omvatten vaak: Vermoeidheid Jeuk Gele ogen en huid (geelzucht) Buikpijn Veel mensen bij wie primaire scleroserende cholangitis wordt gediagnosticeerd voordat ze symptomen hebben, voelen zich nog jarenlang over het algemeen goed. Maar er is geen betrouwbare manier om te voorspellen hoe snel of langzaam de ziekte zich bij een individu zal ontwikkelen. Tekenen en symptomen die kunnen optreden naarmate de ziekte vordert, zijn onder meer: Koorts Koude rillingen Nachtelijk zweten Vergrote lever Vergrote milt Gewichtsverlies Maak een afspraak met uw arts als u ernstige, onverklaarbare jeuk heeft op een groot deel van uw lichaam - jeuk die aanhoudt, hoe vaak u zich ook krabt. Raadpleeg ook uw arts als u zich de hele tijd extreem moe voelt, wat u ook doet. Het is vooral belangrijk om onverklaarbare vermoeidheid en jeuk onder de aandacht van uw arts te brengen als u colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn heeft, beide vormen van inflammatoire darmziekte. Een meerderheid van de mensen met primaire scleroserende cholangitis heeft ook een van deze ziekten.
Wanneer een arts raadplegen
Maak een afspraak met uw arts als u ernstige, onverklaarbare jeuk heeft op een groot deel van uw lichaam - jeuk die aanhoudt, hoe vaak u zich ook krabt. Raadpleeg ook uw arts als u zich de hele tijd extreem moe voelt, wat u ook doet. Het is vooral belangrijk om onverklaarde vermoeidheid en jeuk onder de aandacht van uw arts te brengen als u colitis ulcerosa of de ziekte van Crohn heeft, beide vormen van inflammatoire darmziekte. Een meerderheid van de mensen met primaire scleroserende cholangitis heeft ook een van deze ziekten.
Oorzaken
Het is niet duidelijk wat de oorzaak is van primaire scleroserende cholangitis. Een reactie van het immuunsysteem op een infectie of toxine kan de ziekte uitlokken bij mensen die er genetisch vatbaar voor zijn.
Een groot deel van de mensen met primaire scleroserende cholangitis heeft ook een inflammatoire darmziekte, een verzamelnaam waaronder colitis ulcerosa en de ziekte van Crohn vallen.
Primair scleroserende cholangitis en inflammatoire darmziekte komen echter niet altijd tegelijkertijd voor. In sommige gevallen is primaire scleroserende cholangitis al jaren aanwezig voordat inflammatoire darmziekte optreedt. Als primaire scleroserende cholangitis wordt gediagnosticeerd, is het belangrijk om te zoeken naar inflammatoire darmziekte, omdat er een groter risico op darmkanker is.
Iets minder vaak blijkt dat mensen die behandeld worden voor inflammatoire darmziekte ook primaire scleroserende cholangitis hebben. En zelden ontwikkelen mensen met primaire scleroserende cholangitis pas een inflammatoire darmziekte nadat ze een levertransplantatie hebben ondergaan.
Risicofactoren
Factoren die het risico op primaire scleroserende cholangitis kunnen verhogen, zijn onder andere:
- Leeftijd. Primaire scleroserende cholangitis kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt meestal gediagnosticeerd tussen de 30 en 40 jaar.
- Geslacht. Primaire scleroserende cholangitis komt vaker voor bij mannen.
- Inflammatory bowel disease (IBD). Een groot deel van de mensen met primaire scleroserende cholangitis heeft ook een inflammatoire darmziekte.
- Geografische locatie. Mensen met een Noord-Europese afkomst hebben een hoger risico op primaire scleroserende cholangitis.
Complicaties
Complicaties van primaire scleroserende cholangitis kunnen onder meer zijn:
- Leverziekte en leverfalen. Chronische ontsteking van de galwegen in de lever kan leiden tot littekenweefsel (cirrose), leverceldood en uiteindelijk verlies van leverfunctie.
- Herhaalde infecties. Als littekens van de galwegen de afvoer van gal uit de lever vertragen of stoppen, kunt u frequente infecties in de galwegen ervaren. Het risico op infectie is bijzonder hoog nadat u een chirurgische ingreep heeft ondergaan om een slecht litteken galweg te verwijden of een steen die een galweg blokkeert te verwijderen.
- Verdunnende botten. Mensen met primaire scleroserende cholangitis kunnen dunner wordende botten (osteoporose) ervaren. Uw arts kan een botdichtheidsonderzoek aanbevelen om elke paar jaar op osteoporose te testen. Calcium- en vitamine D-supplementen kunnen worden voorgeschreven om botverlies te helpen voorkomen.
- Galwegkanker. Als u primaire scleroserende cholangitis heeft, heeft u een verhoogd risico op het ontwikkelen van kanker in de galwegen of galblaas.
- Dikke darmkanker. Mensen met primaire scleroserende cholangitis in verband met inflammatoire darmziekte hebben een verhoogd risico op dikke darmkanker. Als bij u primaire scleroserende cholangitis is vastgesteld, kan uw arts testen op inflammatoire darmziekte aanbevelen, zelfs als u geen tekenen of symptomen heeft, aangezien het risico op dikke darmkanker verhoogd is als u beide ziekten heeft.
Portale hypertensie kan ervoor zorgen dat vocht uit de lever in uw buikholte lekt (ascites). Het kan ook bloed van de poortader naar andere aderen omleiden, waardoor deze aderen opzwellen (varices). Varices zijn zwakke aderen en hebben de neiging gemakkelijk te bloeden, wat levensbedreigend kan zijn.
Diagnose
Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) gebruikt een kleurstof om de galwegen op röntgenbeelden te markeren. Een dunne, flexibele buis met een camera aan het uiteinde, een endoscoop genoemd, wordt door de keel en in de dunne darm gebracht. De kleurstof komt via een kleine holle buis, een katheter genoemd, die door de endoscoop wordt gevoerd, in de galwegen terecht. Kleine instrumenten die door de katheter worden gevoerd, kunnen ook worden gebruikt om galstenen te verwijderen.
Een leverbiopsie is een procedure om een klein stukje leverweefsel te verwijderen voor laboratoriumonderzoek. Een leverbiopsie wordt meestal uitgevoerd door een dunne naald door de huid en in de lever te brengen.
Tests en procedures die worden gebruikt om primaire scleroserende cholangitis te diagnosticeren zijn:
- Leverfunctiebloedtest. Een bloedtest om uw leverfunctie te controleren, inclusief de niveaus van uw leverenzymen, kan uw arts aanwijzingen geven over uw diagnose.
- MRI van uw galwegen. Magnetische resonantie cholangiopancreatografie (koh-lan-jee-o-pan-cree-uh-TOG-ruh-fee) gebruikt magnetische resonantie beeldvorming (MRI) om beelden van uw lever en galwegen te maken en is de test bij uitstek om primaire scleroserende cholangitis te diagnosticeren.
- Leverbiopsie. Een leverbiopsie is een procedure om een stukje leverweefsel te verwijderen voor laboratoriumonderzoek. Uw arts brengt een naald door uw huid en in uw lever om een weefselmonster te nemen.
Een leverbiopsie kan helpen bij het bepalen van de omvang van de schade aan uw lever. De test wordt alleen gebruikt wanneer de diagnose primaire scleroserende cholangitis nog onzeker is na minder invasieve tests.
Röntgenfoto's van uw galwegen. Een type galweg-röntgenfoto, endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) genoemd, kan naast of in plaats van een MRI nodig zijn. Maar deze test wordt zelden gebruikt voor diagnose vanwege het risico op complicaties.
Om uw galwegen zichtbaar te maken op een röntgenfoto, gebruikt uw arts een flexibele buis die door uw keel wordt gevoerd om kleurstof in het gebied van uw dunne darm te injecteren waar uw galwegen uitkomen.
Een ERCP is de test bij uitstek als tekenen en symptomen aanhouden ondanks afwijkingen op een MRI. Een ERCP is vaak de eerste test als u geen MRI kunt ondergaan vanwege een metalen implantaat in uw lichaam.
Leverbiopsie. Een leverbiopsie is een procedure om een stukje leverweefsel te verwijderen voor laboratoriumonderzoek. Uw arts brengt een naald door uw huid en in uw lever om een weefselmonster te nemen.
Een leverbiopsie kan helpen bij het bepalen van de omvang van de schade aan uw lever. De test wordt alleen gebruikt wanneer de diagnose primaire scleroserende cholangitis nog onzeker is na minder invasieve tests.
Behandeling
Behandelingen voor primaire scleroserende cholangitis richten zich op het beheersen van complicaties en het monitoren van leverschade. Veel medicijnen zijn onderzocht bij mensen met primaire scleroserende cholangitis, maar tot nu toe is er geen enkel medicijn gevonden dat de leverschade die met deze ziekte gepaard gaat, kan vertragen of omkeren.
- Galzuurbinders. Medicijnen die zich binden aan galzuren - de stoffen waarvan wordt gedacht dat ze jeuk veroorzaken bij leverziekten - zijn de eerstelijnsbehandeling voor jeuk bij primaire scleroserende cholangitis.
- Antibiotica. Als u een galzuurbindend geneesmiddel niet goed verdraagt of als het niet helpt, kan uw arts rifampicine (Rifadin, Rimactane, andere merken) voorschrijven, een antibacterieel geneesmiddel. Hoe rifampicine precies jeuk vermindert, is onbekend, maar het kan de reactie van de hersenen op jeukopwekkende chemicaliën in uw bloedsomloop blokkeren.
- Antihistaminica. Dit type medicatie kan helpen om milde jeuk te verminderen die wordt veroorzaakt door primaire scleroserende cholangitis. Of deze medicijnen effectief zijn voor deze aandoening, is onbekend. Antihistaminica kunnen de leversymptomen van droge ogen en droge mond verergeren. Aan de andere kant kunnen antihistaminica helpen bij het slapen als jeuk je wakker houdt.
- Opioïdantagonisten. Jeuk gerelateerd aan leverziekte kan ook reageren op opioïdantagonisten, zoals naltrexon. Net als rifampicine lijken deze geneesmiddelen de jeukgevoel te verminderen door op uw hersenen te werken.
- Ursodeoxycholzuur (UDCA). Ook bekend als ursodiol, UDCA is een natuurlijk voorkomend galzuur dat kan helpen bij het verlichten van jeuksymptomen veroorzaakt door leverziekte door de absorptie van gal te verhogen. Antihistaminica. Dit type medicatie kan helpen om milde jeuk te verminderen die wordt veroorzaakt door primaire scleroserende cholangitis. Of deze medicijnen effectief zijn voor deze aandoening, is onbekend. Antihistaminica kunnen de leversymptomen van droge ogen en droge mond verergeren. Aan de andere kant kunnen antihistaminica helpen bij het slapen als jeuk je wakker houdt. Gal dat zich ophoopt in vernauwde of geblokkeerde buizen veroorzaakt frequente bacteriële infecties. Om deze infecties te voorkomen en te behandelen, kunnen mensen met primaire scleroserende cholangitis herhaalde kuren antibiotica nemen of langdurig antibiotica blijven gebruiken. Voordat u een procedure ondergaat die een infectie kan veroorzaken, zoals een endoscopische procedure of buikoperatie, moet u ook antibiotica nemen. Primair scleroserende cholangitis maakt het voor uw lichaam moeilijk om bepaalde vitaminen te absorberen. Zelfs als u een gezond dieet volgt, kunt u merken dat u niet alle voedingsstoffen binnenkrijgt die u nodig hebt. Uw arts kan vitamine supplementen aanbevelen die u als tabletten inneemt of die u als infuus via een ader in uw arm krijgt toegediend. Als de ziekte uw botten verzwakt, kunt u ook calcium- en vitamine D-supplementen nemen. Blokkades die in uw galwegen voorkomen, kunnen te wijten zijn aan ziekteprogressie, maar kunnen een teken zijn van kanker van de galwegen. Endoscopische retrograde cholangiopancreatografie (ERCP) kan helpen de oorzaak te bepalen, en een galwegobstructie kan worden behandeld met:
- Ballondilatatie. Deze procedure kan blokkades in de grotere galwegen buiten de lever openen. Bij ballondilatatie brengt uw arts een dunne buis met een opblaasbare ballon aan het uiteinde (ballonkatheter) via een endoscoop en in een geblokkeerde galweg. Zodra de ballonkatheter op zijn plaats zit, wordt de ballon opgeblazen.
- Stentplaatsing. Bij deze procedure gebruikt uw arts een endoscoop en bevestigde instrumenten om een kleine plastic buis, een stent genaamd, in een geblokkeerde galweg te plaatsen om de galweg open te houden. Een levertransplantatie is de enige behandeling die bekend staat om primaire scleroserende cholangitis te genezen. Tijdens een levertransplantatie verwijderen chirurgen uw zieke lever en vervangen deze door een gezonde lever van een donor. Een levertransplantatie is gereserveerd voor mensen met leverfalen of andere ernstige complicaties van primaire scleroserende cholangitis. Hoewel het ongebruikelijk is, is het mogelijk dat primaire scleroserende cholangitis terugkeert na een levertransplantatie.
Disclaimer: August is een platform voor gezondheidsinformatie en de antwoorden vormen geen medisch advies. Raadpleeg altijd een erkend medisch professional in uw buurt voordat u wijzigingen aanbrengt.