Sarcoïdose

Sarcoïdose is een ziekte die wordt gekenmerkt door de groei van kleine ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) in elk deel van uw lichaam - meestal in de longen en lymfeklieren. Maar het kan ook de ogen, huid, het hart en andere organen aantasten.

De oorzaak van sarcoïdose is onbekend, maar experts denken dat het het gevolg is van de reactie van het immuunsysteem van het lichaam op een onbekende stof. Sommige onderzoeken suggereren dat infectieuze agentia, chemicaliën, stof en een mogelijke abnormale reactie op de eigen eiwitten van het lichaam (zelf-eiwitten) verantwoordelijk zouden kunnen zijn voor de vorming van granulomen bij mensen die er genetisch vatbaar voor zijn.

Er is geen remedie voor sarcoïdose, maar de meeste mensen doen het erg goed zonder behandeling of met slechts een bescheiden behandeling. In sommige gevallen verdwijnt sarcoïdose vanzelf. Sarcoïdose kan echter jarenlang aanhouden en orgaanschade veroorzaken.

Tekenen en symptomen van sarcoïdose variëren afhankelijk van welke organen zijn aangetast. Sarcoïdose ontwikkelt zich soms geleidelijk en produceert symptomen die jarenlang aanhouden. Andere keren verschijnen de symptomen plotseling en verdwijnen ze net zo snel weer. Veel mensen met sarcoïdose hebben geen symptomen, dus de ziekte kan alleen worden ontdekt wanneer er om een andere reden een röntgenfoto van de borst wordt gemaakt.

Sarcoïdose kan beginnen met deze tekenen en symptomen:

• Vermoeidheid
• Opgezwollen lymfeklieren
• Gewichtsverlies
• Pijn en zwelling in gewrichten, zoals de enkels

Sarcoïdose treft meestal de longen en kan longproblemen veroorzaken, zoals:

• Aanhoudende droge hoest
• Kortademigheid
• Piepende ademhaling
• Borstpijn

Sarcoïdose kan huidproblemen veroorzaken, waaronder:

• Een huiduitslag van rode of roodpaarse bultjes, meestal op de scheenbenen of enkels, die warm en pijnlijk kunnen zijn bij aanraking
• Misvormende zweren (laesies) op de neus, wangen en oren
• Huidgebieden die donkerder of lichter van kleur zijn
• Gezwel onder de huid (noduli), vooral rond littekens of tatoeages

Sarcoïdose kan de ogen aantasten zonder enige symptomen te veroorzaken, dus het is belangrijk om uw ogen regelmatig te laten controleren. Wanneer zich wel oogtekenen en -symptomen voordoen, kunnen deze zijn:

• Wazig zien
• Oogpijn
• Branderig, jeukend of droge ogen
• Ernstige roodheid
• Lichtovergevoeligheid

Tekenen en symptomen in verband met cardiale sarcoïdose kunnen zijn:

• Borstpijn
• Kortademigheid (dyspneu)
• Flauwvallen (syncope)
• Vermoeidheid
• Onregelmatige hartslagen (aritmieën)
• Snel of fladderend kloppend hart (hartkloppingen)
• Zwelling veroorzaakt door overtollig vocht (oedeem)

Sarcoïdose kan ook de calciumstofwisseling, het zenuwstelsel, de lever en milt, spieren, botten en gewrichten, de nieren, lymfeklieren of elk ander orgaan aantasten.

Raadpleeg uw arts als u tekenen en symptomen van sarcoïdose heeft. — Jim, patiënt, sarcoïdose Jim, patiënt: We kregen er kort na ons pensioen twee prachtige kleinkinderen. Het zijn twee bijzondere meisjes en dat maakt het leven echt fijn. Ik had nooit een symptoom tot die eerste dag van de eigenlijke hartaanval. Ik zat 100 procent verstopt. Diana, echtgenote: Ze plaatsten 2 of 3 stents – de artsen zouden dat doen – en binnen enkele maanden zou Jim dezelfde soort symptomen weer hebben. Jim: Ik lag opnieuw in het ziekenhuis en dit keer was het een openhartoperatie. Diana: Oh, mijn hemel, toen hij Jim openmaakte, zei hij: ik heb vandaag iets gezien wat ik nog nooit bij iemand heb gezien. Jim: Toen werd ontdekt dat ik sarcoïdose had. Diana: De behandeling, de artsen, het teamwork was ongelooflijk. Leslie Cooper, M.D.: We namen een gevestigd medicijn in een ander gebied en pasten het voor het eerst toe bij cardiale sarcoïdose. Diana: Het was experimenteel, maar het bracht die sarcoïde in remissie en dat gaf Jim zijn leven terug. Het bleek een heel goed risico te zijn.

Arts kennen de exacte oorzaak van sarcoïdose niet. Sommige mensen lijken een genetische aanleg te hebben om de ziekte te ontwikkelen, die kan worden veroorzaakt door bacteriën, virussen, stof of chemicaliën. Dit veroorzaakt een overreactie van uw immuunsysteem, en immuuncellen beginnen zich te verzamelen in een patroon van ontsteking dat granulomen wordt genoemd. Naarmate granulomen zich in een orgaan ophopen, kan de functie van dat orgaan worden aangetast.

Hoewel iedereen sarcoïdose kan ontwikkelen, zijn er factoren die het risico kunnen verhogen, waaronder:

• Leeftijd en geslacht. Sarcoïdose kan op elke leeftijd voorkomen, maar komt vaak voor tussen de 20 en 60 jaar. Vrouwen hebben een iets hogere kans om de ziekte te ontwikkelen.
• Ras. Mensen van Afrikaanse afkomst en mensen van Noord-Europese afkomst hebben een hogere incidentie van sarcoïdose. Afro-Amerikanen hebben een grotere kans op betrokkenheid van andere organen naast de longen.
• Familieanamnese. Als iemand in uw familie sarcoïdose heeft gehad, heeft u een grotere kans om de ziekte te ontwikkelen.

Soms veroorzaakt sarcoïdose langdurige problemen.

• Longen. Onbehandelde pulmonale sarcoïdose kan leiden tot permanente littekens in uw longen (pulmonale fibrose), waardoor ademhalen moeilijk wordt en soms pulmonale hypertensie veroorzaakt.
• Ogen. Ontsteking kan bijna elk deel van uw oog aantasten en kan schade aan het netvlies veroorzaken, wat uiteindelijk tot blindheid kan leiden. Zelden kan sarcoïdose ook cataracten en glaucoom veroorzaken.
• Nieren. Sarcoïdose kan van invloed zijn op de manier waarop uw lichaam calcium verwerkt, wat kan leiden tot nierstenen en een verminderde nierfunctie. Zelden kan dit leiden tot nierfalen.
• Hart. Cardiale sarcoïdose resulteert in granulomen in uw hart die het hartritme, de bloedstroom en de normale hartfunctie kunnen verstoren. In zeldzame gevallen kan dit tot de dood leiden.
• Zenuwstelsel. Een klein aantal mensen met sarcoïdose krijgt problemen met betrekking tot het centrale zenuwstelsel wanneer granulomen zich vormen in de hersenen en het ruggenmerg. Ontsteking in de aangezichtszenuwen kan bijvoorbeeld een aangezichtsverlamming veroorzaken.

Sarcoïdose kan moeilijk te diagnosticeren zijn omdat de ziekte in de vroege stadia vaak weinig tekenen en symptomen vertoont. Wanneer symptomen zich voordoen, kunnen ze lijken op die van andere aandoeningen.

Uw arts zal waarschijnlijk beginnen met een lichamelijk onderzoek en uw symptomen bespreken. Hij of zij zal ook goed naar uw hart en longen luisteren, uw lymfeklieren controleren op zwelling en eventuele huidafwijkingen onderzoeken.

Diagnostische tests kunnen helpen andere aandoeningen uit te sluiten en te bepalen welke lichaamssystemen door sarcoïdose kunnen zijn aangetast. Uw arts kan tests aanbevelen zoals:

• Bloed- en urineonderzoeken om uw algemene gezondheid en de werking van uw nieren en lever te beoordelen
• Röntgenfoto van de borstkas om uw longen en hart te controleren
• Computertomografie (CT)-scan van de borstkas om uw longen te controleren
• Longfunctietests om het longvolume en de hoeveelheid zuurstof die uw longen aan uw bloed afgeven te meten
• Elektrocardiogram (ECG of EKG) om hartproblemen op te sporen en de status van het hart te controleren
• Oogonderzoek om te controleren op gezichtsproblemen die kunnen worden veroorzaakt door sarcoïdose
• Positronemissietomografie (PET)-scan of magnetische resonantie beeldvorming (MRI) als sarcoïdose uw hart of centrale zenuwstelsel lijkt te beïnvloeden

Andere tests kunnen indien nodig worden toegevoegd.

Uw arts kan een klein weefselmonster (biopsie) laten nemen uit een deel van uw lichaam waarvan wordt gedacht dat het door sarcoïdose is aangetast om te zoeken naar de granulomen die vaak voorkomen bij deze aandoening. Biopsieën kunnen bijvoorbeeld worden genomen uit uw huid als u huidafwijkingen heeft en uit de longen en lymfeklieren indien nodig.

Er is geen remedie voor sarcoïdose, maar in veel gevallen verdwijnt het vanzelf. U heeft mogelijk niet eens een behandeling nodig als u geen symptomen heeft of slechts milde symptomen van de aandoening. De ernst en de mate van uw aandoening bepalen of en welke behandeling nodig is. Medicijnen Als uw symptomen ernstig zijn of de orgaanfunctie wordt bedreigd, zult u waarschijnlijk met medicijnen worden behandeld. Dit kunnen zijn: Corticosteroïden. Deze krachtige ontstekingsremmende geneesmiddelen zijn meestal de eerstelijnsbehandeling voor sarcoïdose. In sommige gevallen kunnen corticosteroïden direct op een aangedaan gebied worden aangebracht - via een crème op een huidlaesie of druppels in de ogen. Geneesmiddelen die het immuunsysteem onderdrukken. Geneesmiddelen zoals methotrexaat (Trexall) en azathioprine (Azasan, Imuran) verminderen ontstekingen door het immuunsysteem te onderdrukken. Hydroxychloroquine. Hydroxychloroquine (Plaquenil) kan nuttig zijn bij huidlaesies en verhoogde bloedcalciumspiegels. Tumor necrose factor-alfa (TNF-alfa) remmers. Deze medicijnen worden vaak gebruikt om de ontsteking te behandelen die gepaard gaat met reumatoïde artritis. Ze kunnen ook nuttig zijn bij de behandeling van sarcoïdose die niet op andere behandelingen heeft gereageerd. Andere medicijnen kunnen worden gebruikt om specifieke symptomen of complicaties te behandelen. Andere behandelingen Afhankelijk van uw symptomen of complicaties, kunnen andere behandelingen worden aanbevolen. U kunt bijvoorbeeld fysiotherapie krijgen om vermoeidheid te verminderen en de spierkracht te verbeteren, pulmonale revalidatie om ademhalingssymptomen te verminderen, of een geïmplanteerde hartpacemaker of defibrillator voor hartritmestoornissen. Continue monitoring Hoe vaak u uw arts ziet, kan variëren afhankelijk van uw symptomen en behandeling. Regelmatig uw arts zien is belangrijk - zelfs als u geen behandeling nodig heeft. Uw arts zal uw symptomen controleren, de effectiviteit van behandelingen bepalen en op complicaties controleren. Monitoring kan regelmatige tests omvatten op basis van uw aandoening. U kunt bijvoorbeeld regelmatige röntgenfoto's van de borst, laboratorium- en urinetests, EKG's en onderzoeken van de longen, ogen, huid en elk ander betrokken orgaan ondergaan. Follow-up zorg kan levenslang zijn. Chirurgie Een orgaantransplantatie kan worden overwogen als sarcoïdose uw longen, hart of lever ernstig heeft beschadigd. Meer informatie Levertransplantatie Longtransplantatie Een afspraak maken

Hoewel sarcoïdose vanzelf kan verdwijnen, verandert de ziekte het leven van sommige mensen voor altijd. Als u moeite heeft met het verwerken van de ziekte, overweeg dan om met een counselor te praten. Deelname aan een sarcoïdose-ondersteuningsgroep kan ook nuttig zijn.