Tapvr

Totale anomale pulmonale veneuze retour (TAPVR)

Bij totale anomale pulmonale veneuze retour (TAPVR) sturen de pulmonale venen bloed ten onrechte naar de rechter bovenkamer van het hart. Die kamer wordt de rechterboezem genoemd. Hierdoor vermengt zuurstofrijk bloed zich met zuurstofarm bloed, zoals aangegeven in het paars. In een typisch hart, links afgebeeld, stroomt zuurstofrijk bloed van de pulmonale venen naar de linker bovenkamer, ook wel de linkerboezem genoemd.

Totale anomale pulmonale veneuze retour (TAPVR) is een zeldzaam hartprobleem dat bij de geboorte aanwezig is. Dat betekent dat het een aangeboren hartafwijking is.

Andere namen voor deze aandoening zijn:

• Totale anomale pulmonale veneuze verbinding
• TAPVC

Bij deze hartaandoening hechten de longbloedvaten, de pulmonale venen genoemd, zich op de verkeerde plaats in het hart.

In een typisch hart stroomt zuurstofrijk bloed van de longen naar de linker bovenste hartkamer, de linkerboezem genoemd. Het bloed stroomt dan door het lichaam.

Bij TAPVR is de verbinding van de venen veranderd. Bloed stroomt door de rechter bovenste hartkamer, de rechterboezem genoemd. Deze verandering in bloedstroom zorgt ervoor dat zuurstofarm bloed zich vermengt met zuurstofrijk bloed. Hierdoor heeft het bloed dat naar het lichaam stroomt niet genoeg zuurstof.

Het specifieke type TAPVR hangt af van waar de venen zich verbinden. De meeste kinderen die met TAPVR geboren worden, hebben geen familiegeschiedenis van aangeboren hartaandoeningen.

Een baby met TAPVR kan ademhalingsproblemen hebben. De huid van de baby kan er grijs of blauw uitzien door een laag zuurstofgehalte. Dit wordt cyanose genoemd.

Een zorgverlener kan kort na de geboorte symptomen van TAPVR opmerken. Maar sommige kinderen hebben pas later symptomen.

De zorgverlener van uw kind voert een lichamelijk onderzoek uit en luistert met een stethoscoop naar het hart van uw kind. Er kan een suizend geluid, een zogenaamd hartgeruis, te horen zijn.

Een echocardiogram is de test die wordt gebruikt om totale anomale pulmonale veneuze retour te diagnosticeren. Deze test gebruikt geluidsgolven om beelden van het bewegende hart te maken. Een echocardiogram kan de pulmonale venen, eventuele gaten in het hart en de grootte van de hartkamers laten zien. Het laat ook de bloedstroom door het hart en de hartkleppen zien.

Andere tests, zoals een electrocardiogram, een röntgenfoto van de borstkas of een CT-scan, kunnen worden gedaan als meer informatie nodig is.

Een operatie voor TAPVR is over het algemeen nodig wanneer een kind een baby is. Het tijdstip van de operatie hangt af van de aanwezigheid van een blokkade. Om het hart te repareren, verbinden chirurgen de pulmonale venen met de linker bovenste hartkamer. Ze sluiten ook het gat tussen de bovenste hartkamers.

Een persoon met totale anomale pulmonale veneuze retour heeft levenslang regelmatige gezondheidcontroles nodig om te controleren op infecties, blokkades of hartritmestoornissen. Een arts die gespecialiseerd is in aangeboren hartaandoeningen moet de zorg verlenen. Dit type zorgverlener wordt een aangeboren cardioloog genoemd.

Kindercardioloog Jonathan Johnson, M.D., beantwoordt de meest gestelde vragen over aangeboren hartafwijkingen bij kinderen.

Sommige zeer milde vormen van aangeboren hartafwijkingen, zoals zeer kleine gaatjes in het hart of zeer milde vernauwing van verschillende hartkleppen, hoeven slechts om de paar jaar te worden gevolgd met een soort beeldvormend onderzoek, zoals een echocardiogram. Andere, ernstigere vormen van aangeboren hartafwijkingen vereisen mogelijk een operatie die kan worden uitgevoerd via een openhartoperatie, of het kan worden gedaan in de hartkatheterisatiekamer met behulp van verschillende apparaten of technieken. In bepaalde zeer ernstige situaties, als een operatie niet kan worden uitgevoerd, kan een transplantatie geïndiceerd zijn.

De specifieke symptomen die een kind kan hebben als het een aangeboren hartafwijking heeft, zijn echt afhankelijk van de leeftijd van het kind. Voor baby's is hun grootste bron van calorieverbruik eigenlijk tijdens het eten. En dus komen de meeste tekenen van aangeboren hartafwijkingen of hartfalen eigenlijk naar voren tijdens het eten. Dit kan kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden of zelfs zweten tijdens het voeden omvatten. Jongere kinderen vertonen vaak symptomen die verband houden met hun buiksysteem. Ze kunnen misselijkheid, braken tijdens het eten hebben, en ze kunnen die symptomen ook krijgen bij activiteit. Oudere tieners presenteren ondertussen vaker symptomen zoals pijn op de borst, flauwvallen of hartkloppingen. Ze kunnen ook symptomen vertonen tijdens inspanning of activiteit. En dat is eigenlijk een heel groot rode vlag voor mij als cardioloog. Als ik iets hoor over een kind, vooral een tiener die pijn op de borst heeft gehad, of flauwgevallen is tijdens activiteit of tijdens lichaamsbeweging, moet ik dat kind echt zien en moet ik ervoor zorgen dat ze een passende onderzoeken krijgen.

Vaak, wanneer bij uw kind zojuist de diagnose aangeboren hartafwijking is gesteld, is het moeilijk om alles te onthouden wat u bij dat eerste bezoek is verteld. U kunt in shock zijn na het horen van dit nieuws. En vaak kunt u zich niet alles herinneren. Het is dus belangrijk om bij de vervolgafspraken dit soort vragen te stellen. Hoe zien mijn volgende vijf jaar eruit? Zijn er procedures die in die vijf jaar nodig zullen zijn? Operaties? Welk type testen, welk type follow-up, welke type klinische bezoeken zullen nodig zijn? Wat betekent dit voor de activiteiten, atletiek en de verschillende dingen die mijn kind dagelijks wil doen? En het allerbelangrijkste, hoe werken we samen om ervoor te zorgen dat dit kind zo normaal mogelijk kan leven ondanks die diagnose van een aangeboren hartafwijking.

U moet uw arts vragen welk type procedures in de toekomst nodig kunnen zijn voor deze vorm van aangeboren hartafwijking. Ze kunnen worden uitgevoerd met behulp van een openhartoperatie, of ze kunnen worden gedaan met behulp van hartkatheterisatie. Voor een openhartoperatie is het belangrijk om uw arts te vragen naar het tijdstip van die operatie. Voor de verschillende, specifieke soorten aangeboren hartafwijkingen zijn er eigenlijk bepaalde momenten waarop het beter is om de operatie uit te voeren dan andere om het best mogelijke resultaat te hebben, zowel op korte als op lange termijn voor dat kind. Vraag uw arts of er een bepaald moment is dat beter werkt voor die specifieke ziekte en voor uw kind.

Dit is eigenlijk de meest voorkomende vraag die ik krijg van ouders en kinderen nadat we een diagnose van aangeboren hartafwijking hebben gesteld. Atletiek is zo belangrijk voor het leven van veel van deze kinderen, voor hun vriendengroepen en hoe ze omgaan met hun gemeenschappen. Bij de meeste vormen van aangeboren hartafwijkingen doen we ons best om een manier te vinden waarop ze toch kunnen deelnemen. Er zijn echter sommige vormen van aangeboren hartafwijkingen waarbij bepaalde sporten mogelijk niet worden aanbevolen. Bijvoorbeeld, bij sommige van onze patiënten hebben ze een bepaald type genetisch syndroom waardoor de wanden van hun slagaders erg zwak zijn. En die patiënten, we willen niet dat ze aan gewichtheffen doen of aan zwaar duwen dat die slagaders zou kunnen verwijden en mogelijk scheuren. In de meeste gevallen kunnen we echter wel een manier vinden om kinderen de sporten te laten beoefenen die ze dagelijks leuk vinden.

Voor onze patiënten met aangeboren hartafwijkingen adviseren we ze vaak, naarmate ze ouder worden, dat bepaalde vormen van aangeboren hartafwijkingen erfelijk zijn. Dit betekent dat als een ouder een aangeboren hartafwijking heeft, er een bepaald klein risico is dat hun kind ook een aangeboren hartafwijking kan hebben. Dit kan hetzelfde type aangeboren hartafwijking zijn als die van hun ouder, of het kan anders zijn. Dus als die patiënten zwanger worden, moeten we ze wel nauwlettend volgen tijdens de zwangerschap, inclusief het maken van extra scans van de foetus met behulp van echocardiografie tijdens de zwangerschap. Gelukkig kunnen de overgrote meerderheid van onze patiënten met aangeboren hartafwijkingen in het huidige tijdperk zelf kinderen krijgen.

De relatie tussen een patiënt, zijn familie en de cardioloog is van cruciaal belang. We volgen deze patiënten vaak tientallen jaren naarmate ze ouder worden. We zien ze van baby's tot volwassenen worden. Als er iets aan de hand is dat u niet duidelijk is, maar dat voor u geen zin heeft, stel dan vragen. Wees alsjeblieft niet bang om contact op te nemen. U moet zich altijd in staat voelen om contact op te nemen met uw cardiologieteam en hen alle vragen te stellen die zich kunnen voordoen.

Een 2D foetale echografie kan uw zorgverlener helpen de groei en ontwikkeling van uw baby te evalueren.

Een aangeboren hartafwijking kan tijdens de zwangerschap of na de geboorte worden gediagnosticeerd. Tekenen van bepaalde hartafwijkingen zijn te zien op een routinematige zwangerschapsechografie (foetale echografie).

Nadat een baby is geboren, kan een zorgverlener denken dat er een aangeboren hartafwijking is als de baby het volgende heeft:

• Groeivertragingen.
• Kleurveranderingen in de lippen, tong of nagels.

De zorgverlener kan een geluid horen, een souffle genoemd, terwijl hij naar het hart van het kind luistert met een stethoscoop. De meeste souffles zijn onschuldig, wat betekent dat er geen hartafwijking is en de souffle niet gevaarlijk is voor de gezondheid van uw kind. Sommige souffles kunnen echter worden veroorzaakt door veranderingen in de bloedstroom van en naar het hart.

Tests om een aangeboren hartafwijking te diagnosticeren zijn:

• Pols oxymetrie. Een sensor die op de vingertop wordt geplaatst, registreert de hoeveelheid zuurstof in het bloed. Te weinig zuurstof kan een teken zijn van een hart- of longprobleem.
• Elektrocardiogram (ECG of EKG). Deze snelle test registreert de elektrische activiteit van het hart. Het laat zien hoe het hart klopt. Kleverige pleisters met sensoren, elektroden genoemd, worden op de borst en soms op de armen of benen bevestigd. Draden verbinden de pleisters met een computer, die de resultaten afdrukt of weergeeft.
• Echocardiogram. Geluidsgolven worden gebruikt om beelden van het hart in beweging te creëren. Een echocardiogram laat zien hoe bloed door het hart en de hartkleppen stroomt. Als de test vóór de geboorte bij een baby wordt uitgevoerd, wordt dit een foetale echocardiografie genoemd.
• Borstfoto. Een borstfoto laat de toestand van het hart en de longen zien. Het kan laten zien of het hart vergroot is, of of de longen extra bloed of andere vloeistof bevatten. Dit kunnen tekenen van hartfalen zijn.
• Hartkatheterisatie. Bij deze test brengt een arts een dunne, flexibele buis, een katheter genoemd, in een bloedvat, meestal in het liesgebied, en leidt deze naar het hart. Deze test kan gedetailleerde informatie geven over de bloedstroom en hoe het hart werkt. Sommige hartbehandelingen kunnen tijdens hartkatheterisatie worden uitgevoerd.
• Hart-MRI. Ook wel een cardiale MRI genoemd, deze test gebruikt magnetische velden en radiogolven om gedetailleerde beelden van het hart te creëren. Een cardiale MRI kan worden gedaan om aangeboren hartafwijkingen bij adolescenten en volwassenen te diagnosticeren en te evalueren. Een hart-MRI maakt 3D-beelden van het hart, waardoor nauwkeurige meting van de hartkamers mogelijk is.

De behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen is afhankelijk van de specifieke hartafwijking en de ernst ervan.

Sommige aangeboren hartafwijkingen hebben geen langdurig effect op de gezondheid van een kind. Ze kunnen veilig onbehandeld blijven.

Andere aangeboren hartafwijkingen, zoals een klein gaatje in het hart, kunnen sluiten naarmate een kind ouder wordt.

Ernstige aangeboren hartafwijkingen vereisen spoedige behandeling nadat ze zijn ontdekt. De behandeling kan bestaan uit:

• Medicijnen.
• Hartingrepen.
• Hartoperaties.
• Harttransplantatie.

Medicijnen kunnen worden gebruikt om symptomen of complicaties van een aangeboren hartafwijking te behandelen. Ze kunnen alleen of in combinatie met andere behandelingen worden gebruikt. Medicijnen voor aangeboren hartafwijkingen omvatten:

• Waterpillen, ook wel diuretica genoemd. Dit type medicijn helpt vocht uit het lichaam te verwijderen. Ze helpen de belasting van het hart te verlagen.
• Hartritmemedicijnen, anti-aritmica genoemd. Deze medicijnen helpen onregelmatige hartslagen te beheersen.

Als uw kind een ernstige aangeboren hartafwijking heeft, kan een hartingreep of operatie worden aanbevolen.

Hartingrepen en operaties die worden uitgevoerd om aangeboren hartafwijkingen te behandelen, omvatten:

• Hartekatheterisatie. Sommige soorten aangeboren hartafwijkingen bij kinderen kunnen worden gerepareerd met behulp van dunne, flexibele buisjes, katheters genaamd. Dergelijke behandelingen stellen artsen in staat om het hart te repareren zonder een openhartoperatie. De arts brengt een katheter in via een bloedvat, meestal in de lies, en leidt deze naar het hart. Soms wordt meer dan één katheter gebruikt. Eenmaal op zijn plaats, brengt de arts kleine instrumenten door de katheter om de hartaandoening te verhelpen. De chirurg kan bijvoorbeeld gaatjes in het hart of vernauwingen repareren. Sommige katheterbehandelingen moeten in stappen over een periode van jaren worden uitgevoerd.
• Hartoperatie. Een kind kan een openhartoperatie of minimaal invasieve hartoperatie nodig hebben om een aangeboren hartafwijking te repareren. Het type hartoperatie hangt af van de specifieke verandering in het hart.
• Harttransplantatie. Als een ernstige aangeboren hartafwijking niet kan worden verholpen, kan een harttransplantatie nodig zijn.
• Foetale hartingreep. Dit is een type behandeling voor een baby met een hartprobleem dat vóór de geboorte wordt uitgevoerd. Het kan worden gedaan om een ernstige aangeboren hartafwijking te verhelpen of complicaties te voorkomen naarmate de baby groeit tijdens de zwangerschap. Foetale hartingrepen worden zelden uitgevoerd en zijn alleen mogelijk in zeer specifieke situaties.

Sommige kinderen die geboren worden met een aangeboren hartafwijking hebben hun hele leven veel ingrepen en operaties nodig. Levenslange nazorg is belangrijk. Het kind heeft regelmatige gezondheidcontroles nodig door een arts die gespecialiseerd is in hartaandoeningen, een cardioloog genoemd. Nazorg kan bloed- en beeldvormingstests omvatten om te controleren op complicaties.

[Muziek]

Hoop en genezing voor kleine hartjes.

Dr. Dearani: Als ik naar mijn eigen praktijk kijk, voer ik veel minimaal invasieve hartoperaties uit. En dat heb ik kunnen doen omdat ik het allemaal in de volwassen populatie heb geleerd, waar het begon. Dus robot-hartoperaties uitvoeren bij tieners is iets wat je niet in een kinderziekenhuis kunt krijgen, omdat ze daar niet over de technologie beschikken die we hier wel hebben.

[Muziek]

Als uw kind een aangeboren hartafwijking heeft, kunnen veranderingen in levensstijl worden aanbevolen om het hart gezond te houden en complicaties te voorkomen.

• Beperkingen van sport en activiteiten. Sommige kinderen met een aangeboren hartafwijking moeten mogelijk hun lichaamsbeweging of sportactiviteiten verminderen. Veel andere kinderen met een aangeboren hartafwijking kunnen echter wel aan dergelijke activiteiten deelnemen. De zorgprofessional van uw kind kan u vertellen welke sporten en soorten lichaamsbeweging veilig zijn voor uw kind.
• Preventieve antibiotica. Sommige aangeboren hartafwijkingen kunnen het risico op infectie in het hartvlies of de hartkleppen verhogen, een aandoening die infectieuze endocarditis wordt genoemd. Antibiotica kunnen worden aanbevolen vóór tandheelkundige ingrepen om infectie te voorkomen, vooral voor mensen met een mechanische hartklep. Vraag de cardioloog van uw kind of uw kind preventieve antibiotica nodig heeft.

Het kan troost en aanmoediging bieden om te praten met andere mensen die dezelfde situatie hebben meegemaakt. Vraag uw zorgteam of er ondersteuningsgroepen in uw omgeving zijn.

Leven met een aangeboren hartafwijking kan bij sommige kinderen stress of angst veroorzaken. Een gesprek met een counselor kan u en uw kind helpen nieuwe manieren te leren om met stress en angst om te gaan. Vraag een zorgprofessional om informatie over counselors in uw omgeving.