Toxisch Epidermale Necrolyse

TEN veroorzaakt grote blaarvorming en afschilfering van de huid.

Toxisch epidermale necrolyse (TEN) is een zeldzame, levensbedreigende huidreactie, meestal veroorzaakt door medicatie. Het is een ernstige vorm van het syndroom van Stevens-Johnson (SJS). Bij mensen met SJS wordt TEN gediagnosticeerd wanneer meer dan 30% van het huidoppervlak is aangetast en de vochtige slijmvliezen van het lichaam uitgebreide schade vertonen.

TEN is een levensbedreigende aandoening die mensen van alle leeftijden treft. TEN wordt meestal in een ziekenhuis behandeld. Tijdens het helen van de huid omvat de ondersteunende zorg het beheersen van pijn, het verzorgen van wonden en ervoor zorgen dat u voldoende vocht binnenkrijgt. Herstel kan weken tot maanden duren.

Als uw aandoening werd veroorzaakt door medicatie, moet u dat geneesmiddel en aanverwante geneesmiddelen permanent vermijden.

Tekenen en symptomen van toxisch epidermale necrolyse omvatten: wijdverspreide huidpijn Een zich verspreidende huiduitslag die meer dan 30% van het lichaam bedekt Blaren en grote gebieden met schilferende huid Zweren, zwelling en korstvorming op de slijmvliezen, waaronder de mond, ogen en vagina Vroege behandeling is essentieel voor mensen met het syndroom van Stevens-Johnson/toxisch epidermale necrolyse (SJS/TEN). Als u symptomen heeft, zoek dan onmiddellijk medische hulp. U zult waarschijnlijk zorg nodig hebben van een huidspecialist (dermatoloog) en andere experts in een ziekenhuis.

Vroege behandeling is essentieel voor mensen met het syndroom van Stevens-Johnson/toxische epidermale necrolyse (SJS/TEN). Bij symptomen dient u direct medische hulp te zoeken. Waarschijnlijk zult u zorg nodig hebben van een huidspecialist (dermatoloog) en andere experts in een ziekenhuis.

SJS/TEN wordt meestal veroorzaakt door een huidreactie op medicijnen. De symptomen beginnen waarschijnlijk een tot vier weken nadat u met een nieuw medicijn bent begonnen.

De meest voorkomende medicijn triggers van SJS/TEN zijn onder andere antibiotica, epilepsie medicijnen, sulfa medicijnen en allopurinol (Aloprim, Zyloprim).

Factoren die uw risico op SJS/TEN verhogen, zijn onder andere:

• HIV-infectie. Bij mensen met HIV is de incidentie van SJS/TEN ongeveer 100 keer hoger dan bij de algemene bevolking.
• Een verzwakt immuunsysteem. Het immuunsysteem kan worden aangetast door een orgaantransplantatie, HIV/AIDS en auto-immuunziekten.
• Kanker. Mensen met kanker, vooral bloedkanker (hematologische maligniteiten), lopen een verhoogd risico op SJS/TEN.
• Een voorgeschiedenis van SJS/TEN. Als u een medicatiegerelateerde vorm van deze aandoening heeft gehad, loopt u het risico op een recidief als u dat medicijn opnieuw gebruikt.
• Een familiale voorgeschiedenis van SJS/TEN. Als een eerstegraads familielid, zoals een ouder of broer of zus, SJS/TEN heeft gehad, bent u mogelijk vatbaarder voor het ontwikkelen ervan.
• Genetische factoren. Bepaalde genetische variaties verhogen uw risico op SJS/TEN, vooral als u ook medicijnen gebruikt tegen epilepsie, jicht of psychische aandoeningen.

Mensen met het hoogste risico op TEN-complicaties zijn mensen ouder dan 70 jaar en mensen met levercirrose of uitgezaaide (metastatische) kanker. Complicaties van TEN omvatten:

• Bloedvergiftiging (sepsis). Sepsis treedt op wanneer bacteriën van een infectie uw bloedbaan binnendringen en zich door uw lichaam verspreiden. Sepsis is een snel progressieve, levensbedreigende aandoening die shock en orgaanfalen kan veroorzaken.
• Longaantasting. Dit kan hoesten, ademhalingsmoeilijkheden en, bij ernstige ziekte, acuut respiratoir falen veroorzaken.
• Visuele beperking. TEN kan oogproblemen veroorzaken, zoals droge ogen, ingegroeide wimpers, cornea littekens en, zelden, blindheid.
• Permanente huidbeschadiging. Na herstel van TEN kan uw huid bobbels, littekens en verkleuringen vertonen. Aanhoudende huidproblemen kunnen ervoor zorgen dat uw haar uitvalt en dat uw vingernagels en teennagels niet normaal groeien.
• Vaginale zweren. Bij vrouwen kan TEN zweren veroorzaken in de weefsels die de vagina bekleden, wat leidt tot pijn of, indien onbehandeld, vaginale fusie.
• Emotionele nood. Deze aandoening veroorzaakt nood en kan een langdurige psychologische impact hebben.

Om een nieuwe episode van TEN te voorkomen, moet u achterhalen of deze werd veroorzaakt door een medicijn. Zo ja, neem dat medicijn of iets dergelijks nooit meer in. Een terugkeer kan erger en levensbedreigend zijn. Vertel ook toekomstige zorgverleners over uw geschiedenis van TEN en draag een medic alert armband of ketting met informatie over uw aandoening. Of draag een allergiepaspoort.

TEN wordt gediagnosticeerd wanneer mensen met SJS een ernstige ziekte ontwikkelen die meer dan 30% van het lichaam aantast.