Transpositie Van De Grote Vaten

Bij transpositie van de grote vaten zijn de belangrijkste slagaders die van het hart wegvoeren – de aorta en de longslagader – verwisseld, ook wel getransponeerd genoemd.

Transpositie van de grote vaten (TGA) is een ernstig, zeldzaam hartprobleem waarbij de twee belangrijkste slagaders die het hart verlaten, omgedraaid zijn. De aandoening is bij de geboorte aanwezig, wat betekent dat het een aangeboren hartafwijking is.

Er zijn twee soorten transpositie van de grote vaten:

• Complete transpositie van de grote vaten, ook wel dextro-transpositie van de grote vaten (D-TGA) genoemd. Dit type vermindert de hoeveelheid zuurstofrijk bloed naar het lichaam. Symptomen worden meestal opgemerkt tijdens de zwangerschap, onmiddellijk na de geboorte of binnen een paar weken na de geboorte. Zonder behandeling kunnen ernstige complicaties of de dood optreden.
• Aangeboren gecorrigeerde transpositie, ook wel levo-transpositie van de grote vaten (L-TGA) genoemd. Dit is een minder vaak voorkomend type. Symptomen worden mogelijk niet meteen opgemerkt. De behandeling hangt af van de specifieke hartproblemen.

Een operatie om de positie van de slagaders te corrigeren is de gebruikelijke behandeling. De operatie wordt meestal kort na de geboorte uitgevoerd.

Transpositie van de grote vaten (TGA) kan bij een baby vóór de geboorte worden gezien tijdens een routinematige zwangerschaps-echo. Maar sommige mensen met het aangeboren gecorrigeerde type TGA hebben jarenlang geen symptomen. Symptomen van transpositie van de grote vaten na de geboorte zijn onder meer: Blauwe of grijze huid. Afhankelijk van de huidskleur van de baby, kunnen deze kleurveranderingen moeilijker of gemakkelijker te zien zijn. Zwakke pols. Gebrek aan eetlust. Slechte gewichtstoename. Huidskleurveranderingen worden mogelijk niet meteen opgemerkt als een baby met TGA ook andere hartproblemen heeft. Dit komt omdat de andere hartproblemen ervoor kunnen zorgen dat zuurstofrijk bloed door het lichaam stroomt. Maar naarmate de baby actiever wordt, stroomt er minder bloed door het lichaam. De blauw of grijze huidskleur wordt dan duidelijker zichtbaar. Raadpleeg altijd een arts bij spoedgevallen als u merkt dat iemand een blauw of grijze huidskleur ontwikkelt.

Raadpleeg altijd onmiddellijk medische hulp als u merkt dat iemand een blauwe of grijze huidskleur ontwikkelt.

Transpositie van de grote vaten vindt plaats tijdens de zwangerschap, wanneer het hart van de baby zich ontwikkelt. De oorzaak is meestal onbekend.

Om transpositie van de grote vaten te begrijpen, kan het nuttig zijn om te weten hoe het hart normaal gesproken bloed pompt.

• Normaal gesproken verbindt de slagader die bloed van het hart naar de longen transporteert - de longslagader genoemd - zich met de rechter onderste hartkamer. Die kamer wordt de rechter ventrikel genoemd.
• Zuurstofrijk bloed wordt dan van de longen naar de linker bovenste hartkamer gepompt, ook wel de linker atrium genoemd.
• Bloed stroomt dan naar de linker onderste kamer, de linker ventrikel genoemd.
• De belangrijkste slagader van het lichaam, de aorta genoemd, verbindt zich meestal met de linker ventrikel. Het transporteert zuurstofrijk bloed vanuit het hart naar de rest van het lichaam.

Bij een complete transpositie van de grote vaten (ook wel dextro-transpositie van de grote vaten genoemd) hebben de twee slagaders die het hart verlaten van positie gewisseld. De longslagader verbindt zich met de linker onderste hartkamer. De aorta verbindt zich met de rechter onderste hartkamer.

De verwisselde slagaders veroorzaken veranderingen in de bloedstroom. Zuurstofarm bloed stroomt nu door de rechterkant van het hart. Het gaat terug naar het lichaam zonder door de longen te gaan. Zuurstofrijk bloed stroomt nu door de linkerkant van het hart. Het gaat direct terug naar de longen zonder naar de rest van het lichaam te worden gepompt.

In dit minder voorkomende type, ook wel levo-transpositie van de grote vaten (L-TGA) genoemd, zijn de twee onderste hartkamers omgedraaid.

• De linker onderste hartkamer, de linker ventrikel genoemd, bevindt zich aan de rechterkant van het hart. Het krijgt bloed van de rechter bovenste hartkamer.
• De rechter onderste hartkamer bevindt zich aan de linkerkant van het hart. Het krijgt bloed van de linker bovenste hartkamer.

Het bloed stroomt meestal nog steeds correct door het hart en het lichaam. Maar het hart kan op lange termijn problemen hebben met het pompen van bloed. Mensen met L-TGA kunnen ook problemen hebben met de tricuspidalisklep.

Verschillende factoren kunnen het risico op transpositie van de grote vaten bij een baby verhogen, waaronder:

• Een voorgeschiedenis van rodehond (rubella) of een andere virusinfectie tijdens de zwangerschap.
• Alcoholgebruik of het gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap.
• Roken tijdens de zwangerschap.
• Slecht gereguleerde diabetes tijdens de zwangerschap.

Complicaties zijn afhankelijk van het type transpositie van de grote vaten (TGA). Mogelijke complicaties van complete transpositie van de grote vaten (D-TGA) kunnen zijn: Niet genoeg zuurstof naar lichaamsweefsels. Tenzij er enige menging is van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed in het lichaam, leidt deze complicatie tot de dood. Hartfalen. Hartfalen is een aandoening waarbij het hart niet genoeg bloed kan pompen om aan de behoeften van het lichaam te voldoen. Het kan zich in de loop van de tijd ontwikkelen omdat de rechter onderste hartkamer onder een hogere druk pompt dan normaal. De belasting kan de spier van de rechter onderste kamer stijf of zwak maken. Mogelijke complicaties van aangeboren gecorrigeerde transpositie (L-TGA) kunnen zijn: Verminderde hartpompwerking. Bij L-TGA pompt de rechter onderste hartkamer bloed naar het lichaam. Dit werk verschilt van waarvoor die kamer bedoeld was. Dit kan veranderingen veroorzaken in hoe goed het hart bloed pompt. Complete hartblok. De veranderingen in de structuur van het hart als gevolg van L-TGA kunnen de elektrische signalen die het hart vertellen te kloppen veranderen. Een complete hartblok treedt op als alle signalen worden geblokkeerd. Hartklepafwijking. Bij L-TGA sluit de klep tussen de bovenste en onderste hartkamers - de tricuspidalisklep - mogelijk niet volledig. Bloed kan terugstromen door de klep. Deze aandoening wordt tricuspidalisklepinsufficiëntie genoemd. Het kan uiteindelijk het vermogen van het hart om bloed te pompen verminderen. Als u een transpositie van de grote vaten had en zwanger wilt worden, neem dan eerst contact op met een zorgverlener. Het kan mogelijk zijn om een gezonde zwangerschap te hebben, maar speciale zorg kan nodig zijn. Complicaties van TGA, zoals veranderingen in de hartsignalering of ernstige hartproblemen, kunnen de zwangerschap riskant maken. Zwangerschap wordt niet aanbevolen voor mensen met ernstige complicaties van TGA, zelfs als ze een operatie hebben ondergaan om de TGA te corrigeren.

Als u een familiegeschiedenis heeft van aangeboren hartproblemen, overweeg dan om te praten met een genetisch adviseur en een zorgverlener die ervaring heeft met aangeboren hartafwijkingen voordat u zwanger wordt. Het is belangrijk om stappen te ondernemen voor een gezonde zwangerschap. Voordat u zwanger wordt, krijgt u aanbevolen vaccinaties en begint u met het innemen van een multivitamine met 400 microgram foliumzuur.

Transpositie van de grote vaten wordt meestal gediagnosticeerd nadat een baby is geboren. Maar soms kan de aandoening al vóór de geboorte worden gezien tijdens een routinematige zwangerschapsecho. Indien dit het geval is, kan een echo van het hart van de ongeboren baby worden gemaakt om de diagnose te bevestigen. Deze test wordt een foetale echocardiografie genoemd. Na de geboorte kan een zorgverlener aan een diagnose van TGA denken als de baby een blauwe of grijze huid heeft, een zwakke pols of ademhalingsproblemen. De zorgverlener kan een hartslag horen, een souffle genoemd, terwijl hij naar het hart van de baby luistert. Tests Er zijn tests nodig om een diagnose van transpositie van de grote vaten te bevestigen. Deze kunnen omvatten: Echocardiografie. Deze test gebruikt geluidsgolven om bewegende beelden van het kloppende hart te maken. Het laat zien hoe bloed door het hart, de hartkleppen en de bloedvaten stroomt. Het kan de posities van de twee belangrijkste slagaders die het hart verlaten laten zien. Een echocardiografie kan ook laten zien of er andere aangeboren hartproblemen aanwezig zijn, zoals een gat in het hart. Röntgenfoto van de borstkas. Een röntgenfoto van de borstkas laat de toestand van het hart en de longen zien. Het kan TGA niet op zichzelf diagnosticeren, maar het helpt de zorgverlener wel om de grootte van het hart te zien. Elektrocardiogram (ECG of EKG). Deze eenvoudige, pijnloze test registreert de elektrische activiteit van het hart. Kleverige pleisters, elektroden genoemd, worden op de borst en soms op de armen en benen geplaatst. Draden verbinden de elektroden met een computer, die de testresultaten weergeeft. Een ECG kan laten zien of het hart te snel, te langzaam of helemaal niet klopt. Zorg bij Mayo Clinic Ons betrokken team van Mayo Clinic-experts kan u helpen met uw gezondheidsproblemen in verband met transpositie van de grote vaten. Begin hier Meer informatie Zorg voor transpositie van de grote vaten bij Mayo Clinic Hartkatheterisatie Röntgenfoto's van de borstkas Echocardiografie Elektrocardiogram (ECG of EKG) Meer gerelateerde informatie weergeven

Alle baby's met complete transpositie van de grote vaten (D-TGA) hebben een operatie nodig om het hartprobleem te corrigeren. De behandeling van congenitaal gecorrigeerde transpositie (L-TGA) hangt af van wanneer de aandoening wordt gediagnosticeerd en welke andere hartaandoeningen aanwezig zijn.

Voordat een operatie wordt uitgevoerd om de verwisselde slagaders te corrigeren, kan aan de baby een medicijn genaamd alprostadil (Caverject, Edex, andere) worden gegeven. Dit medicijn verhoogt de bloedstroom. Het helpt zuurstofarm en zuurstofrijk bloed beter te mengen.

Een operatie voor transpositie van de grote vaten (TGA) wordt meestal binnen de eerste dagen tot weken na de geboorte uitgevoerd. De opties zijn afhankelijk van het type TGA. Niet alle mensen met congenitaal gecorrigeerde transpositie hebben een operatie nodig.

Operaties en andere behandelingen die worden gebruikt om transpositie van de grote vaten te behandelen, kunnen omvatten:

• Atriumseptostomie. Deze behandeling kan dringend worden uitgevoerd als tijdelijke oplossing vóór een operatie. Het gebruikt dunne buisjes en kleine incisies om een natuurlijke verbinding tussen de bovenste kamers van het hart te verbreden. Het helpt zuurstofrijk en zuurstofarm bloed te mengen, waardoor het zuurstofgehalte in het lichaam van de baby verbetert.
• Arteriële switch-operatie. Dit is de meest voorkomende operatie die wordt gebruikt om transpositie van de grote vaten te corrigeren. Tijdens deze operatie worden de twee belangrijkste slagaders die het hart verlaten, naar hun juiste posities verplaatst. Andere aangeboren hartproblemen kunnen tijdens deze operatie worden gerepareerd.
• Atrium switch-operatie. De chirurg splitst de bloedstroom tussen de twee bovenste kamers van het hart. Na deze operatie moet de rechter onderste hartkamer bloed naar het lichaam pompen, in plaats van alleen naar de longen.
• Rastelli-procedure. Deze operatie kan worden uitgevoerd als een baby met TGA ook een gat in het hart heeft, een ventriculair septumdefect genoemd. De chirurg dicht het gat en leidt de bloedstroom van de linker onderste hartkamer om naar de aorta. Dit zorgt ervoor dat zuurstofrijk bloed naar het lichaam gaat. Een kunstklep verbindt de rechter onderste hartkamer met de longslagader.
• Dubbele switch-procedure. Deze complexe operatie wordt gebruikt om congenitaal gecorrigeerde transpositie te behandelen. Het leidt de bloedstroom die het hart binnenkomt om. Het verwisselt de verbindingen van de grote slagaders zodat de linker onderste hartkamer zuurstofrijk bloed naar de aorta kan pompen.

Baby's die met TGA worden geboren, hebben vaak andere hartproblemen. Andere operaties kunnen nodig zijn om die hartproblemen te verhelpen. Een operatie kan ook nodig zijn om complicaties van TGA te behandelen. Als TGA veranderingen in de hartslag veroorzaakt, kan een apparaat genaamd een pacemaker worden aanbevolen.

Na een operatie om TGA te corrigeren, is levenslange zorg nodig bij een zorgverlener die gespecialiseerd is in aangeboren hartproblemen. Dit type zorgverlener wordt een congenitale cardioloog genoemd.

Zorgen voor een baby met een ernstige hartaandoening, zoals transpositie van de grote vaten, kan een uitdaging zijn. Hier zijn enkele tips die nuttig kunnen zijn:

• Zoek steun. Vraag hulp aan familieleden en vrienden. Praat met de zorgverleners van uw baby over ondersteuningsgroepen en andere soorten hulp die in uw omgeving beschikbaar zijn.
• Registreer de gezondheidsgeschiedenis van de baby. Noteer de diagnose, medicijnen, operatie en andere behandelingen. Neem de datums van de behandeling of operatie en de namen en nummers van de zorgverleners op. Dit overzicht is nuttig voor zorgverleners die niet bekend zijn met de gezondheidsgeschiedenis van uw baby.
• Moedig veilige activiteiten aan. Na een operatie om TGA te corrigeren, moeten sommige energieke activiteiten mogelijk worden vermeden. Praat met een zorgverlener over welke oefeningen of activiteiten veilig zijn.

Elke situatie is anders. Maar dankzij de vooruitgang in chirurgische behandelingen groeien de meeste baby's met transpositie van de grote vaten op tot actieve volwassenen.

De zorg voor een baby met een ernstige hartaandoening, zoals transpositie van de grote vaten, kan een uitdaging zijn. Hier zijn enkele tips die nuttig kunnen zijn: Zoek steun. Vraag hulp aan familieleden en vrienden. Bespreek met de zorgverleners van uw baby welke ondersteuningsgroepen en andere vormen van hulp er in uw omgeving beschikbaar zijn. Registreer de gezondheidsgeschiedenis van de baby. Noteer de diagnose, medicijnen, operaties en andere behandelingen. Vermeld de datums van de behandeling of operatie en de namen en nummers van de zorgverleners. Dit overzicht is handig voor zorgverleners die niet bekend zijn met de gezondheidsgeschiedenis van uw baby. Moedig veilige activiteiten aan. Na een operatie om TGA te corrigeren, moeten sommige energieke activiteiten mogelijk worden vermeden. Bespreek met een zorgverlener welke oefeningen of activiteiten veilig zijn. Elke situatie is anders. Maar dankzij de vooruitgang in chirurgische behandelingen groeien de meeste baby's met transpositie van de grote vaten op tot actieve volwassenen.