Tricuspidalisatresie

Tricuspidalisatresie is een hartafwijking die al bij de geboorte aanwezig is, ook wel een aangeboren hartafwijking genoemd. De klep tussen de twee rechter hartkamers is niet gevormd. In plaats daarvan blokkeert een massieve weefselplaat de bloedstroom tussen de rechter hartkamers. De aandoening beperkt de bloedstroom door het hart. Tricuspidalisatresie veroorzaakt een onderontwikkeling van de rechter onderste hartkamer.

Symptomen van tricuspidalisatresie zijn meestal kort na de geboorte te zien. Symptomen van tricuspidalisatresie kunnen zijn:

• Blauwe of grijze huid en lippen door een laag zuurstofgehalte in het bloed
• Moeite met ademhalen
• Snel moe zijn, vooral tijdens het voeden
• Trage groei en slechte gewichtstoename

Sommige mensen met tricuspidalisatresie ontwikkelen ook symptomen van hartfalen. Symptomen van hartfalen zijn:

• Vermoeidheid en zwakte
• Kortademigheid
• Zwelling in de benen, enkels en voeten
• Zwelling van de buikstreek, een aandoening die ascites wordt genoemd
• Plotselinge gewichtstoename door vochtophoping

Ernstige aangeboren hartafwijkingen worden voor of kort na de geboorte van uw kind vastgesteld. Neem contact op met uw zorgverlener als u merkt dat uw baby veranderingen in huidskleur heeft, ademhalingsproblemen, langzame groei of slechte gewichtstoename.

De meeste aangeboren hartafwijkingen, waaronder tricuspidal atresie, zijn het gevolg van veranderingen die vroeg optreden tijdens de ontwikkeling van het hart van de baby voor de geboorte. De exacte oorzaak is meestal onbekend.

Het is niet helemaal duidelijk waarom aangeboren hartafwijkingen zoals tricuspidal atresie voorkomen. Maar sommige risicofactoren zijn wel geïdentificeerd. Veel baby's die geboren worden met een genetische aandoening die het syndroom van Down wordt genoemd, hebben tricuspidal atresie.

Andere zaken die het risico op tricuspidal atresie bij uw baby kunnen verhogen, zijn:

• Het hebben van rodehond (rubella) of een andere virale ziekte tijdens de vroege zwangerschap
• Familiaire voorgeschiedenis van aangeboren hartaandoeningen
• Alcoholgebruik tijdens de zwangerschap
• Roken voor of tijdens de zwangerschap
• Slecht gereguleerde diabetes tijdens de zwangerschap
• Gebruik van bepaalde medicijnen tijdens de zwangerschap, waaronder sommige die worden gebruikt voor de behandeling van acne, bipolaire stoornis en epilepsie

Tricuspidalisatresie beperkt de bloedstroom van het hart naar de longen. De rechter onderste hartkamer is klein en onderontwikkeld. Een levensbedreigende complicatie van tricuspidalisatresie is een gebrek aan zuurstof naar de weefsels van het lichaam. Deze aandoening wordt hypoxemie genoemd.

Snelle behandeling verbetert de prognose voor baby's met tricuspidalisatresie aanzienlijk. Maar er kunnen zich later in het leven complicaties ontwikkelen. Complicaties van tricuspidalisatresie kunnen zijn:

• Snel vermoeid raken tijdens activiteit
• Onregelmatige hartritmes
• Nier- of leverziekte
• Hartfalen

Omdat de exacte oorzaak van de meeste aangeboren hartafwijkingen onbekend is, is het mogelijk niet mogelijk om tricuspidal atresie te voorkomen. Als u een familieanamnese heeft van aangeboren hartafwijkingen of een hoog risico loopt om een kind met een aangeboren hartafwijking te baren, kan genetische screening worden aanbevolen voor of tijdens de zwangerschap. Overweeg om met een genetisch adviseur en een kindercardioloog te praten over uw specifieke risico's. Enkele manieren waarop u het algemene risico op aangeboren hartafwijkingen bij uw baby kunt helpen voorkomen, zijn:

• Krijg goede prenatale zorg. Regelmatige controles bij een zorgverlener tijdens de zwangerschap kunnen u en uw baby gezond houden.
• Neem een multivitamine met foliumzuur. Het nemen van 400 microgram foliumzuur per dag heeft aangetoond problemen met de hersenen en het ruggenmerg bij de geboorte te verminderen. Het kan ook helpen het risico op aangeboren hartafwijkingen te verminderen.
• Laat u vaccineren tegen rubella (rode hond). Een rubella-infectie tijdens de zwangerschap kan de hartontwikkeling van een baby beïnvloeden. Laat u vaccineren voordat u probeert zwanger te worden.
• Overleg met uw zorgverlener voordat u medicijnen inneemt. Sommige medicijnen die tijdens de zwangerschap worden ingenomen, kunnen gezondheidsproblemen bij de baby veroorzaken. Vertel uw zorgverlener over alle medicijnen die u inneemt, inclusief die zonder recept.
• Rook geen tabak en drink geen alcohol tijdens de zwangerschap. Beide kunnen het risico op aangeboren hartafwijkingen verhogen.
• Vermijd zoveel mogelijk blootstelling aan chemicaliën. Tijdens uw zwangerschap is het het beste om zoveel mogelijk weg te blijven van chemicaliën, waaronder schoonmaakmiddelen en verf.
• Beheer andere gezondheidsproblemen. Als u andere gezondheidsproblemen heeft, neem dan contact op met uw zorgverlener over de beste manier om deze te behandelen en te beheren.

Een tricuspidalisklepatresie kan tijdens een routinematige echografie tijdens de zwangerschap worden vastgesteld, nog voordat de baby geboren is. Goede prenatale zorg tijdens de zwangerschap is belangrijk.

Na de geboorte onderzoekt een zorgverlener de baby onmiddellijk en luistert naar het hart en de longen van de baby. De zorgverlener kan een hartprobleem zoals een tricuspidalisklepatresie vermoeden als een baby een blauwgrijze huid heeft, ademhalingsproblemen heeft of een onregelmatig hartgeluid heeft, een zogenaamd hartgeruis. Veranderingen in de bloedstroom van en naar het hart kunnen een hartgeruis veroorzaken.

Tests om tricuspidalisklepatresie te diagnosticeren kunnen omvatten:

• Echocardiogram. Geluidsgolven creëren bewegende beelden van de bloedstroom door het hart en de hartkleppen. Bij een baby met tricuspidalisklepatresie laat het echocardiogram een ontbrekende tricuspidalisklep en een onregelmatige bloedstroom zien. De test kan ook andere hartproblemen aan het licht brengen.
• Elektrocardiogram. Ook wel ECG of EKG genoemd, deze snelle en pijnloze test registreert de elektrische activiteit van het hart. Het kan laten zien hoe snel of hoe langzaam het hart klopt. Een ECG kan onregelmatige hartritmes detecteren.
• Pols oxymetrie. Een kleine sensor die aan een hand of voet wordt bevestigd meet de hoeveelheid zuurstof in het bloed. Pols oxymetrie is eenvoudig en pijnloos.
• Borstfoto. Een borstfoto laat de conditie van het hart en de longen zien. Het kan helpen bij het bepalen van de grootte van het hart en de hartkamers. Een borstfoto kan vochtophoping in de longen laten zien.
• Hartkatheterisatie. Een dunne, flexibele buis, een katheter genaamd, wordt ingebracht in een bloedvat, meestal in de liesstreek, en naar het hart geleid. Kleurstof stroomt door de katheter in de hartkamers. De kleurstof helpt de kamers zichtbaar te maken op röntgenbeelden. De katheter kan ook worden gebruikt om de druk in de hartkamers te meten. Hartkatheterisatie wordt zelden gebruikt om tricuspidalisklepatresie te diagnosticeren, maar het kan wel worden gedaan om het hart te onderzoeken voordat een operatie aan de tricuspidalisklep wordt uitgevoerd.

Er is geen manier om een tricuspidalisklep te vervangen bij tricuspidal atresie. Als uw kind tricuspidal atresie heeft, worden vaak verschillende operaties uitgevoerd om de bloedstroom door het hart en naar de longen te verbeteren. Medicijnen worden gebruikt om de symptomen te behandelen.

Als uw baby tricuspidal atresie heeft, overweeg dan om zorg te zoeken bij een medisch centrum met chirurgen en andere zorgverleners die ervaring hebben met complexe aangeboren hartafwijkingen.

Medicijnen voor tricuspidal atresie kunnen worden gegeven om:

• de hartspier te versterken
• de bloeddruk te verlagen
• overtollig vocht uit het lichaam te verwijderen

Aanvullende zuurstof kan worden gegeven om de baby beter te laten ademen.

Voordat een baby met tricuspidal atresie een hartoperatie ondergaat, kan het hormoon prostaglandine worden gegeven om de ductus arteriosus wijder te maken en open te houden.

Een baby met tricuspidal atresie heeft vaak meerdere hartoperaties of procedures nodig. Sommige hiervan zijn tijdelijke oplossingen om de bloedstroom snel te verbeteren voordat een meer permanente procedure kan worden uitgevoerd.

Operaties of procedures voor tricuspidal atresie omvatten een openhartoperatie en minimaal invasieve hartoperaties. Het type hartoperatie hangt af van de specifieke aangeboren hartafwijking.

Shunting. Deze procedure creëert een nieuw pad (shunt) voor de bloedstroom. Bij tricuspidal atresie leidt de shunt bloed van een hoofdbloedvat dat uit het hart leidt om naar de longen te gaan. Shunting verhoogt de hoeveelheid bloedstroom naar de longen. Het helpt de zuurstofspiegels te verbeteren.

Chirurgen plaatsen over het algemeen een shunt tijdens de eerste twee weken van het leven. Baby's groeien echter meestal uit de shunt. Ze hebben mogelijk een andere operatie nodig om deze te vervangen.

Glenn-procedure. Bij de Glenn-procedure verwijdert de chirurg de eerste shunt. Vervolgens wordt een van de grote aderen die normaal bloed terugvoeren naar het hart direct verbonden met de longslagader. De Glenn-procedure vermindert de belasting van de onderste linker kamer van het hart, waardoor het risico op schade eraan afneemt. De procedure kan worden uitgevoerd wanneer de druk in de longen van de baby is verlaagd, wat gebeurt naarmate de baby ouder wordt.

De Glenn-procedure bereidt de weg voor een meer permanente corrigerende operatie, de Fontan-procedure genoemd.

Fontan-procedure. Dit type hartoperatie wordt meestal uitgevoerd wanneer een kind 2 tot 5 jaar oud is. Het creëert een pad zodat het grootste deel, zo niet al het bloed dat naar het rechterhart zou zijn gegaan, in plaats daarvan direct in de longslagader kan stromen.

De korte- en middellange termijn vooruitzichten voor baby's die een Fontan-procedure hebben ondergaan zijn over het algemeen veelbelovend. Maar regelmatige controles zijn nodig om complicaties, waaronder hartfalen, te controleren.

Na de behandeling hebben baby's met tricuspidal atresie regelmatige gezondheidcontroles nodig, idealiter bij een kinderarts die gespecialiseerd is in aangeboren hartaandoeningen. Deze zorgverlener wordt een pediatrisch aangeboren cardioloog genoemd. Veel kinderen met aangeboren hartafwijkingen, zoals tricuspidal atresie, groeien op tot een vol leven.

Volwassenen die behandeld zijn voor tricuspidal atresie hebben ook levenslange controles nodig, bij voorkeur bij een arts die gespecialiseerd is in aangeboren hartaandoeningen bij volwassenen. Deze zorgverlener wordt een volwassen aangeboren cardioloog genoemd.

• Shunting. Deze procedure creëert een nieuw pad (shunt) voor de bloedstroom. Bij tricuspidal atresie leidt de shunt bloed van een hoofdbloedvat dat uit het hart leidt om naar de longen te gaan. Shunting verhoogt de hoeveelheid bloedstroom naar de longen. Het helpt de zuurstofspiegels te verbeteren.

  Chirurgen plaatsen over het algemeen een shunt tijdens de eerste twee weken van het leven. Baby's groeien echter meestal uit de shunt. Ze hebben mogelijk een andere operatie nodig om deze te vervangen.

• Glenn-procedure. Bij de Glenn-procedure verwijdert de chirurg de eerste shunt. Vervolgens wordt een van de grote aderen die normaal bloed terugvoeren naar het hart direct verbonden met de longslagader. De Glenn-procedure vermindert de belasting van de onderste linker kamer van het hart, waardoor het risico op schade eraan afneemt. De procedure kan worden uitgevoerd wanneer de druk in de longen van de baby is verlaagd, wat gebeurt naarmate de baby ouder wordt.

  De Glenn-procedure bereidt de weg voor een meer permanente corrigerende operatie, de Fontan-procedure genoemd.

• Fontan-procedure. Dit type hartoperatie wordt meestal uitgevoerd wanneer een kind 2 tot 5 jaar oud is. Het creëert een pad zodat het grootste deel, zo niet al het bloed dat naar het rechterhart zou zijn gegaan, in plaats daarvan direct in de longslagader kan stromen.

  De korte- en middellange termijn vooruitzichten voor baby's die een Fontan-procedure hebben ondergaan zijn over het algemeen veelbelovend. Maar regelmatige controles zijn nodig om complicaties, waaronder hartfalen, te controleren.

• Plaatsing van een longslagaderband. Deze procedure kan worden uitgevoerd als een baby met tricuspidal atresie een ventriculair septumdefect heeft. De chirurg plaatst een band rond de belangrijkste longslagader om de hoeveelheid bloed die van het hart naar de longen stroomt te verminderen.

• Atriale septostomie. Zelden wordt een ballon gebruikt om de opening tussen de bovenste kamers van het hart te creëren of te vergroten. Dit zorgt ervoor dat meer bloed van de rechter bovenste kamer naar de linker bovenste kamer kan stromen.