Akromegali

Symptomer på akromegali inkluderer et forstørret ansikt og hender. Endringer i ansiktet kan føre til at pannebenet og underkjeven stikker ut, og at nesen og leppene blir større.

Akromegali er en hormonell lidelse som utvikler seg når hypofysen produserer for mye veksthormon i voksen alder.

Når du har for mye veksthormon, øker beinene i størrelse. I barndommen fører dette til økt høyde og kalles gigantisme. Men i voksen alder skjer det ingen høydeendring. I stedet er økningen i bein størrelse begrenset til beinene i hendene, føttene og ansiktet, og kalles akromegali.

Fordi akromegali er uvanlig og de fysiske endringene skjer sakte over mange år, tar det noen ganger lang tid å gjenkjenne tilstanden. Ubehandlet kan høye nivåer av veksthormon påvirke andre deler av kroppen i tillegg til beinene. Dette kan føre til alvorlige - noen ganger til og med livstruende - helseproblemer. Men behandling kan redusere risikoen for komplikasjoner og forbedre symptomene dine betydelig, inkludert forstørrelsen av ansikts trekk.

Et vanlig tegn på akromegali er forstørrede hender og føtter. Du kan for eksempel merke at du ikke klarer å ta på ringer som tidligere passet, og at skostørrelsen din har økt gradvis. Akromegali kan også føre til gradvise endringer i ansiktsformen, for eksempel fremtredende underkjeve og panneben, forstørret nese, tykke lepper og bredere mellomrom mellom tennene. Fordi akromegali har en tendens til å utvikle seg sakte, kan tidlige tegn være utydelige i årevis. Noen ganger legger folk merke til de fysiske endringene først ved å sammenligne gamle bilder med nyere. Generelt varierer tegn og symptomer på akromegali fra person til person, og kan omfatte noen av følgende: Forstørrede hender og føtter. Forstørrede ansiktsfunksjoner, inkludert ansiktsbein, lepper, nese og tunge. Grovt, fet, tykk hud. Overdreven svetting og kroppslukt. Små utvekster av hudvev (hudtagger). Trøtthet og ledd- eller muskelsvakhet. Smerter og begrenset leddbevegelighet. En dypere, hes stemme på grunn av forstørrede stemmebånd og bihuler. Sterk snorking på grunn av obstruksjon av øvre luftveier. Synsproblemer. Hodepine, som kan være vedvarende eller alvorlig. Menstruasjonsforstyrrelser hos kvinner. Erektil dysfunksjon hos menn. Tap av interesse for sex. Hvis du har tegn og symptomer assosiert med akromegali, kontakt legen din for en undersøkelse. Akromegali utvikler seg vanligvis sakte. Selv familiemedlemmer legger kanskje ikke merke til de gradvise fysiske endringene som oppstår med denne lidelsen i begynnelsen. Men tidlig diagnose er viktig slik at du kan begynne å få riktig behandling. Akromegali kan føre til alvorlige helseproblemer hvis det ikke behandles.

Hvis du har tegn og symptomer på akromegali, bør du kontakte legen din for en undersøkelse.

Akromegali utvikler seg vanligvis sakte. Selv familiemedlemmer legger kanskje ikke merke til de gradvise fysiske forandringene som oppstår med denne lidelsen i begynnelsen. Men tidlig diagnose er viktig slik at du kan få riktig behandling. Akromegali kan føre til alvorlige helseproblemer hvis den ikke behandles.

Akromegali oppstår når hypofysen produserer for mye veksthormon (GH) over en lengre periode. Hypofysen er en liten kjertel ved bunnen av hjernen, bak neseryggen. Den produserer GH og en rekke andre hormoner. GH spiller en viktig rolle i å regulere din fysiske vekst. Når hypofysen frigjør GH til blodomløpet, utløser det leveren til å produsere et hormon som kalles insulinlignende vekstfaktor-1 (IGF-1) - noen ganger også kalt insulinlignende vekstfaktor-I, eller IGF-I. IGF-1 er det som får bein og annet vev til å vokse. For mye GH fører til for mye IGF-1, noe som kan forårsake akromegali-tegn, symptomer og komplikasjoner. Hos voksne er en svulst den vanligste årsaken til for mye GH-produksjon: Hypofysetumorer. De fleste akromegali-tilfeller skyldes en godartet (benign) svulst (adenom) i hypofysen. Svulsten produserer overdreven mengder veksthormon, noe som forårsaker mange av tegnene og symptomene på akromegali. Noen av symptomene på akromegali, som hodepine og nedsatt syn, skyldes at svulsten presser på nærliggende hjernevev. Ikke-hypofysetumorer. Hos noen få personer med akromegali forårsaker svulster i andre deler av kroppen, for eksempel lungene eller bukspyttkjertelen, lidelsen. Noen ganger skiller disse svulstene ut GH. I andre tilfeller produserer svulstene et hormon som kalles veksthormonfrigivende hormon (GH-RH), som signaliserer hypofysen til å produsere mer GH.

Personer med en sjelden genetisk tilstand som kalles multippel endokrin neoplasi, type 1 (MEN 1), har økt risiko for å utvikle akromegali. Ved MEN 1 utvikler endokrine kjertler – vanligvis biskjoldbruskkjertlene, bukspyttkjertelen og hypofysen – svulster og frigjør ekstra hormoner. Disse hormonene kan utløse akromegali.

Hvis akromegali ikke behandles, kan det føre til store helseproblemer. Komplikasjoner kan omfatte:

• Høyt kolesterol.
• Hjerteproblemer, spesielt forstørrelse av hjertet (kardiomyopati).
• Slitasjegikt.
• Type 2-diabetes.
• Forstørrelse av skjoldbruskkjertelen (struma).
• Kreftforstadier (polypper) på slimhinnen i tykktarmen.
• Søvnapné, en tilstand der pusten gjentatte ganger stopper og starter under søvn.
• Karpaltunnelsyndrom.
• Økt risiko for krefttumorer.
• Synsforandringer eller synstap.

Tidlig behandling av akromegali kan forhindre at disse komplikasjonene utvikler seg eller forverres. Ubehandlet kan akromegali og dens komplikasjoner føre til for tidlig død.

Legen din vil spørre om sykehistorikken din og utføre en fysisk undersøkelse. Deretter kan han eller hun anbefale følgende tiltak: IGF-1-måling. Etter at du har fastet over natten, vil legen din ta en blodprøve for å måle IGF-1-nivået i blodet ditt. Et forhøyet IGF-1-nivå tyder på akromegali. Test for veksthormonundertrykkelse. Dette er den beste metoden for å bekrefte en diagnose av akromegali. Under denne testen måles GH-blodnivået ditt både før og etter at du drikker en sukkerholdig blanding (glukose). Hos personer som ikke har akromegali, fører glukosedrikken vanligvis til at GH-nivået synker. Men hvis du har akromegali, vil GH-nivået ditt tendere til å forbli høyt. Bildedannelse. Legen din kan anbefale en bildedannende undersøkelse, for eksempel magnetisk resonansavbildning (MR), for å finne plasseringen og størrelsen på en svulst i hypofysen. Hvis det ikke sees hypofysetumorer, kan legen din bestille andre bildedannende undersøkelser for å se etter tumorer utenfor hypofysen. Mer informasjon CT-skanning MR

Behandling av akromegali varierer fra person til person. Behandlingsplanen din vil sannsynligvis avhenge av plasseringen og størrelsen på svulsten, alvorlighetsgraden av symptomene dine, og alder og generell helse. For å bidra til å senke GH- og IGF-1-nivåene, inkluderer behandlingsalternativene vanligvis kirurgi eller stråling for å fjerne eller redusere størrelsen på svulsten som forårsaker symptomene dine, og medisiner for å bidra til å normalisere hormonnivåene dine. Hvis du opplever helseproblemer som følge av akromegali, kan legen din anbefale ytterligere behandlinger for å bidra til å håndtere komplikasjonene dine. Kirurgi Endoskopisk transnasal transsfenoide kirurgi Forstørr bilde Lukk Endoskopisk transnasal transsfenoide kirurgi Endoskopisk transnasal transsfenoide kirurgi Ved transnasal transsfenoide endoskopisk kirurgi plasseres et kirurgisk instrument gjennom neseborene og langs neseskilleveggen for å få tilgang til en hypofysetumor. Leger kan fjerne de fleste hypofysetumorer ved hjelp av en metode som kalles transsfenoide kirurgi. Under denne prosedyren arbeider kirurgen din gjennom nesen for å fjerne svulsten fra hypofysen. Hvis svulsten som forårsaker symptomene dine ikke er lokalisert på hypofysen, vil legen din anbefale en annen type kirurgi for å fjerne svulsten. I mange tilfeller – spesielt hvis svulsten din er liten – fører fjerning av svulsten til at GH-nivåene dine går tilbake til normalen. Hvis svulsten presset på vevet rundt hypofysen, bidrar fjerning av svulsten også til å lindre hodepine og synsforandringer. I noen tilfeller kan kirurgen din ikke være i stand til å fjerne hele svulsten. Hvis dette er tilfelle, kan du fortsatt ha forhøyede GH-nivåer etter operasjonen. Legen din kan anbefale en annen operasjon, medisiner eller strålebehandling. Medisiner Legen din kan anbefale ett av følgende medisiner – eller en kombinasjon av medisiner – for å hjelpe hormonnivåene dine tilbake til normalen: Legemidler som reduserer produksjonen av veksthormon (somatostatinanaloger). I kroppen virker et hjerne-hormon som kalles somatostatin mot (hemmer) GH-produksjon. Legemidlene oktreotid (Sandostatin) og lanreotid (Somatuline Depot) er kunstig fremstilte (syntetiske) versjoner av somatostatin. Å ta et av disse legemidlene signaliserer til hypofysen å produsere mindre GH, og kan til og med redusere størrelsen på en hypofysetumor. Vanligvis injiseres disse legemidlene i musklene i baken (setemuskler) en gang i måneden av en helsearbeider. Legemidler for å senke hormonnivåene (dopaminagonister). De orale medisinene kabergolin og bromokriptin (Parlodel) kan bidra til å senke nivåene av GH og IGF-1 hos noen mennesker. Disse legemidlene kan også bidra til å redusere svulststørrelsen. For å behandle akromegali må disse medisinene vanligvis tas i høye doser, noe som kan øke risikoen for bivirkninger. Vanlige bivirkninger av disse legemidlene inkluderer kvalme, oppkast, tett nese, tretthet, svimmelhet, søvnproblemer og stemningsforandringer. Legemiddel for å blokkere virkningen av GH (vekst hormon antagonist). Legemidlet pegvisomant (Somavert) blokkerer effekten av GH på kroppens vev. Pegvisomant kan være spesielt nyttig for personer som ikke har hatt god suksess med andre behandlinger. Gitt som en daglig injeksjon, kan dette legemidlet bidra til å senke IGF-1-nivåene og lindre symptomer, men det senker ikke GH-nivåene eller reduserer svulststørrelsen. Stråling Hvis kirurgen din ikke kunne fjerne hele svulsten under operasjonen, kan legen din anbefale strålebehandling. Stråleterapi ødelegger eventuelle gjenværende svulstceller og reduserer gradvis GH-nivåene. Det kan ta år før denne behandlingen merkbart forbedrer akromegalisymptomer. Strålebehandling senker ofte nivåene av andre hypofysehormoner også – ikke bare GH. Hvis du får strålebehandling, vil du sannsynligvis trenge regelmessige oppfølgingsbesøk hos legen din for å forsikre deg om at hypofysen din fungerer som den skal, og for å sjekke hormonnivåene dine. Denne oppfølgingsomsorgen kan vare resten av livet. Typer stråleterapi inkluderer: Konvensjonell stråleterapi. Denne typen stråleterapi gis vanligvis hver hverdag over en periode på fire til seks uker. Du ser kanskje ikke den fulle effekten av konvensjonell stråleterapi før 10 år eller mer etter behandlingen. Stereotaktisk radiosurgery. Stereotaktisk radiosurgery bruker 3D-avbildning for å levere en høy dose stråling til svulstcellene, samtidig som mengden stråling til normalt omkringliggende vev begrenses. Den kan vanligvis leveres i en enkelt dose. Denne typen stråling kan føre til at GH-nivåene går tilbake til normalen innen fem til ti år. Mer informasjon Stråleterapi Stereotaktisk radiosurgery Avtal time