Karzinoidsyndrom

Karcinoid syndrom oppstår når en sjelden krefttumor kalt karcinoidtumor skiller ut visse kjemikalier i blodomløpet, noe som forårsaker en rekke tegn og symptomer. En karcinoidtumor, som er en type nevroendokrin tumor, oppstår oftest i mage-tarmkanalen eller lungene.

Karcinoid syndrom oppstår typisk hos personer som har karcinoidtumorer som er avanserte. Behandling av karcinoid syndrom innebærer vanligvis behandling av kreften. Imidlertid, fordi de fleste karcinoidtumorer ikke forårsaker karcinoid syndrom før de er avanserte, kan en kur være umulig. Medisiner kan anbefales for å lindre symptomene på karcinoid syndrom og gjøre deg mer komfortabel.

Tegn og symptomer på karzinoid syndrom avhenger av hvilke kjemikalier karzinoidsvulsten skiller ut i blodet ditt.

De vanligste tegnene og symptomene inkluderer:

• Hud rødming. Huden i ansiktet og på den øvre delen av brystet føles varm og skifter farge – fra rosa til lilla. Rødmingsepisoder kan vare fra noen minutter til noen timer eller lenger.

  Rødming kan skje uten noen åpenbar grunn, selv om det noen ganger kan utløses av stress, trening eller alkohol.

• Ansiktshudlesjoner. Lilla områder med spindelvevlignende vener kan vises på nesen og overleppen.

• Diaré. Hyppige, vannholdige avføringer, noen ganger ledsaget av magesmerter, kan forekomme hos personer som har karzinoid syndrom.

• Pusteevansker. Astmalignende tegn og symptomer, som pipende pust og kortpustethet, kan oppstå samtidig som du opplever hudrødming.

• Rask hjerterytme. Perioder med rask hjerterytme kan være et tegn på karzinoid syndrom.

Avtal time hos legen din hvis du har tegn og symptomer som bekymrer deg.

Karcinoidsyndrom er forårsaket av en karcinoidtumor som skiller ut serotonin eller andre kjemikalier i blodomløpet. Karcinoidtumorer forekommer oftest i mage-tarmkanalen, inkludert magesekk, tynntarm, blindtarm, tykktarm og endetarm.

Bare en liten prosentandel av karcinoidtumorer skiller ut kjemikaliene som forårsaker karcinoidsyndrom. Når disse svulstene skiller ut kjemikaliene, nøytraliserer leveren normalt kjemikaliene før de får en sjanse til å reise gjennom kroppen og forårsake symptomer.

Men når en avansert svulst sprer seg (metastaserer) til leveren selv, kan den skille ut kjemikalier som ikke nøytraliseres før de når blodomløpet. De fleste som opplever karcinoidsyndrom har en avansert kreft som har spredd seg til leveren.

Noen karcinoidtumorer trenger ikke å være avanserte for å forårsake karcinoidsyndrom. For eksempel skiller karcinoid lungesvulster som skiller ut kjemikalier i blodet ut disse lenger oppstrøms fra leveren, som da ikke kan behandle og eliminere kjemikaliene.

Karcinoidtumorer i tarmen, derimot, skiller ut kjemikaliene i blod som først må passere gjennom leveren før de når resten av kroppen. Leveren nøytraliserer vanligvis kjemikaliene før de kan påvirke resten av kroppen.

Hva som forårsaker karcinoidtumorer er uklart.

Å ha karzinoidsyndrom kan føre til følgende komplikasjoner:

• Karzinoid hjertesykdom. Noen personer med karzinoidsyndrom utvikler karzinoid hjertesykdom. Karzinoidsyndrom forårsaker problemer med hjerteklaffene, noe som gjør det vanskelig for dem å fungere skikkelig. Som et resultat kan hjerteklaffene lekke.

Tegn og symptomer på karzinoid hjertesykdom inkluderer tretthet og kortpustethet. Karzinoid hjertesykdom kan til slutt føre til hjertesvikt. Kirurgisk reparasjon av skadede hjerteklaffer kan være et alternativ.

• Karzinoidkrise. Karzinoidkrise forårsaker et alvorlig anfall med rødming, lavt blodtrykk, forvirring og pustebesvær. Karzinoidkrise kan oppstå hos personer med karzinoidtumorer når de utsettes for visse utløsende faktorer, inkludert anestesi som brukes under operasjon. Karzinoidkrise kan være dødelig. Legen din kan gi deg medisiner før operasjonen for å redusere risikoen for karzinoidkrise.

Legen din vil vurdere dine tegn og symptomer for å utelukke andre årsaker til rødming og diaré. Hvis ingen andre årsaker blir funnet, kan legen din mistenke karcinoid syndrom.

For å bekrefte en diagnose, kan legen din anbefale ytterligere tester, inkludert:

Et endoskop eller kamera for å se inni kroppen din. Legen din kan bruke et langt, tynt rør utstyrt med en linse eller et kamera for å undersøke områder inni kroppen din.

En endoskopi, som innebærer å føre et endoskop ned i halsen, kan hjelpe legen din med å se inni mage-tarmkanalen. En bronkoskopi, som bruker et endoskop som føres ned i halsen og ned i lungene, kan bidra til å finne karcinoid svulster i lungene. Å føre et endoskop gjennom endetarmen (koloskopi) kan bidra til å diagnostisere rektale karcinoid svulster.

• Urinprøve. Urinen din kan inneholde et stoff som dannes når kroppen din bryter ned serotonin. En overdreven mengde av dette stoffet kan indikere at kroppen din behandler ekstra serotonin, kjemikaliet som oftest skilles ut av karcinoid svulster.

• Blodprøve. Blodet ditt kan inneholde høye nivåer av visse stoffer som frigjøres av noen karcinoid svulster.

• Bildetterforskning. Bildetterforskning kan brukes til å lokalisere den primære karcinoid svulsten og avgjøre om den har spredd seg. Legen din kan starte med en computertomografi (CT)-skanning av magen, fordi de fleste karcinoid svulster finnes i mage-tarmkanalen. Andre skanninger, som magnetisk resonansavbildning (MRI) eller nukleærmedisinske skanninger, kan være nyttige i visse situasjoner.

• Et endoskop eller kamera for å se inni kroppen din. Legen din kan bruke et langt, tynt rør utstyrt med en linse eller et kamera for å undersøke områder inni kroppen din.

  En endoskopi, som innebærer å føre et endoskop ned i halsen, kan hjelpe legen din med å se inni mage-tarmkanalen. En bronkoskopi, som bruker et endoskop som føres ned i halsen og ned i lungene, kan bidra til å finne karcinoid svulster i lungene. Å føre et endoskop gjennom endetarmen (koloskopi) kan bidra til å diagnostisere rektale karcinoid svulster.

• Fjerning av vev for laboratorietesting. En vevsprøve fra svulsten (biopsi) kan samles inn for å bekrefte diagnosen din. Hvilken type biopsi du vil gjennomgå, avhenger av hvor svulsten din er lokalisert.

Behandling av karcinoid syndrom innebærer behandling av kreften din, og kan også innebære bruk av medisiner for å kontrollere dine spesifikke tegn og symptomer.

Behandlinger kan omfatte:

• Kirurgi. Kirurgi for å fjerne kreften din eller det meste av kreften din kan være et alternativ.
• Medisiner for å blokkere kreftceller fra å skille ut kjemikalier. Injeksjoner av medisinene oktreotid (Sandostatin) og lanreotid (Somatuline Depot) kan redusere tegn og symptomer på karcinoid syndrom, inkludert rødming i huden og diaré. Et legemiddel som heter telotristat (Xermelo) kan kombineres med disse legemidlene for å kontrollere diaré forårsaket av karcinoid syndrom.
• Legemidler som leverer stråling direkte til kreftcellene. Peptidreseptorradionuklidterapi (PRRT) kombinerer et legemiddel som søker ut kreftceller med et radioaktivt stoff som dreper dem. I peptidreseptorradionuklidterapi (PRRT) for karcinoidtumorer, injiseres legemidlet i kroppen din, hvor det beveger seg til kreftcellene, binder seg til cellene og leverer strålingen direkte til dem. Denne behandlingen brukes hos personer som har avansert kreft som ikke har respondert på andre behandlinger.
• Stoppe blodtilførselen til leverkrefttumorer. I en prosedyre som kalles leverarterieembolisering, fører en lege en kateter gjennom en nål nær lysken din og fører den opp til hovedarterien som fører blod til leveren din (leverarterien). Legen injiserer partikler som er designet for å tette leverarterien, og kutter av blodtilførselen til kreftceller som har spredd seg til leveren. De friske levercellene overlever ved å stole på blod fra andre blodkar.
• Drepe kreftceller i leveren med varme eller kulde. Radiofrekvensablasjon leverer varme gjennom en nål til kreftcellene i leveren, noe som fører til at cellene dør. Kryoterapi er lik, men den fungerer ved å fryse svulsten.
• Kjemoterapi. Kjemoterapi bruker sterke legemidler for å drepe kreftceller. Kjemoterapi-legemidler kan gis gjennom en vene (intravenøst) eller i pilleform, eller begge metodene kan brukes.