Castleman-Sykdom

Castleman-sykdom er en gruppe sjeldne lidelser som involverer lymfeknuter som blir større, kalt forstørrede lymfeknuter, og et bredt spekter av symptomer. Den vanligste formen for lidelsen involverer en enkelt forstørret lymfeknute. Denne lymfeknuten er vanligvis i brystet eller nakken, men den kan også forekomme i andre områder av kroppen. Denne formen for lidelsen kalles unikentrisk Castleman-sykdom (UCD).

Multisentrisk Castleman-sykdom (MCD) involverer flere områder med forstørrede lymfeknuter, inflammatoriske symptomer og problemer med organfunksjon. Det finnes tre typer MCD:

• HHV-8-assosiert MCD. Denne typen er knyttet til humant herpesvirus type 8, kalt HHV-8, og humant immunsviktvirus (HIV).

• Idiopatisk MCD. Årsaken til denne typen er ukjent. Dette kalles også HHV-8-negativ MCD.

  Den alvorligste formen for denne typen MCD er kjent som iMCD-TAFRO. Denne tilstanden får navnet sitt fra symptomene den forårsaker.

• POEMS-assosiert MCD. Denne typen er knyttet til en annen tilstand som kalles POEMS-syndrom. POEMS-syndrom er en sjelden blodsykdom som skader nerver og påvirker andre deler av kroppen.

Idiopatisk MCD. Årsaken til denne typen er ukjent. Dette kalles også HHV-8-negativ MCD.

Den alvorligste formen for denne typen MCD er kjent som iMCD-TAFRO. Denne tilstanden får navnet sitt fra symptomene den forårsaker.

Noen ganger kan personer ha 2-3 forstørrede lymfeknuter og milde symptomer som ikke oppfyller diagnosekriteriene for MCD. Disse personene kan ha en annen sykdom, eller de kan ha den nylig beskrevne undertypen av Castleman-sykdom kalt oligosentrisk Castleman-sykdom. Denne undertypen er sjelden.

Behandling og utsikter varierer avhengig av hvilken type Castleman-sykdom du har. Unikentrisk Castleman-sykdom, som er den typen som bare involverer én forstørret lymfeknute, kan vanligvis behandles vellykket med kirurgi.

Den beste behandlingen for oligosentrisk Castleman-sykdom, som involverer noen få forstørrede lymfeknuter og har begrensede symptomer, er ikke kjent, men antas å være lik behandlingen for unikentrisk Castleman-sykdom.

Selv om ikke alle personer med MCD responderer på den første behandlingen, finnes det medisiner som virker for å behandle HHV-8-assosiert MCD og idiopatisk MCD.

Mange personer med unicentrisk Castleman-sykdom merker ingen tegn eller symptomer. Den forstørrede lymfeknuten kan bli oppdaget under en fysisk undersøkelse eller en bildediagnostisk test for et annet problem. Noen personer med unicentrisk Castleman-sykdom kan ha tegn og symptomer som oftere sees ved multicentrisk Castleman-sykdom. Disse kan omfatte:

Fever. Vekttap uten å prøve. Trøtthet. Natt svette. Hevelse. Forstørret lever eller milt. Lavt antall røde blodlegemer, også kalt anemi. Høye eller lave trombocytter. Høyere kreatininnivåer som oppstår fordi nyrene ikke fungerer som de skal. Høyere nivåer av antistoffer kjent som immunglobuliner. Lave nivåer av et blodprotein kalt albumin. Symptomer på den mer alvorlige formen for idiopatisk MCD kalt iMCD-TAFRO er: Lavt antall blodplater, også kalt trombocytopeni. Hevelse og væske i kroppen, kjent som anasarca. Feber eller et høyere nivå av C-reaktivt protein, en markør for betennelse. Retikulin fibrose, som sjekkes ved å ta en prøve av benmarg. Organsvelling, også kalt organomegali. Hvis du merker en forstørret lymfeknute på siden av halsen eller i armhulen, kragebeinet eller lysken, snakk med helsepersonellet ditt. Ring også til behandlingsteamet ditt hvis du har en vedvarende følelse av fylde i brystet eller magen, feber, tretthet eller vekttap som du ikke kan forklare.

Hvis du merker en forstørret lymfeknute på siden av halsen eller i armhulen, kragebeinet eller lysken, bør du snakke med helsepersonell. Ring også til behandlingsteamet ditt hvis du har en vedvarende følelse av fylde i brystet eller magen, feber, tretthet eller vekttap som du ikke kan forklare.

Det er ikke klart hva som forårsaker unicentrisk Castleman-sykdom eller idiopatisk multicentrisk Castleman-sykdom (MCD). HHV-8-positiv MCD er imidlertid kjent for å forekomme hos personer som ikke har typisk funksjon i immunsystemet på grunn av HIV eller andre årsaker.

Castleman-sykdom kan ramme personer i alle aldre og kjønn. Personer får vanligvis diagnosen Castleman-sykdom i midten av livet, men det kan skje i alle aldre, inkludert i barndommen.

Det er ingen kjente risikofaktorer for unicentrisk Castleman-sykdom eller idiopatisk multicentrisk Castleman-sykdom. Infeksjon med HIV eller en tilstand som reduserer immunsystemets funksjon øker risikoen for HHV-8-positiv multicentrisk Castleman-sykdom.

Personer med unicentrisk Castleman-sykdom (UCD) har vanligvis et godt forløp når den affiserte lymfeknuten fjernes, og forventet levealder endres vanligvis ikke. Men de har økt risiko for å utvikle en sjelden autoimmun sykdom som kalles paraneoplastisk pemfigus. Denne tilstanden kan være livstruende. Paraneoplastisk pemfigus forårsaker blemmer i munnen og på huden som ofte blir feildiagnostisert. Selv om risikoen for å utvikle paraneoplastisk pemfigus er lav, er det viktig å bli undersøkt for denne tilstanden hvis du har UCD.

Idiopatisk multicentrisk Castleman-sykdom kan raskt forverres og føre til livstruende problemer med organfunksjon. Dette krever intensivbehandling med en pustemaskin, kalt respirator, og behandlinger som hjelper med organfunksjon, som dialyse og transfusjoner.

HHV-8-positiv multicentrisk Castleman-sykdom kan omfatte livstruende infeksjoner og organsvikt. Personer som også har HIV/AIDS har generelt dårligere utfall.

Etter å ha gjennomgått din sykehistorie og utført en detaljert fysisk undersøkelse, kan helsepersonellet ditt anbefale:

• Blod- og urinprøver. Disse hjelper til med å utelukke andre infeksjoner eller sykdommer. Disse prøvene kan også avdekke anemi og endringer i blodproteiner som kan være typisk for Castleman-sykdom.
• Bildetterforskning. Disse undersøkelsene kan avdekke forstørrede lymfeknuter eller en forstørret lever eller milt. En CT-skanning av nakke, bryst, mage og bekken kan brukes. En positronemisjonstomografi-skanning, også kjent som en PET-skanning, kan brukes til å diagnostisere Castleman-sykdom. PET-skanninger kan også vise om en behandling fungerer.
• Lymfeknutebiopsi. Denne testen er avgjørende for å diagnostisere Castleman-sykdom og utelukke beslektede lidelser, som lymfom. I en biopsi fjernes en vevsprøve fra en forstørret lymfeknute og undersøkes i et laboratorium.

Behandlingen avhenger av hvilken type Castleman-sykdom du har. Unisentrik Castleman-sykdom Kirurgi for å fjerne den berørte lymfeknuten er den vanlige behandlingen for unisentrisk Castleman-sykdom (UCD). Hvis lymfeknuten sitter i brystet eller magen, kan det være nødvendig med større kirurgi. Kirurgi for å fjerne den forstørrede lymfeknuten kurerer vanligvis UCD. UCD kan imidlertid noen ganger komme tilbake. Hvis kirurgi ikke er mulig, kan du trenge medisiner som vanligvis brukes for multisentrisk Castleman-sykdom. Hvis medisiner ikke virker, kan strålebehandling være et alternativ. Det trengs mer forskning på behandling av oligosentrisk Castleman-sykdom, men behandlingen ligner vanligvis den for UCD. Du vil sannsynligvis trenge oppfølgningseksamen, inkludert avbildning og laboratorietester, for å sjekke at sykdommen ikke har kommet tilbake. HHV-8-positiv multisentrisk Castleman-sykdom Rituximab (Rituxan) er vanligvis den første behandlingen for HHV-8-positiv MCD. Rituximab er svært effektivt, men noen ganger er det nødvendig med medisiner som kalles antivirale midler og cellegift. Antivirale medisiner kan blokkere aktiviteten til HHV-8 eller HIV, og cellegift kan fjerne ekstra immunceller. Idiopatisk multisentrisk Castleman-sykdom Siltuximab (Sylvant) er vanligvis den første behandlingen for idiopatisk MCD. I USA er siltuximab det eneste legemidlet som er godkjent av Food and Drug Administration (FDA) for behandling av idiopatisk MCD. Personer som blir bedre etter å ha tatt siltuximab, har en tendens til å ha vellykket langtidsbehandling. Dette legemidlet blokkerer virkningen av et protein som kalles interleukin-6. Kroppene til personer som har idiopatisk MCD produserer for mye av dette proteinet. Personer som er kritisk syke med idiopatisk MCD, får ofte behandling med medisiner som kalles kortikosteroider. De kan også trenge cellegift. Kortikosteroider som prednison kan bidra til å kontrollere betennelse. Cellegift kan fjerne immunceller som forårsaker problemer. Når siltuximab ikke virker, kan andre behandlinger som rituximab (Rituxan) og sirolimus (Rapamune) brukes. Mer informasjon Cellegift Strålebehandling Bestill time