Kraniosynostose

Fugede av sterkt, fibrøst vev (kraniale suturer) holder beinene i babyens hodeskalle sammen. Sutur møtes ved fontanellene, de myke punktene på babyens hode. Suturene forblir fleksible i spedbarnsalderen, slik at hodeskallen kan utvide seg etter hvert som hjernen vokser. Den største fontanellen er foran (anterior).

Craniosynostose (kray-nee-o-sin-os-TOE-sis) er en lidelse som er til stede ved fødselen der en eller flere av de fibrøse leddene mellom beinene i babyens hodeskalle (kraniale suturer) lukkes for tidlig (fuses), før babyens hjerne er fullstendig dannet. Hjernens vekst fortsetter, noe som gir hodet et misformet utseende.

Vanligvis forblir suturene fleksible i spedbarnsalderen, slik at babyens hodeskalle kan utvide seg etter hvert som hjernen vokser. Foran på hodeskallen møtes suturene i det store myke punktet (fontanellen) på toppen av hodet. Den fremre fontanellen er det myke punktet som kjennes like bak babyens panne. Den nest største fontanellen er bak (posterior). Hver side av hodeskallen har en liten fontanelle.

Craniosynostose innebærer vanligvis for tidlig fusjon av en enkelt kranial sutur, men det kan involvere mer enn en av suturene i babyens hodeskalle (multippel sutur kraniosynostose). I sjeldne tilfeller er kraniosynostose forårsaket av visse genetiske syndromer (syndromisk kraniosynostose).

Behandling av kraniosynostose innebærer kirurgi for å korrigere hodets form og tillate hjernens vekst. Tidlig diagnose og behandling gir babyens hjerne tilstrekkelig plass til å vokse og utvikle seg.

Selv om nevrologisk skade kan oppstå i alvorlige tilfeller, utvikler de fleste barn seg som forventet i sin evne til å tenke og resonnere (kognitiv utvikling) og har gode kosmetiske resultater etter operasjonen. Tidlig diagnose og behandling er viktig.

Tegn på kraniosynostose er vanligvis merkbare ved fødselen, men de blir mer tydelige i løpet av de første månedene av barnets liv. Tegn og alvorlighetsgrad avhenger av hvor mange suturer som er sammenvokst og når i hjernens utvikling fusjonen skjer. Tegn og symptomer kan omfatte: En misformet skalle, der formen avhenger av hvilke suturer som er berørt Utvikling av en hevet, hard kant langs berørte suturer, med en endring i hodets form som ikke er typisk Det finnes flere typer kraniosynostose. De fleste involverer sammenvoksing av en enkelt kraniesuture. Noen komplekse former for kraniosynostose involverer sammenvoksing av flere suturer. Kraniosynostose med flere suturer er vanligvis knyttet til genetiske syndromer og kalles syndromisk kraniosynostose. Betegnelsen som gis til hver type kraniosynostose avhenger av hvilke suturer som er berørt. Typer av kraniosynostose inkluderer: Sagittal (scaphocephaly). For tidlig sammenvoksing av den sagittale suturen som går fra fronten til baksiden på toppen av skallen, tvinger hodet til å vokse langt og smalt. Denne hodeformen kalles scaphocephaly. Sagittal kraniosynostose er den vanligste typen kraniosynostose. Koronal. For tidlig sammenvoksing av en av de koronale suturene (unikoronal) som går fra hvert øre til toppen av skallen, kan føre til at pannen flater ut på den berørte siden og buler ut på den uberørte siden. Det fører også til at nesen vrir seg og en hevet øyekontakt på den berørte siden. Når begge koronale suturer vokser sammen for tidlig (bikoronal), har hodet et kort og bredt utseende, ofte med pannen vippet fremover. Metopisk. Den metopiske suturen går fra toppen av neseryggen opp gjennom midtlinjen på pannen til den fremre fontanellen og den sagittale suturen. For tidlig sammenvoksing gir pannen et trekantet utseende og utvider bakre del av hodet. Denne hodeformen kalles også trigonocephaly. Lambdoid. Lambdoid synostose er en sjelden type kraniosynostose som involverer den lambdoide suturen, som går langs baksiden av hodet. Det kan føre til at den ene siden av barnets hode ser flatt ut, ett øre er høyere enn det andre øret og tilting av toppen av hodet til den ene siden. Et misformet hode indikerer ikke alltid kraniosynostose. For eksempel, hvis baksiden av barnets hode ser flatt ut, kan det være et resultat av å tilbringe for mye tid liggende på den ene siden av hodet. Dette kan behandles med regelmessige posisjonsendringer, eller hvis det er betydelig, med hjelmterapi (kranial ortose) for å hjelpe til med å omforme hodet til et mer balansert utseende. Din helsepersonell vil rutinemessig overvåke barnets hodevekst ved vel-barn-besøk. Snakk med barnelegen din hvis du har bekymringer om barnets hodevekst eller form.

Barnets helsepersonell vil rutinemessig overvåke barnets hodevekst ved velværebesøk. Snakk med barnelegen din hvis du har bekymringer angående barnets hodevekst eller form.

Årsaken til kraniosynostose er ofte ukjent, men noen ganger er den relatert til genetiske lidelser.

• Nonsyndromisk kraniosynostose er den vanligste typen kraniosynostose. Årsaken er ukjent, selv om det antas å være en kombinasjon av gener og miljøfaktorer.
• Syndromisk kraniosynostose er forårsaket av visse genetiske syndromer, som Apert syndrom, Pfeiffer syndrom eller Crouzon syndrom, som kan påvirke en babys skalleutvikling. Disse syndromene inkluderer vanligvis også andre fysiske egenskaper og helseproblemer.

Hvis kraniosynostose ikke behandles, kan det for eksempel føre til:

• Varig misformet hode og ansikt

• Lav selvtillit og sosial isolasjon

• Utviklingsforsinkelser

• Kognitiv svikt

• Blindhet

• Anfall

• Hodepine

Craniosynostose krever vurdering av spesialister, for eksempel en barne-nevrokirurg eller en spesialist i plastisk og rekonstruktiv kirurgi. Diagnostisering av craniosynostose kan omfatte: Fysisk undersøkelse. Legen din føler på barnets hode for å kjenne etter tegn som suturforhøyninger og ser etter ansiktsforskjeller som asymmetri. Bildedannende undersøkelser. En computertomografi (CT)-skanning eller magnetisk resonansavbildning (MR) av barnets hodeskalle kan vise om noen suturer er sammenvokst. Kraniell ultralydundersøkelse kan brukes. Sammenvokste suturer kan identifiseres ved deres fravær – fordi de er usynlige når de er sammenvokst – eller ved en forhøyning av suturlinjen. En laserskanning og fotografier kan også brukes til å ta presise målinger av hodeskallens form. Genetisk testing. Hvis legen din mistenker et underliggende genetisk syndrom, kan genetisk testing bidra til å identifisere syndromet. Behandling ved Mayo Clinic Vårt omsorgsfulle team av eksperter ved Mayo Clinic kan hjelpe deg med dine helsespørsmål relatert til craniosynostose. Start her Mer informasjon Craniosynostosebehandling ved Mayo Clinic CT-skanning Genetisk testing Røntgen Vis mer relatert informasjon

Lette tilfeller av kraniosynostose trenger kanskje ikke behandling. Legen din kan anbefale en spesiallaget hjelm for å omforme babyens hode hvis kraniesuturene er åpne og hodet er misformet. I denne situasjonen kan den formede hjelmen hjelpe babyens hjernevekst og korrigere hodeskallens form.

Men for de fleste babyer er kirurgi den primære behandlingen. Type og tidspunkt for kirurgi avhenger av typen kraniosynostose og om det foreligger et underliggende genetisk syndrom. Noen ganger kreves mer enn én operasjon.

Avdanningsstudier kan hjelpe kirurger med å utvikle en kirurgisk prosedyreplan. Virtuell kirurgisk planlegging for behandling av kraniosynostose bruker høydefinisjons 3D CT-skanninger og MR-skanninger av babyens hodeskalle for å konstruere en datasimulert, individualisert kirurgisk plan. Basert på den virtuelle kirurgiske planen konstrueres tilpassede maler for å veilede prosedyren.

Et team som inkluderer en spesialist i kirurgi i hode og ansikt (kraniofacial kirurg) og en spesialist i hjerneoperasjon (nevrokirurg) utfører vanligvis prosedyren. Kirurgi kan gjøres ved endoskopisk eller åpen kirurgi. Begge typer prosedyrer gir vanligvis svært gode kosmetiske resultater med lav risiko for komplikasjoner.

• Endoskopisk kirurgi. Denne minimalt invasive kirurgien kan vurderes for babyer opptil 6 måneders alder. Tidlig utført kirurgi foretrekkes. Ved hjelp av et opplyst rør og kamera (endoskop) som settes inn gjennom små snitt i hodebunnen (insnitt), fjerner kirurgen den berørte suturen for å la babyens hjerne vokse skikkelig. Sammenlignet med en åpen prosedyre har endoskopisk kirurgi et mindre snitt, involverer vanligvis bare et ett-netts sykehusopphold og krever vanligvis ikke blodtransfusjon.
• Åpen kirurgi. Generelt utføres åpen kirurgi for babyer eldre enn 6 måneder. Kirurgen gjør et snitt i hodebunnen og kraniebenene, og omformer deretter den berørte delen av skallen. Skallens posisjon holdes på plass med plater og skruer som er absorberbare. Åpen kirurgi innebærer vanligvis et sykehusopphold på tre eller fire dager, og en blodtransfusjon er vanligvis nødvendig. Det er vanligvis en engangsprosedyre, men i komplekse tilfeller kreves ofte flere åpne operasjoner for å korrigere babyens hodeform.

Etter minimalt invasiv kirurgi er det behov for kontroller med jevne mellomrom for å tilpasse en serie hjelmer for å forme babyens hodeskalle. Kirurgen vil bestemme lengden på hjelmterapien basert på hvor raskt formen reagerer på behandlingen. Hvis det gjøres åpen kirurgi, er det vanligvis ikke behov for hjelm etterpå.

Når du får vite at babyen din har kraniosynostose, kan du oppleve en rekke følelser. Du vet kanskje ikke hva du kan forvente. Informasjon og støtte kan hjelpe.

Vurder disse trinnene for å forberede deg og ta vare på babyen din:

• Finn et team av pålitelige fagfolk. Du må ta viktige beslutninger om babyens omsorg. Medisinske sentre med kraniofaciale spesialteam kan gi deg informasjon om lidelsen, koordinere babyens omsorg blant spesialister, hjelpe deg med å vurdere alternativer og gi behandling.
• Søk opp andre familier. Å snakke med mennesker som håndterer lignende utfordringer kan gi deg informasjon og emosjonell støtte. Spør helsepersonellet ditt om støttegrupper i samfunnet ditt. Hvis en gruppe ikke passer for deg, kan kanskje leverandøren din sette deg i kontakt med en familie som har håndtert kraniosynostose. Eller du kan kanskje finne gruppe- eller individuell støtte på nettet.
• Forvent en lys fremtid. De fleste barn har passende kognitiv utvikling og gode kosmetiske resultater etter operasjonen. Tidlig diagnose og behandling er viktig. Ved behov tilbyr tidlig intervensjonstjenester hjelp med utviklingsforsinkelser eller intellektuelle funksjonshemninger.

Når du får vite at babyen din har kraniosynostose, kan du oppleve en rekke følelser. Du vet kanskje ikke hva du kan forvente. Informasjon og støtte kan hjelpe. Vurder disse trinnene for å forberede deg selv og ta vare på babyen din: Finn et team av pålitelige fagfolk. Du må ta viktige beslutninger om babyens behandling. Medisinske sentre med spesialteam for kraniofaciale tilstander kan gi deg informasjon om lidelsen, koordinere babyens behandling blant spesialister, hjelpe deg med å vurdere alternativer og gi behandling. Søk opp andre familier. Å snakke med mennesker som håndterer lignende utfordringer kan gi deg informasjon og emosjonell støtte. Spør helsepersonellet ditt om støttegrupper i ditt område. Hvis en gruppe ikke passer for deg, kan kanskje leverandøren din sette deg i kontakt med en familie som har håndtert kraniosynostose. Eller du kan kanskje finne gruppe- eller individuell støtte på nettet. Forvent en lys fremtid. De fleste barn har passende kognitiv utvikling og gode kosmetiske resultater etter operasjonen. Tidlig diagnose og behandling er viktig. Ved behov tilbyr tidlig intervensjon hjelp med utviklingsforsinkelser eller intellektuelle funksjonshemninger.