Health Library Logo

Health Library

Cushings Syndrom

Oversikt

Cushings syndrom oppstår når kroppen har for mye av hormonet kortisol over lang tid. Dette kan skyldes at kroppen produserer for mye kortisol, eller ved bruk av medisiner som kalles glukokortikoider, som påvirker kroppen på samme måte som kortisol. For mye kortisol kan forårsake noen av de viktigste symptomene på Cushings syndrom — en fet kul mellom skuldrene, et rundt ansikt og rosa eller lilla strekkmerker på huden. Cushings syndrom kan også forårsake høyt blodtrykk eller beintap. Noen ganger kan det forårsake type 2-diabetes. Behandling av Cushings syndrom kan senke kroppens kortisolnivå og forbedre symptomene. Jo tidligere behandlingen starter, desto bedre er sjansene for bedring.

Symptomer

Symptomer på Cushing syndrom kan variere avhengig av nivået av ekstra kortisol. Vektoppgang i overkroppen, med tynne armer og bein. Vektoppgang i ansiktet. Dette kalles noen ganger måneskinn. En fet kul mellom skuldrene. Dette kan kalles en bøffelpupp. Rosa eller lilla strekkmerker på magen, hoftene, lårene, brystene og under armene. Tynn, skjør hud som blåmerker lett. Langsom sårheling. Ane. Tykt, mørkt hår i ansiktet og på kroppen. Denne tilstanden kalles hirsutisme. Uregelmessige eller opphørte menstruasjoner. Lavere sexlyst. Redusert fruktbarhet. Problemer med å få ereksjon. Ekstrem tretthet. Muskelsvakhet. Depresjon, angst og irritabilitet. Vanskelig å kontrollere følelser. Konsentrasjons- eller hukommelsesproblemer. Søvnproblemer. Høyt blodtrykk. Hodepine. Infeksjoner. Mørkere hud. Bentap, som kan føre til brudd. Hemmet vekst hos barn. Kontakt lege hvis du har symptomer på Cushing syndrom, spesielt hvis du tar glukokortikoidmedisin for å behandle en helsetilstand som astma, leddgikt eller inflammatorisk tarmsykdom.

Når bør du oppsøke lege

Kontakt helsepersonell hvis du har symptomer på Cushing syndrom, spesielt hvis du tar glukokortikoidmedisin for å behandle en helsetilstand som astma, leddgikt eller inflammatorisk tarmsykdom.

Årsaker

Binyrebarkens endokrine system inkluderer binyrene og hypofysen. Signaler fra hypofysen forteller binyrene å produsere kortisol. Hypofysen vet om kroppen har riktig mengde kortisol.

Cushing syndrom er forårsaket av for mye kortisol i kroppen. Kortisol er et hormon som produseres i binyrene. Det hjelper kroppen å reagere på stress og spiller mange andre viktige roller, inkludert:

  • Redusere betennelse.
  • Hjelpe hjertet og blodårene å fungere riktig.
  • Kontrollere blodsukkeret.
  • Hjelpe kroppen å bruke mat til energi.

Cushing syndrom kan oppstå ved bruk av glukokortikoidmedisiner. Disse brukes ofte til å behandle inflammatoriske sykdommer som revmatoid artritt, lupus og astma. Smerter eller skader i rygg eller ledd og mange hudutslett kan behandles med glukokortikoider. De kan også brukes til å forhindre at kroppen avstøter et nytt organ etter en transplantasjon.

Glukokortikoider kan tas oralt, gis som injeksjon, smøres på huden eller inhaleres via inhalator. Enhver form for glukokortikoid, hvis tatt i store mengder over lang tid, kan forårsake Cushing syndrom.

Et hormon produsert i hypofysen kontrollerer hvor mye kortisol kroppen produserer. Dette kalles adrenokortikotropt hormon (ACTH). Noen svulster produserer ACTH, som skaper mer kortisol og kan forårsake Cushing syndrom. Problemer med binyrene kan også påvirke kortisol og forårsake Cushing syndrom.

Når Cushing syndrom oppstår på denne måten, kan det være forårsaket av:

  • ACTH-produserende hypofyseadenom. Hypofyseadenomer er svulster som vokser i hypofysen. De finnes ved bunnen av hjernen og er vanligvis ikke kreft. Disse svulstene produserer noen ganger for mye ACTH. Dette fører til at binyrene produserer ekstra kortisol. Når Cushing syndrom oppstår på denne måten, kalles det Cushing sykdom. Det forekommer oftere hos kvinner og er den vanligste typen av endogent Cushing syndrom.
  • Ektopisk ACTH-produserende svulst. Sjelden vokser en svulst som produserer for mye ACTH i et organ som vanligvis ikke produserer ACTH. Dette kalles ektopisk ACTH-produksjon. Det fører til at kroppen produserer for mye kortisol. Disse svulstene kan være kreft, men det er ikke alltid tilfelle. De finnes vanligvis i lungene, bukspyttkjertelen, skjoldbruskkjertelen eller tymuskjertelen.
  • Binyretumorer eller sykdom. Problemer med binyrene kan føre til at de produserer for mye kortisol. Den vanligste er en svulst i den ytre delen av binyrebarken som kalles binyre adenom. Disse svulstene er ikke kreft, og bare noen produserer for mye kortisol.

Kreftformede svulster i den ytre delen av binyrene, kjent som adrenocorticalkarsinom, er sjeldne. Men de kan produsere kortisol og forårsake Cushing syndrom. Noen ganger kan flere klumper som produserer kortisol vokse i binyrene og forårsake Cushing syndrom. Dette kalles binyreknutehyperplasi.

  • Familiær Cushing syndrom. Sjelden arver mennesker en tendens til å få svulster på en eller flere av sine endokrine kjertler, som er kjertler som produserer hormoner. Hvis disse svulstene produserer ACTH eller kortisol, kan Cushing syndrom oppstå.

Binyretumorer eller sykdom. Problemer med binyrene kan føre til at de produserer for mye kortisol. Den vanligste er en svulst i den ytre delen av binyrebarken som kalles binyre adenom. Disse svulstene er ikke kreft, og bare noen produserer for mye kortisol.

Kreftformede svulster i den ytre delen av binyrene, kjent som adrenocorticalkarsinom, er sjeldne. Men de kan produsere kortisol og forårsake Cushing syndrom. Noen ganger kan flere klumper som produserer kortisol vokse i binyrene og forårsake Cushing syndrom. Dette kalles binyreknutehyperplasi.

Komplikasjoner

Uten behandling kan Cushings syndrom føre til komplikasjoner, inkludert:

  • Bentap, også kalt osteoporose, som kan føre til brudd.
  • Type 2-diabetes.
  • Alvorlige eller flere infeksjoner.
  • Tap av muskelmasse og styrke.
Diagnose

Å ta glukokortikoidmedisiner er den vanligste måten å få Cushings syndrom på. Legen din kan se på alle medisinene dine – tabletter, injeksjoner, kremer og inhalatorer – for å se om du tar medisiner som kan forårsake syndromet. Hvis du gjør det, trenger du ikke andre tester.

Når Cushings syndrom er forårsaket av at kroppen produserer for mye kortisol, kan det være vanskelig å diagnostisere. Det er fordi andre sykdommer har lignende symptomer. Å diagnostisere Cushings syndrom kan være en lang og kompleks prosess. Du må oppsøke en lege som spesialiserer seg på hormonelle sykdommer, kalt en endokrinolog.

Endokrinologen vil sannsynligvis gjøre en fysisk undersøkelse og se etter tegn på Cushings syndrom, som rundt ansikt, en pukkel på baksiden av nakken og tynn, blåmerket hud med strekkmerker.

Hvis du ikke har brukt glukokortikoidmedisin, kan disse testene bidra til å finne årsaken til Cushings syndrom:

  • Urin- og blodprøver. Disse testene måler hormonnivåer og viser om kroppen produserer for mye kortisol. For urinprøven kan du bli bedt om å samle inn urinen din over en 24-timers periode. Kortisol, ACTH og andre hormoner måles i urin- og blodprøver.

    Legen din kan også anbefale andre tester. Disse testene måler kortisolnivåer før og etter bruk av hormonmedisiner for å utløse eller blokkere kortisol.

  • Spyttprøve. Kortisolnivåene stiger og faller vanligvis i løpet av dagen. Hos personer uten Cushings syndrom synker kortisol om kvelden. Ved å se på kortisolnivåene fra en liten prøve av spytt samlet om natten, kan helsepersonellet se om kortisolnivåene er for høye.

  • Bildetterforskning. CT- eller MR-skanning kan ta bilder av hypofysen og binyrene for å se om noe dukker opp, for eksempel svulster.

  • Inferiør petrosal sinus prøvetaking. Denne testen kan bidra til å avgjøre om Cushings syndrom er forårsaket av et ACTH-produserende hypofyseadenom, eller en ACTH-produserende svulst i et annet organ. For testen tas blodprøver fra venene som drenerer hypofysen, kalt de inferiore petrosale sinusene.

    Under testen får du medisin gjennom en vene for å hjelpe deg med å holde deg rolig og komfortabel. Et tynt rør plasseres i lysken eller nakkeområdet og føres til de inferiore petrosale sinusene for å samle en blodprøve. En annen blodprøve tas fra underarmen. Du får deretter en medisin som får svulsten til å produsere mer ACTH, og blodprøver tas igjen fra de samme områdene. Nivåene av ACTH sammenlignes deretter mellom de to prøveområdene.

    Hvis ACTH-nivået er høyere i sinusprøven, kommer problemet fra hypofysen. Hvis ACTH-nivåene er like mellom sinusene og underarmen, er problemet utenfor hypofysen.

Urin- og blodprøver. Disse testene måler hormonnivåer og viser om kroppen produserer for mye kortisol. For urinprøven kan du bli bedt om å samle inn urinen din over en 24-timers periode. Kortisol, ACTH og andre hormoner måles i urin- og blodprøver.

Legen din kan også anbefale andre tester. Disse testene måler kortisolnivåer før og etter bruk av hormonmedisiner for å utløse eller blokkere kortisol.

Inferiør petrosal sinus prøvetaking. Denne testen kan bidra til å avgjøre om Cushings syndrom er forårsaket av et ACTH-produserende hypofyseadenom, eller en ACTH-produserende svulst i et annet organ. For testen tas blodprøver fra venene som drenerer hypofysen, kalt de inferiore petrosale sinusene.

Under testen får du medisin gjennom en vene for å hjelpe deg med å holde deg rolig og komfortabel. Et tynt rør plasseres i lysken eller nakkeområdet og føres til de inferiore petrosale sinusene for å samle en blodprøve. En annen blodprøve tas fra underarmen. Du får deretter en medisin som får svulsten til å produsere mer ACTH, og blodprøver tas igjen fra de samme områdene. Nivåene av ACTH sammenlignes deretter mellom de to prøveområdene.

Hvis ACTH-nivået er høyere i sinusprøven, kommer problemet fra hypofysen. Hvis ACTH-nivåene er like mellom sinusene og underarmen, er problemet utenfor hypofysen.

Behandling

Behandling av Cushing syndrom er designet for å senke mengden kortisol i kroppen. Den beste behandlingen for deg avhenger av årsaken til syndromet. Alternativer inkluderer:

Hvis Cushing syndrom er forårsaket av langvarig bruk av glukokortikoidmedisin, kan helsepersonellet ditt være i stand til å kontrollere symptomene dine ved å senke hvor mye medisin du tar. Dette gjøres forsiktig over tid, samtidig som tilstanden du tar medisinen for behandles. Ikke reduser dosen av glukokortikoidmedisiner eller slutte å ta dem på egenhånd. Gjør dette kun med hjelp fra helsepersonellet ditt.

Å slutte med disse medisinene for raskt kan føre til at du får for lite kortisol i kroppen. Sakte avvenning av medisinen lar kroppen din produsere en sunn mengde kortisol.

Hvis Cushing syndrom er forårsaket av en svulst, kan helsepersonellet ditt anbefale å fjerne svulsten kirurgisk. Hypofysetumorer fjernes ofte av en nevrokirurg, som kan utføre operasjonen gjennom nesen. ACTH-produserende svulster i andre deler av kroppen kan fjernes med vanlig kirurgi eller ved hjelp av mindre invasive tilnærminger med mindre snitt.

Hvis en ACTH-produserende svulst ikke blir funnet, eller hvis en ikke kan fjernes fullstendig og Cushing syndrom fortsetter, kan helsepersonellet ditt anbefale å fjerne binyrene. Dette kalles bilateral adrenalectomy. Denne prosedyren stopper umiddelbart kroppen fra å produsere for mye kortisol. Etter at begge binyrene er fjernet, må du kanskje ta medisiner for å erstatte kortisol og et annet binyre hormon som kalles aldosteron resten av livet.

Binyresvulster kan fjernes gjennom et snitt i midtseksjonen eller ryggen. Ofte kan binyresvulster som ikke er kreftfremkallende fjernes med en minimalt invasiv tilnærming.

Etter kirurgi for Cushing syndrom vil kroppen din ikke produsere nok ACTH. Du må ta en kortisol-erstatningsmedisin for å gi kroppen din riktig mengde kortisol. De fleste ganger begynner kroppen din å produsere nok kortisol igjen, og helsepersonellet ditt kan trappe ned erstatningsmedisinen. Endokrinologen din kan bruke blodprøver for å avgjøre om du trenger kortisolmedisin og når den eventuelt kan stoppes.

Denne prosessen kan ta fra seks måneder til et år eller mer. Noen ganger trenger personer med Cushing syndrom livslang erstatningsmedisin.

Hvis kirurgen ikke kan fjerne en hypofysetumor helt, kan strålebehandling være nødvendig sammen med kirurgi. Stråling kan også brukes for personer som ikke kan opereres.

Stråling kan gis i små doser over seks uker, eller med en enkelt, høy dose stråling. I begge tilfeller kan helsepersonellet ditt planlegge prosedyren på en måte som reduserer stråleeksponering for annet vev.

Medisiner kan brukes til å kontrollere kortisolnivåene når kirurgi og stråling ikke fungerer eller ikke er et alternativ. Medisiner kan også brukes før kirurgi hos personer som er svært syke med Cushing syndrom. Dette kan forbedre symptomene på sykdommen og redusere risikoen for kirurgi. Medisinsk behandling for Cushing syndrom er ikke en kur og kan ikke forbedre alle symptomene på for mye kortisol fullstendig.

Medisiner for å kontrollere kortisolproduksjonen i binyrene inkluderer ketokonazol, osilodrostat (Isturisa), mitotan (Lysodren), levoketokonazol (Recorlev) og metyrapone (Metopirone).

Mifepriston (Korlym, Mifeprex) er godkjent for personer med Cushing syndrom som har type 2 diabetes eller høyt blodsukker. Mifepriston senker ikke mengden kortisol kroppen produserer, men det blokkerer effekten av kortisol på vev.

Pasireotid (Signifor) gis som en injeksjon to ganger om dagen. Det virker ved å senke mengden ACTH fra svulsten, noe som senker kortisolnivåene. Andre medisiner er under utvikling.

Noen ganger får svulsten eller behandlingen av den hypofysen eller binyrene til å produsere for lite av andre hormoner. Hvis dette skjer, kan helsepersonellet ditt anbefale hormonbehandling.

Adresse: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Ansvarsfraskrivelse: August er en helseinformasjonsplattform og svarene utgjør ikke medisinsk rådgivning. Rådfør deg alltid med en autorisert lege i nærheten av deg før du gjør endringer.

Laget i India, for verden