Ebsteins Anomali

Ebstein anomali er en sjelden hjertefeil som er til stede ved fødselen. Det betyr at det er en medfødt hjertefeil. Ved denne tilstanden dannes ikke klaffen som skiller de øvre og nedre høyre hjertekamrene korrekt. Denne klaffen kalles trikuspidalklaffen. Som et resultat lukker ikke klaffen seg som den skal. Blod strømmer bakover fra det nedre til det øvre kammeret, noe som gjør det vanskeligere for hjertet å arbeide. Hos personer med Ebstein anomali kan hjertet vokse seg større. Tilstanden kan føre til hjertesvikt. Behandlingen av Ebstein anomali avhenger av symptomene. Noen personer uten symptomer trenger bare regelmessige helsekontroller. Andre kan trenge medisiner og kirurgi.

Noen babyer født med Ebsteins anomali har få eller ingen symptomer. Andre har en trikuspidalklaff som lekker alvorlig og forårsaker mer merkbare problemer. Noen ganger oppstår ikke symptomer før senere i livet. Symptomer på Ebsteins anomali kan omfatte: Blå eller grå lepper eller fingernegler. Avhengig av hudfarge, kan disse fargeendringene være vanskeligere eller lettere å se. Tretthet. Følelse av bankende eller rask hjerterytme eller uregelmessig hjerterytme. Kortpustethet, spesielt ved aktivitet. Alvorlige hjerteproblemer hos en baby diagnostiseres ofte ved fødselen eller under rutinemessige svangerskapskontroller. Avtal en time hos lege hvis du eller babyen din har symptomer på hjerteproblemer. Disse symptomene inkluderer å føle seg andpusten eller lett trett med liten aktivitet, uregelmessig hjerterytme eller blå eller grå hud. Du kan bli henvist til en lege som er spesialist på hjertesykdommer, kalt en kardiolog.

Alvorlige hjerteproblemer hos en baby diagnostiseres ofte ved fødselen eller under rutinemessige svangerskapskontroller. Ta kontakt med lege hvis du eller babyen din har symptomer på hjerteproblemer. Disse symptomene inkluderer å føle seg andpusten eller lett trett ved liten aktivitet, uregelmessig hjerterytme eller blå eller grå hud. Du kan bli henvist til en lege som er spesialist i hjertesykdommer, kalt en kardiolog.

Ebstein anomali er en hjertefeil en person er født med. Årsaken er ukjent. For å forstå mer om Ebstein anomali, kan det være nyttig å vite hvordan hjertet fungerer. Et typisk hjerte har fire kamre. De to øvre kamrene kalles for atrier. De mottar blod. De to nedre kamrene kalles for ventrikler. De pumper blod. Fire klaffer åpner og lukker seg for å la blodet strømme i én retning gjennom hjertet. Hver klaff har to eller tre sterke, tynne klaffer av vev. Klaffene kalles for segl eller cusper. En lukket klaff stopper blodet fra å strømme inn i neste kammer. En lukket klaff forhindrer også at blod går tilbake til det forrige kammeret. I et typisk hjerte sitter trikuspidalklaffen mellom de to høyre hjertekamrene. Ved Ebstein anomali er trikuspidalklaffen lavere enn normalt i det høyre nedre hjertekammeret. Formen på trikuspidalklaffens klaffer er også endret. Dette kan føre til at blod strømmer bakover til det høyre øvre hjertekammeret. Når dette skjer, kalles tilstanden for trikuspidalklaffregurgitasjon. Babyer født med Ebstein anomali kan ha andre hjerteproblemer, inkludert: Hull i hjertet. Et hull i hjertet kan senke mengden oksygen i blodet. Mange babyer med Ebstein anomali har et hull mellom de to øvre hjertekamrene. Dette hullet kalles for atrieseptumdefekt. Eller det kan være en åpning som kalles for åpen foramen ovale (PFO). En PFO er et hull mellom de øvre hjertekamrene som alle babyer har før fødselen, som vanligvis lukkes etter fødselen. Det kan forbli åpent hos noen mennesker. Uregelmessige hjerteslag, kalt arytmier. Hjertearytmier kan føles som et flagrende, dunkende eller raskt hjerteslag. Endringer i hjerteslaget kan gjøre det vanskeligere for hjertet å fungere som det skal. Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom. I denne tilstanden forårsaker en ekstra signalvei mellom hjertets øvre og nedre kamre et raskt hjerteslag og besvimelse.

Ebstein anomali oppstår mens babyen vokser i livmoren under svangerskapet. I løpet av de første seks ukene av svangerskapet begynner babyens hjerte å formes og begynner å slå. De store blodårene som går til og fra hjertet begynner også å utvikle seg i løpet av denne kritiske tiden. Det er på dette tidspunktet i babyens utvikling at medfødte hjerteproblemer kan begynne å utvikle seg. Forskere er ikke sikre på nøyaktig hva som øker risikoen for at en baby får Ebstein anomali. Genetikk og miljøfaktorer antas å være involvert. Bruk av enkelte medisiner under svangerskapet, for eksempel litium, kan øke risikoen for Ebstein anomali hos barnet.

Mulig komplikasjoner ved Ebstein anomali inkluderer:

• Uregelmessig hjerterytme.
• Hjertefeil.
• Plutselig hjertestans.
• Slag.

Det kan være mulig å ha et vellykket svangerskap med mild Ebstein anomali. Men svangerskap, fødsel og levering belaster hjertet ekstra. Sjelden kan ekstreme komplikasjoner oppstå som kan føre til alvorlige helseproblemer hos mor eller barn. Før du blir gravid, snakk med helsepersonellet om mulige risikoer og komplikasjoner. Sammen kan dere diskutere og planlegge for eventuell spesiell omsorg som trengs under svangerskapet.

Legeundersøkelse og lytting til hjerte og lunger. Ved Ebstein anomali kan legen høre en hjertelyd kalt murmur. Barn med alvorlig Ebstein anomali kan ha blå eller grå hud på grunn av lavt oksygennivå i blodet. Tester Tester som gjøres for å diagnostisere Ebstein anomali inkluderer: Pulsoksymetri. I denne testen måler en sensor festet til en finger eller tå oksygenmengden i blodet. Ekko-kardiogram. Lyd bølger brukes til å lage bilder av det bankende hjertet. Et ekko-kardiogram kan vise hvordan blodet strømmer gjennom hjertet og hjerteklaffene. Elektrokardiogram (EKG). Denne enkle testen sjekker hjerterytmen. Klistremerker festes til brystet og noen ganger armer og ben. Ledninger kobler lappene til en datamaskin, som skriver ut eller viser resultatene. Holter monitor. Denne bærbare EKG-enheten kan bæres i en dag eller mer for å registrere hjertets aktivitet under daglige aktiviteter. Røntgen av brystet. En røntgen av brystet er et bilde av hjertet, lungene og blodårene. Det kan vise om hjertet er forstørret. Magnetisk resonans hjerteundersøkelse (MR). En MR hjerteundersøkelse bruker magnetfelt og radiobølger for å lage detaljerte bilder av hjertet. Denne testen kan gi et detaljert bilde av trikuspidalklaffen. Den viser også størrelsen på hjertekamrene og hvor godt de fungerer. Belastningstester. Disse testene innebærer ofte å gå på tredemølle eller sykle på en ergometersykkel mens hjertet sjekkes. En belastningstest kan vise hvordan hjertet reagerer på trening. Elektrofysiologisk undersøkelse (EP). For å utføre denne testen, fører legen et tynt, fleksibelt rør kalt et kateter inn i et blodkar og leder det til hjertet. Mer enn ett kateter kan brukes. Sensorer på tuppen av kateteret sender elektriske impulser og registrerer hjertets elektrisitet. Denne testen hjelper til med å bestemme hvilken del av hjertet som forårsaker en rask eller uregelmessig hjerterytme. Behandling av uregelmessig hjerterytme kan gjøres under denne testen. Hjertekateterisering. Under testen kan legen måle trykk og oksygennivå i forskjellige deler av hjertet. Et langt, tynt, fleksibelt rør kalt et kateter settes inn i et blodkar, vanligvis i lysken eller håndleddet. Det føres til hjertet. Fargestoff strømmer gjennom kateteret til arteriene i hjertet. Fargestoffet hjelper arteriene å vises tydeligere på røntgenbilder og video. Noen hjertebehandlinger kan også gjøres under denne testen. Omsorg ved Mayo Clinic Vårt omsorgsfulle team av Mayo Clinic eksperter kan hjelpe deg med dine helseproblemer relatert til Ebstein anomali. Start her Mer informasjon Ebstein anomali omsorg ved Mayo Clinic Hjertekateterisering Røntgen av brystet Ekko-kardiogram Elektrokardiogram (EKG) Holter monitor MR Vis mer relatert informasjon

Behandling av Ebstein anomali avhenger av alvorlighetsgraden av hjerteproblemet og symptomene. Behandlingen kan omfatte regelmessige helsekontroller, medisiner eller en prosedyre eller operasjon. Målene med behandlingen er å redusere symptomer og forhindre komplikasjoner, som uregelmessig hjerterytme og hjertesvikt. Regelmessige helsekontroller Hvis Ebstein anomali ikke forårsaker uregelmessig hjerterytme eller andre symptomer, kan en lege anbefale regelmessige kontroller. Oppfølgingstimer gjøres vanligvis minst én gang i året. Kontrollen inkluderer vanligvis en fysisk undersøkelse og bildebehandlingstester for å sjekke hjertet. Medisiner Hvis du har Ebstein anomali, kan du få medisiner for å hjelpe til med å: Kontrollere uregelmessig hjerterytme eller andre endringer i hjertets rytme. Forhindre væskeopphopning i kroppen. For mye væske i kroppen kan være et tegn på hjertesvikt. Forhindre blodpropper, som kan oppstå hvis Ebstein anomali oppstår med et hull i hjertet. Noen babyer får også et inhalert stoff som kalles nitrogendioksid for å forbedre blodstrømmen til lungene. Kirurgi eller andre prosedyrer Kirurgi anbefales vanligvis hvis Ebstein anomali forårsaker alvorlig trikuspidal regurgitasjon og det er hjertesvikt eller økende vanskeligheter med trening. Kirurgi kan også anbefales hvis andre symptomer, som uregelmessig hjerterytme, er alvorlige eller påvirker livskvaliteten. Hvis kirurgi er nødvendig, er det viktig å velge en kirurg som er kjent med Ebstein anomali. Kirurgen bør ha opplæring og erfaring med å utføre prosedyrer for å korrigere problemet. Kirurgi for å behandle Ebstein anomali og relaterte hjerteproblemer kan omfatte: Trikuspidalklaffreparasjon. Denne hjertekirurgien fikser en skadet trikuspidalklaff. Kirurgen kan lappe hull eller rifter i klaffene eller fjerne ekstra vev rundt klaffåpningen. Andre reparasjoner kan også gjøres. En type klaffreparasjon som kalles kjegleprosedyren kan gjøres. Hjertekirurgen skiller hjertemuskelen fra vevet som skulle ha dannet trikuspidalklaffen. Vevet brukes deretter til å lage en fungerende trikuspidalklaff. Noen ganger kan klaffen trenge å repareres igjen eller byttes ut i fremtiden. Trikuspidalklaffbytte. Hvis klaffen ikke kan repareres, kan det være nødvendig med kirurgi for å bytte ut klaffen. Trikuspidalklaffbytteoperasjon kan gjøres som hjertekirurgi eller minimalt invasiv kirurgi. Kirurgen fjerner den skadede eller syke klaffen og erstatter den med en klaff laget av ku-, svin- eller menneskehjertevev. Dette kalles en biologisk klaff. Mekaniske klaffer brukes ikke ofte til trikuspidalklaffbytte. Lukking av atrieseptumdefekt. Denne operasjonen gjøres for å fikse et hull mellom de øvre kamrene i hjertet. Andre hjerteproblemer kan også repareres under denne operasjonen. Maze-prosedyre. Hvis Ebstein anomali forårsaker uregelmessig hjerterytme, kan denne prosedyren gjøres under klaffreparasjon eller bytteoperasjon. Kirurgen gjør små snitt i de øvre kamrene i hjertet for å lage et mønster, eller labyrint, av arrvev. Arrvev leder ikke elektrisitet. Så labyrinten blokkerer de uregelmessige hjerterytmene. Varme eller kalde energier kan også brukes til å lage arrene. Radiofrekvens kateterablasjon. Denne prosedyren behandler rask eller uregelmessig hjerterytme. Legen setter inn ett eller flere tynne, fleksible rør som kalles katetere i et blodkar, vanligvis i lysken. Legen leder dem til hjertet. Sensorer på spissene av katetrene bruker varme, kalt radiofrekvensenergi, for å skade et lite område av hjertevev. Dette skaper arrvev, som blokkerer hjerte signalene som forårsaker uregelmessig hjerterytme. Hjertetransplantasjon. Hvis alvorlig Ebstein anomali får hjertet til å svikte, kan det være nødvendig med en hjertetransplantasjon. Lekkasje klaff kjegle prosedyre Spill Spill Tilbake til video 00:00 Spill Søk 10 sekunder bakover Søk 10 sekunder fremover 00:00 / 00:00 Dempe Innstillinger Bilde i bilde Fullskjerm Vis transkripsjon for video Lekkasje klaff kjegle prosedyre Under kjegleprosedyren isolerer kirurgen de deformerte klaffene til trikuspidalklaffen. Kirurgen omformer dem deretter slik at de fungerer som de skal. Mer informasjon Ebstein anomali behandling ved Mayo Clinic Kardiologisk ablasjon Hjertetransplantasjon Jack Long — Live LONG - Beat STRONG for å finne en kur Vis mer relatert informasjon Be om en time

Disse tipsene kan hjelpe deg å håndtere symptomer på Ebstein anomali og forbedre komforten. Få regelmessige helsekontroller. Velg en hjertelege som er trent i å behandle hjerteproblemer som er til stede ved fødselen. Denne typen leverandør kalles en medfødt kardiolog. Fortell helsepersonellet ditt hvis du har nye symptomer, eller hvis symptomene dine blir verre. Ta medisiner som anvist. Å ta riktig dose til riktig tid kan bidra til å lindre symptomer som rask hjerterytme, tretthet og kortpustethet. Hold deg aktiv. Vær så fysisk aktiv som mulig. Spør helsepersonellet ditt hvor mye trening som er riktig for deg eller barnet ditt. Trening kan bidra til å styrke hjertet og forbedre blodstrømmen. Spør helsepersonellet om en lapp du kan gi til barnets lærere eller omsorgspersoner som beskriver aktivitetsbegrensninger. Lag et nyttig nettverk. Å leve med et hjerteproblem kan føre til at noen føler seg stresset eller engstelige. Å snakke med en terapeut eller rådgiver kan hjelpe deg og barnet ditt å lære nye måter å håndtere stress og angst på. Bli med i en støttegruppe. Du kan oppleve at det å snakke med andre mennesker som har opplevd den samme situasjonen gir deg trøst og oppmuntring. Spør helsepersonellet ditt om det finnes noen støttegrupper for Ebstein anomali i ditt område.