Pagets Beinsykdom

Pagets (PAJ-ets) sykdom i bein forstyrrer kroppens normale resirkuleringsprosess, der nytt beinvev gradvis erstatter gammelt beinvev. Over tid kan bein bli skjøre og misformede. Bekkenet, skallen, ryggraden og bena er oftest rammet.

Risikoen for Pagets sykdom i bein øker med alderen og hvis familiemedlemmer har lidelsen. Men av årsaker legene ikke kjenner, har sykdommen blitt mindre vanlig de siste årene og er mindre alvorlig når den utvikler seg. Komplikasjoner kan omfatte brudd, hørselstap og klemte nerver i ryggraden.

Bisfosfonater – medisinene som brukes til å styrke bein svekket av osteoporose – er hovedbehandlingen. Kirurgi kan være nødvendig hvis det oppstår komplikasjoner.

De fleste som har Pagets sykdom i bein, har ingen symptomer. Når symptomer oppstår, er den vanligste klagen beinsmerter.

Fordi denne sykdommen fører til at kroppen produserer nytt bein raskere enn normalt, fører den raske ommodelleringen til at beinet blir mindre organisert og svakere enn normalt bein, noe som kan føre til beinsmerter, deformiteter og brudd.

Sykdommen kan påvirke bare ett eller to områder av kroppen eller være utbredt. Dine tegn og symptomer, hvis noen, vil avhenge av den berørte delen av kroppen.

• Bekken. Pagets sykdom i bein i bekkenet kan forårsake hoftesmerter.
• Skalle. En overvekst av bein i skallen kan forårsake hørselstap eller hodepine.
• Ryggrad. Hvis ryggraden er påvirket, kan nerverøtter bli komprimert. Dette kan forårsake smerter, prikking og nummenhet i en arm eller et bein.
• Ben. Når beinene svekkes, kan de bøyes – noe som fører til at du blir krokete. Forstørrede og misformede bein i bena kan legge ekstra belastning på nærliggende ledd, noe som kan forårsake artrose i kneet eller hoften.

Snakk med legen din hvis du har:

• Smerter i bein og ledd
• Kribling og svakhet i en ekstremitet
• Beindeformiteter
• Uforklarlig hørselstap, spesielt hvis det bare er på den ene siden

Årsaken til Pagets sykdom i bein er ukjent. Forskere mistenker at en kombinasjon av miljømessige og genetiske faktorer bidrar til sykdommen. Flere gener ser ut til å være knyttet til å få sykdommen.

Noen forskere mener at Pagets sykdom i bein er relatert til en virusinfeksjon i beincellene, men denne teorien er kontroversiell.

Faktorer som kan øke risikoen for Pagets sykdom i bein inkluderer:

• Alder. Personer eldre enn 50 år har størst sannsynlighet for å utvikle sykdommen.
• Kjønn. Menn rammes oftere enn kvinner.
• Nasjonal opprinnelse. Pagets sykdom i bein er vanligere i England, Skottland, Sentral-Europa og Hellas – så vel som i land befolket av europeiske innvandrere. Den er uvanlig i Skandinavia og Asia.
• Familiebakgrunn. Hvis du har en slektning som har Pagets sykdom i bein, er du mer sannsynlig å utvikle tilstanden.

I de fleste tilfeller utvikler Pagets sykdom seg sakte. Sykdommen kan behandles effektivt hos nesten alle. Mulige komplikasjoner inkluderer:

• Frakturer og deformiteter. Rammede bein brekker lettere, og ekstra blodkar i disse deformerte beinene fører til at de blør mer under reparasjonsoperasjoner. Bein i bena kan bøye seg, noe som kan påvirke din evne til å gå.
• Osteoartritt. Misformede bein kan øke belastningen på nærliggende ledd, noe som kan forårsake osteoartritt.
• Nevrologiske problemer. Når Pagets sykdom oppstår i et område der nerver passerer gjennom beinet, for eksempel ryggraden og skallen, kan beinveksten komprimere og skade nerven, noe som forårsaker smerter, svakhet eller prikking i en arm eller et ben eller hørselstap.
• Hjertesvikt. I alvorlige tilfeller må hjertet kanskje jobbe hardere for å pumpe blod til de berørte områdene av kroppen. Noen ganger kan denne økte arbeidsmengden føre til hjertesvikt.
• Beinkreft. Beinkreft forekommer hos opptil 1 % av personer med Pagets sykdom.

Under den fysiske undersøkelsen vil legen undersøke områder av kroppen din som forårsaker smerter. Han eller hun kan også bestille røntgenbilder og blodprøver som kan bidra til å bekrefte diagnosen Pagets sykdom.

Beinendringer kan avsløres ved:

Personer som har Pagets sykdom har vanligvis forhøyede nivåer av alkalisk fosfatase i blodet, noe som kan avsløres ved en blodprøve.

• Røntgenbilder. Det første tegn på Pagets sykdom er ofte avvik som finnes på røntgenbilder tatt av andre årsaker. Røntgenbilder av beinene dine kan vise områder med beinnedbryting, forstørrelse av beinet og misdannelser som er karakteristiske for sykdommen, for eksempel buing av de lange beinene.
• Beinskanning. Ved en beinskanning injiseres radioaktivt materiale i kroppen. Dette materialet beveger seg til de stedene på beinene som er mest berørt, og de lyser opp på skannebildene.

Hvis du ikke har symptomer, trenger du kanskje ikke behandling. Men hvis sykdommen er aktiv – indikert ved et forhøyet alkalisk fosfatase nivå – og påvirker høyrisikoområder i kroppen, som skallen eller ryggraden, kan legen din anbefale behandling for å forhindre komplikasjoner, selv om du ikke har symptomer.

Osteoporosemedisiner (bisfosfonater) er den vanligste behandlingen for Pagets sykdom. Bisfosfonater gis vanligvis ved injeksjon i en vene, men de kan også tas oralt. Ved oral administrering er bisfosfonater generelt godt tolerert, men kan irritere magen.

Bisfosfonater som gis intravenøst inkluderer:

• Zoledronsyre (Zometa, Reclast)
• Pamidronat (Aredia)
• Ibandronat (Boniva)

Orale bisfosfonater inkluderer:

• Alendronat (Fosamax, Binosto)
• Risedronat (Actonel, Atelvia)

Bisfosfonatbehandling har sjelden vært knyttet til alvorlig muskel-, ledd- eller beinsmerter, som kanskje ikke forsvinner når medisinen seponeres. Bisfosfonater kan også øke risikoen for en sjelden tilstand der en del av kjevebenet dør og forverres, vanligvis assosiert med aktiv tann sykdom eller oral kirurgi.

Hvis du ikke tåler bisfosfonater, kan legen din forskrive kalcitonin (Miacalcin), et naturlig forekommende hormon involvert i kalsiumregulering og beinmetabolisme. Kalcitonin er et legemiddel du selv administrerer ved injeksjon eller nesespray. Bivirkninger kan inkludere kvalme, ansikts rødming og irritasjon på injeksjonsstedet.

I sjeldne tilfeller kan kirurgi være nødvendig for å:

• Hjelpe brudd å gro
• Erstatte ledd skadet av alvorlig leddgikt
• Rett opp deformerte bein
• Redusere trykk på nerver

Pagets sykdom fører ofte til at kroppen produserer for mange blodkar i de berørte beinene, noe som øker risikoen for alvorlig blodtap under en operasjon.

Hvis du skal gjennomgå en operasjon som involverer bein påvirket av Pagets sykdom, kan legen din forskrive medisiner for å redusere sykdomsaktiviteten, noe som kan bidra til å redusere blodtap under operasjonen.

For å redusere risikoen for komplikasjoner assosiert med Pagets sykdom i bein, prøv disse tipsene:

• Forebygg fall. Pagets sykdom i bein øker risikoen for beinbrudd. Spør legen din om råd for å forebygge fall. Han eller hun kan anbefale at du bruker stokk eller rullator.
• Gjør hjemmet ditt fallsikkert. Fjern glatte gulvbelegg, bruk sklisikre matter i badekar eller dusj, rydde vekk ledninger og installer rekkverk på trapper og støttehåndtak på badet.
• Spis sunt. Sørg for at kostholdet ditt inneholder tilstrekkelige mengder kalsium og vitamin D, som hjelper beinene med å absorbere kalsium. Dette er spesielt viktig hvis du tar bisfosfonater. Gjennomgå kostholdet ditt med legen din og spør om du bør ta vitamin- og kalsiumtilskudd.
• Tren regelmessig. Regelmessig mosjon er viktig for å opprettholde leddbevegelighet og beinstyrke. Snakk med legen din før du begynner et treningsprogram for å bestemme riktig type, varighet og intensitet av trening for deg. Noen aktiviteter kan belaste de berørte beinene for mye.