Kreft, Paraneoplastiske Syndromer

Paraneoplastiske syndromer i nervesystemet er en gruppe sjeldne tilstander som utvikler seg hos noen mennesker som har kreft. I tillegg til nervesystemet kan paraneoplastiske syndromer også påvirke andre organsystemer, inkludert hormoner, hud, blod og ledd.

Paraneoplastiske syndromer i nervesystemet oppstår når kreftbekjempende midler i immunsystemet også angriper deler av hjernen, ryggmargen, perifere nerver eller muskler.

Avhengig av hvor i nervesystemet det er påvirket, kan paraneoplastiske syndromer påvirke muskelbevegelser, koordinasjon, sanseoppfatning, hukommelse, tenkeferdigheter eller til og med søvn.

Noen ganger kan skaden på nervesystemet reverseres med behandling rettet mot kreften og immunsystemet. Men noen ganger kan paraneoplastiske syndromer føre til permanent skade på nervesystemet.

Behandling av kreft og annen behandling kan forhindre ytterligere skade og forbedre symptomer og livskvalitet.

Symptomer på paraneoplastiske syndromer i nervesystemet kan utvikle seg relativt raskt, ofte i løpet av dager til uker. De begynner ofte før kreft diagnostiseres.

Symptomene varierer avhengig av hvilken del av kroppen som er skadet, og kan omfatte:

• Vanskeligheter med å gå.
• Balansesvikt.
• Tap av muskelkoordinasjon.
• Tap av muskeltonus eller svakhet.
• Tap av finmotorikk, som for eksempel å plukke opp gjenstander.
• Svelgevansker.
• Slurret tale eller stamming.
• Hukommelsestap og andre kognitive svekkelser.
• Synsforandringer.
• Søvnproblemer.
• Kramper.
• Hallusinasjoner.
• Ukontrollerbare bevegelser.

Eksempler på paraneoplastiske syndromer i nervesystemet inkluderer:

• Cerebellar degenerasjon, også kjent som cerebellar ataksi. I dette syndromet oppstår tap av nerveceller i området av hjernen som kalles lillehjernen, som kontrollerer muskelbevegelser og balanse. Symptomer kan omfatte vanskeligheter med å gå, manglende koordinasjon i armer og ben, problemer med å opprettholde holdning og svimmelhet. De kan også omfatte kvalme, ukontrollerte øyebevegelser, dobbeltsyn, talevansker eller svelgevansker.
• Limbisk encefalitt. Dette syndromet innebærer hevelse, kjent som betennelse, i et område av hjernen kjent som det limbiske systemet. Det limbiske systemet kontrollerer følelser, atferd og visse hukommelsesfunksjoner. Personer med denne tilstanden kan oppleve personlighetsforandringer eller stemningsforandringer, hukommelsestap, kramper, hallusinasjoner eller døsighet.
• Encefalomyelitt. Dette syndromet refererer til betennelse i hjernen og ryggmargen. Det kan være et bredt spekter av symptomer avhengig av det berørte området.
• Opsoklonus-myoklonus. Dette syndromet oppstår når lillehjernen eller dens forbindelser ikke fungerer som de skal. Det kan forårsake raske, uregelmessige øyebevegelser og muskelrykninger i armer, ben og overkropp.
• Stiv person-syndrom. Tidligere kalt stiv mann-syndrom, fører dette syndromet til alvorlig muskelstivhet, kjent som rigiditet, som forverres over tid. Stivheten påvirker hovedsakelig ryggraden og bena. Det kan også forårsake smertefulle muskelkramper.
• Myelopati. Dette begrepet refererer til et syndrom som involverer skade på ryggmargen. Symptomer avhenger av nivået av ryggmargsskade. Symptomer kan omfatte endringer i tarm- og blærefunksjon, og svakhet og nummenhet opp til et visst nivå i kroppen. Hvis skadeomfanget inkluderer nakken, kan det forårsake alvorlig funksjonshemming som påvirker armer og ben.
• Lambert-Eaton myastenisk syndrom. Dette syndromet er forårsaket av forstyrret kommunikasjon mellom nerver og muskler. Symptomer inkluderer muskelsvakhet i bekkenet og bena, og tretthet. Det kan også forårsake svelge- og talevansker, uregelmessige øyebevegelser og dobbeltsyn. Andre symptomer kan omfatte tørr munn og erektil dysfunksjon.

Når det oppstår som et paraneoplastisk syndrom, er Lambert-Eaton myastenisk syndrom typisk assosiert med lungekreft.

• Myasthenia gravis. Myasthenia gravis er også relatert til forstyrret kommunikasjon mellom nerver og muskler. Personer med myasthenia gravis har svakhet og rask tretthet i alle muskler som er under viljestyrt kontroll. Dette inkluderer muskler i ansiktet, øynene, armene og bena. Musklene som er involvert i tygging, svelging, tale og pusting kan også være påvirket.

Når myasthenia gravis oppstår som et paraneoplastisk syndrom, er det typisk assosiert med kreft i tymuskjertelen, kjent som tymom.

• Neuromyotoni, også kjent som Isaacs' syndrom. Neuromyotoni oppstår når det er et overskudd av nerveimpulser som kontrollerer muskelbevegelser. Dette er kjent som perifer nervehypereksitet. Disse impulsene kan forårsake rykninger, muskelrippling som ser ut som en "pose med mark" og stivhet som forverres over tid. Det kan også forårsake muskelkramper, langsomme bevegelser og andre problemer med musklene.
• Perifer nevropati. I denne tilstanden er nerver som overfører meldinger fra hjernen eller ryggmargen til resten av kroppen skadet. Disse nervene er kjent som perifere nerver. Når skaden bare involverer sanse nerver, forårsaker det smerte og endringer i følelse hvor som helst i kroppen.

Lambert-Eaton myastenisk syndrom. Dette syndromet er forårsaket av forstyrret kommunikasjon mellom nerver og muskler. Symptomer inkluderer muskelsvakhet i bekkenet og bena, og tretthet. Det kan også forårsake svelge- og talevansker, uregelmessige øyebevegelser og dobbeltsyn. Andre symptomer kan omfatte tørr munn og erektil dysfunksjon.

Når det oppstår som et paraneoplastisk syndrom, er Lambert-Eaton myastenisk syndrom typisk assosiert med lungekreft.

Myasthenia gravis. Myasthenia gravis er også relatert til forstyrret kommunikasjon mellom nerver og muskler. Personer med myasthenia gravis har svakhet og rask tretthet i alle muskler som er under viljestyrt kontroll. Dette inkluderer muskler i ansiktet, øynene, armene og bena. Musklene som er involvert i tygging, svelging, tale og pusting kan også være påvirket.

Når myasthenia gravis oppstår som et paraneoplastisk syndrom, er det typisk assosiert med kreft i tymuskjertelen, kjent som tymom.

Symptomer på paraneoplastiske syndromer i nervesystemet ligner symptomer på mange tilstander, inkludert kreft, komplikasjoner av kreft og noen kreftbehandlinger.

Men hvis du har symptomer som tyder på et paraneoplastisk syndrom, bør du oppsøke lege så snart som mulig. Tidlig diagnose og riktig behandling er viktig for å behandle kreften og forhindre ytterligere skade på nervesystemet.

Paraneoplastiske syndromer i nervesystemet skyldes ikke kreftceller direkte eller av at kreften sprer seg, kjent som metastase. De skyldes heller ikke andre komplikasjoner, som infeksjoner eller bivirkninger av behandling. I stedet oppstår syndromene sammen med kreften som et resultat av aktivering av immunsystemet.

Forskere mener at paraneoplastiske syndromer i nervesystemet skyldes kreftbekjempende evner i immunsystemet. Spesielt antas antistoffer og visse hvite blodlegemer, kjent som T-celler, å være involvert. I stedet for å angripe bare kreftcellene, angriper disse immunsystemagentene også friske celler i nervesystemet.

Enhver krefttype kan være assosiert med et paraneoplastisk syndrom i nervesystemet. Det forekommer imidlertid oftere hos personer med kreft i lunge, eggstokk, bryst, testikkel eller lymfesystemet.

For å diagnostisere paraneoplastisk syndrom i nervesystemet, kan du trenge en fysisk undersøkelse og blodprøver. Du kan også trenge bildediagnostiske undersøkelser eller spinalpunksjon, også kjent som lumbalpunksjon.

Fordi paraneoplastiske syndromer i nervesystemet er assosiert med kreft, kan du trenge visse kreftskjermtester basert på din alder.

Din helsepersonell eller en nevrolog utfører en generell fysisk og en nevrologisk undersøkelse. Du blir stilt spørsmål, og helsepersonellet ditt utfører enkle tester på kontoret for å vurdere:

• Reflekser.
• Muskelstyrke.
• Muskeltonus.
• Følesans.
• Syn og hørsel.
• Koordinasjon.
• Balanse.
• Stemningsleie.
• Minne.

Laboratorietester kan omfatte:

• Blodprøver. Du kan få tatt blodprøver for en rekke tester, inkludert tester for å finne antistoffer som ofte er assosiert med paraneoplastiske syndromer i nervesystemet. Andre tester kan bidra til å diagnostisere en infeksjon, en hormonell tilstand eller en tilstand i bearbeiding av næringsstoffer, kjent som en metabolsk tilstand.
• Spinalpunksjon, også kjent som lumbalpunksjon. Under en spinalpunksjon tas en prøve av cerebrospinalvæske (CSF). CSF beskytter hjernen og ryggmargen. En nevrolog eller spesialutdannet sykepleier setter inn en nål i korsryggen for å fjerne en liten mengde CSF for analyse.

Noen ganger finnes paraneoplastiske antistoffer i CSF, men de kan ikke sees i blodet ditt. Hvis disse antistoffene finnes både i CSF og blod, gir det sterke bevis for at et paraneoplastisk syndrom forårsaker symptomene.

Spinalpunksjon, også kjent som lumbalpunksjon. Under en spinalpunksjon tas en prøve av cerebrospinalvæske (CSF). CSF beskytter hjernen og ryggmargen. En nevrolog eller spesialutdannet sykepleier setter inn en nål i korsryggen for å fjerne en liten mengde CSF for analyse.

Noen ganger finnes paraneoplastiske antistoffer i CSF, men de kan ikke sees i blodet ditt. Hvis disse antistoffene finnes både i CSF og blod, gir det sterke bevis for at et paraneoplastisk syndrom forårsaker symptomene.

Avdanningsundersøkelser brukes til å finne en svulst eller andre årsaker til symptomene dine. En eller flere av følgende tester kan brukes:

• Datatomografi (CT) er en spesialisert røntgenteknologi som produserer tynne, tverrsnittsbilder av vev.
• Magnetisk resonansavbildning (MRI) bruker et magnetfelt og radiobølger for å lage detaljerte tverrsnitts- eller 3D-bilder av kroppens vev.
• Positronemisjonstomografi (PET) bruker radioaktive forbindelser injisert i blodomløpet for å produsere tverrsnitts- eller 3D-bilder av kroppen. PET-skanninger kan brukes til å identifisere svulster, måle stoffskifte i vev, vise blodstrøm og lokalisere hjerneforandringer relatert til anfall.
• PET pluss CT, en kombinasjon av PET og CT, kan bidra til å finne små kreftformer. Små kreftformer er vanlige hos personer som har paraneoplastiske nevrologiske lidelser.

Hvis tester ikke finner en kreftsvulst eller en annen årsak til symptomene dine, kan du ha en svulst som fortsatt er for liten til å finne. Svulsten kan forårsake en kraftig respons fra immunsystemet som holder den veldig liten. Helsepersonellet ditt vil sannsynligvis anbefale at du tar oppfølgingstester hver 3. til 6. måned til en årsak er funnet.

I tillegg til kreftbehandlinger, som for eksempel cellegift, kan helsepersonellet ditt forskrive ett eller flere legemidler. Disse legemidlene kan bidra til å stoppe immunsystemet fra å skade nervesystemet ditt:

Avhengig av typen paraneoplastisk syndrom og symptomer, kan andre legemidler omfatte:

• Anfalldempende medisiner, som kan bidra til å kontrollere anfall assosiert med syndromer som forårsaker elektrisk ustabilitet i hjernen.
• Legemidler for å forbedre nerve-til-muskel-overføringen. Disse legemidlene kan forbedre symptomer på syndromer som påvirker muskel funksjonen. Noen legemidler forbedrer frigjøringen av en kjemisk budbringer som overfører et signal fra nerveceller til muskler. Andre legemidler, som pyridostigmin (Mestinon, Regonol), forhindrer nedbrytningen av disse kjemiske budbringerne.

Andre behandlinger som kan forbedre symptomene inkluderer:

• Plasmaferese. Denne prosessen skiller væskedelen av blodet, kalt plasma, fra blodcellene dine med en enhet kjent som en blodcelleseparator. Plasmaet, som inneholder antistoffene som forårsaker symptomer, kastes og erstattes med andre væsker. De røde og hvite blodcellene dine, sammen med blodplatene dine, returneres til kroppen din.
• Intravenøs immunoglobulin (IVIg). Immunoglobulin inneholder sunne antistoffer fra bloddonorer. Høye doser immunoglobulin øker ødeleggelsen av de skadelige antistoffene i blodet ditt.

Hvis du har et paraneoplastisk nevrologisk syndrom, anbefales det generelt at du ikke bruker visse kreftmedisiner som kalles immunkontrollpunkthemmere. Disse behandlingene aktiverer immunsystemet for å bekjempe kreft. Selv om dette kan bidra til å ødelegge kreften, kan det også føre til forverring av immunangrepet på nervesystemet.

Andre terapier kan være nyttige hvis et paraneoplastisk syndrom har forårsaket funksjonshemming:

• Fysioterapi. Spesifikke øvelser kan hjelpe deg med å gjenvinne noe tapt muskel funksjon.
• Logopedi. En logoped kan hjelpe deg med å lære deg nødvendig muskelkontroll hvis du har problemer med å snakke eller svelge.

Mange mennesker med kreft drar nytte av opplæring og ressurser designet for å forbedre mestringsevnen. Hvis du har spørsmål eller ønsker veiledning, snakk med et medlem av helsepersonellet ditt. Jo mer du vet om tilstanden din, desto bedre er du i stand til å delta i beslutninger om din behandling.

Støttegrupper kan sette deg i kontakt med andre som har møtt de samme utfordringene du står overfor. Hvis du ikke finner en passende støttegruppe der du bor, kan du finne en på internett.