Papvr

Delvis anomaliøs pulmonal venøs retur

Ved delvis anomaliøs pulmonal venøs retur sender noen av lungevenene blod til hjertets øvre høyre kammer på feil måte. Dette kammeret kalles høyre atrium. Vanligvis strømmer oksygenrikt blod fra lungevenene til hjertets øvre venstre kammer, som vist til venstre.

Delvis anomaliøs pulmonal venøs retur er et sjeldent hjerteproblem som er til stede ved fødselen. Det betyr at det er en medfødt hjertefeil.

Andre navn for denne tilstanden er:

• PAPVR.
• Delvis anomaliøs pulmonal venøs forbindelse.
• PAPVC.

I denne tilstanden fester noen av lungenes blodkar seg til feil sted i hjertet. Disse blodårene kalles lungevenene.

I et typisk hjerte går oksygenrikt blod fra lungene til hjertets øvre venstre kammer, kalt venstre atrium. Deretter strømmer blodet gjennom kroppen.

Ved PAPVR strømmer blod fra lungene til hjertets øvre høyre kammer, kalt høyre atrium. Ekstra blod strømmer til høyre side av hjertet. Dette kan føre til hevelse i hjertets høyre kamre.

Noen personer med PAPVR har et hull mellom hjertets øvre kamre, kalt en atrieseptumdefekt. Hullet lar blod strømme mellom hjertets øvre kamre. Andre hjerteproblemer kan også oppstå. Et barn født med Turner syndrom har økt risiko for PAPVR.

Symptomer avhenger av om det foreligger andre hjerteproblemer. Et vanlig symptom på PAPVR er pustebesvær.

Hvis PAPVR oppstår sammen med andre hjerteproblemer, kan det bli diagnostisert kort tid etter fødselen. Hvis tilstanden er mild, kan den forbli udiagnostisert til voksen alder.

En helsearbeider utfører en fysisk undersøkelse og lytter til hjertet med et stetoskop. En susende lyd, kalt en hjertebilyd, kan høres.

En ekkokardiografi utføres for å diagnostisere partiell anomali pulmonal venøs retur. Denne testen bruker lydbølger til å lage bilder av det bankende hjertet. En ekkokardiografi viser lungevenene og størrelsen på hjertekamrene. Den måler også hastigheten på blodstrømmen. En ekkokardiografi kan bidra til å diagnostisere et hull i hjertet.

Andre tester, som elektrokardiogram (EKG), røntgen av brystet eller en CT-skanning, kan gjøres hvis det trengs mer informasjon.

Kirurgi for å reparere hjertet kan være nødvendig hvis:

• Mye oksygenrikt og oksygenfattig blod blandes i hjertet.
• Tilstanden forårsaker mange lungeinfeksjoner.

Hvis du ikke har symptomer, kan kirurgi ikke være nødvendig. Hvis kirurgi for en annen hjertelidelse er nødvendig, kan kirurger reparere PAPVR samtidig.

Under PAPVR-reparasjon kirurgi gjør hjertekirurgen:

• Kobler lungevenene på nytt til venstre øvre hjertekammer.
• Lukker eventuelle hull i hjertet.

En person med partiell anomali pulmonal venøs retur trenger regelmessige helsekontroller for livet for å sjekke for komplikasjoner. Det er best å oppsøke en helsearbeider som er spesialist i medfødte hjertesykdommer. Denne typen leverandør kalles en medfødt kardiolog.

For å diagnostisere medfødt hjertesykdom hos voksne, undersøker helsepersonellet deg og lytter til hjertet ditt med et stetoskop. Du blir vanligvis spurt om symptomene dine og din medisinske og familiære historie.

Det blir tatt tester for å sjekke hjertets helse og se etter andre tilstander som kan forårsake lignende symptomer.

Tester for å diagnostisere eller bekrefte medfødt hjertesykdom hos voksne inkluderer:

• Elektrokardiogram (EKG). Denne raske testen registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den viser hvordan hjertet slår. Klistremerker med sensorer kalt elektroder festes til brystet og noen ganger armene eller bena. Ledninger kobler lappene til en datamaskin, som skriver ut eller viser resultater. Et EKG kan bidra til å diagnostisere uregelmessige hjerterytmer.
• Røntgen av brystet. En røntgen av brystet viser tilstanden til hjertet og lungene. Den kan fortelle om hjertet er forstørret eller om lungene har ekstra blod eller annen væske. Dette kan være tegn på hjertesvikt.
• Pulsoksymetri. En sensor plassert på fingertuppen registrerer hvor mye oksygen det er i blodet. For lite oksygen kan være et tegn på en hjerte- eller lungesykdom.
• Ekkokardiogram. Et ekkokardiogram bruker lydbølger til å lage bilder av det bankende hjertet. Det viser hvordan blodet strømmer gjennom hjertet og hjerteklaffene. Et standard ekkokardiogram tar bilder av hjertet fra utsiden av kroppen.

Hvis et standard ekkokardiogram ikke gir så mange detaljer som nødvendig, kan en helsepersonell gjøre en transesofageal ekkokardiografi (TEE). Denne testen gir et detaljert bilde av hjertet og kroppens hovedpulsåre, kalt aorta. En TEE lager bilder av hjertet fra innsiden av kroppen. Det gjøres ofte for å undersøke aortaklaffen.

• Treningstester. Disse testene innebærer ofte å gå på tredemølle eller sykle på en stasjonær sykkel mens hjerteaktiviteten sjekkes. Treningstester kan vise hvordan hjertet reagerer på fysisk aktivitet. Hvis du ikke kan trene, kan du få medisiner som påvirker hjertet som trening gjør. Et ekkokardiogram kan gjøres under en treningstest.
• Hjerte-MR. En hjerte-MR, også kalt en kardial MR, kan gjøres for å diagnostisere og se på medfødt hjertesykdom. Testen lager 3D-bilder av hjertet, noe som muliggjør nøyaktig måling av hjertekamrene.
• Hjertekateterisering. I denne testen settes et tynt, fleksibelt rør kalt et kateter inn i et blodkar, vanligvis i lysken, og føres til hjertet. Denne testen kan gi detaljert informasjon om blodstrøm og hvordan hjertet fungerer. Enkelte hjertebehandlinger kan gjøres under hjertekateterisering.

Ekkokardiogram. Et ekkokardiogram bruker lydbølger til å lage bilder av det bankende hjertet. Det viser hvordan blodet strømmer gjennom hjertet og hjerteklaffene. Et standard ekkokardiogram tar bilder av hjertet fra utsiden av kroppen.

Hvis et standard ekkokardiogram ikke gir så mange detaljer som nødvendig, kan en helsepersonell gjøre en transesofageal ekkokardiografi (TEE). Denne testen gir et detaljert bilde av hjertet og kroppens hovedpulsåre, kalt aorta. En TEE lager bilder av hjertet fra innsiden av kroppen. Det gjøres ofte for å undersøke aortaklaffen.

Noen eller alle disse testene kan også gjøres for å diagnostisere medfødte hjertefeil hos barn.

En person født med en medfødt hjertefeil kan ofte behandles vellykket i barndommen. Men noen ganger trenger ikke hjertetilstanden å repareres i barndommen, eller symptomene blir ikke lagt merke til før i voksen alder.

Behandling av medfødt hjertesykdom hos voksne avhenger av den spesifikke typen hjertetilstand og hvor alvorlig den er. Hvis hjertetilstanden er mild, kan regelmessige helsekontroller være den eneste behandlingen som trengs.

Andre behandlinger for medfødt hjertesykdom hos voksne kan omfatte medisiner og kirurgi.

Noen milde typer medfødt hjertesykdom hos voksne kan behandles med medisiner som hjelper hjertet å fungere bedre. Medisiner kan også gis for å forhindre blodpropper eller for å kontrollere en uregelmessig hjerterytme.

Noen voksne med medfødt hjertesykdom kan trenge en medisinsk enhet eller hjertekirurgi.

• Implantérbare hjerteenheter. En pacemaker eller en implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD) kan være nødvendig. Disse enhetene bidrar til å forbedre noen av komplikasjonene som kan oppstå ved medfødt hjertesykdom hos voksne.
• Kateterbaserte behandlinger. Noen typer medfødt hjertesykdom hos voksne kan repareres ved hjelp av tynne, fleksible rør som kalles katetre. Slike behandlinger lar leger fikse hjertet uten åpen hjertekirurgi. Legen setter inn et kateter gjennom et blodkar, vanligvis i lysken, og fører det til hjertet. Noen ganger brukes mer enn ett kateter. Når det er på plass, fører legen små verktøy gjennom kateteret for å fikse hjertetilstanden.
• Åpen hjertekirurgi. Hvis kateterbehandling ikke kan fikse medfødt hjertesykdom, kan åpen hjertekirurgi være nødvendig. Typen hjertekirurgi avhenger av den spesifikke hjertetilstanden.
• Hjertetransplantasjon. Hvis en alvorlig hjertetilstand ikke kan behandles, kan en hjertetransplantasjon være nødvendig.

Voksne med medfødt hjertesykdom risikerer å utvikle komplikasjoner – selv om det ble utført kirurgi for å reparere en defekt i barndommen. Livslang oppfølging er viktig. Ideelt sett bør en lege som er trent i å behandle voksne med medfødt hjertesykdom, håndtere din behandling. Denne typen lege kalles en medfødt kardiolog.

Oppfølging kan omfatte blod- og bildetester for å sjekke for komplikasjoner. Hvor ofte du trenger helsekontroller avhenger av om din medfødte hjertesykdom er mild eller kompleks.

Hvis du har medfødt hjertesykdom, kan det bli anbefalt livsstilsendringer for å holde hjertet sunt og forhindre komplikasjoner.

Du kan finne at det å snakke med andre som har medfødt hjertesykdom gir deg trøst og oppmuntring. Spør helsepersonellet ditt om det finnes noen støttegrupper i ditt område.

Det kan også være nyttig å bli kjent med din tilstand. Du bør lære:

• Navnet og detaljene om din hjertesykdom og hvordan den har blitt behandlet.
• Symptomer på din spesifikke type medfødt hjertesykdom og når du bør kontakte helsepersonellet ditt.
• Hvor ofte du bør ha helsesjekk.
• Informasjon om medisinene dine og bivirkningene deres.
• Hvordan forebygge hjerteinfeksjoner og om du trenger å ta antibiotika før tannbehandling.
• Retningslinjer for trening og arbeidsbegrensninger.
• Informasjon om prevensjon og familieplanlegging.
• Informasjon om helseforsikring og dekningsalternativer.