Feokromocytom

Et feokromocytom (fee-o-kroe-moe-sy-TOE-muh) er en sjelden svulst som vokser i en binyre. Oftest er svulsten ikke kreft. Når en svulst ikke er kreft, kalles den godartet. Du har to binyrer – én på toppen av hver nyre. Binyrene produserer hormoner som bidrar til å kontrollere viktige prosesser i kroppen, for eksempel blodtrykk. Vanligvis dannes et feokromocytom bare i én binyre. Men svulster kan vokse i begge binyrene. Med et feokromocytom frigjør svulsten hormoner som kan forårsake ulike symptomer. Disse inkluderer høyt blodtrykk, hodepine, svette og symptomer på et panikkanfall. Hvis et feokromocytom ikke behandles, kan det oppstå alvorlig eller livstruende skade på andre organsystemer. Kirurgi for å fjerne et feokromocytom fører ofte til at blodtrykket kommer tilbake til et sunt nivå.

Et feokromocytom forårsaker ofte følgende symptomer: Høyt blodtrykk. Hodepine. Sterk svetting. Rask hjerterytme. Noen personer med feokromocytom har også symptomer som: Nervøs skjelving. Hud som blir lysere, også kalt blekhet. Pustebesvær. Panikkanfalllignende symptomer, som kan omfatte plutselig intens frykt. Angst eller en følelse av undergang. Synsproblemer. Forstoppelse. Vekttap. Noen personer med feokromocytom har ingen symptomer. De er ikke klar over at de har svulsten før en bildebehandlingsundersøkelse tilfeldigvis finner den. Oftest kommer og går symptomene på feokromocytom. Når de starter plutselig og fortsetter å komme tilbake, er de kjent som anfall eller episoder. Disse episodene kan eller kan ikke ha en utløsende faktor som kan finnes. Visse aktiviteter eller tilstander kan føre til en episode, for eksempel: Fysisk hardt arbeid. Angst eller stress. Endringer i kroppsposisjon, for eksempel å bøye seg ned eller gå fra sittende eller liggende til stående stilling. Fødsel. Kirurgi og et medikament som får deg til å være i en søvnlignende tilstand under operasjonen, kalt anestesi. Matvarer med høyt innhold av tyramin, et stoff som påvirker blodtrykket, kan også utløse episoder. Tyramin er vanlig i matvarer som er gjæret, eldet, syltet, herdet, overmoden eller bortskjemt. Disse matvarene inkluderer: Noen oster. Noen øl og viner. Soyabønner eller produkter laget med soya. Sjokolade. Tørket eller røkt kjøtt. Visse medisiner og rusmidler som kan utløse episoder inkluderer: Depresjonsmedisiner kalt tricykliske antidepressiva. Noen eksempler på tricykliske antidepressiva er amitriptylin og desipramin (Norpramin). Depresjonsmedisiner kalt monoaminoksidasehemmere (MAO-hemmere), som f.eks. fenelzin (Nardil), tranylcypromin (Parnate) og isokarboxazid (Marplan). Risikoen for episoder er enda høyere hvis disse medisinene tas sammen med mat eller drikke med høyt innhold av tyramin. Stimulerende midler som koffein, amfetamin eller kokain. Høyt blodtrykk er et av de viktigste symptomene på et feokromocytom. Men de fleste som har høyt blodtrykk har ikke en binyresvulst. Snakk med helsepersonellet ditt hvis noen av disse faktorene gjelder for deg: Episoder med symptomer knyttet til feokromocytom, som hodepine, svetting og rask, bankende hjerterytme. Vanskeligheter med å kontrollere høyt blodtrykk med din nåværende behandling. Høyt blodtrykk som starter før fylte 20 år. Tilbakevendende store økninger i blodtrykket. Familiær anamnese med feokromocytom. Familiær anamnese med en beslektet genetisk tilstand. Disse inkluderer multippel endokrin neoplasi, type 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau sykdom, arvelige paragangliomsyndromer og neurofibromatose 1.

Høyt blodtrykk er et av hovedsymptomene på feokromocytom. Men de fleste som har høyt blodtrykk har ikke en svulst i binyrene. Snakk med helsepersonellet ditt hvis noen av disse faktorene gjelder for deg:

• Episoder med symptomer knyttet til feokromocytom, som hodepine, svette og rask, bankende hjerterytme.
• Vanskeligheter med å kontrollere høyt blodtrykk med din nåværende behandling.
• Høyt blodtrykk som starter før fylte 20 år.
• Tilbakevendende store økninger i blodtrykket.
• Familiens historie med feokromocytom.
• Familiens historie med en beslektet genetisk tilstand. Disse inkluderer multippel endokrin neoplasi, type 2 (MEN 2), von Hippel-Lindau sykdom, arvelige paragangliomsyndromer og neurofibromatose 1.

Forskere vet ikke nøyaktig hva som forårsaker et feokromocytom. Tumoren dannes i celler som kalles chromaffinceller. Disse cellene ligger i sentrum av en binyre. De frigjør visse hormoner, hovedsakelig adrenalin og noradrenalin. Disse hormonene bidrar til å kontrollere mange kroppsfunksjoner, som hjerterytme, blodtrykk og blodsukker. Adrenalin og noradrenalin utløser kroppens kamp-eller-flukt-respons. Denne responsen skjer når kroppen tror det er en trussel. Hormonene fører til at blodtrykket stiger og hjertet slår raskere. De forbereder også andre kroppssystemer slik at du kan reagere raskt. Et feokromocytom fører til at mer av disse hormonene frigjøres. Og det fører til at de frigjøres når du ikke er i en truende situasjon. De fleste chromaffincellene er i binyrene. Men små klynger av disse cellene finnes også i hjertet, hodet, nakken, blæren, mageområdet og langs ryggraden. Chromaffincelletumorer som ligger utenfor binyrene kalles paragangliomer. De kan forårsake de samme effektene på kroppen som et feokromocytom.

Personer med MEN 2B har svulster i nervene i leppene, munnen, øynene og fordøyelseskanalen. De kan også ha en svulst på binyrene, kalt feokromocytom, og medullær tyreoideakreft.

En persons alder og visse medisinske tilstander kan øke risikoen for feokromocytom.

Fleste feokromocytomer finnes hos personer mellom 20 og 50 år. Men svulsten kan dannes i alle aldre.

Personer som har visse sjeldne genetiske tilstander har høyere risiko for feokromocytomer. Svulstene kan være godartede, noe som betyr at de ikke er kreft. Eller de kan være ondartede, noe som betyr at de er kreft. Ofte dannes godartede svulster relatert til disse genetiske tilstandene i begge binyrene. Genetiske tilstander knyttet til feokromocytom inkluderer:

• Multippel endokrin neoplasi, type 2 (MEN 2). Denne tilstanden kan forårsake svulster i mer enn én del av kroppens hormonproduserende system, kalt det endokrine systemet. Det finnes to typer MEN 2 - type 2A og type 2B. Begge kan involvere feokromocytomer. Andre svulster knyttet til denne tilstanden kan oppstå i andre deler av kroppen. Disse kroppsdelene inkluderer skjoldbruskkjertelen, biskjoldbruskkjertlene, leppene, munnen og fordøyelsessystemet.
• Von Hippel-Lindau sykdom. Denne tilstanden kan forårsake svulster i mange deler av kroppen. Mulige steder inkluderer hjernen og ryggmargen, det endokrine systemet, bukspyttkjertelen og nyrene.
• Neurofibromatose 1. Denne tilstanden forårsaker svulster i huden som kalles neurofibromer. Den kan også forårsake svulster i nerven bak i øyet som forbinder seg til hjernen, kalt synsnerven.
• Arvelige paragangliomsyndromer. Disse tilstandene arves i familier. De kan føre til feokromocytomer eller paragangliomer.

• Hjerte sykdom.
• Slag.
• Nyresvikt.
• Synsnedsettelse.

Sjelden er et feokromocytom kreft, og kreftcellene sprer seg til andre deler av kroppen. Kreftceller fra et feokromocytom eller paragangliom sprer seg oftest til lymfesystemet, bein, lever eller lunger.

For å finne ut om du har et feokromocytom, vil helsepersonellet ditt sannsynligvis bestille ulike tester.

Disse testene måler nivåene av hormonene adrenalin og noradrenalin, og stoffer som kan komme fra disse hormonene, kalt metanefriner. Forhøyede nivåer av metanefriner er vanligere når en person har et feokromocytom. Metanefrinnivåer er mindre sannsynlig å være høye når en person har symptomer på grunn av noe annet enn feokromocytom.

• Blodprøve. En helsearbeider tar en blodprøve som skal testes på laboratoriet.

For begge typer tester, spør helsepersonellet ditt om du trenger å gjøre noe for å forberede deg. For eksempel kan du bli bedt om å ikke spise i en viss tid før testen. Dette kalles faste. Eller du kan bli bedt om å hoppe over å ta en bestemt medisin. Ikke hopp over en medisindose med mindre et medlem av helsepersonellet ditt ber deg om det og gir deg instruksjoner.

Hvis laboratorietestresultatene finner tegn på et feokromocytom, er det nødvendig med bildediagnostiske tester. Helsepersonellet ditt vil sannsynligvis bestille en eller flere av disse testene for å finne ut om du har en svulst. Disse testene kan omfatte:

• CT-skanning, som kombinerer en serie røntgenbilder tatt fra forskjellige vinkler rundt kroppen din.
• MR, som bruker radiobølger og et magnetfelt for å lage detaljerte bilder.
• M-jodbenzylgvanidin (MIBG) avbildning, en skanning som kan oppdage små mengder av en injisert radioaktiv forbindelse. Forbindelsen tas opp av feokromocytomer.
• Positronemisjonstomografi (PET), en skanning som også kan oppdage radioaktive forbindelser som tas opp av en svulst.

En svulst i en binyre kan bli funnet under bildediagnostiske undersøkelser som er gjort av andre grunner. Hvis det skjer, vil helsepersonell ofte bestille flere tester for å finne ut om svulsten trenger behandling.

Helsepersonellet ditt kan anbefale genetiske tester for å se om et feokromocytom er relatert til en genetisk tilstand. Informasjon om mulige genetiske faktorer kan være viktig av mange grunner:

• Noen genetiske tilstander kan forårsake mer enn ett medisinsk problem. Derfor kan testresultatene tyde på behov for screening for andre medisinske tilstander.
• Noen genetiske tilstander er mer sannsynlig å skje igjen eller være kreft. Derfor kan testresultatene dine påvirke behandlingsbeslutninger eller langsiktige planer for å spore helsen din.
• Resultater fra tester kan tyde på at andre familiemedlemmer bør screenes for feokromocytom eller relaterte tilstander.

Genetisk veiledning kan hjelpe deg å forstå resultatene av den genetiske testen din. Det kan også hjelpe familien din å håndtere eventuelle psykiske helseproblemer knyttet til stresset ved genetisk testing.