Progressiv Supranukleær Parese

Forverring av celler i hjernestammen, hjernebarken, lillehjernen og basalgangliene – en klynge av celler dypt inne i hjernen – er årsaken til koordinasjons- og bevegelsesproblemene ved progressiv supranukleær parese.

Progressiv supranukleær parese er en sjelden hjernesykdom som påvirker gange, balanse, øyebevegelser og svelging. Sykdommen skyldes skade på celler i områder av hjernen som kontrollerer kroppsbevegelser, koordinasjon, tenkning og andre viktige funksjoner. Progressiv supranukleær parese kalles også Steele-Richardson-Olszewski syndrom.

Progressiv supranukleær parese forverres over tid og kan føre til farlige komplikasjoner, som lungebetennelse og svelgevansker. Det finnes ingen kur for progressiv supranukleær parese, så behandlingen fokuserer på å håndtere symptomene.

Symptomer på progressiv supranukleær parese inkluderer: Tap av balanse ved gange. En tendens til å falle bakover kan oppstå svært tidlig i sykdommen. Manglende evne til å sikte øynene skikkelig. Personer med progressiv supranukleær parese klarer kanskje ikke å se nedover. Eller de kan oppleve uskarphet og dobbeltsyn. Manglende evne til å fokusere øynene kan føre til at noen søler mat. De kan også virke uinteresserte i samtaler på grunn av manglende øyekontakt. Ytterligere symptomer på progressiv supranukleær parese varierer og kan ligne på Parkinsons sykdom og demens. Symptomene forverres over tid og kan omfatte: Stivhet, spesielt i nakken, og klønete bevegelser. Fall, spesielt fall bakover. Sakte eller slurret tale. Svelgevansker, som kan føre til brekninger eller kvelning. Følsomhet for sterkt lys. Søvnproblemer. Tap av interesse for hyggelige aktiviteter. Impulsiv atferd, eller latter eller gråt uten grunn. Problemer med resonnement, problemløsning og beslutningstaking. Depresjon og angst. Et overrasket eller redd ansiktsuttrykk, som følge av stive ansiktsmuskler. Svimmelhet. Avtal en time hos helsepersonell hvis du opplever noen av symptomene som er listet opp ovenfor.

Avtal time hos din helsepersonell hvis du opplever noen av symptomene som er listet opp ovenfor.

Årsaken til progressiv supranukleær parese er ukjent. Symptomene skyldes skade på celler i områder av hjernen, spesielt områder som hjelper deg å kontrollere kroppsbevegelser og tenkning.

Forskere har funnet at de skadede hjernecellene hos personer med progressiv supranukleær parese har overskudd av et protein som kalles tau. Klumper av tau finnes også i andre hjernesykdommer, som Alzheimers sykdom.

Sjelden forekommer progressiv supranukleær parese innenfor en familie. Men en genetisk sammenheng er ikke klar. De fleste med progressiv supranukleær parese har ikke arvet lidelsen.

Den eneste påviste risikofaktoren for progressiv supranukleær parese er alder. Tilstanden rammer typisk personer i slutten av 60-årene og 70-årene. Den er praktisk talt ukjent hos personer under 40 år.

Komplikasjoner ved progressiv supranukleær parese skyldes primært langsomme og vanskelige muskelbevegelser. Disse komplikasjonene kan omfatte:

• Fall, som kan føre til hodeskader, brudd og andre skader.
• Vanskeligheter med å fokusere øynene, noe som også kan føre til skader.
• Søvnproblemer, noe som kan føre til tretthet og overdreven søvn om dagen.
• Manglende evne til å se på sterkt lys.
• Svelgevansker, noe som kan føre til kvelning eller innånding av mat eller væske i luftveiene, kjent som aspirasjon.
• Lungebetennelse, som kan skyldes aspirasjon. Lungebetennelse er den vanligste dødsårsaken hos personer med progressiv supranukleær parese.
• Impulsive handlinger. For eksempel å reise seg uten å vente på hjelp, noe som kan føre til fall.

For å unngå farene ved kvelning, kan helsepersonellet anbefale en sondemating. For å unngå skader på grunn av fall, kan det brukes en rullator eller rullestol.

Progressiv supranukleær parese kan være vanskelig å diagnostisere fordi symptomene ligner på de ved Parkinsons sykdom. Helsepersonellet ditt kan mistenke at du har progressiv supranukleær parese i stedet for Parkinsons sykdom hvis du:

• Ikke har tremor.
• Har mange uforklarlige fall.
• Har liten, midlertidig eller ingen respons på medisiner mot Parkinson.
• Har problemer med å bevege øynene, spesielt nedover.

Du kan trenge en MR for å finne ut om du har krymping i spesifikke områder av hjernen som er assosiert med progressiv supranukleær parese. En MR kan også bidra til å utelukke lidelser som kan ligne progressiv supranukleær parese, for eksempel et slag.

En positronemisjonstomografi (PET)-skanning kan også bli anbefalt for å sjekke etter tidlige tegn på forandringer i hjernen som kanskje ikke vises på en MR.