Lungefibrose

Lungefibrose er arrvev og fortykket vev rundt og mellom luftsekkene, kalt alveoler, i lungene, som vist til høyre. En frisk lunge med friske alveoler er vist til venstre.

Lungefibrose er en lungsykdom som oppstår når lungevevet blir skadet og arrvev dannes. Dette fortykkede, stive vevet gjør det vanskeligere for lungene å fungere skikkelig. Lungefibrose forverres over tid. Noen mennesker kan være stabile i lang tid, men tilstanden forverres raskere hos andre. Etter hvert som den forverres, blir folk mer og mer andpusten.

Arrdannelsen som skjer ved lungefibrose kan skyldes mange ting. Ofte kan leger og annet helsepersonell ikke finne årsaken til problemet. Når en årsak ikke kan finnes, kalles tilstanden idiopatisk lungefibrose.

Idiopatisk lungefibrose oppstår vanligvis hos voksne i middels og høy alder. Noen ganger diagnostiseres lungefibrose hos barn og spedbarn, men dette er ikke vanlig.

Lungskade forårsaket av lungefibrose kan ikke repareres. Medisiner og behandlinger kan noen ganger bidra til å bremse fibroseprosessen, lindre symptomer og forbedre livskvaliteten. For noen mennesker kan lungetransplantasjon være et alternativ.

Symptomer på lungefibrose kan omfatte:

• Kortpustethet
• Tørrhoste
• Ekstrem tretthet
• Ufrivillig vekttap
• Smerter i muskler og ledd
• Fortykkelse og avrunding av finger- eller tåtupper, kalt trommestikkfingre.

Hvor raskt lungefibrose forverres over tid og hvor alvorlige symptomene er, kan variere sterkt fra person til person. Noen blir svært syke veldig raskt med alvorlig sykdom. Andre har moderate symptomer som forverres langsommere, over måneder eller år. Hos personer med lungefibrose, spesielt idiopatisk lungefibrose, kan kortpustethet plutselig bli verre i løpet av noen uker eller dager. Dette kalles en akutt forverring. Det kan være livstruende. Årsaken til en akutt forverring kan være en annen tilstand eller en sykdom, for eksempel en lungeinfeksjon. Men vanligvis er årsaken ukjent. Hvis du har symptomer på lungefibrose, kontakt legen din eller annen helsepersonell så snart som mulig. Hvis symptomene dine forverres, spesielt hvis de forverres raskt, kontakt helsepersonellet ditt umiddelbart.

Hvis du har symptomer på lungefibrose, kontakt legen din eller annen helsepersonell så snart som mulig. Hvis symptomene dine forverres, spesielt hvis de forverres raskt, kontakt helsepersonellet ditt umiddelbart. Registrer deg gratis, og motta innhold om lungetransplantasjon og lungefibrose, pluss ekspertise på lunghelse. FeilVelg en plassering

Pulmonal fibrose er arrvev og fortykkelse av vevet rundt og mellom luftblærene, kalt alveoler, i lungene. Disse endringene gjør det vanskeligere for oksygen å passere over i blodomløpet.

Skader i lungene som fører til pulmonal fibrose kan skyldes mange forskjellige ting. Eksempler inkluderer langvarig eksponering for visse giftstoffer, strålebehandling, noen medisiner og visse medisinske tilstander. I noen tilfeller er årsaken til pulmonal fibrose ukjent.

Arbeidstypen din og hvor du jobber eller bor kan være årsaken til eller en del av årsaken til pulmonal fibrose. Kontinuerlig eller gjentatt kontakt med giftstoffer eller forurensninger – stoffer som skader kvaliteten på vann, luft eller land – kan skade lungene, spesielt hvis du ikke bruker verneutstyr. Eksempler inkluderer:

• Silikastøv.
• Asbestfibre.
• Støv fra harde metaller.
• Støv fra tre, kull og korn.
• Muggsopp.
• Fugle- og dyreavføring.

Noen personer som får strålebehandling mot brystet, for eksempel for lungekreft eller brystkreft, viser tegn på lungeskade måneder eller noen ganger år etter behandlingen. Hvor alvorlig skaden er, kan avhenge av:

• Hvor mye av lungen som ble utsatt for stråling.
• Den totale mengden stråling som ble gitt.
• Om cellegift også ble brukt.
• Om det foreligger underliggende lungesykdom.

Mange medisiner kan skade lungene. Noen eksempler inkluderer:

• Cellegift. Medisiner som er designet for å drepe kreftceller, som metotreksat (Trexall, Otrexup, andre), bleomycin og cyklofosfamid (Cytoxan), kan skade lungevevet.
• Hjertemedisiner. Noen medisiner som brukes til å behandle uregelmessig hjerterytme, som amiodaron (Nexterone, Pacerone), kan skade lungevevet.
• Noen antibiotika. Antibiotika som nitrofurantoin (Macrobid, Macrodantin) eller etambutol (Myambutol) kan forårsake lungeskade.
• Betennelsesdempende medisiner. Enkelte betennelsesdempende medisiner som rituksimab (Rituxan) eller sulfasalazin (Azulfidine) kan forårsake lungeskade.

Lungeskade kan også skyldes en rekke tilstander, inkludert:

• Dermatomyositt, en betennelsessykdom preget av muskelsvakhet og utslett.
• Lupus, en sykdom som oppstår når kroppens immunsystem angriper sitt eget vev og organer.
• Blandet bindevevssykdom, som har en blanding av symptomer på forskjellige lidelser, som lupus, sklerodermi og polymyositt.
• Pneumoni, en infeksjon som betenner luftblærene i en eller begge lungene.
• Polymyositt, en betennelsessykdom som forårsaker muskelsvakhet på begge sider av kroppen.
• Revmatoid artritt, en betennelsessykdom som påvirker ledd og andre kroppssystemer.
• Sarkoidose, en betennelsessykdom som oftest påvirker lungene og lymfeknutene.
• Sklerodermi, en gruppe sjeldne sykdommer som involverer herding og stramning av huden, samt problemer inni kroppen.

Mange stoffer og tilstander kan føre til pulmonal fibrose. Likevel, hos mange mennesker blir årsaken aldri funnet. Men risikofaktorer som røyking eller eksponering for luftforurensning kan være relatert til tilstanden, selv om årsaken ikke kan bekreftes. Pulmonal fibrose uten kjent årsak kalles idiopatisk pulmonal fibrose.

Mange personer med idiopatisk pulmonal fibrose kan også ha gastroøsofageal reflukssykdom, også kalt GERD. Denne tilstanden oppstår når syre fra magen strømmer tilbake i spiserøret. GERD kan være en risikofaktor for idiopatisk pulmonal fibrose eller føre til at tilstanden forverres raskere. Men det trengs mer forskning.

Lungefibrose er funnet hos barn og spedbarn, men dette er ikke vanlig. Idiopatisk lungefibrose rammer mye oftere voksne i middels og høy alder. Andre typer lungefibrose, slik som den som skyldes bindevevssykdom, kan forekomme hos yngre mennesker.

Faktorer som kan øke risikoen for lungefibrose inkluderer:

• Røyking. Hvis du røyker nå eller har røykt tidligere, har du høyere risiko for lungefibrose enn de som aldri har røykt. Personer med emfysem har også høyere risiko.
• Visse typer arbeid. Du har høyere risiko for å utvikle lungefibrose hvis du jobber i gruvedrift, jordbruk eller bygg og anlegg. Risikoen er også høyere hvis du har kontinuerlig eller gjentatt kontakt med forurensninger som er kjent for å skade lungene.
• Kreftbehandling. Strålebehandling mot brystet eller bruk av visse cellegiftmedisiner kan øke risikoen for lungefibrose.
• Genetikk. Noen typer lungefibrose går i familier, så gener kan spille en rolle.

Komplikasjoner ved lungefibrose kan omfatte:

• Høyresidigt hjertesvikt. Denne alvorlige tilstanden oppstår når høyre hjertekammer må pumpe hardere enn vanlig for å flytte blod gjennom delvis blokkerte lungearterier.
• Respirasjonssvikt. Dette er ofte det siste stadiet av langvarig lungsykdom. Det oppstår når blodets oksygennivå synker farlig lavt.
• Lungekreft. Langvarig lungefibrose øker risikoen for å utvikle lungekreft.
• Andre lungeproblemer. Etter hvert som lungefibrose forverres, kan det føre til alvorlige problemer som blodpropper i lungene, kollapset lunge eller lungeinfeksjoner.

For å diagnostisere lungefibrose, vil legen eller annen helsepersonell gå gjennom din sykehistorie og familiehistorie, og utføre en fysisk undersøkelse. Du kan snakke om symptomene dine og gå gjennom medisinene du tar. Du vil sannsynligvis også bli spurt om kontinuerlig eller gjentatt kontakt med støv, gasser, kjemikalier eller lignende stoffer, spesielt gjennom arbeid.

Under den fysiske undersøkelsen vil helsepersonellet lytte nøye til lungene dine mens du puster. Lungefibrose oppstår ofte sammen med en knitrende lyd nederst i lungene.

Du kan få en eller flere av disse undersøkelsene:

• Røntgen av brystet. Bilder av brystet kan vise arrevevet som vanligvis er en del av lungefibrose. Noen ganger viser ikke røntgenbildet av brystet noen forandringer. Flere undersøkelser kan være nødvendig for å finne ut hvorfor du er tungpustet.
• Datatomografi (CT)-skanning. En CT-skanning kombinerer røntgenbilder tatt fra mange forskjellige vinkler for å lage bilder av strukturer inne i kroppen. En høy-oppløsnings CT-skanning kan være nyttig for å diagnostisere lungefibrose og for å finne ut hvor mye lungeskade som har oppstått. Noen typer fibrose har visse mønstre.

Disse kalles også lungefunksjonstester, og de utføres for å finne ut hvor godt lungene dine fungerer:

• Spirometritest. I denne testen puster du raskt og kraftig ut gjennom et rør som er koblet til en maskin. Maskinen måler hvor mye luft lungene kan holde og hvor raskt luften beveger seg inn og ut av lungene.
• Lungevolumtest. Denne testen måler mengden luft lungene holder på forskjellige tidspunkter når du puster inn og ut.
• Lungediffusjonstest. Denne testen viser hvor godt kroppen flytter oksygen og karbondioksid mellom lungene og blodet.
• Pulsoksymetri. Denne enkle testen bruker en liten enhet plassert på en av fingrene for å måle hvor mye oksygen det er i blodet. Prosentandelen oksygen i blodet kalles oksygenmetning. Helsepersonellet ditt kan anbefale en seks minutters gangtest med en kontroll av oksygenmetningen din.
• Treningstest. En treningstest på tredemølle eller ergometersykkel kan brukes til å overvåke hjerte- og lungefunksjonen under aktivitet.
• Arteriell blodgassanalyse. I denne testen blir en blodprøve, vanligvis tatt fra en arterie i håndleddet, testet. Oksygen- og karbondioksidnivåene i prøven måles.

I tillegg til å vise om du har lungefibrose, kan bildediagnostikk og lungefunksjonstester brukes til å sjekke tilstanden din over tid og se hvordan behandlingene fungerer.

Hvis andre tester ikke kan finne årsaken til tilstanden din, kan det være nødvendig å fjerne en liten mengde lungevev. Dette kalles en biopsi. Biopsiprøven undersøkes deretter i et laboratorium for å diagnostisere lungefibrose eller utelukke andre tilstander. En av disse metodene kan brukes til å få en vevsprøve:

• Kirurgisk biopsi. Selv om en kirurgisk biopsi er invasiv og har potensielle komplikasjoner, kan det være den eneste måten å stille riktig diagnose på. Denne prosedyren kan gjøres som en minimalt invasiv operasjon kalt video-assistert torakoskopisk kirurgi (VATS). Biopsien kan også gjøres som en åpen operasjon kalt torakotomi.

  Under VATS setter en kirurg inn kirurgiske instrumenter og et lite kamera gjennom to eller tre små kutt mellom ribbene. Kirurgen ser på lungene på en videomonitor mens han fjerner vevsprøver fra lungene. Under operasjonen setter en kombinasjon av medisiner deg i en søvnlignende tilstand som kalles generell anestesi.

  Under en torakotomi fjerner en kirurg en lungevevsprøve gjennom et kutt som åpner brystet mellom ribbene. Denne åpne operasjonen gjøres også ved hjelp av generell anestesi.

• Bronkoskopi. I denne prosedyren fjernes svært små vevsprøver – vanligvis ikke større enn hodet på en nål. Et lite, fleksibelt rør kalt et bronkoskop føres gjennom munnen eller nesen inn i lungene for å fjerne prøvene. Vevsprøvene er noen ganger for små til å stille riktig diagnose. Men denne formen for biopsi kan også brukes til å utelukke andre tilstander.

Kirurgisk biopsi. Selv om en kirurgisk biopsi er invasiv og har potensielle komplikasjoner, kan det være den eneste måten å stille riktig diagnose på. Denne prosedyren kan gjøres som en minimalt invasiv operasjon kalt video-assistert torakoskopisk kirurgi (VATS). Biopsien kan også gjøres som en åpen operasjon kalt torakotomi.

Under VATS setter en kirurg inn kirurgiske instrumenter og et lite kamera gjennom to eller tre små kutt mellom ribbene. Kirurgen ser på lungene på en videomonitor mens han fjerner vevsprøver fra lungene. Under operasjonen setter en kombinasjon av medisiner deg i en søvnlignende tilstand som kalles generell anestesi.

Under en torakotomi fjerner en kirurg en lungevevsprøve gjennom et kutt som åpner brystet mellom ribbene. Denne åpne operasjonen gjøres også ved hjelp av generell anestesi.

Bronkoskopi. I denne prosedyren fjernes svært små vevsprøver – vanligvis ikke større enn hodet på en nål. Et lite, fleksibelt rør kalt et bronkoskop føres gjennom munnen eller nesen inn i lungene for å fjerne prøvene. Vevsprøvene er noen ganger for små til å stille riktig diagnose. Men denne formen for biopsi kan også brukes til å utelukke andre tilstander.

Du kan få blodprøver for å se på lever- og nyrefunksjonen din. Blodprøver kan også sjekke for og utelukke andre tilstander.