Sarkoidose

Sarkoidose er en sykdom preget av vekst av små ansamlinger av betennelsesceller (granulomer) i hvilken som helst del av kroppen – oftest i lungene og lymfeknutene. Men den kan også ramme øyne, hud, hjerte og andre organer.

Årsaken til sarkoidose er ukjent, men eksperter tror det skyldes kroppens immunsystem som reagerer på et ukjent stoff. Noen forskningsresultater tyder på at smittestoffer, kjemikalier, støv og en potensiell unormal reaksjon på kroppens egne proteiner (selvproteiner) kan være ansvarlig for dannelsen av granulomer hos personer som er genetisk disponert.

Det finnes ingen kur for sarkoidose, men de fleste har det veldig bra uten behandling eller med bare beskjeden behandling. I noen tilfeller forsvinner sarkoidose av seg selv. Sarkoidose kan imidlertid vare i årevis og kan forårsake organskade.

Tegn og symptomer på sarkoidose varierer avhengig av hvilke organer som er rammet. Sarkoidose utvikler seg noen ganger gradvis og gir symptomer som varer i årevis. Andre ganger oppstår symptomer plutselig og forsvinner like raskt. Mange mennesker med sarkoidose har ingen symptomer, så sykdommen kan bare oppdages når det tas et røntgenbilde av brystet av en annen grunn.

Sarkoidose kan begynne med disse tegnene og symptomene:

• Trøtthet
• Hoven lymfeknuter
• Vekttap
• Smerter og hevelse i ledd, for eksempel ankler

Sarkoidose rammer oftest lungene og kan forårsake lungeproblemer, for eksempel:

• Vedvarende tørrhoste
• Kortpustethet
• Pustebesvær
• Brystsmerter

Sarkoidose kan forårsake hudproblemer, som kan omfatte:

• Et utslett av røde eller rødlilla bulker, vanligvis plassert på leggen eller anklene, som kan være varme og ømme å ta på
• Misformende sår (lesjoner) på nese, kinn og ører
• Hudområder som er mørkere eller lysere i fargen
• Vekster under huden (noduler), spesielt rundt arr eller tatoveringer

Sarkoidose kan påvirke øynene uten å forårsake noen symptomer, så det er viktig å få øynene sjekket regelmessig. Når øyne tegn og symptomer oppstår, kan de omfatte:

• Uskarpt syn
• Øyesmerter
• Brennende, kløende eller tørre øyne
• Alvorlig rødhet
• Lysfølsomhet

Tegn og symptomer relatert til kardial sarkoidose kan omfatte:

• Brystsmerter
• Kortpustethet (dyspné)
• Besvimelse (synkope)
• Trøtthet
• Uregelmessig hjerterytme (arytmier)
• Rask eller fladrende hjerterytme (palpitasjoner)
• Hevelse forårsaket av overflødig væske (ødem)

Sarkoidose kan også påvirke kalsiummetabolismen, nervesystemet, leveren og milten, muskler, bein og ledd, nyrene, lymfeknuter eller ethvert annet organ.

Oppsøk lege hvis du har tegn og symptomer på sarkoidose. — Jim, pasient, sarkoidose Jim, pasient: Vi fikk to nydelige barnebarn kort tid etter pensjonering. De er to spesielle små jenter, og det gjør livet virkelig fint. Jeg hadde aldri noe symptom før den første dagen av det faktiske hjerteinfarktet. Jeg var 100 prosent blokkert. Diana, ektefelle: De satte inn 2 eller 3 stenter – legene ville – og så, i løpet av måneder, ville Jim få samme type symptomer igjen. Jim: Jeg var på sykehuset igjen, og denne gangen var det hjerteoperasjon. Diana: Å, Gud, da han åpnet Jim opp, sa han: «Jeg har sett noe i dag som jeg aldri har sett hos noen.» Jim: Det ble oppdaget da at jeg hadde sarkoidose. Diana: Behandlingen, legene, teamarbeidet var utrolig. Leslie Cooper, M.D.: Vi tok et etablert legemiddel innen et annet område og anvendte det for første gang ved kardial sarkoidose. Diana: Det var eksperimentelt, men det satte sarkoidosen i remisjon, og det ga Jim livet tilbake. Det viste seg å være en virkelig god risiko.

Leger vet ikke den nøyaktige årsaken til sarkoidose. Noen mennesker ser ut til å ha en genetisk predisposisjon for å utvikle sykdommen, som kan utløses av bakterier, virus, støv eller kjemikalier. Dette utløser en overreaksjon fra immunsystemet, og immunceller begynner å samle seg i et betennelsesmønster som kalles granulomer. Når granulomer bygger seg opp i et organ, kan organets funksjon bli påvirket.

Selv om alle kan utvikle sarkoidose, er det faktorer som kan øke risikoen din:

• Alder og kjønn. Sarkoidose kan forekomme i alle aldre, men forekommer ofte mellom 20 og 60 år. Kvinner er litt mer sannsynlig å utvikle sykdommen.
• Etnisitet. Personer med afrikansk avstamning og personer med nord-europeisk avstamning har en høyere forekomst av sarkoidose. Afroamerikanere har større sannsynlighet for å ha involvering av andre organer sammen med lungene.
• Familiens historie. Hvis noen i familien din har hatt sarkoidose, er du mer sannsynlig å utvikle sykdommen.

Sarcoidose kan noen ganger føre til langvarige problemer.

• Lunger. Ubehandlet pulmonal sarcoidose kan føre til permanent arrvev i lungene (lungefibrose), noe som gjør det vanskelig å puste og noen ganger forårsaker pulmonal hypertensjon.
• Øyne. Betennelse kan påvirke nesten alle deler av øyet og kan forårsake skade på netthinnen, noe som til slutt kan føre til blindhet. Sjelden kan sarcoidose også forårsake grå stær og glaukom.
• Nyrer. Sarcoidose kan påvirke hvordan kroppen håndterer kalsium, noe som kan føre til nyrestein og redusere nyrefunksjonen. Sjelden kan dette føre til nyresvikt.
• Hjerte. Kardiologisk sarcoidose resulterer i granulomer i hjertet som kan forstyrre hjerterytmen, blodstrømmen og normal hjertefunksjon. I sjeldne tilfeller kan dette føre til død.
• Nervesystemet. Et lite antall personer med sarcoidose utvikler problemer relatert til sentralnervesystemet når granulomer dannes i hjernen og ryggmargen. Betennelse i ansiktsnervene, for eksempel, kan forårsake ansiktslammelse.

Sarkoidose kan være vanskelig å diagnostisere fordi sykdommen ofte gir få tegn og symptomer i de tidlige stadiene. Når symptomer oppstår, kan de ligne på symptomer ved andre lidelser.

Legen din vil sannsynligvis begynne med en fysisk undersøkelse og diskutere symptomene dine. Han eller hun vil også lytte nøye til hjertet og lungene dine, sjekke lymfeknutene for hevelser og undersøke eventuelle hudlesjoner.

Diagnostiske tester kan bidra til å utelukke andre lidelser og avgjøre hvilke organsystemer som kan være påvirket av sarkoidose. Legen din kan anbefale tester som:

• Blod- og urinprøver for å vurdere helsen din generelt og hvordan nyrene og leveren fungerer
• Røntgen av brystet for å sjekke lungene og hjertet
• Datatomografi (CT) av brystet for å sjekke lungene
• Lungefunksjonstester for å måle lungevolumet og hvor mye oksygen lungene leverer til blodet
• Elektrokardiogram (EKG) for å oppdage hjerteproblemer og overvåke hjertets tilstand
• Øyeundersøkelse for å sjekke for synsproblemer som kan være forårsaket av sarkoidose
• Positronemisjonstomografi (PET)-skanning eller magnetisk resonansavbildning (MR) hvis sarkoidose ser ut til å påvirke hjertet eller sentralnervesystemet

Andre tester kan legges til om nødvendig.

Legen din kan bestille en liten vevsprøve (biopsi) fra en del av kroppen din som antas å være påvirket av sarkoidose for å se etter granulomer som ofte sees ved tilstanden. For eksempel kan biopsier tas fra huden din hvis du har hudlesjoner og fra lungene og lymfeknutene om nødvendig.

Det finnes ingen kur for sarkoidose, men i mange tilfeller forsvinner den av seg selv. Du trenger kanskje ikke behandling hvis du ikke har symptomer eller bare har milde symptomer på tilstanden. Alvorlighetsgraden og omfanget av tilstanden din vil avgjøre om og hvilken type behandling som trengs. Medisiner Hvis symptomene dine er alvorlige eller organfunksjonen er truet, vil du sannsynligvis bli behandlet med medisiner. Disse kan omfatte: Kortikosteroider. Disse kraftige antiinflammatoriske legemidlene er vanligvis førstelinjebehandlingen for sarkoidose. I noen tilfeller kan kortikosteroider påføres direkte på et affisert område – via en krem til et hudlesjon eller dråper til øynene. Legemidler som undertrykker immunsystemet. Legemidler som metotreksat (Trexall) og azatioprin (Azasan, Imuran) reduserer betennelse ved å undertrykke immunsystemet. Hydroksyklorkin. Hydroksyklorkin (Plaquenil) kan være nyttig for hudlesjoner og forhøyede nivåer av kalsium i blodet. Tumor nekrose faktor-alfa (TNF-alfa) hemmere. Disse legemidlene brukes ofte til å behandle betennelsen assosiert med revmatoid artritt. De kan også være nyttige ved behandling av sarkoidose som ikke har respondert på andre behandlinger. Andre medisiner kan brukes til å behandle spesifikke symptomer eller komplikasjoner. Andre behandlinger Avhengig av symptomene eller komplikasjonene dine, kan andre behandlinger bli anbefalt. For eksempel kan du få fysioterapi for å redusere tretthet og forbedre muskelstyrken, pulmonal rehabilitering for å redusere respiratoriske symptomer, eller en implantert hjertepacemaker eller defibrillator for hjerterytmeforstyrrelser. Løpende overvåking Hvor ofte du ser legen din kan variere avhengig av symptomene og behandlingen din. Det er viktig å se legen din regelmessig – selv om du ikke trenger behandling. Legen din vil overvåke symptomene dine, bestemme effektiviteten av behandlingene og sjekke for komplikasjoner. Overvåking kan omfatte regelmessige tester basert på tilstanden din. For eksempel kan du ha regelmessige røntgenbilder av brystet, laboratorie- og urintester, EKG-er og undersøkelser av lunger, øyne, hud og ethvert annet berørt organ. Oppfølging kan være livslang. Kirurgi Organtransplantasjon kan vurderes hvis sarkoidose har alvorlig skadet lungene, hjertet eller leveren. Mer informasjon Levertransplantasjon Lungetransplantasjon Bestill time

Selv om sarkoidose kan forsvinne av seg selv, kan sykdommen forandre livene til noen mennesker for alltid. Hvis du sliter med å takle sykdommen, bør du vurdere å snakke med en veileder. Det kan også være nyttig å delta i en støttegruppe for sarkoidose.