Sklerodermi

Sklerodermi (sklair-oh-DUR-muh), også kjent som systemisk sklerose, er en gruppe sjeldne sykdommer som involverer herding og stramning av huden. Sklerodermi kan også forårsake problemer i blodårene, indre organer og fordøyelseskanalen.

Sklerodermi kategoriseres ofte som begrenset eller diffus, noe som kun refererer til graden av hudinvolvering. Begge typer kan involvere noen av de andre vaskulære eller organsymptomene som er en del av sykdommen. Lokalisert sklerodermi, også kjent som morfea, påvirker kun huden.

Selv om det ikke finnes noen kur for sklerodermi, kan behandlinger lindre symptomer, bremse progresjon og forbedre livskvaliteten.

Symptomer på sklerodermi varierer fra person til person, avhengig av hvilke deler av kroppen som er rammet. Nestn alle som har sklerodermi opplever herding og stramning av huden. De første delene av kroppen som blir rammet er vanligvis fingrene, hendene, føttene og ansiktet. Hos noen mennesker kan hudfortykkelsen også omfatte underarmene, overarmene, brystet, magen, underbena og lårene. Tidlige symptomer kan omfatte hevelse og kløe. Fargen på affisert hud kan bli lysere eller mørkere, og huden kan se blank ut på grunn av stramheten. Noen mennesker har også små røde flekker, kalt telangiektasier, på hendene og i ansiktet. Kalsiumavleiringer kan dannes under huden, spesielt på fingertuppene, og forårsake kul som kan sees på røntgenbilder. Raynauds fenomen er vanlig ved sklerodermi. Det skjer på grunn av en overdreven sammentrekning av de små blodårene i fingrene og tærne som respons på kalde temperaturer eller følelsesmessig stress. Når dette skjer, kan fingrene og tærne føles smertefulle eller numne og bli hvite, blå, grå eller røde. Raynauds fenomen kan også forekomme hos personer som ikke har sklerodermi. Sklerodermi kan påvirke hvilken som helst del av fordøyelsessystemet, fra spiserøret til endetarmen. Avhengig av hvilke deler av fordøyelsessystemet som er rammet, kan symptomene omfatte:

• Halsbrann.
• Svelgevansker.
• Oppblåsthet.
• Diaré.
• Forstoppelse.
• Avføringsinkontinens. Når sklerodermi påvirker hjertet eller lungene, kan det forårsake kortpustethet, redusert treningstoleranse og svimmelhet. Sklerodermi kan forårsake arrvev i lungevevet som kan føre til økende kortpustethet over tid. Det finnes medisiner som kan bidra til å bremse utviklingen av denne lungeskadene. Når sklerodermi påvirker hjertet, kan hjerteslagene bli uregelmessige. Hjertefeil kan også oppstå hos noen mennesker.

Sklerodermi oppstår når kroppen produserer for mye kollagen, og dette hoper seg opp i kroppens vev. Kollagen er en fibrøs type protein som utgjør kroppens bindevev, inkludert huden.

Eksperter vet ikke nøyaktig hva som forårsaker at denne prosessen starter, men kroppens immunsystem ser ut til å spille en rolle. Sklerodermi skyldes mest sannsynlig en kombinasjon av faktorer, inkludert problemer med immunsystemet, genetikk og miljømessige utløsende faktorer.

Alle kan få sklerodermi, men det er vanligere hos personer tilordnet kvinne ved fødselen. Personer får typisk sklerodermi mellom 30 og 50 år. Svarte personer har ofte tidligere debut og har større sannsynlighet for å ha mer hudinvolvering og lungesykdom.

Flere andre kombinerte faktorer ser ut til å påvirke risikoen for å få sklerodermi:

• Genetikk. Personer som har visse genforandringer, ser ut til å ha større sannsynlighet for å utvikle sklerodermi. Dette kan forklare hvorfor sklerodermi ser ut til å gå i familier hos et lite antall personer, og hvorfor noen typer sklerodermi er vanligere hos personer i visse rasemessige og etniske grupper.
• Miljøfaktorer. Forskning tyder på at hos noen personer kan sklerodermisymptomer utløses av eksponering for visse virus, medisiner eller legemidler. Gjentatt eksponering, for eksempel på arbeidsplassen, for visse skadelige stoffer eller kjemikalier kan også øke risikoen for sklerodermi. En miljøfaktor identifiseres ikke for de fleste.
• Immunsystemtilstander. Sklerodermi antas å være en autoimmun sykdom. Dette betyr at den oppstår delvis fordi kroppens immunsystem begynner å angripe bindevevet. Personer som har sklerodermi kan også ha symptomer på en annen autoimmun sykdom, som revmatoid artritt, lupus eller Sjögren syndrom.

Komplikasjoner ved sklerodermi varierer fra milde til alvorlige og kan påvirke:

• Fingerspissene. Ved systemisk sklerose kan Raynauds fenomen bli så alvorlig at den innskrenkede blodtilførselen permanent skader vevet i fingerspissene, noe som forårsaker groper eller sår. Hos noen mennesker kan vevet på fingerspissene dø.
• Hjertet. Arrvev i hjertet øker risikoen for uregelmessig hjerterytme og hjertesvikt. Sklerodermi kan også forårsake betennelse i hjerteposen.
• Fordøyelsessystemet. Fordøyelseskomplikasjoner ved sklerodermi kan omfatte halsbrann og svelgevansker. Sklerodermi kan også forårsake anfall av kramper, oppblåsthet, forstoppelse eller diaré. Noen personer med sklerodermi kan også ha problemer med å absorbere næringsstoffer på grunn av overvekst av bakterier i tarmen.
• Leddene. Huden over leddene kan bli så stram at den begrenser fleksibilitet og bevegelighet, spesielt i hendene.

Fordi sklerodermi kan ha så mange former og påvirke så mange forskjellige områder av kroppen, kan det være vanskelig å diagnostisere.

Etter en grundig fysisk undersøkelse kan helsepersonellet ditt foreslå blodprøver for å sjekke om det er forhøyede nivåer av visse antistoffer som produseres av immunsystemet.

Helsepersonellet ditt kan også foreslå andre blodprøver, avbildning eller organfunksjonsprøver. Disse prøvene kan bidra til å avgjøre om fordøyelsessystemet, hjertet, lungene eller nyrene er påvirket.