Selektiv Iga-Mangel

Selektiv IgA-mangel er mangelen på et sykdomsbekjempende antistoff i immunsystemet kalt immunglobulin A (IgA). Personer med denne tilstanden har vanligvis typiske nivåer av andre immunglobuliner (im-u-no-GLOB-u-liner).

Et immunglobulin er et antistoff produsert av immunsystemceller for å bekjempe bakterier, parasitter og andre agenser som forårsaker sykdom. IgA-antistoffer sirkulerer i blodet og finnes i tårer, spytt, morsmelk og væsker som slippes ut fra slimhinnen i luftveiene, lungene og fordøyelsessystemet.

De fleste med selektiv IgA-mangel har ingen symptomer. Men noen personer med selektiv IgA-mangel har hyppige sykdommer i luftveiene, lungene og fordøyelsessystemet.

Selektiv IgA-mangel kan øke risikoen for andre tilstander relatert til immunsystemet, som allergier, astma, revmatoid artritt, inflammatoriske tarmsykdommer og andre.

Det finnes ingen behandling spesifikt for selektiv IgA-mangel. Behandlinger fokuserer på å håndtere hyppige, tilbakevendende eller langvarige tilstander som utvikler seg med denne immunsystemlidelsen.

De fleste med selektiv IgA-mangel har ingen symptomer. Noen personer blir syke oftere enn normalt. De kan også ha en bestemt sykdom som kommer tilbake ofte. Hyppige sykdommer betyr ikke nødvendigvis at en person har selektiv IgA-mangel.

Personer med selektiv IgA-mangel kan ha hyppige eller tilbakevendende episoder av følgende:

• Ørebetennelser, spesielt hos små barn.
• Forkjølelse.
• Biulebetennelse.
• Lungesykdommer, som bronkitt eller lungebetennelse.
• Giardiasis, en parasittsykdom i fordøyelsessystemet som forårsaker diaré.

Barn med hyppige sykdommer spiser kanskje ikke godt eller legger kanskje ikke på seg som forventet for alderen.

Selektiv IgA-mangel oppstår når immunsystemets celler ikke produserer noen eller produserer svært få IgA-antistoffer. Den eksakte grunnen til at cellene ikke produserer disse antistoffene er ikke kjent.

Visse medisiner som brukes til å behandle anfall, epilepsi eller revmatoid artritt kan forårsake selektiv IgA-mangel hos noen mennesker. Mangelen kan fortsette etter at medisinen ikke lenger tas.

En familiehistorie med selektiv IgA-mangel øker risikoen for tilstanden. Visse variasjoner av gener ser ut til å være knyttet til selektiv IgA-mangel, men ingen gener er kjent for å direkte forårsake tilstanden.

Personer med selektiv IgA-mangel har økt risiko for andre langtidstilstander. Disse inkluderer:

• Allergier og astma.
• Revmatoid artritt.
• Cøliaki.
• Inflammatorisk tarmsykdom.
• Common variable immunodeficiency (CVID), som er mangel på to eller flere typer immunglobuliner.

Personer med selektiv IgA-mangel har risiko for reaksjoner på blodtransfusjoner eller blodprodukter. Fordi en persons kropp ikke produserer IgA, kan immunsystemet se det som et fremmedlegeme i en blodtransfusjon eller annen behandling med blodprodukter.

En reaksjon kan forårsake høy feber, frysninger, svette og andre symptomer. Sjelden kan personer med selektiv IgA-mangel få en livstruende allergisk reaksjon, kalt anafylaksi (an-uh-fuh-LAK-sis).

Helsepersonell anbefaler å bruke et medisinsk armbånd. Et armbånd kan vise at du har selektiv IgA-mangel og bør motta modifisert blod eller blodprodukter.

En diagnose av selektiv IgA-mangel er basert på en blodprøve som måler nivåene av immunglobuliner i blodet. IgA-mangel kan være fullstendig eller delvis.

Din helsepersonell kan bestille en immunglobulinblodprøve fordi du har hatt hyppige eller tilbakevendende sykdommer. Prøven kan også være en del av en serie med laboratorietester for å diagnostisere eller utelukke andre tilstander.