Sjs

Stevens-Johnsons syndrom (SJS) er en sjelden, alvorlig lidelse i huden og slimhinnene. Det er vanligvis en reaksjon på medisiner som starter med influensalignende symptomer, etterfulgt av et smertefullt utslett som sprer seg og danner blemmer. Deretter dør det øverste laget av den berørte huden, flasser av og begynner å gro etter flere dager.

Stevens-Johnsons syndrom er en medisinsk nødsituasjon som vanligvis krever sykehusinnleggelse. Behandlingen fokuserer på å fjerne årsaken, pleie av sår, smertekontroll og minimering av komplikasjoner ettersom huden vokser ut igjen. Det kan ta uker til måneder å bli frisk.

En mer alvorlig form for tilstanden kalles toksisk epidermal nekrolyse (TEN). Den involverer mer enn 30 % av hudoverflaten og omfattende skade på slimhinnene.

Hvis tilstanden din ble forårsaket av medisiner, må du permanent unngå det legemidlet og andre lignende.

En til tre dager før utslett utvikler seg, kan du vise tidlige tegn på Stevens-Johnsons syndrom, inkludert:

• Feber
• Sår munn og svelg
• Trøtthet
• Brennende øyne

Når tilstanden utvikler seg, inkluderer andre tegn og symptomer:

• Uforklarlige, utbredte smerter i huden
• Et rødt eller lilla utslett som sprer seg
• Blemmer på huden og slimhinnene i munn, nese, øyne og kjønnsorganer
• Avsløring av hud innen dager etter at blemmer dannes

Stevens-Johnsons syndrom krever øyeblikkelig legehjelp. Oppsøk legevakt eller akuttmottak hvis du opplever tegn og symptomer på denne tilstanden. Medikamentinduserte reaksjoner kan oppstå under bruk av et legemiddel eller opptil to uker etter seponering.

Stevens-Johnsons syndrom er en sjelden og uforutsigbar sykdom. Legen din kan kanskje ikke identifisere den eksakte årsaken, men tilstanden utløses vanligvis av medisiner, en infeksjon eller begge deler. Du kan reagere på medisiner mens du bruker dem eller opptil to uker etter at du har sluttet å bruke dem.

Medisiner som kan forårsake Stevens-Johnsons syndrom inkluderer:

• Giktmedisiner, som allopurinol
• Medisiner for å behandle epilepsi og psykiske lidelser (antiepileptika og antipsykotika)
• Antibakterielle sulfonamider (inkludert sulfasalazin)
• Nevirapin (Viramune, Viramune XR)
• Smertestillende midler, som paracetamol (Paracet, andre), ibuprofen (Ibux, Ibumetin, andre) og naproksennatrium (Aleve)

Infeksjoner som kan forårsake Stevens-Johnsons syndrom inkluderer lungebetennelse og HIV.

Faktorer som øker risikoen for å utvikle Stevens-Johnsons syndrom inkluderer:

• En HIV-infeksjon. Blant personer med HIV er forekomsten av Stevens-Johnsons syndrom omtrent 100 ganger høyere enn blant den generelle befolkningen.
• Et svekket immunsystem. Immunsystemet kan påvirkes av organtransplantasjon, HIV/AIDS og autoimmune sykdommer.
• Kreft. Personer med kreft, spesielt blodkreft, har økt risiko for Stevens-Johnsons syndrom.
• En historie med Stevens-Johnsons syndrom. Hvis du har hatt en medikamentrelatert form av denne tilstanden, har du risiko for tilbakefall hvis du bruker det legemidlet igjen.
• En familiehistorie med Stevens-Johnsons syndrom. Hvis en nær slektning har hatt Stevens-Johnsons syndrom, kan du ha økt risiko for å få det også.
• Genetiske faktorer. Å ha visse genetiske variasjoner øker risikoen for Stevens-Johnsons syndrom, spesielt hvis du også tar medisiner for anfall, gikt eller psykisk sykdom.

Komplikasjoner ved Stevens-Johnsons syndrom inkluderer:

• Dehydrering. Områder der huden har løsnet mister væske. Og sår i munn og svelg kan gjøre væskeinntak vanskelig, noe som resulterer i dehydrering.
• Blodforgiftning (sepsis). Sepsis oppstår når bakterier fra en infeksjon kommer inn i blodomløpet og sprer seg i hele kroppen. Sepsis er en raskt progressiv, livstruende tilstand som kan føre til sjokk og organsvikt.
• Øyeproblemer. Utslettet forårsaket av Stevens-Johnsons syndrom kan føre til øyeinflammasjon, tørre øyne og lysfølsomhet. I alvorlige tilfeller kan det føre til synshemming og, sjelden, blindhet.
• Lungebetennelse. Tilstanden kan føre til en nødsituasjon der lungene ikke får nok oksygen inn i blodet (akutt respiratorisk svikt).
• Permanent hudskade. Når huden gror tilbake etter Stevens-Johnsons syndrom, kan den ha bulker og uvanlig farge (dyspigmentering). Og du kan få arr. Varig hudproblemer kan føre til at håret faller ut, og neglene og tåneglene dine vokser kanskje ikke like godt som før.

• Vurder genetisk testing før du tar visse medisiner. Den amerikanske mat- og legemiddeladministrasjonen anbefaler å screene personer av asiatisk og sør-asiatisk avstamning for en genvariasjon kalt HLA-B*1502 før behandling startes.
• Hvis du har hatt denne tilstanden, unngå medikamentet som utløste den. Hvis du har hatt Stevens-Johnson syndrom og helsepersonell har fortalt deg at det ble forårsaket av et medikament, unngå det medikamentet og andre som det. Dette er nøkkelen til å forhindre en gjentakelse, som vanligvis er mer alvorlig enn den første episoden og kan være dødelig. Dine nærmeste blodslektninger bør også vurdere å unngå dette medikamentet fordi denne tilstanden noen ganger går i familien.

Tester og prosedyrer som brukes for å diagnostisere Stevens-Johnsons syndrom inkluderer:

• En gjennomgang av din sykehistorie og en fysisk undersøkelse. Helsearbeidere kan ofte identifisere Stevens-Johnsons syndrom basert på din sykehistorie, inkludert en gjennomgang av dine nåværende og nylig seponerte medisiner, og en fysisk undersøkelse.
• Hudbiopsi. For å bekrefte diagnosen, og utelukke andre mulige årsaker, fjerner helsearbeideren en hudprøve for laboratorietesting (biopsi).
• Kultureksamen. For å utelukke infeksjon, tar helsearbeideren en prøve av hud, vev eller væske for laboratorietesting (kultur).
• Bildebehandling. Avhengig av symptomene dine, kan helsearbeideren be deg om å gjennomgå en bildeundersøkelse som et røntgenbilde av brystet for å sjekke for lungebetennelse.
• Blodprøver. Disse brukes til å bekrefte infeksjon eller andre mulige årsaker.

Behandling av Stevens-Johnsons syndrom krever sykehusinnleggelse, muligens på en intensivavdeling eller en brannskadeaddeling.

Det første og viktigste steget i behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom er å slutte å ta medisiner som kan forårsake det. Hvis du tar mer enn ett legemiddel, kan det være vanskelig å si hvilket legemiddel som forårsaker problemet. Derfor kan helsepersonellet be deg om å slutte å ta alle ikke-essensielle medisiner.

Støttende behandling du sannsynligvis vil motta mens du er på sykehuset inkluderer:

Medisiner som brukes i behandlingen av Stevens-Johnsons syndrom inkluderer:

Hvis den underliggende årsaken til Stevens-Johnsons syndrom kan elimineres og hudreaksjonen stoppes, kan ny hud begynne å vokse innen få dager. I alvorlige tilfeller kan fullstendig restitusjon ta flere måneder.

• Væskeerstatning og ernæring. Fordi hudtap kan føre til betydelig væsketap fra kroppen, er væskeerstatning en viktig del av behandlingen. Du kan få væske og næring gjennom et rør som settes inn i nesen og føres til magen (nasogastrisk sonde).

• Sårpleie. Kjølige, våte kompresser kan bidra til å lindre blemmer mens de gror. Helsepersonellet kan forsiktig fjerne død hud og legge vaselin eller en medisinert bandasje over de berørte områdene.

• Øyebehandling. Du kan også trenge behandling fra en øyespesialist (oftalmolog).

• Smertestillende medisiner for å redusere ubehag.

• Medisiner for å redusere betennelse i øynene og slimhinner (topiske steroider).

• Antibiotika for å bekjempe infeksjon, ved behov.

• Andre orale eller injiserte (systemiske) medisiner, som kortikosteroider og intravenøst immunglobulin. Studier viser at legemidlene cyklosporin (Neoral, Sandimmune) og etanercept (Enbrel) er nyttige i behandlingen av denne sykdommen.

Hvis du har hatt Stevens-Johnsons syndrom, må du sørge for å:

• Vite hva som forårsaket reaksjonen din. Hvis tilstanden din ble forårsaket av medisiner, må du lære deg navnet på disse og andre lignende medisiner. Unngå dem.
• Informere helsepersonellet ditt. Fortell alle helsepersonellene dine at du har en historie med Stevens-Johnsons syndrom. Hvis reaksjonen ble forårsaket av medisiner, må du fortelle dem hvilken.
• Bruke et medisinsk informasjonsarmbånd eller -kjede. Ha informasjon om tilstanden din og hva som forårsaket den, gravert på et medisinsk informasjonsarmbånd eller -kjede. Bruk det alltid.