Tapvr

Total anomaliøs pulmonal venøs retur (TAPVR)

Ved total anomaliøs pulmonal venøs retur (TAPVR) sender lungevenene blod til hjertets øvre høyre kammer på feil måte. Dette kammeret kalles høyre atrium. Som et resultat blandes oksygenrikt blod med oksygenfattig blod, som vist i lilla. I et typisk hjerte, vist til venstre, strømmer oksygenrikt blod fra lungevenene til det øvre venstre kammeret, også kalt venstre atrium.

Total anomaliøs pulmonal venøs retur (TAPVR) er et sjeldent hjerteproblem som er til stede ved fødselen. Det betyr at det er en medfødt hjertefeil.

Andre navn for denne tilstanden er:

• Total anomaliøs pulmonal venøs forbindelse
• TAPVC

I denne hjertelidelsen fester lungeblodårene, kalt lungevenene, seg til feil sted i hjertet.

I et typisk hjerte strømmer oksygenrikt blod fra lungene til det øvre venstre hjertekammeret, kalt venstre atrium. Blodet strømmer deretter gjennom kroppen.

I TAPVR er tilkoblingen av venene endret. Blod strømmer gjennom det øvre høyre hjertekammeret, kalt høyre atrium. Denne endringen i blodstrømmen fører til at oksygenfattig blod blandes med oksygenrikt blod. Som et resultat har blodet som strømmer til kroppen ikke nok oksygen.

Den spesifikke typen TAPVR avhenger av hvor venene kobler seg til. De fleste barn som er født med TAPVR har ingen familiehistorie med medfødt hjertesykdom.

En baby med TAPVR kan ha pustebesvær. Babyens hud kan se grå eller blå ut på grunn av lavt oksygennivå. Dette kalles cyanose.

En helsearbeider kan legge merke til symptomer på TAPVR kort tid etter fødselen. Men noen barn har ikke symptomer før senere.

Barnets helsearbeider gjør en fysisk undersøkelse og lytter til barnets hjerte med et stetoskop. En susende lyd, kalt en hjertebilyd, kan høres.

En ekkokardiografi er testen som brukes for å diagnostisere total anomali pulmonal venøs retur. Denne testen bruker lydbølger for å lage bilder av hjertet i bevegelse. En ekkokardiografi kan vise lungevenene, eventuelle hull i hjertet og størrelsen på hjertekamrene. Den viser også blodstrømmen gjennom hjertet og hjerteklaffene.

Andre tester, som elektrokardiogram, røntgen av brystet eller CT-skanning, kan gjøres hvis det trengs mer informasjon.

Kirurgi for TAPVR er vanligvis nødvendig når et barn er en baby. Tidspunktet for operasjonen avhenger av om det er en blokkering. For å reparere hjertet kobler kirurger lungevenene til det venstre øvre hjertekammeret. De lukker også hullet mellom de øvre hjertekamrene.

En person med total anomali pulmonal venøs retur trenger regelmessige helsekontroller for livet for å sjekke for infeksjon, blokkeringer eller hjerterytmeproblemer. En lege som er spesialist på medfødte hjertesykdommer bør gi behandling. Denne typen leverandør kalles en medfødt kardiolog.

Barnekardiolog Jonathan Johnson, MD, svarer på de vanligste spørsmålene om medfødte hjertefeil hos barn.

Noen svært mindre former for medfødte hjertefeil, som svært små hull i hjertet eller svært mild stenose av forskjellige hjerteklaffer, trenger kanskje bare å følges opp hvert par år med en eller annen type bildeutredning som en ekokardiografi. Andre mer signifikante former for medfødte hjertefeil kan kreve kirurgi som kan gjøres via en åpen hjerteoperasjon, eller det kan gjøres i hjertekateteriseringslaboratoriet ved hjelp av forskjellige enheter eller forskjellige teknikker. I visse svært alvorlige situasjoner, hvis kirurgi ikke kan utføres, kan transplantasjon være indikert.

De spesifikke symptomene et barn kan ha hvis de har medfødt hjertefeil, er virkelig avhengig av barnets alder. For spedbarn er deres største kilde til kaloriutgifter faktisk mens de spiser. Og dermed kommer de fleste tegn på medfødt hjertefeil eller hjertesvikt faktisk når de spiser. Dette kan omfatte kortpustethet, pustebesvær eller til og med svetting mens de spiser. Yngre barn vil ofte presentere seg med symptomer relatert til deres abdominalsystem. De kan ha kvalme, oppkast med å spise, og de kan få disse symptomene med aktivitet også. Eldre tenåringer presenterer i mellomtiden flere symptomer som brystsmerter, besvimelse eller hjertebank. De kan også presentere seg med symptomer under trening eller aktivitet. Og det er faktisk et veldig stort rødt flagg for meg som kardiolog. Hvis jeg hører om et barn, spesielt en tenåring som har hatt brystsmerter, eller har besvimt med aktivitet eller med trening, må jeg virkelig se det barnet og jeg må sørge for at de får en passende utredning.

Ofte når barnet ditt nettopp har fått diagnosen medfødt hjertefeil, er det vanskelig å huske alt som ble sagt til deg ved det første besøket. Du kan være i sjokk etter å ha hørt denne nyheten. Og ofte husker du kanskje ikke alt. Så det er viktig ved oppfølgingsbesøk å stille disse typene spørsmål. Hvordan ser de neste fem årene mine ut? Er det noen prosedyrer som vil være nødvendige i løpet av disse fem årene? Noen operasjoner? Hvilken type testing, hvilken type oppfølging, hvilken type klinikkbesøk vil være nødvendig? Hva betyr dette for barnets aktiviteter, idrett og de forskjellige tingene de vil gjøre daglig. Og viktigst av alt, hvordan samarbeider vi for å få dette barnet til å kunne ha et så normalt liv som mulig til tross for diagnosen medfødt hjertefeil.

Du bør spørre legen din hvilken type prosedyrer som kan være nødvendige for denne formen for medfødt hjertefeil i fremtiden. De kan utføres ved hjelp av åpen hjerteoperasjon, eller de kan gjøres ved hjelp av hjertekateterisering. For åpen hjerteoperasjon er det viktig å spørre legen din om tidspunktet for operasjonen. For de forskjellige, spesifikke typene medfødte hjertefeil, er det faktisk visse tider der det er bedre å gjøre operasjonen enn andre for å få best mulig resultat, både kortsiktig og langsiktig for barnet. Så spør legen din om det er et bestemt tidspunkt som fungerer bedre for den spesifikke sykdommen og for barnet ditt.

Dette er faktisk det vanligste spørsmålet jeg får fra foreldre og fra barn etter at vi har stilt en diagnose av medfødt hjertefeil. Idrett er så viktig for mange av disse barnas liv, for deres vennegrupper og hvordan de samhandler med sine lokalsamfunn. I de fleste former for medfødt hjertefeil gjør vi vårt beste for å finne en måte de fortsatt kan delta på. Det er imidlertid noen former for medfødt hjertefeil der visse idretter kanskje ikke anbefales. For eksempel, for noen av pasientene våre, kan de ha en viss type genetisk syndrom som gjør veggene i arteriene deres veldig svake. Og disse pasientene vil vi ikke at de skal løfte vekter eller gjøre noen form for hard pressing som kan føre til at disse arteriene utvider seg og potensielt brister. I de fleste tilfeller klarer vi imidlertid å finne en måte å få barn til å spille idrettene de elsker daglig.

For våre pasienter som har medfødt hjertefeil, når de blir eldre, råder vi dem ofte om at visse former for medfødt hjertefeil er arvelige. Dette betyr at hvis en forelder har medfødt hjertefeil, er det en viss liten risiko for at barnet deres også kan ha medfødt hjertefeil. Dette kan være den samme typen medfødt hjertefeil som forelderen deres har, eller det kan være annerledes. Dermed, hvis disse pasientene blir gravide, må vi overvåke dem nøye under graviditeten, inkludert å gjøre ekstra ultralydundersøkelser av fosteret ved hjelp av ekokardiografi under graviditeten. Heldigvis kan de aller fleste av våre pasienter med medfødt hjertefeil få egne barn i dagens tid.

Forholdet mellom en pasient, deres familie og kardiologen er kritisk viktig. Vi følger ofte disse pasientene i flere tiår når de blir eldre. Vi ser dem gå fra babyer til voksne. Hvis noe dukker opp som du ikke er klar over, men som ikke gir mening for deg, så still spørsmål. Vær ikke redd for å ta kontakt. Du bør alltid føle deg i stand til å kontakte kardiologteamet ditt og stille dem eventuelle spørsmål som måtte oppstå.

A 2D fosterultralyd kan hjelpe helsepersonellet ditt med å evaluere babyens vekst og utvikling.

En medfødt hjertefeil kan diagnostiseres under graviditet eller etter fødselen. Tegn på visse hjertefeil kan sees på en rutinemessig ultralydundersøkelse under graviditet (fosterultralyd).

Etter at en baby er født, kan en helsepersonell tenke at det er en medfødt hjertefeil hvis babyen har:

• Vekstforsinkelser.
• Fargeendringer i lepper, tunge eller negler.

Helsepersonellet kan høre en lyd, kalt en bilyd, mens de lytter til barnets hjerte med et stetoskop. De fleste bilyder er uskyldige, noe som betyr at det ikke er noen hjertefeil og bilyden ikke er farlig for barnets helse. Noen bilyder kan imidlertid være forårsaket av endringer i blodstrømmen til og fra hjertet.

Tester for å diagnostisere en medfødt hjertefeil inkluderer:

• Pulsoksymetri. En sensor plassert på fingertuppen registrerer mengden oksygen i blodet. For lite oksygen kan være et tegn på et hjerte- eller lungeproblem.
• Elektrokardiogram (EKG). Denne raske testen registrerer hjertets elektriske aktivitet. Den viser hvordan hjertet slår. Klistremerker med sensorer, kalt elektroder, festes til brystet og noen ganger armene eller bena. Ledninger kobler lappene til en datamaskin, som skriver ut eller viser resultater.
• Ekokardiografi. Lydbølger brukes til å lage bilder av hjertet i bevegelse. En ekokardiografi viser hvordan blod beveger seg gjennom hjertet og hjerteklaffene. Hvis testen gjøres på en baby før fødselen, kalles det en foster-ekokardiografi.
• Røntgen av brystet. En røntgen av brystet viser tilstanden til hjertet og lungene. Den kan vise om hjertet er forstørret, eller om lungene inneholder ekstra blod eller annen væske. Dette kan være tegn på hjertesvikt.
• Hjertekateterisering. I denne testen setter en lege inn et tynt, fleksibelt rør kalt et kateter i et blodkar, vanligvis i lysken, og leder det til hjertet. Denne testen kan gi detaljert informasjon om blodstrømmen og hvordan hjertet fungerer. Noen hjertebehandlinger kan gjøres under hjertekateterisering.
• Hjerte-MR. Også kalt en hjerte-MR, bruker denne testen magnetfelt og radiobølger for å lage detaljerte bilder av hjertet. En hjerte-MR kan gjøres for å diagnostisere og evaluere medfødte hjertefeil hos ungdommer og voksne. En hjerte-MR lager 3D-bilder av hjertet, noe som muliggjør nøyaktig måling av hjertekamrene.

Behandling av medfødte hjertefeil hos barn avhenger av den spesifikke hjerteproblemet og hvor alvorlig det er.

Noen medfødte hjertefeil har ikke en langsiktig effekt på barnets helse. De kan trygt forbli ubehandlet.

Andre medfødte hjertefeil, for eksempel et lite hull i hjertet, kan lukke seg når barnet blir eldre.

Alvorlige medfødte hjertefeil trenger behandling kort tid etter at de er oppdaget. Behandlingen kan omfatte:

• Legemidler.
• Hjerteprosedyrer.
• Hjerteoperasjon.
• Hjertetransplantasjon.

Legemidler kan brukes til å behandle symptomer eller komplikasjoner av en medfødt hjertefeil. De kan brukes alene eller sammen med andre behandlinger. Legemidler for medfødte hjertefeil inkluderer:

• Vannpiller, også kalt diuretika. Denne typen medisin hjelper med å fjerne væske fra kroppen. De bidrar til å redusere belastningen på hjertet.
• Hjerterytmemedisiner, kalt antiarytmika. Disse medisinene hjelper med å kontrollere uregelmessige hjerteslag.

Hvis barnet ditt har en alvorlig medfødt hjertefeil, kan en hjerteprosedyre eller operasjon bli anbefalt.

Hjerteprosedyrer og operasjoner som utføres for å behandle medfødte hjertefeil inkluderer:

• Hjertekateterisering. Noen typer medfødte hjertefeil hos barn kan repareres ved hjelp av tynne, fleksible rør som kalles katetre. Slike behandlinger lar leger fikse hjertet uten åpen hjerteoperasjon. Legen setter inn et kateter gjennom et blodkar, vanligvis i lysken, og fører det til hjertet. Noen ganger brukes mer enn ett kateter. Når det er på plass, trer legen små verktøy gjennom kateteret for å fikse hjertetilstanden. For eksempel kan kirurgen fikse hull i hjertet eller områder med innsnevring. Noen kateterbehandlinger må gjøres i trinn over en periode på flere år.
• Hjerteoperasjon. Et barn kan trenge åpen hjerteoperasjon eller minimalt invasiv hjerteoperasjon for å reparere en medfødt hjertefeil. Typen hjerteoperasjon avhenger av den spesifikke endringen i hjertet.
• Hjertetransplantasjon. Hvis en alvorlig medfødt hjertefeil ikke kan fikses, kan en hjertetransplantasjon være nødvendig.
• Fetal hjerteintervensjon. Dette er en type behandling for en baby med et hjerteproblem som gjøres før fødselen. Det kan gjøres for å fikse en alvorlig medfødt hjertefeil eller forhindre komplikasjoner når babyen vokser under svangerskapet. Fetal hjerteintervensjon gjøres sjelden og er bare mulig i svært spesifikke situasjoner.

Noen barn som er født med en medfødt hjertefeil, trenger mange prosedyrer og operasjoner gjennom hele livet. Livslang oppfølging er viktig. Barnet trenger regelmessige helsekontroller av en lege som er spesialist på hjertesykdommer, kalt en kardiolog. Oppfølgingen kan omfatte blod- og bildetester for å sjekke for komplikasjoner.

[Musikk spiller]

Håp og helbredelse for små hjerter.

Dr. Dearani: Hvis jeg ser på min egen praksis, gjør jeg mye minimalt invasiv hjertekirurgi. Og jeg har fått gjort det fordi jeg lærte det alt i voksenbefolkningen, som er der det startet. Så å gjøre robotassister hjertekirurgi hos tenåringer er noe du ikke får på et barnesykehus fordi de ikke har teknologien tilgjengelig for dem der vi kunne gjøre det her.

[Musikk spiller]

Hvis barnet ditt har en medfødt hjertefeil, kan det hende at livsstilsendringer anbefales for å holde hjertet sunt og forhindre komplikasjoner.

• Restriksjoner på sport og aktivitet. Noen barn med medfødt hjertefeil må kanskje redusere trening eller idrettsaktiviteter. Mange andre med medfødt hjertefeil kan imidlertid delta i slike aktiviteter. Barnets helsepersonell kan fortelle deg hvilke idretter og typer trening som er trygge for barnet ditt.
• Forebyggende antibiotika. Noen medfødte hjertefeil kan øke risikoen for infeksjon i hjertets slimhinne eller hjerteklaffer, kalt infeksiøs endokarditt. Antibiotika kan anbefales før tannbehandling for å forhindre infeksjon, spesielt for personer som har en mekanisk hjerteklaff. Spør barnets hjertelege om barnet trenger forebyggende antibiotika.

Du kan oppleve at det å snakke med andre som har vært gjennom den samme situasjonen gir deg trøst og oppmuntring. Spør helsepersonellet ditt om det finnes noen støttegrupper i ditt område.

Å leve med en medfødt hjertefeil kan føre til at noen barn føler seg stresset eller engstelige. Å snakke med en rådgiver kan hjelpe deg og barnet ditt å lære nye måter å håndtere stress og angst på. Spør en helsepersonell om informasjon om rådgivere i ditt område.