Hva er Wilms-tumor? Symptomer, årsaker og behandling

Wilms-tumor er en type nyrekreft som hovedsakelig rammer barn, vanligvis før fylte 5 år. Denne svulsten vokser fra cellene som danner nyrene under babyens utvikling i livmoren, og derfor oppstår den nesten alltid hos svært små barn.

Selv om å høre "nyrekreft" kan føles overveldende, er det grunn til håp. Wilms-tumor har en av de høyeste helbredelsesratene blant kreftformer hos barn, med over 90 % av barna som lever et sunt og normalt liv etter behandling. Å forstå hva du har å gjøre med kan hjelpe deg å føle deg mer forberedt og trygg når du navigerer denne reisen.

Hva er Wilms-tumor?

Wilms-tumor er en nyrekreft som starter i det utviklende nyrevevet hos barn. Den er oppkalt etter Dr. Max Wilms, som først beskrev den i detalj for over et århundre siden.

Denne svulsten dannes når visse nyreceller som skulle ha forsvunnet under normal utvikling, fortsetter å vokse unormalt. Tenk på det som byggematerialer som skulle vært ryddet opp etter å ha bygget et hus, men i stedet fortsatte å hope seg opp på feil sted. De fleste tilfeller rammer bare én nyre, selv om omtrent 5-10 % av barna utvikler svulster i begge nyrer.

Wilms-tumor er den vanligste typen nyrekreft hos barn, og rammer omtrent 1 av 10 000 barn. Det er ganske sjeldent generelt, med omtrent 500-600 nye tilfeller diagnostisert hvert år i USA.

Hva er symptomene på Wilms-tumor?

Det vanligste tegnet er en smertefri hevelse eller kul i barnets mage som du kanskje legger merke til under badetid eller når barnet ligger ned. Mange foreldre beskriver det som å føle en fast masse på den ene siden av magen.

Her er symptomene du bør se etter, husk at mange barn kan ha bare ett eller to av disse tegnene:

• En smertefri kul eller hevelse i magen som du kan kjenne
• Blod i urinen, som kan se rosa, rød eller colafarget ut
• Magesmerter eller ubehag
• Feber uten åpenbar årsak
• Tap av appetitt eller følelse av å bli fort mett
• Kvalme eller oppkast
• Forstoppelse fra svulsten som presser på nærliggende organer
• Høyt blodtrykk (selv om dette vanligvis krever medisinsk utstyr for å oppdage)

Mindre vanlig kan noen barn oppleve kortpustethet hvis kreften har spredt seg til lungene, eller føle seg generelt uvel og trøtt. Husk at disse symptomene kan ha mange andre, vanligere årsaker, så å finne en betyr ikke nødvendigvis at kreft er til stede.

Hva forårsaker Wilms-tumor?

Wilms-tumor utvikles når nyreceller som skulle slutte å vokse under normal utvikling, fortsetter å multiplisere unormalt. Den eksakte utløseren for denne prosessen er ikke fullstendig forstått, men forskere har identifisert flere medvirkende faktorer.

De fleste tilfeller skjer tilfeldig uten noen klar årsak. Imidlertid er noen barn født med genetiske endringer som gjør dem mer utsatt for å utvikle denne svulsten. Disse genetiske faktorene står for omtrent 10-15 % av tilfellene.

Her er de kjente medvirkende faktorene:

• Genetiske mutasjoner som oppstår under nyreutvikling i livmoren
• Arvelige genetiske syndromer som WAGR-syndrom eller Beckwith-Wiedemann-syndrom
• Fødselsskader som påvirker kjønnsorganene eller urinveiene
• Familiens historie med Wilms-tumor (selv om dette er ganske sjeldent)
• Visse genetiske tilstander som påvirker normal cellevekst

Det er viktig å forstå at ingenting du gjorde eller ikke gjorde under graviditeten forårsaket denne svulsten. Wilms-tumor er ikke forårsaket av miljøfaktorer, kosthold eller livsstil. Det er ganske enkelt et uheldig resultat av hvordan noen barns nyrer utvikler seg.

Når bør du oppsøke lege for Wilms-tumor?

Du bør kontakte barnets lege umiddelbart hvis du legger merke til en kul eller hevelse i barnets mage som varer i mer enn noen få dager. Selv om de fleste magekuler hos barn ikke er kreft, er det alltid verdt å få det sjekket.

Oppsøk lege innen en dag eller to hvis barnet ditt har blod i urinen, spesielt hvis det er ledsaget av andre symptomer som magesmerter eller feber. Selv om blod i urin kan ha mange årsaker hos barn, er det noe som alltid bør vurderes av en helsearbeider.

Ring legen din med en gang hvis barnet ditt har alvorlige magesmerter, vedvarende oppkast eller virker uvanlig uvel. Stol på din intuisjon som forelder - hvis noe føles galt eller annerledes med barnets helse, er det alltid greit å søke medisinsk råd.

Hva er risikofaktorene for Wilms-tumor?

Flere faktorer kan øke et barns sjanser for å utvikle Wilms-tumor, selv om å ha disse risikofaktorene ikke betyr at barnet ditt definitivt vil få kreft. De fleste barn med disse faktorene utvikler aldri svulster.

De sterkeste risikofaktorene er visse genetiske tilstander og fødselsskader som påvirker normal utvikling:

• WAGR-syndrom (påvirker øynene, kjønnsorganene og den intellektuelle utviklingen)
• Beckwith-Wiedemann-syndrom (forårsaker overvekst av kroppsdeler)
• Denys-Drash-syndrom (påvirker nyrefunksjonen og kjønnsutviklingen)
• Fødselsskader i kjønnsorganene eller urinveiene
• Å ha en ubestemt testikkel
• Familiens historie med Wilms-tumor (selv om dette står for mindre enn 2 % av tilfellene)

Noen mindre vanlige risikofaktorer inkluderer visse genetiske mutasjoner og å bli født med nyrevev som ikke utviklet seg normalt. Afroamerikanske barn har en litt høyere risiko enn andre etniske grupper, selv om årsakene til dette ikke er fullstendig forstått.

Alder er også en faktor, med de fleste tilfeller som oppstår mellom 2 og 5 år. Det er ekstremt sjeldent hos barn eldre enn 10 år.

Hva er mulige komplikasjoner ved Wilms-tumor?

Når den oppdages tidlig og behandles på riktig måte, blir de fleste barn med Wilms-tumor helt friske uten langsiktige problemer. Imidlertid, som enhver alvorlig medisinsk tilstand, kan det være komplikasjoner relatert til både svulsten selv og behandlingen.

Komplikasjoner fra svulsten kan inkludere:

• Svulsten vokser stor nok til å presse på nærliggende organer
• Høyt blodtrykk fra nyreinvolvering
• Nyrefunksjonsproblemer hvis begge nyrer er påvirket
• Spredning til andre deler av kroppen, oftest lungene eller leveren
• Ruptur av svulsten, noe som kan skje under undersøkelse eller operasjon

Behandlingsrelaterte komplikasjoner, selv om de er håndterbare, kan inkludere effekter fra cellegift som midlertidig hårtap, økt infeksjonsrisiko eller kvalme. Strålebehandling kan forårsake hudirritasjon eller, sjelden, påvirke veksten av behandlede områder. Kirurgiske risikoer inkluderer typiske kirurgiske komplikasjoner som blødning eller infeksjon.

Langsiktige effekter er uvanlige, men kan inkludere hørselsproblemer fra visse cellegiftmedisiner eller, svært sjelden, utvikling av andre kreftformer senere i livet. Ditt medisinske team vil overvåke disse mulighetene og ta skritt for å minimere risikoen.

Hvordan diagnostiseres Wilms-tumor?

Diagnosen begynner vanligvis med at barnets lege undersøker barnet og kjenner etter klumper eller hevelser i magen. Hvis noe bekymringsfullt blir funnet, vil du sannsynligvis bli henvist til en pediatrisk spesialist for ytterligere testing.

Diagnostisk prosess involverer vanligvis flere bildediagnostiske tester for å få et klart bilde av hva som skjer. En ultralyd er ofte den første testen fordi den er smertefri og ikke bruker stråling. Dette kan vise om det er en masse i nyren og bidra til å bestemme størrelsen og egenskapene.

Ytterligere tester inkluderer vanligvis:

1. CT-skanning eller MR for å få detaljerte bilder av svulsten og sjekke om den har spredt seg
2. Røntgen av brystet eller CT-skanning for å se etter spredning til lungene
3. Blodprøver for å sjekke nyrefunksjonen og den generelle helsen
4. Urintester for å se etter blod eller andre avvik
5. Noen ganger en liten vevsprøve (biopsi) for å bekrefte diagnosen

Hele diagnostiske prosessen tar vanligvis noen dager til en uke. Mens du venter på resultater kan det føles stressende, husk at å få en nøyaktig diagnose er det første skrittet mot den mest effektive behandlingsplanen for barnet ditt.

Hva er behandlingen for Wilms-tumor?

Behandlingen for Wilms-tumor er svært vellykket, med helbredelsesrater på over 90 % når kreften oppdages tidlig. Behandlingsplanen avhenger av svulstens størrelse, plassering og om den har spredt seg, men involverer vanligvis en kombinasjon av kirurgi og cellegift.

De fleste barn vil få operasjon for å fjerne den berørte nyren (kalt nefrektomi) sammen med svulsten. Ikke bekymre deg - folk kan leve helt normale liv med én sunn nyre. Før operasjonen kan barnet ditt få cellegift for å krympe svulsten og gjøre det lettere å fjerne den trygt.

Den typiske behandlingsmetoden inkluderer:

1. Cellegift før operasjon (vanligvis 4-6 uker) for å krympe svulsten
2. Kirurgi for å fjerne nyren og svulsten
3. Ytterligere cellegift etter operasjon (vanligvis 6-24 uker)
4. Strålebehandling i noen tilfeller, spesielt hvis kreften har spredt seg
5. Regelmessige oppfølgingsbesøk for å overvåke restitusjonen og se etter tilbakefall

For barn med svulster i begge nyrer, er tilnærmingen mer kompleks og fokuserer på å bevare så mye nyrefunksjon som mulig. Dette kan innebære delvis fjerning av nyrevev i stedet for fullstendig nyrefjerning.

Behandlingen er vanligvis fullført innen 6-9 måneder, og de fleste barn går tilbake til sine normale aktiviteter relativt raskt etter at behandlingen er avsluttet.

Hvordan gi hjemmepleie under behandling?

Å ta vare på barnet ditt hjemme under behandling fokuserer på å holde dem komfortable, forhindre infeksjoner og opprettholde så mye normalitet som mulig. Ditt medisinske team vil gi deg spesifikke retningslinjer, men det er generelle prinsipper som kan hjelpe.

Å håndtere bivirkninger fra behandlingen er ofte den største utfordringen. Ved kvalme, tilby små, hyppige måltider med smakløse matvarer som barnet ditt liker. Å holde seg hydrert er avgjørende, så oppmuntre til slurker med vann, isbiter eller ispinnar gjennom dagen.

Her er viktige strategier for hjemmepleie:

• Hold barnet ditt borte fra mennesker som er syke, da cellegift kan svekke immunforsvaret
• Vask hendene ofte og oppmuntre barnet ditt til å gjøre det samme
• Overvåk feber og ring medisinsk team umiddelbart hvis det oppstår
• Gi ekstra hviletid og ikke bekymre deg hvis barnet ditt sover mer enn vanlig
• Tilby næringsrik mat når barnet ditt har lyst til å spise, men ikke tving måltider
• Hold sårstedet rent og tørt i henhold til kirurgens instruksjoner
• Gi medisiner nøyaktig som foreskrevet, selv om barnet ditt føler seg bedre

Emotjonelt, oppretthold rutiner når det er mulig og fortsett med aktiviteter barnet ditt liker, modifisert etter behov for deres energinivå. Mange familier finner at å holde kontakten med skolevenner og holde tritt med favoritt hobbyer hjelper barn å føle seg mer normale under behandlingen.

Hvordan forberede deg til legetimer?

Å være forberedt på legetimer kan hjelpe deg med å få mest mulig ut av tiden din med helsepersonellet og sikre at alle dine bekymringer blir adressert. Begynn med å skrive ned spørsmålene dine før hvert besøk - det er lett å glemme viktige ting når du føler deg stresset eller overveldet.

Ta med en komplett liste over alle medisiner barnet ditt tar, inkludert reseptfrie medisiner og eventuelle kosttilskudd. Hold også en enkel dagbok over symptomer, bivirkninger eller endringer du har lagt merke til siden forrige besøk.

Vurder å forberede disse elementene:

• En liste over nåværende symptomer og når de startet
• Spørsmål om behandlingsfremdrift og hva du kan forvente neste
• Eventuelle bekymringer om bivirkninger eller barnets daglige aktiviteter
• Forsikringskort og eventuelt nødvendig papirarbeid
• Et betrodd familiemedlem eller en venn for støtte og for å huske informasjon
• Noe for å holde barnet ditt opptatt under ventetiden
• Snacks og drikke i tilfelle avtalen varer lenge

Ikke nøl med å be om avklaring hvis medisinske termer er forvirrende, og be om skriftlige instruksjoner for komplekse pleieretninger. Mange foreldre synes det er nyttig å ta notater eller spørre om de kan ta opp viktige deler av samtalen for å gjennomgå senere.

Hva er den viktigste konklusjonen om Wilms-tumor?

Det viktigste å huske er at Wilms-tumor, selv om det er alvorlig, har en utmerket prognose når det behandles på riktig måte. Over 90 % av barna som får diagnosen denne kreften, lever helt normale, sunne liv etter behandling.

Tidlig oppdagelse gjør en betydelig forskjell i behandlingssuksess, så stol på din intuisjon hvis du legger merke til noen bekymringsfulle endringer i barnets helse. Kombinasjonen av kirurgi og cellegift er svært effektiv, og de fleste barn fullfører behandlingen på mindre enn et år.

Selv om reisen fremover kan føles overveldende akkurat nå, er du ikke alene. Pediatriske kreftteam er spesialtrent for å ta vare på både barn og familier gjennom denne prosessen. Mange familier finner at å koble seg til andre foreldre som har vært gjennom lignende opplevelser gir verdifull støtte og perspektiv.

Husk å ta vare på deg selv også - barnet ditt trenger at du er så sunn og sterk som mulig. Ta imot hjelp fra venner og familie, og ikke nøl med å bruke støttetjenestene som er tilgjengelige gjennom ditt medisinske senter.

Ofte stilte spørsmål om Wilms-tumor

Kan barnet mitt leve et normalt liv med én nyre?

Ja, absolutt. Folk kan leve helt normale liv med én sunn nyre. Den gjenværende nyren vil gradvis øke sin funksjon for å kompensere for den fjernede. Barnet ditt vil kunne delta i de fleste aktiviteter, inkludert sport, selv om legen din kan anbefale å unngå kontaktsport som kan skade den gjenværende nyren.

Vil mine andre barn også utvikle Wilms-tumor?

Sjansene er svært små. Bare omtrent 1-2 % av Wilms-tumor-tilfellene er arvelige, noe som betyr at de går i familier. Imidlertid, hvis barnet ditt har visse genetiske syndromer assosiert med Wilms-tumor, kan legen din anbefale genetisk rådgivning for å vurdere risikoen for søsken og fremtidige barn.

Hvor lenge må barnet mitt overvåkes etter behandling?

De fleste barn vil ha regelmessige oppfølgingstimer i minst fem år etter at behandlingen er fullført. Disse besøkene starter vanligvis hver få måneder og blir gradvis sjeldnere. Overvåkingen inkluderer fysiske undersøkelser, blodprøver og periodiske bildediagnostiske undersøkelser for å sikre at kreften ikke har kommet tilbake og at barnet ditt utvikler seg normalt.

Kan Wilms-tumor komme tilbake etter behandling?

Tilbakefall er uvanlig, men mulig, og forekommer i omtrent 10-15 % av tilfellene. De fleste tilbakefall skjer innen de første to årene etter behandlingen, og derfor er oppfølgingsomsorg så viktig. Hvis kreften kommer tilbake, kan den ofte fortsatt behandles vellykket, selv om tilnærmingen kan være forskjellig fra den første behandlingen.

Hva skal jeg si til barnet mitt om diagnosen?

Vær ærlig på en alderstilpasset måte. Små barn trenger enkle, konkrete forklaringer som "Du har noen syke celler i nyren som legene må ta ut for å gjøre deg bedre." Eldre barn kan forstå mer detaljer om behandlingen og hvorfor den er nødvendig. Barnelivspesialister på sykehuset kan hjelpe deg med å finne de riktige ordene og gi ressurser for å hjelpe barnet ditt å takle.