Zollinger-Ellisons Syndrom

Zollinger-Ellisons syndrom er en tilstand der en eller flere svulster vokser i bukspyttkjertelen eller tynntarmen. Svulstene, kalt gastrinomer, produserer store mengder av hormonet gastrin. Gastrin fører til at magesekken produserer for mye syre, noe som fører til magesår. Høye gastrinnivåer kan også forårsake diaré, magesmerter og andre symptomer. Zollinger-Ellisons syndrom er sjeldent. Selv om det kan oppstå når som helst i livet, finner folk vanligvis ut at de har det en gang mellom 20 og 50 år. Medisiner for å redusere magesyre og helbrede sårene er den vanlige behandlingen. Noen mennesker kan også trenge operasjon for å fjerne svulster.

Symptomer på Zollinger-Ellison syndrom kan inkludere: magesmerter, diaré, brennende, verkende smerter eller ubehag i øvre del av magen, syreoppstøt og halsbrann, raping, kvalme og oppkast, blødning i fordøyelseskanalen, vekttap uten å prøve, tap av appetitt. Oppsøke lege hvis du har brennende, verkende smerter i øvre del av magen som ikke går over – spesielt hvis du også har kvalme, oppkast og diaré. Fortell helsepersonellet ditt hvis du har brukt reseptfrie medisiner for å redusere magesyre. Disse inkluderer omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) eller famotidin (Pepcid AC). Disse medisinene kan maskere symptomene dine, noe som kan forsinke diagnosen din.

Oppsøke lege hvis du har brennende, verkende smerter øverst i magen som ikke går over – spesielt hvis du også har kvalme, oppkast og diaré. Fortell helsepersonellet ditt hvis du har brukt reseptfrie medisiner for å redusere magesyre. Disse inkluderer omeprazol (Prilosec, Zegerid), cimetidin (Tagamet HB) eller famotidin (Pepcid AC). Disse medisinene kan maskere symptomene dine, noe som kan forsinke diagnosen din.

Den eksakte årsaken til Zollinger-Ellison syndrom er ikke kjent. Men hendelsesforløpet i Zollinger-Ellison syndrom følger vanligvis samme sekvens. Syndromet begynner når en eller flere svulster dannes i bukspyttkjertelen eller en del av tynntarmen som kalles tolvfingertarmen. Tolvfingertarmen er den delen som er koblet til magesekken. Noen ganger dannes svulstene på andre steder, for eksempel lymfeknuter ved siden av bukspyttkjertelen. Bukspyttkjertelen ligger bak magesekken. Den produserer enzymer som er nødvendige for fordøyelsen av mat. Bukspyttkjertelen produserer også mange hormoner, inkludert insulin. Insulin er hormonet som hjelper til med å kontrollere blodsukkeret, også kalt glukose. Fordøyelsesvæsker fra bukspyttkjertelen, leveren og galleblæren blandes i tolvfingertarmen. Dette er der mesteparten av fordøyelsen skjer. Svulstene som dannes ved Zollinger-Ellison syndrom består av celler som skiller ut store mengder av hormonet gastrin. Av denne grunn kalles de noen ganger gastrinomer. Økt gastrin fører til at magesekken produserer altfor mye syre. Overskuddet av syre fører deretter til magesår og noen ganger til diaré. I tillegg til å forårsake overproduksjon av syre, er svulstene ofte kreftfremkallende. Selv om svulstene har en tendens til å vokse sakte, kan kreften spre seg til andre steder – oftest til nærliggende lymfeknuter eller leveren. Zollinger-Ellison syndrom kan være forårsaket av en arvelig tilstand som kalles multippel endokrin neoplasi, type 1 (MEN 1). Personer med MEN 1 har også svulster i biskjoldbruskkjertlene. De kan også ha svulster i hypofysen. Omtrent 25 % av personer som har gastrinomer, har dem som en del av MEN 1. De kan også ha svulster i bukspyttkjertelen og andre organer.

Hvis du har en førstegradsslektning, for eksempel en søsken eller forelder, med MEN 1, er det mer sannsynlig at du får Zollinger-Ellison syndrom.

En helsearbeider baserer vanligvis en diagnose på følgende:

• Medisinsk historie. En medisinsk fagperson spør vanligvis om symptomer og gjennomgår en medisinsk historie.
• Blodprøver. En blodprøve undersøkes for å sjekke etter høye gastrinnivåer. Mens høye gastrinnivåer kan tyde på svulster i bukspyttkjertelen eller tolvfingertarmen, kan høye gastrinnivåer også skyldes andre tilstander. For eksempel kan gastrin være høyere hvis magen ikke produserer syre, eller hvis du har gjennomgått magesurgery. Å ta syrereduserende medisiner kan også øke gastrinnivåene. Du må faste før denne testen. Du må kanskje også slutte å ta syrereduserende medisiner. Fordi gastrinnivåene kan variere, kan denne testen gjentas et par ganger. Du kan også få en sekretin-stimuleringstest. Sekretin er et hormon som regulerer magesyre. For denne testen måler en medisinsk fagperson først gastrinnivåene dine. Du vil deretter få en injeksjon av sekretin. Gastrinnivåene dine vil bli målt igjen. Hvis du har Zollinger-Ellison, vil gastrinnivåene dine stige dramatisk. Blodet ditt kan også testes for et protein som kalles kromogranin A, som er høyt hos de fleste med gastrinomer.
• Øvre gastrointestinal endoskopi. Denne testen krever sedasjon. En endoskopi innebærer å føre et tynt, fleksibelt instrument ned i halsen og inn i magen og tolvfingertarmen. Dette instrumentet kalles et endoskop. Det har et lys og et kamera i enden. Det lar en medisinsk fagperson se etter magesår. Under endoskopien kan vevsprøver fjernes. Dette kalles en biopsi. Vevet vil bli undersøkt for gastrinproduserende svulster. Endoskopi kan også finne ut om magen produserer syre. Hvis magen produserer syre og gastrinnivået er høyt, kan diagnosen Zollinger-Ellison fastslås. Du vil bli bedt om å faste etter midnatt natten før testen.
• Endoskopisk ultralyd. Denne prosedyren bruker et endoskop utstyrt med en ultralydsonde. Sonden gjør det lettere å oppdage svulster i magen, tolvfingertarmen og bukspyttkjertelen. Helsearbeideren din kan fjerne en vevsprøve gjennom endoskopet. Denne testen krever også faste etter midnatt og sedasjon.
• Bildedannende tester. Bildedannende teknikker kan brukes til å se etter svulster, for eksempel CT-skanning, MR-avbildning og Ga-DOTATATE PET-CT-skanning.

Mer informasjon

• CT-skanning
• Endoskopisk ultralyd
• MR-ultralyd
• Øvre endoskopi
• Vis mer relatert informasjon

Behandling av Zollinger-Ellison syndrom fokuserer på å behandle de hormonproduserende svulstene, så vel som sårene de forårsaker. Behandling av svulster En operasjon for å fjerne gastrinomene krever en dyktig kirurg fordi svulstene ofte er små og vanskelige å finne. Hvis du bare har én svulst, kan en medisinsk fagperson kanskje fjerne den kirurgisk. Men kirurgi er kanskje ikke et alternativ hvis du har mange svulster eller svulster som har spredd seg til leveren. På den annen side, selv om du har flere svulster, kan kirurgen din fortsatt anbefale å fjerne en enkelt stor svulst. I noen tilfeller anbefaler leverandører andre behandlinger for å kontrollere svulstvekst, inkludert: Å fjerne så mye av en leversvulst som mulig, en prosedyre kjent som debulking. Å forsøke å ødelegge svulsten ved å kutte av blodtilførselen, kalt embolisering. Å bruke varme til å ødelegge kreftceller med en prosedyre som kalles radiofrekvensablasjon. Å injisere medisiner i svulsten for å lindre kreft symptomer. Å bruke cellegift for å prøve å bremse svulstveksten. Å få en levertransplantasjon. Behandling av overflødig syre Overproduksjon av syre kan nesten alltid kontrolleres. Medisiner kjent som protonpumpehemmere er førstelinjebehandlingen. Dette er effektive medisiner for å kontrollere syreproduksjonen ved Zollinger-Ellison syndrom. Protonpumpehemmere er kraftige syrereduserende medisiner. De virker ved å blokkere virkningen av de små "pumpene" i syreproduksjonscellene. Vanlig foreskrevne medisiner inkluderer lansoprazol (Prevacid), omeprazol (Prilosec, Zegerid), pantoprazol (Protonix), rabeprazol (Aciphex) og esomeprazol (Nexium). Snakk med helsepersonellet ditt om risikoen ved å ta disse medisinene på lang sikt. Oktreotid (Sandostatin), et medikament som ligner på hormonet somatostatin, kan motvirke effekten av gastrin og være nyttig for noen mennesker. Mer informasjon Cellegift Levertransplantasjon Radiofrekvensablasjon for kreft Bestill time