Haal'Uma Qaqqarsaa Qaraa'Aa

Malignant hyperthermia, yeroo muraasaa ilaalchaa qorichoota anesteeshiyaa irratti dhihaatuudha. Ilmaan kun yeroo baay'ee, qallama qaamaa ol ka'e balaa fidu, fiixee misisoo ykn dhidhibaa, saffisaa garaa saffisaa, fi mallattoowwan biroo dabalata. Waltajjii hatattamaa malee, rakkoolee malignant hyperthermia irraa uumaman lubbuu namaa galaafata.

Dhaabbilee hedduutti, jiinii balaa malignant hyperthermia siif fidu dhaaluu, ta'us yeroo tokko tokko jijjiirama genee walitti-bu'aa ta'een uumama. Qorannoo genee, ji'ii qabduu yookaa hin qabduu agarsiisa. Dhukkuba genee kana, malignant hyperthermia susceptibility (MHS) jedhama.

Waltajjiin malignant hyperthermiaaf, qoricha dantrolene (Dantrium, Revonto, Ryanodex), qallama qorraa fi tarkaanfiin biroo qallama qaamaa hir'isuuf, akkasumas kunuunsa deeggarsa dabalata of keessatti qabaata.

Yeroo baay'ee, mallattoowwan ykn rakkooleen qoricha dhiphina daran itti fufsiisuuf fayyadamu irratti saaxilamuutti hin mul'atanitti, hamma qoricha itti fayyadamuuf hin argamne.

Mallattoowwan fi rakkooleen dhiphina daran itti fufsiisuuf qoricha itti fayyadamu irratti mul'atan adda addaa ta'uu danda'u, akkasumas yeroo qoricha itti fayyadamu ykn yeroo walitti deebi'uu booda, gaafa yaalaa booda baay'ee gabaabaa keessa mul'achuu danda'u. Isaan keessaa kanneen armaan gadii ni argamu:

• Garee fiigicha cimaa ykn qarqara
• Afuura saffisaa, gabaabaa fi rakkoo oksijiinii gadi aanaa fi kaarbooni diokसायड fiiga
• Saffisaa garaa
• Qalbii walirraa hin bu'u
• Qallaa qaamaa ol ka'e
• Dheeca baay'ee
• Qallisaa maatii, hin jallinaa (maatii qallisaa)

Haala muraasa keessatti, namoonni dhiphina daran itti fufsiisuuf saaxilamuun mul'atan, mallattoowwan walitti bu'iinsa tokko, yeroo sochii cimaa qilleensa baay'ee ho'aa ykn qilleensa qorraa keessa, yeroo dhukkuba vaayirasii, ykn yeroo qoricha statiin fayyadamuuf kolestorolii hir'isuuf fayyadamu, mul'achuu danda'u.

Yoo dhiphina daran itti fufsiisuuf saaxilamuu fi walitti bu'iinsa cimaa yeroo jalqabaatiif qoricha itti fayyadamu irratti hin argine, ammas saaxilama yoo qoricha kana gara fuulduraatti argatte. Qorichoota itti fayyadamu biroo walitti bu'iinsa hin kakaasne itti fayyadamuun ni danda'ama.

Yoo nama tokko maati keessatti dhukkuba hyperthermia malaammaltaa akka qabu beekamee fi anesteeshiya barbaachisee yoo jiraate, ogeessa fayyaa kee fi ogeessa anesteeshiya (anestesioloojista) dhahuu barbaachisa. Qorichoota biroo itti fayyadamuu ni danda'ama.

Haala daran nama miidhu, kan akka hyperthermia daran nama miidhu, yeroo qabdu, sababa dhukkubbii hiddaati, kan gene jijjiirama (mutation) irraa uumamu, kan ta'e, malignant hyperthermia susceptibility (MHS) jedhamu irraa uumamuu danda'a. Ji'iinsa hiddaattii qabamu, yeroo qoricha anesthesia kan walitti bu'iinsa uumuuf qabamuuf saaxilamu, balaa hyperthermia daran nama miidhu guddisa. Ji'iinsa hiddaattii qabamu, hedduu baay'ee, dhaalu irraa kan argamu, baay'inaan, warra abbaa isaas qabu irraa. Yeroon gadi, ji'iinsa hiddaattii qabamu, dhaalu irraa hin argamu, jijjiirama hiddaattii walumaa galatti irraa kan uumamu dha.

Hiiddoonni adda addaa MHS uumuu danda'u. Ji'iinsa hiddaattii hedduu baay'ee qabamu RYR1 dha. Ji'iinsa hiddaattii baay'ee hin qabne CACNA1S fi STAC3 of keessatti argama.

Yoo maati kee keessatti namni tokko dhukkuba hidda genee MHS qabaate, balaa dhukkuba kana qabaachuu kee ol ka'a.

• Dhukkuba kana irraa miidhamtachuuf, gene jijjiirama tokko qofa warra abbaa irraa dhaaluu qabda (haala dhaaluu hidda genee autosomal dominant). Yoo warra abbaa keessaa tokko jijjiirama genee MHS fidu qabaate, MHS qabaachuu kee caalaa 50% dha.
• Yoo firootan biraa MHS qaban qabaatte, balaa dhukkuba kana qabaachuu kee ni dabala.

Balaa dhukkuba hyperthermia malignant qabaachuu kee, ati ykn firootan kee walitti dhihaate tokko yoo kana qabaate ni dabala:

• Seenaa dhaabbii yeroo anesteeshiyaatti hyperthermia malignant akka ta'e itti yaadamu qabaachuu
• Seenaa diigamuu misisaa maasikulaa jedhamu rhabdomyolysis (rab-doe-my-OL-ih-sis) qabaachuu, kunis sochii hawwii guddaa fi qilleensa keessa ykn qoricha statin itti fayyadamuun ni kaka'a.
• Dhukkuba fi rakkoolee misisaa maasikulaa tokko tokko jijjiirama genee dhaaluun uumaman.

Yoo itti hojjetamaa hin turre, hyperthermiaan malaan rakkoolee guddaa akka armaan gadii fiduuf danda'a:

• Yaaddoo muraasa maasiiwwan garaa diigaman (rhabdomyolysis)
• Miiraa garaa manca'uu ykn du'uu
• Rakkoon dhiiga walitti qabamuu fi dhiibbaa
• Du'a

Yoo maati kee keessatti dhukkuba hyperthermiaa malaa qabaachuu ykn firootan kee keessaa tokko dawaa anesteeshiyaa wajjin rakkoo qabu yoo jiraate, yaala ykn tarkaanfii kamiiyyuu anesteeshiyaa barbaadu dura ogeessa fayyaa kee ykn ogeessa anesteeshiyaa beeksi. Dhukkuba hyperthermiaa malaa qabaachuu kee mirkaneeffachuun ogeessa anesteeshiyaa kee dawaa anesteeshiyaa tokko tokko irraa fagaachuu akka danda'u taasisa.

Malignant hyperthermiaa, mallattoofiifi fi quuqamaa, hordoffii yeroo anesteeshiyaa fi erga anesteeshiyaa booda, fi qorannoo laabraatoorii dhiibbaa adda baasuudhaan ni adda baafameera.

Yoo sababa itti fufte qabaatte, qorannoo itti fufuu danda'uuf malignant hyperthermiaa (qorannoo itti fufuu) ni yaadamuu danda'a. Qorannoo keessatti qorannoo genee ykn qorannoo biopsy misisaa ni dabalata.

• Qorannoo genee. Jijjiirama gene (mutation) itti fufuu malignant hyperthermiaa siif godhu qorannoo geneen ni adda baafameera. Guutu dhiigaa kee ni fudhatama, gara laabraatooriiitti ni ergama. Qorannoo genee jijjiirama genee, dhukkuba genee jedhamu malignant hyperthermiaa itti fufuu (MHS) akka qabdu siif agarsiisu ni adda baasa.
• Biopsy misisaa (qorannoo contracture). Haala tokko tokkootti, ogeessi fayyaa kee yoo itti fufuu malignant hyperthermiaa qabaatte, biopsy misisaa ni yaada. Qorannoo kana keessatti, kutaa xinnoon misisaa qal'ichaa qorannoo laabraatooriitif ni baafameera. Laabraatooriitti, saampiliin kun, keemikaala itti fufuu malignant hyperthermiaa qabuuf ni saaxilama, akkamitti misisiin kun akka walitti qabamu ni ilaalama. Qorannoo kun yeroo itti baafamee booda, misisaa irratti hojjechuu waan qabuuf, gara giddugala biopsy misisaa adda addaa deemuu barbaachisaadha.