Dhibee Marfaan Maali? Mallattoolee, Sababootaa, fi Waltajjii

Dhibeen Marfaan kun haala hidda genee kan ta’e yoo ta’u, qaama hidhaa qaama keessaa - “siidaa” qaama keessan, lafee, fi sibiilaa dhiiga walitti hidhu - ni miidha. Hidhiin qaamaa akka qooda godhatee qaama keessan akka ijaaru fi deeggaruuf akka balbala birrii ijaaraa walitti hidhuutti yaadaa.

Haalli kun qaama keessan hedduu ni tuqa, sababiin hidhiin qaamaa hundumaatti waan argamuuf. Onnee, sibiilaa dhiiga, lafee, jireenya, fi ijaan hundumaa hidhaa qaamaa fayyaa irratti kan hundaa’e waan ta’eef sirriitti hojjechuu qabu. Dhibeen Marfaan baay’ee hin argamne yoo ta’u, namootatti 1 keessaa 5,000 irratti kan argamu yoo ta’u, hubachuun isaa mallattoolee barbaachisaa beekuuf fi waltajjiin sirrii barbaaduuf si gargaara.

Mallattoolee Dhibee Marfaan Maalidha?

Mallattoolee dhibee Marfaan nama tokko irraa gara nama biraatti garagaraadha, maatii tokko keessatti illee. Namoonni tokko tokko mallattoolee salphaa qabaachuu danda’u, jireenya guyyaa guyyaa isaanii baay’ee hin miidhu, kaan immoo jijjiirama mul’atu qabaachuu danda’u, waltajjiin fayyaa barbaadu.

Mallattoo yeroo baay’ee argamu keessaa, dheerinaa fi xixiqqaa ta’uu, harka, miillaa, fi qubee dheeraa qabaachuu ni dabalata. Dheerina harka kee dheerina qaama kee caaluu danda’a, qubee kees keessa walitti hidhuu yoo yaalte, qubee guddaa fi xixiqqaa keessan walitti hidhamuu danda’a.

Kunoo naannoo mallattooleen keessatti mul’atu:

• Qaama lafee: Dheerina baay’ee dheeraa, miillaa fi qubee dheeraa, lafee duubatti qabamu (skolioosis), gaaddisaa gad of keessa galu ykn ba’u, miillaa bal’aa, jireenya qal’aa
• Onnee fi sibiilaa dhiiga: Sagalee onnee, garaa saffisaan rukutu, hafuura gabaabuu hojii yeroo raawwatu, gaddaa gaaddisaa, madaa’ina
• Ijaan: Ijaan gadi fagoo baay’ee, lens ba’uu, kaataaraktii yeroo gahaa, retina ba’uu
• Qamaa fi hidhaa: Mallattoolee ulfaatii jijjiirama ulfaatii waliin hin hidhamne, qamaa qal’aa salphaatti mada’u, herniyaa
• Sirna naannoo: Rakkoo barumsaa, rakkoo xiyyeeffannoo, dhaabbii dubbachuu (baay’ee hin argamne)

Yaadachuun barbaachisaa dha, tokko ykn lama mallattoolee kana qabaachuun dhibee Marfaan qabaachuu jechuutti hin ta’u. Namoonni hedduun uumamaaniif dheerina qabaachuu ykn qubee dheeraa qabaachuu danda’u, haala kana hin qabne.

Dhibeen Marfaan Maaliif Dhalata?

Dhibeen Marfaan jijjiirama genee adda ta’e kan jedhamu FBN1 irratti kan uumamu dha. Geeni kun qaama keessan hidhaa qaama fayyaa uumuuuf qajeelfama kennita, fibrillin-1 jedhamtu.

Geeni FBN1 yoo jijjiirame, qaama keessan fibrillin-1 baay’ee xiqqaa uumuu ykn hidhaa qaamaa gahaa hin taane uumuu danda’a. Fibrillin-1 gahaa gahaa baay’ee yoo hin jirre, hidhiin qaama keessan dadhabaa fi bal’aa ta’a.

Namootatti 75% dhibee Marfaan qaban haala kana warra isaanii irraa dhaalan. Warra tokko dhibee Marfaan yoo qabaate, ijoolleen isaa 50% carraa haala genee kana dhaaluu qabu. 25% haala kana keessaa jijjiirama genee ofuma isaatiin uumama, jechuunis warra isaanii tokko illee haala kana hin qabne.

Jijjiirama ofuma isaatiin uumamu kun namatti hundumaatti ta’uu danda’a, seenaa maatii, umurii, ykn jireenya irraa malee. Ummata abbaa fi haadha waan godhan ykn hin godhinirratti kan hundaa’e miti.

Yeroo Doktara Argamuu Qabdu Dhibee Marfaan

Mallattoolee dhibee Marfaan hedduu of keessatti ykn ijoolle keessatti yoo argite doktera argamaa yaaduu qabda. Hubachuun yeroo gahaa jireenya baraaru danda’a, sababiin walitti hidhamtoonni tokko tokko, keessattu kan onnee miidhu, yoo hin waltajjifamin baay’ee ulfaataa ta’uu danda’u.

Gaddaa gaaddisaa, hafuura gabaabaa baay’ee, garaa sirrii hin taane, ykn jijjiirama ijaa yeroo ari’aa yoo argite waltajjiin fayyaa ari’aa barbaada. Mallattooleen kun walitti hidhamtoonni ulfaataa ta’an kan argisiisan yoo ta’u, waltajjiin ari’aa barbaada.

Qorannoo yeroo gahaa gochuuf, seenaa maatii dhibee Marfaan yoo qabdan, mallattoolee ifa hin qabdanillee, beellama gochuuf yaadaa. Yeroo baay’ee haalli kun salphaa ta’uu fi waggoottan hedduuf hin hubatamne ta’uu danda’a.

Ijoollee uumuu yoo yaalte, maatii keessan dhibee Marfaan yoo qabaate, fayyaa waltajjii waliin mari’achuu gaarii dha. Gorsa geneetiin carraa fi filannoo siif jiran hubachuuf si gargaara.

Sababoota Riskii Dhibee Marfaan Maalidha?

Sababaa riskii guddaa dhibee Marfaan qabaachuuf, warra isaanii dhibee kana qaban qabaachuudha. Haala autosomal dominant akkaataa itti hordofuuf, gene jijjiirame tokko qabaachuun qofa dhibee kana argachuuf gahaa dha.

Garuu, seenaa maatii hin qabaachuun dhibee Marfaan irraa guutummaatti nageenya jechuutti hin ta’u. Namootatti 1 keessaa 4 haala kana qaban seenaa maatii hin qaban, jechuunis jijjiirama genee isaanii ofuma isaatiin uumame.

Umurri warra abbaa fi haadha guddaa ta’uu, keessattu abbootii guddaan, jijjiirama genee ofuma isaatiin uumamu xiqqaa guddisuu danda’a, garuu riskiin kun baay’ee xiqqaa dha. Haalli kun gosa ummata hundumaa fi dhiiraa fi dubartii walumaa gala ni tuqa.

Walitti Hidhamtoonni Dhibee Marfaan Maalidha?

Namoonni hedduun dhibee Marfaan qaban jireenya guutuu fi hojii qabu jiraatu, garuu haalli kun yoo sirriitti hin waltajjifamin walitti hidhamtoonni ulfaataa geessisuu danda’a. Walitti hidhamtoonni baay’ee yaaddan onnee fi sibiilaa dhiiga keessatti ni argamu.

Kunoo walitti hidhamtoonni hubachuu qabdan:

• Aortaa bal’ina: Aorta kee (sibiilaa guddaa onnee kee irraa) bal’aa fi dadhabaa ta’uu danda’a, balaa jireenya barbaachisaa geessisuudhaaf
• Rakkoo vaalvii onnee: Vaalvii sirriitti cufachuu hin dandeessu, dhiigni duubatti deebi’uu
• Rakkoo ijaa: Lens ba’uu, retinal detachment, ykn glaucoma yeroo gahaa ija kee miidhuu danda’a
• Walitti hidhamtoonni lafee duubbaa: Skolioosis baay’ee ulfaataa yoo ta’e, yaala barbaada, hafuura miidhuu danda’a
• Rakkoo sammuu: Sammuu kufuu (pneumothorax) ta’uu danda’a, keessattu namootatti dheerinaa fi xixiqqaa

Odeeffannoo gaarii dha, qorannoo fi waltajjiin sirriitti yoo ta’e, walitti hidhamtoonni hedduun ittisuu ykn sirriitti waltajjifamu danda’u. Qorannoo yeroo gahaa waliin oggannoonni rakkoo yeroo gahaa hubachuu danda’u.

Dhibeen Marfaan Akkaataa Itti Hubatamuu

Dhibee Marfaan hubachuuf qorannoo guutuu barbaada, sababiin qorannoo tokko haala kana mirkaneessuu hin dandeenyeef. Doktarri kee ulaagaa mirkaneessaa itti fayyadama, seenaa maatii, qaama, fi bu’uura qorannoo adda addaa ilaalu.

Adeemsa hubannoo keessatti qorannoo qaamaa guutuu dabalata, dokterri kee dheerina qaamaa kee qoraa fi mallattoolee adda addaa ilaala. Sirna lafee kee, qamaa, fi mul’ata guutuu qora.

Qorannoo adda addaa haala kana mirkaneessuuf gargaara. Ekookardiyoograam onnee fi aorta kee qora, qorannoo ijaa opthalmologist lens rakkoo fi rakkoo ijaa biraa qora. Doktarri kee suuraa lafee duubbaa fi qaama keessan biraa gochuuf ajajuu danda’a.

Qorannoo genee jijjiirama genee FBN1 keessatti argachuu danda’a, garuu hubachuuf yeroo hundumaa barbaachisaa miti. Yeroo baay’ee mallattoolee klinikaa hubachuuf gahaa ta’u, qorannoo genee malee hubachuu danda’a.

Waltajjiin Dhibee Marfaan Maali?

Waltajjiin dhibee Marfaan mallattoolee waltajjifachuu fi walitti hidhamtoonni ittisuu irratti kan xiyyeeffate dha, haala kana fayyisuu irraa. Kaayyoo kee jireenya akkaataa sirriitti jiraachuu si gargaaruudha, qaama keessan ulfaataa eeguu.

Gareen waltajji kee oggannoonni hedduu waliin hojjechuu danda’a. Kaardiyoologist onnee fi sibiilaa dhiiga kee qora, opthalmologist ija kee eega. Ooggannoon ortopedik lafee fi jireenya rakkoo waliin gargaaru danda’a.

Adeemsa waltajjiin kun dabalata:

• Qorichoota: Beeta-blokers ykn ARBs aorta kee eeguu fi rakkoo onnee hir’isuu
• Yaala: Aorta waltajjii, vaalvii onnee jijjiiru, ykn skolioosis sirreessuu yoo barbaachise
• Jijjiirama hojii: Onnee fi sibiilaa dhiiga kee eeguuf tapha walitti bu’iinsa fi qilleensa ulfaataa irraa fagaachuu
• Qorannoo yeroo gahaa: Suuraa fi qorannoo yeroo gahaa rakkoo yeroo gahaa hubachuuf
• Ijaan sirreessuu: Ijaan, lens, ykn yaala rakkoo ijaa

Namoonni hedduun dhibee Marfaan qaban hojii salphaa akka baalaa, baalaa, ykn deddeebii waliin hirmaachuu danda’u. Doktarri kee haala kee adda ta’een hojii kamtu sirrii akka ta’e siif himu.

Dhibee Marfaan Akkaataa Itti Bulmaataa

Dhibee Marfaan waliin sirriitti jiraachuun filannoo jireenya gaarii godhuu fi karoora waltajji kee irratti amanamummaa qabaachuu dabalata. Murtee guyyaa guyyaa xiqqaa jireenya dheeraa kee fi qaama jireenya kee irratti jijjiirama guddaa fidu.

Qaama keessan irratti xiyyeeffannaa hir’isuu fi sirna kaardiyoovaskulaar eeguuf ulfaataa ta’uu eeguuf xiyyeeffannaa godhi. Nyaata madda kalsiyumii fi viitamiin D hedduu qabu fayyadamuun fayyaa lafee deeggara, kan barbaachisaa ta’e qaama lafee haala kana keessatti argamu.

Hojii akka baalaa, deddeebii, ykn yogaa waliin qophaa’i. Hojiileen kun humna fi qal’aa misisuu si gargaara, hidhaa qaamaa kee irratti xiyyeeffannaa baay’ee osoo hin raawwatin.

Ija kee eeguuf ijaan qabatamaa uffadhu fi qorannoo ijaa yeroo gahaa godhi. Rakkoo ijaa yoo qabdan, dawa kee sirriitti ta’uu mirkaneessi, hojii yeroo raawwatu ijaan eeguu uffadhu.

Qorichoota kee akka ajajameetti fudhadhu fi beellama hunda eeggadhu. Daawaa hin dhiisinaa ykn doktera kee waliin osoo hin mari’atin dawa hin dhaabinaa, yoo gaarii itti dhaga’amillee.

Beellama Doktaraaf Qophaa’uu Qabdu

Beellama keessan qophaa’uun yeroo keessan waliin fayyaa waltajji irraa baay’ee argachuu si gargaara. Seenaa fayyaa maatii keessan, keessattu warra maatii dhibee Marfaan ykn du’a onnee ari’aa qaban, odeeffannoo walitti qabaa eegala.

Mallattoolee keessan hundumaa, walitti hidhamne yoo ta’anillee, tarreessaa. Yeroo jalqaban, baay’ee yeroo itti uumamu, fi maaltu gaarii ykn hamaa godhuu himi. Jijjiirama ijaa, gaddaa jireenya, ykn rakkoo hafuuraa yaadachuu hin dagatinaa.

Daawaa, daawaa dabalataa, fi viitamiinoota fudhattu tarreessaa guutuu fidhi. Qophii fi baay’ina hundumaa dabala. Daawaa hedduu yoo fudhatte, walitti bu’iinsa ittisuuf buufata dhuunfaa fidhi.

Gaaffii dura qophaa’i. Qophii yeroo gahaa, beellama yeroo gahaa gochuuf, ykn mallattoolee ari’aa waltajjiin fayyaa ari’aa barbaaduuf gaafachuu dandeessa.

Odeeffannoo barbaachisaa yaadachuuf fi deeggarsa miiraa beellama keessatti kennuuf miseensa maatii ykn michuu fidhi.

Waa’ee Dhibee Marfaan Hubachuu Barbaachisaa Maali?

Dhibeen Marfaan haala genee waltajjifamuudha, hidhaa qaamaa qaama keessan guutuu tuqa. Yeroo hundumaa qorannoo fi waltajjiin barbaada, namoonni hedduun dhibee Marfaan qaban jireenya guutuu fi hojii qabu jiraachuu danda’u, waltajjiin fayyaa sirriitti yoo ta’e.

Hubachuun barbaachisaa dha, hubachuun yeroo gahaa fi waltajjiin yeroo gahaa walitti hidhamtoonni ulfaataa ittisuu danda’a. Of ykn miseensa maatii keessan dhibee Marfaan qabaachuu yoo shakkite, waltajjiin fayyaa barbaaduuf hin dhiisinaa.

Gareen waltajji kee waliin hojjechuun, haala keessan hubachuun, fi karoora waltajji kee hordofuun meeshaalee gaarii dhibee Marfaan waliin sirriitti jiraachuuf qabda. Haala kana qabaachuun si hin murteessu - qaama fayyaa kee tokko qofa dha, xiyyeeffannaa fi waltajjiin barbaada.

Gaaffii Baay’ee Gaafatamuu Dhibee Marfaan

Namoonni Dhibee Marfaan Qaban Ijoollee Sirriitti Uumuu Danda’aa?

Eeyyee, namoonni hedduun dhibee Marfaan qaban ijoollee uumuu danda’u, garuu karoora fi qorannoo gahaa barbaada. Dubartoota dhibee Marfaan qaban waltajjiin ulfaataa barbaada, sababiin ulfaatuun xiyyeeffannaa baay’ee onnee fi aorta irratti fiduudhaaf. Doktarri kee ulfaataa keessatti si hordofa, ijoolle keessanitti haala kana darbuu 50% irratti mari’achuuf gorsa geneetiin siif yaada.

Dhibeen Marfaan Namootatti Hundumaatti Walfakkaata?

Lakki, dhibeen Marfaan namootatti baay’ee garagara miidha, maatii tokko keessatti illee. Namoonni tokko tokko mallattoolee salphaa qabaachuu danda’u, jireenya guyyaa guyyaa isaanii baay’ee hin miidhu, kaan immoo walitti hidhamtoonni baay’ee ulfaataa qabaachuu danda’u. Ulfaataa fi walitti hidhamtoonni walitti makaman baay’ee garagara ta’uu danda’a, kanaaf waltajjiin fayyaa adda addaa barbaachisaa dha.

Dhibeen Marfaan Ittisamuun Danda’aa?

Dhibeen Marfaan haala genee waan ta’eef, ittisamuun hin danda’amu. Garuu, seenaa maatii haala kana yoo qabdan, gorsa geneetiin carraa fi filannoo keessan hubachuuf si gargaara. Haala kana ofuma isaatiin ittisun hin dandeenye yoo ta’u, hubachuun yeroo gahaa fi waltajjiin sirriitti walitti hidhamtoonni ulfaataa hedduu ittisuu danda’a.

Tapha fi Hojii Kamtu Dhibee Marfaan Waliin Sirriidha?

Hojii salphaa akka baalaa, deddeebii, baalaa, fi yogaa namootatti dhibee Marfaan qaban waliin sirriidha. Garuu, tapha walitti bu’iinsa, qilleensa ulfaataa, fi hojii yeroo ari’aa jalqabu fi dhaabuu dabalatu irraa fagaachuu qabda. Kaardiyoologist kee haala onnee fi aorta kee adda ta’een qajeelfama adda addaa siif kenna.

Namoonni Dhibee Marfaan Qaban Baay’ee Yeroo Kam Waltajjiin Fayyaa Barbaadu?

Namoonni hedduun dhibee Marfaan qaban onnee fi aorta isaanii qorachuuf waggaa waggaan ekookardiyoograam barbaadu, qorannoo ijaa yeroo gahaalle. Mallattoolee ykn walitti hidhamtoonni ulfaataa yoo qabdan, qorannoo baay’ee barbaadu danda’a. Gareen waltajji kee haala keessan adda ta’een karoora adda addaa siif uuma.