Created at:1/16/2025
Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 (MEN-1) jedhamuun kan beekkamu, haala hidda namaa baay'ee gadheen dha, kan tuumoroowwan (qooxoota) bakka baay'ee hormoonni itti oomishaman keessatti akka guddatan godhu. Tuumoroonni kun yeroo baay'ee qoricha hin qabne (benign) dha, garuu qaama keessanitti hormoonni akka hojjetanitti dhiibbaa geessisuu danda'u.
Sirna hormoonii keessan akka naannoo ergaa qaama keessaniitti yaadaa. Qaamoleen hormoonni itti oomishaman hundumaa irraa, akka dhiibbaa sukkaara dhiigaa fi humna lafee irraa, to'annoo godhu. MEN-1 yoo qabaatte, naannoo kun guddina wal-fakkeenya hin qabne uuma, kanaafuu oomishamma hormoonii sirrii cufuu danda'a, mallattoowwan adda addaa kan walitti hin hidhamne kan mul'atanitti fida.
MEN-1 jedhamuun kan beekkamu, sindroomi dhaaluu dha, kan kutaa qaama sadii guddaan: qaamolee parathyroid (qaama mataa keessatti), pankriyas, fi qaama pituitary (sammuu keessatti) irratti xiyyeeffatu. Maqaa kana argateef, qaamolee hormoonii baay'ee keessatti guddina wal-fakkeenya hin qabne (neoplasia) kan uumu waan ta'eefidha.
Haalli kun namoota 30,000 keessaa 1 irratti mul'ata, kanaafuu baay'ee gadheera. Waa'ee MEN-1 adda baasu, namoota adda addaatti, yeroo baay'ee maatii tokko keessatti illee, mallattoowwan adda adda akka uumu godha.
Tuumoroonni MEN-1 wajjin walqabatan yeroo dheeraa keessatti si'a si'aan guddata. Inumaa baay'een isaanii qoricha hin qabne yoo ta'an, hormoonni baay'ee akka oomishammaniif ykn qaamota biraa irratti akka cufan godhuudhaan rakkoo fayyaa guddaa uumu danda'u.
Mallattoowwan MEN-1 adda adda ta'uu danda'u, sababiin isaas qaamolee itti miidhamanii fi hormoonni hedduu akka oomishammaniif kan hundeeffamu waan ta'eefidha. Namoonni hedduun MEN-1 akka qaban hin beekan hanga gurguddataniitti, sababiin isaas mallattoowwan yeroo dheeraa keessatti si'a si'aan akka mul'atan waan ta'eefidha.
MEN-1 qaamolee parathyroid keessan irratti hedduu miidhaa waan geessisuuf, yeroo jalqabaatti mallattoowwan sadarkaa kalsiyumii dhiiga keessanitti walqabatan argachuu dandeessa:
MEN-1 pankriyas keessan yoo miidhe, mallattoowwan wal-fakkeenya hormoonii achiitti walqabatan argachuu dandeessa. Yoo tuumoroonni insulin oomishamtoonni guddatan, yeroo baay'ee sukkaara dhiiga keessanitti gad bu'u, mallattoowwan akka dhidhinna, rifatoota, garaa ari'ataa, ykn dararaa walitti qabatan argachuu dandeessa.
Namoonni tokko tuumoroonni gastrin, hormoonni aasidii garaa dabalu, oomishatan. Kun garaa qooxoo cimaa, dhiibbaa garaa yeroo dheeraa, dhibicha, ykn dhukkubbii garaa wal-fakkeenya hin qabne itti fayyadamu danda'a.
Qaama pituitary yoo hirmaate, mallattoowwan akka dhukkubbii mataa yeroo dheeraa, jijjiirama argaa, ykn rakkoo guddatuu fi guddina wal-qunnamtii saalaa argachuu dandeessa. Namoonni tokko yeroo baay'ee haaraa hin qabne, hawwii saalaa hir'ate, ykn oomishaa aannan guddina hin barbaachifne argachuu danda'u.
Haala gadheen keessatti, MEN-1 qaama qaama keessanitti miidhaa geessisuudhaan, guddina balbala, tuumoroowwan sammuu, ykn tuumoroowwan qaama adrenal uumu danda'a. Rakkoobni kun baay'ee hin mul'atu, garuu haalli kun yeroo dheeraa itti fufu yoo ta'e uumamuu danda'a.
MEN-1 jedhamuun kan beekkamu, jijjiirama ji'oota MEN1 keessatti kan uumameedha, kunis qaamolee hormoonii oomishamtoota keessatti tuumoroonni akka hin uumamneef gargaara. Ji'oonni kun sirriitti yoo hin hojjetne, seloonni qaamolee kana keessatti to'annoo ala guddata, tuumoroowwan haala kanaa uuma.
Jijjiirama hidda kanaa akkaataa autosomal dominant jedhamuun kan dhaaluudha. Kana jechuun, MEN-1 akka uumamneef, kopii tokko qofa ji'oota jijjiirame irraa warra ijoollee keessaa tokko irraa dhaaluu qabda. Yoo warra ijoollee keessaa tokko MEN-1 qabaate, haala kana dhaaluu carraa 50% qabda.
Haala 10% keessatti, MEN-1 jijjiirama haaraa ta'uun uumama, jechuunis warra ijoollee lamaanuu haala kana hin qaban. Haalonni kun jijjiirama de novo jedhamuun kan beekkamu, si'a si'aan uumama seloonni hormoonii oomishamtoota ykn guddina jalqabaatti uumama.
Ji'oonni MEN1 prootiinii menin jedhamu oomishe, kunis akka eegdota seloonni keessaniitti hojjeta. Menin qooda seloonni akka hin guddatneef gargaara. Ji'oonni yoo miidhame, mekaanizmi kun ni kufu, tuumoroonni akka uumaman godha.
Yoo dhagna kallattii yeroo baay'ee qabaatte, keessattu yoo xinnoo taate ykn wal-fakkeenya booda deebi'an, doktora kee wajjin wal-qunnamtii godhuu qabda. Dhagna kallattii baay'ee fi rakkoo lafee ykn dadhabbii yeroo dheeraa walitti qabachuun, rakkoo qaamolee parathyroid keessanitti mul'atu akka argisiisu danda'a.
Yoo dhidhinna, rifatoota, garaa ari'ataa, ykn wal-bahiinsa qabaatte, yaala fayyaa barbaachisaa argachuu qabda. Mallattoowwan kun, keessattu yoo nyaanne hin nyaanne, tilmaama hatattamaan barbaachisa.
Yoo garaa qooxoo wal-fakkeenya hin qabne itti fayyadamu danda'an, ykn dhiibbaa garaa yeroo dheeraa wajjin dhibicha fi dhukkubbii garaa qabaatte, beellama wal-qunnamtii godhuu qabda. Walitti qabamni mallattoowwan kanaa, tuumoroowwan pankriyas keessanitti hormoonii oomishamtoota akka argisiisu danda'a.
Yoo dhukkubbii mataa yeroo dheeraa wajjin jijjiirama argaa qabaatte, tilmaama fayyaa kee wajjin wal-qunnamtii godhuu qabda. Haaluma walfakkaatuun, yoo jijjiirama haaraa hin barbaachifne, hawwii saalaa, ykn oomishaa aannan guddina hin barbaachifne argatte, kun mallattoowwan qaama pituitary irratti walqabatan ta'uu danda'a.
Yoo seenaa maatii MEN-1 ykn haala walfakkaatu qabaatte, mallattoowwan hin qabaatin illee, qorannoo hidda fi tilmaama doktora kee wajjin mari'achuu barbaachisa. Hubannoo hatattamaa rakkoo ittisuu fi tilmaama sirrii qajeelchuuf gargaara.
Dhiibbaan MEN-1 kan qabaatu, warra ijoollee keessaa tokko haala kana qabuudha. MEN-1 akkaataa autosomal dominant jedhamuun kan dhaalu waan ta'eef, ijoolleen warra ijoollee keessaa tokko miidhaa qaban, jijjiirama hidda dhaaluu carraa 50% qabu.
Seenaa maatii tuumoroowwan wal-fakkeenya hormoonii hin barbaachifne qabaachuun, MEN-1 akka hin beekamneetti, dhiibbaa keessan guddisuu danda'a. Yeroo baay'ee haalli kun maatii keessatti dhaloota hedduu beekkamuu dhabuu danda'a, keessattu yoo mallattoowwan salphaa ta'an ykn sababoota biraa irratti kan ka'an yoo ta'e.
Haala biraa irraa adda ta'een, MEN-1 dhiibbaa jireenya walqabate hin qabu. Nyaata keessan, haala sochii keessan, walitti qabamni naannoo, ykn filachuu dhuunfaa keessan, haala hidda kana akka uumamneef dhiibbaa hin qabu.
Umriin yeroo mallattoowwan mul'atan irratti dhiibbaa geessisuudha, garuu haala kana qabaachuu dhiibbaa keessan hin jijjiiru. Namoonni baay'een MEN-1 qaban umurii 20 fi 40 gidduutti mallattoowwan argatu, garuu tokko tokko yeroo booda ykn, gadheen, yeroo da'immanitti mallattoowwan hin argisiisne.
Saalaan dhiibbaa keessan MEN-1 dhaaluu irratti dhiibbaa guddaa hin qabu, garuu mallattoowwan tokko tokko dhiiraa fi dubartoota gidduutti adda ta'uu danda'a, sababiin isaas garaagara hormoonii waan ta'eefidha.
Rakkoobbiin MEN-1 baay'ee cimaa ta'uu danda'a, yeroo baay'ee kan walqabatu immoo dhiibbaa yeroo dheeraa wal-fakkeenya hormoonii ykn uumama qaama guddatuudha. Rakkoobbiin kun hubachuun, ati fi gareen fayyaa keessan rakkoo akka ittisan gargaara.
Sadarkaa kalsiyumii ol ka'uun qaamolee parathyroid hojii cimaa qaban irraa, rakkoo baay'ee yaaddoo uumu danda'a:
Tuumoroonni pankriyas sukkaara dhiiga keessatti gad bu'uu balaa uumu danda'u, kunis yoo hatattamaan hin wal-fakkeenye, dararaa, komaa, ykn miidhaa sammuu yeroo dheeraa uumu danda'a. Tuumoroonni pankriyas tokko tokko gastrin hedduu oomishatan, kunis garaa qooxoo cimaa uumu danda'a.
Tuumoroonni pituitary guddaan qaama biraa irratti cufuu danda'u, kunis argaa yeroo dheeraa dhabuu ykn hanqina hormoonii cimaa uumu danda'a. Tuumoroonni pituitary guddaan, dhiibbaa mataa keessan keessatti guddisuu danda'u, kunis dhukkubbii mataa yeroo dheeraa fi rakkoo naannoo sammuu uumu danda'a.
Inumaa baay'een tuumoroowwan MEN-1 qoricha hin qabne yoo ta'an, tokko tokko yeroo dheeraa keessatti qoricha qabaachuu carraa xiqqaa qabu. Tuumoroonni pankriyas jijjiirama qoricha qabuuf carraa guddaa qabu, kanaafuu tilmaamni yeroo baay'ee barbaachisa.
Haala gadheen keessatti, MEN-1 tuumoroowwan sammuu, taayimas, ykn qaama adrenal uumu danda'a. Rakkoobni kun baay'ee hin mul'atu, garuu wal-fakkeenya adda barbaadu danda'a.
MEN-1 beekuuf, tilmaama klinikaa, qorannoo laaboraatoorii, qorannoo suuraa, fi qorannoo hidda walitti qabachuu barbaachisa. Doktarri keessan jalqaba mallattoowwan keessanii fi seenaa maatii keessanii ilaaluudhaan MEN-1 akka ta'uuf mirkaneessuuf yaala.
Qorannoo dhiiga beekuuf baay'ee barbaachisa, kana keessatti kalsiyum, hormoon parathyroid, fi hormoon pankriyas adda addaa ilaaluu dabalata. Kalsiyum ol ka'uun hormoon parathyroid ol ka'uun wajjin, MEN-1 akka ta'uuf mallattoo jalqaba ta'uu danda'a.
Doktarri keessan qorannoo hormoonii dabalata, gastrin, insulin, glucagon, fi hormoon pituitary dabalatee, ajajuu danda'a. Qorannoo kun qaamolee itti miidhamanii fi hormoonni hedduu akka oomishammaniif beekuuf gargaara.
Qorannoo suuraan tuumoroowwan bakka argatanii fi guddaan isaanii beekuuf gargaara. CT scan, MRI scan, ykn qorannoo suuraa nukliyeer adda addaa qabaachuu dandeessa, kunis tuumoroowwan hormoonii oomishamtootaa xixiqqoo, suuraa sirrii irratti hin mul'anne, beekuuf gargaara.
Qorannoo hiddaan jijjiirama ji'oota MEN1 keessatti argachuudhaan beekuuf mirkaneessuu danda'a. Qorannoo kun maatii keessatti, mallattoowwan hin qabaatin illee, jijjiirama hidda akka qaban beekuuf barbaachisa.
Beekumsi yeroo baay'ee mirkanaa'a, yoo tuumoroowwan qaama sadii guddaatti (parathyroid, pankriyas, ykn pituitary) ykn yoo qorannoo hiddaan jijjiirama ji'oota MEN1 argisiise.
Wal-fakkeenya MEN-1 wal-fakkeenya hormoonii qajeelchu fi tuumoroowwan tokko tokko akka itti fufanitti xiyyeeffata. Kun haala jireenya guutuu waan ta'eef, karoorri wal-fakkeenya keessan yeroo dheeraa keessatti jijjiirama argachuu danda'a.
Qaamolee parathyroid hojii cimaa qaban wal-fakkeenyaaf, yaalaa baay'een filatama, yaalaa qal'aa dha. Yaalaa keessan baay'een qaamolee parathyroid afur keessaa sadii fi walakkaa baasuudhaan, sadarkaa kalsiyumii sirrii eeggachuu fi haalli kun akka hatattamaan hin deebi'neef ittisuu danda'a.
Tuumoroonni pankriyas wal-fakkeenya adda addaa barbaadu, guddaan isaanii, bakka argatan, fi oomishamma hormoonii irratti hundaa'e. Tuumoroowwan xixiqqoo, hojii hin qabne, tilmaama qofa barbaaduudha, tuumoroowwan guddaan ykn hormoonii oomishamtoonni baay'een baasuu barbaadu.
Yoo tuumoroowwan insulin oomishamtoonni sukkaara dhiiga keessanitti gad bu'uu balaa uuman qabaatte, dokterri keessan daawaa akka diazoxide itti fayyadamuudhaan sadarkaa sukkaara dhiiga keessan eeggachuuf gargaara. Tuumoroowwan gastrin oomishamtootaaf, proton pump inhibitors aasidii garaa to'achuuf gargaara.
Tuumoroowwan pituitary daawaa itti fayyadamuun wal-fakkeenya ta'uu danda'a, kunis tuumoroowwan tokko tokko xiqqeessuu ykn oomishamma hormoonii isaanii cufuu danda'a. Yaalaa tuumoroowwan guddaan ykn dawaa itti hin fayyadamneef barbaachisa ta'uu danda'a.
Gareen wal-fakkeenya keessan baay'een ogeessota hedduu, endocrinologists, yaalaa, fi yeroo baay'ee oncologists dabalata. Tilmaamni yeroo baay'ee qorannoo dhiiga fi suuraa wajjin walitti qabamuu, rakkoo haaraa yeroo salphaatti ittisuuf gargaara.
MEN-1 wajjin jiraachuun xiyyeeffannaa fayyaa yeroo dheeraa barbaada, garuu wantoota baay'ee manatti godhuudhaan fayyaa keessanii deeggaru fi garee fayyaa keessanii wajjin hojjechuun dandeessa.
Mallattoowwan keessanii, yeroo mul'atan, cimina isaanii, fi sababa itti uumamanii wajjin galmeewwan guutuu qabaa. Odeeffannoon kun doktarota keessan karoora wal-fakkeenya keessanii sirreessuuf fi rakkoo haaraa yeroo salphaatti beekuuf gargaara.
Yoo rakkoo kalsiyumii qabaatte, guyyaa maratti bishaan hedduu dhuguudhaan miira keessanii eegaa. Kun dhagna kallattii ittisuuf fi hojii kallattii keessanii deeggaruuf gargaara. Yoo doktarri keessan hin ajajjinne, kalsiyum dabalataa hedduu hin nyaatin.
Wal-fakkeenya sukkaara dhiigaaf, nyaata sirrii fi walqabate nyaada, yoo sukkaara dhiiga keessanitti gad bu'uu balaa qabaatte, glucose tablet ykn nyaata qabaa. Mallattoowwan jalqaba hypoglycemia beekuudhaan, hatattamaan wal-fakkeenya godhuu dandeessa.
Fayyaa lafee keessanii sochii lafee baay'ee qabuudhaan eegaa, fi vitamin D gahaa argachuu mirkaneessa. Garuu, dabalataa kamiyyuu garee fayyaa keessanii wajjin mari'adhaa, sababiin isaas barbaachisummaa kalsiyum keessan ummata waliigalaa irraa adda ta'uu danda'a.
Kaardi odeeffannoo fayyaa uuma, kunis haala keessan, dawaa yeroo ammaa, fi walitti qabamni yeroo hatattamaa dabalata. Kun yeroo hundumaa wajjin qabaa, sababiin isaas yoo yaala hatattamaa barbaachise, tilmaamtoota fayyaa keessanif odeeffannoo barbaachisa ta'uu danda'a.
Wal-qunnamtii keessan qopheessuun, yeroo keessan garee fayyaa keessanii wajjin argachuu fi gaafatamummaa ykn yaaddoo barbaachisaa irraa dagachuu irraa ittisuuf gargaara.
Mallattoowwan hundumaa keessanii, yeroo jalqaban, baay'ina isaanii, fi wanta itti fayyadamu ykn itti miidhamu barreessaa. Mallattoowwan walitti hin hidhamne dabalaa, sababiin isaas MEN-1 qaama qaama keessanitti rakkoo adda addaa uumu danda'a.
Liisii guutuu dawaa, dabalataa, fi viitamiinoota nyaattan, hedduu isaanii fi yeroo hedduu nyaattan dabalaa. Kun dawaa itti fayyadamuu hin barbaachifne dabalata, sababiin isaas tokko tokko walitti qabamni MEN-1 wajjin wal-fakkeenya ta'uu danda'a.
Seenaa maatii fayyaa keessanii walitti qabaa, keessattu warra ijoollee keessaa tokko rakkoo hormoonii, tuumoroowwan hin barbaachifne, dhagna kallattii, ykn garaa qooxoo qaban irratti xiyyeeffachuudhaan. Odeeffannoon kun beekuuf fi karoora wal-fakkeenyaaf barbaachisa ta'uu danda'a.
Liisii gaafatamummaa haala keessanii, karoora wal-fakkeenya, fi wanta yeroo booda eeggatuuf qopheessa. Gaafatamummaa hedduu gaafachuu hin yaaddin - gareen fayyaa keessan haala keessanii guutummaatti akka hubattaniif barbaada.
Miseensa maatii ykn michuu amanamaa wal-qunnamtii keessanitti fiduuf yaada. Kun odeeffannoo barbaachisaa yaadachuu fi deeggarsa sammuu yeroo marii haala fayyaa keessanii irratti walitti qabamuu danda'uuf gargaara.
MEN-1 haala hidda namaa walfakkaatu garuu to'achuu danda'amu dha, kan qaamolee hormoonii oomishamtoota qaama keessanitti argaman irratti miidhaa geessisu. Kun tilmaama fi wal-fakkeenya yeroo dheeraa barbaadu yoo ta'u, namoonni baay'een MEN-1 qaban jireenya guutuu, hojii cimaa, yaala fayyaa sirrii qabaachuudhaan jiraatu.
Hubannoo hatattamaa fi tilmaama fayyaa yeroo dheeraa rakkoo cimaa ittisuuf barbaachisa. Wanti barbaachisu, garee fayyaa keessanii wajjin hojjechuudhaan tuumoroowwan haaraa tilmaamu fi tuumoroowwan jiran sirriitti qajeelchuudha.
Yoo MEN-1 qabaatte ykn yaaddu, haalli kun namoota hundumaaf adda akka ta'e yaadadhaa. Muuxannoo keessan wanta namoonni biraa irratti barreessan wajjin wal hin fakkaatu, kunis guutummaatti sirriidha.
MEN-1 qabaachuun, yaala fayyaa baay'ee barbaachisa, garuu jireenya keessan hin murteessu. Yaalaa fi tilmaama sirrii qabaachuudhaan, mallattoowwan keessanii to'achuu fi qalbiin jireenya keessanii eeggachuu dandeessa.
Haala MEN-1 90% warra ijoollee irraa kan dhaaluudha. Haa ta'u malee, haala 10% jijjiirama haaraa ta'uun uumama, jechuunis warra ijoollee lamaanuu MEN-1 hin qaban. Yoo MEN-1 qabaatte, ijoolleen keessan tokko tokko jijjiirama hidda dhaaluu carraa 50% qabu.
Tuumoroowwan MEN-1 baay'een jireenya keessanitti qoricha hin qabne, garuu jijjiirama qoricha qabaachuu carraa xiqqaa qabu, keessattu tuumoroowwan pankriyas. Kanaafuu tilmaamni yeroo baay'ee fi tilmaamni yeroo dheeraa barbaachisa. Hubannoo hatattamaa jijjiirama kamiyyuu wal-fakkeenya hatattamaa barbaachisa yoo ta'e.
Namoonni baay'een MEN-1 qaban waggaa waggaa ykn waggaa lama lama tilmaama barbaadu, kunis qorannoo dhiiga fi qorannoo suuraa dabalata. Baay'inni sirrii mallattoowwan yeroo ammaa, qaamolee itti miidhaman, fi haala haala keessan irratti hundaa'a. Gareen fayyaa keessan karoora tilmaama dhuunfaa uuma.
Jijjiirama jireenya MEN-1 fayyisuu ykn tuumoroowwan ittisuu hin dandeessu, garuu mallattoowwan to'achuu fi fayyaa guutuu keessanii deeggaruuf gargaara. Miira eeguun dhagna kallattii ittisuuf gargaara, nyaata sirrii sukkaara dhiiga eeggaruuf gargaara, fi sochii sirrii fayyaa lafee deeggaruuf gargaara. Haa ta'u malee, yaala fayyaa wal-fakkeenya duraa dha.
Yoo MEN-1 mirkanaa'e qabaatte, warra ijoollee keessan duraa (warra ijoollee, obboleeyyan, fi ijoolleen) qorannoo hidda tilmaamtoota fayyaa isaanii wajjin mari'achuu qabu. Mallattoowwan hin qabaatin illee, haala hidda isaanii beekuun, tilmaama sirrii fi wal-fakkeenya hatattamaa yoo barbaachise gargaara. Gorsa hidda maatiin murtii sirrii qorannoo irratti godhuuf gargaara.