Dhukkuba Niemann-Pick maalidha? Mallattoowwan, Sababoota, fi Wal-fakkeenya

Dhukkuba Niemann-Pick kun haala hidda baay'ee gadhee dha, qaama keessanitti boba'aa fi kolesterool sirriitti diiguu hin dandeenye. Kunis sababa enziimii adda addaa, boba'aa kana qaama keessatti qopheessuuf gargaaran, dhabuu ykn hir'achuu irraa kan ka'e dha.

Boba'aan kun yeroo dheeraa itti walitti qabamuun, qaama keessan hedduu, akka lubbuu, dhibee, sammuu, sammuu, fi sirna naarsaa miidhaa geessisa. Haalli kun gosa adda addaa qaba, gosa tokko tokko ammoo mallattoowwan fi yeroo adda addaa qaba.

Gosa dhukkuba Niemann-Pick maal fa'a?

Gosa dhukkuba Niemann-Pick sadan guddaan jiru, gosa tokko tokko immoo namoota adda adda irratti miidhaa geessisa. Gosa akkami akka qabdu hubachuun, doktarota daawwii gaarii karoorsuuf gargaara.

Gosa A gosa baay'ee daran dha, yeroo badhaadhinaatti mul'ata. Daa'imman gosa kana qaban baay'ee ji'oota jalqaba jireenya isaanii keessatti mallattoowwan argisiisu, akkasumas rakkoo nyaata, lubbuu fi dhibee guddatan, fi daawwii guddatan.

Gosa B baay'ee salphaa dha, da'imman, dargaggoota, ykn umurii guddaan mul'achuu danda'a. Namoonni gosa B qaban baay'ee hojii sammuu sirrii qabu, garuu rakkoo sammuu, qaama guddatan, fi guddina rakkisaa qabaachuu danda'u.

Gosa C gosa A fi B irraa baay'ee adda dha. Umrii kamiyyuu, badhaadhinaa hanga umurii guddaatti mul'achuu danda'a. Gosa kun bal'inaan sammuu fi sirna naarsaa miidhaa geessisa, rakkoo sochii, rakkoo dubbachuu, fi jijjiirama yaadaa fi amala yeroo dheeraatti geessisa.

Mallattoowwan dhukkuba Niemann-Pick maal fa'a?

Mallattoowwan argitu gosa dhukkuba Niemann-Pick kami akka jiru fi yoom akka jalqabettii irra jira. Mallattoowwan kanaa qorannoo qabaachuun, daawwii sirrii siif argachuuf si gargaara.

Gosa Aaf, kan daa'imman miidhuuf, akkasitti argin:

• Rakkoo nyaataa fi dadhabina miiraa sirrii argachuu
• Dhukkubni garaa guddatu lubbuu fi dhibee guddataniin
• Daawwii gadi dhaabuu akka taa'uu ykn deemuutti
• Dadhabina fiigichaa fi fiigichaa qal'aa
• Dhukkuba hafuuraa baay'ee
• Bakka diimaa guuraa ija keessatti doktartoonni qorannoo yeroo godhan argani

Mallattoowwan gosa B, kan da'imman ykn umurii guddaatti mul'atuuf, akkasitti argitu:

• Dadhabina hafuuraa ykn rakkoo sammuu
• Laaffisaa ykn dhiiga salphaa
• Lubbuu fi dhibee guddatan garaa dhiphisu
• Rakkoo lafaa ykn lafaa baay'ee cabu
• Sadarkaa kolesterool guddaa qorannoo dhiigaa keessatti
• Daawwii guddina daa'imman keessatti

Gosa C mallattoowwan adda addaa qaba, kan hedduu sirna naarsaa dabalata:

• Rakkoo walitti qabamuu fi madaa
• Rakkoo sochii ijaa, keessattu ol ilaaluu fi gadi ilaaluu
• Dubbachuun qal'aa ykn rakkoo liqimsuu
• Jijjiirama amala, yaadaa, ykn amala
• Rakkoo barumsaa ykn rakkoo yaadachuu
• Haala tokko tokko keessatti qabachuu
• Dhagnaan dhabu yeroo dheeraatti guddata

Yaadadhu mallattoowwan namoota adda adda irraa adda ta'uu danda'u, gosa walfakkaatu keessatti illee. Namoonni tokko tokko mallattoowwan salphaa qabaatu, kan gadi aanaa guddatu, kaan ammoo jijjiirama saffisaa qabaachuu danda'u.

Maal dhukkuba Niemann-Pick sababa?

Dhukkuba Niemann-Pick kun jijjiirama hidda irraa kan ka'e dha, warra abbaa irraa dhaalu. Jijjiirama hidda kanaa qaama keessan boba'aa fi kolesterool diiguu gargaaran miidhaa geessisa.

Gosa A fi B, rakkichi hidda enziimii acid sphingomyelinase jedhamuu hojjetu keessatti jira. Enziimii kun sirriitti hojjechuu dhabuun, boba'aan sphingomyelin jedhamu qaama keessatti, keessattu qaama akka lubbuu, dhibee, fi sammuutti walitti qabama.

Gosa C hidda adda addaa dabalata. Hidda kanaa bal'inaan kolesterool fi boba'aa biroo qaama keessatti sochoosuuf gargaara. Sirriitti hojjechuu dhabuun, kolesterool qaama keessatti uumama sana keessa qabama.

Dhukkubicha argachuuf, hidda badaa warra lama irraa dhaaluu qabda. Hidda jijjiiramaa tokko qofa dhaaluun, qabaa jedhama, baay'ee mallattoowwan hin qabdu, garuu hidda sana ijoolleetti dabarsuu dandeessa.

Mallattoowwan balaa dhukkuba Niemann-Pick maal fa'a?

Mallattoowwan balaa argitu gosa dhukkuba Niemann-Pick kami akka qabdu fi akkamitti akka yeroo dheeraatti guddatettii irra jira. Carraa kana hubachuun, ati fi gareen fayyaa keessan jijjiirama eeggatuu fi daawwii sirrii karoorsuuf gargaara.

Mallattoowwan balaa gosa adda adda keessatti argaman:

• Rakkoo sammuu daran kan hafuura rakkisaa godhu
• Dadhabina lubbuu yoo qaamni baay'ee miidhame
• Balaa dhukkuba guddatu dhibee guddataniin
• Rakkoo dhiiga yoo oomishaan dhiigaa miidhame
• Rakkoo lafaa kan balaa cabuu guddatu

Gosa Caf, balaa naarsaa baay'ee rakkisaa ta'a:

• Rakkoo sochii fi walitti qabamuu yeroo dheeraatti guddata
• Rakkoo liqimsuu kan hafuura dhukkuba geessisu
• Qabachuu kan yeroo dheeraatti to'achuu rakkisaa ta'u
• Jijjiirama hojii yaadaa fi yaadachuu
• Rakkoo dubbachuu kan hariiroo miidhu

Mallattoowwan balaa kun yeroo hundaa nama irratti mul'atu miti. Gareen fayyaa keessan, rakkoon kanaa eeggatuu fi yeroo argamanitti furuuf siin hojjeta.

Dhukkuba Niemann-Pick akkamitti qoratama?

Dhukkuba Niemann-Pick qorachuun tarkaanfii hedduu qaba, doktarris keessan seenaa fayyaa guutu fi qorannoo qaamaa jalqabsiisa. Mallattoowwan, seenaa maatii, fi qabiyyee argeetti gaafata.

Qorannoo dhiiga qorannoo keessatti gahee guddaa qaba. Gosa A fi B, doktartoonni hojii enziimii acid sphingomyelinase qaama dhiiga keessatti qoraachuu danda'u. Sadarkaa gadi dhabuun gosa dhukkuba kana agarsiisa.

Gosa C, adeemsa qorannoo baay'ee walxaxaa dha. Doktorri kee qaamni kee kolesterool akkamitti akka itti fayyadamu qorachuu danda'a, qaama qurxummii xixiqqaa fudhachuun fi qaama labaratoorii keessatti guddisuudhaan. Waanni adda addaa dhiiga ykn shara keessatti qoraachuu danda'a.

Qorannoo hidda gosa qorannoo mirkaneessuudhaan jijjiirama hidda adda addaa gosa tokko tokko sababaa ta'an agarsiisa. Qorannoo kun gosa akkami akka qabdu murteessuuf gargaara, kan wal-fakkeenya karoorsuuf barbaachisaa dha.

Yeroo tokko tokko qorannoo dabalataa akka sagantaa qaamaa ykn qorannoo ijaa adda addaa, qorannoo deeggarsaa ta'uu fi dhukkichi qaama keessan adda adda akkamitti akka miidhu qorachuuf gargaara.

Wal-fakkeenya dhukkuba Niemann-Pick maalidha?

Wal-fakkeenya dhukkuba Niemann-Pick, mallattoowwan to'achuu fi jireenya gaarii deeggaru irratti xiyyeeffata, sababiin gosa hedduu wal-fakkeenya hin jiruuf. Haa ta'u malee, mala wal-fakkeenyaa gosa tokko tokko irraa adda adda dha.

Gosa C, daawwii FDA mirkaneesse miglustat jedhamu, mallattoowwan naarsaa guddatu gadi dhaabuuf gargaara. Daawwii kun, boba'aa qaama keessatti walitti qabamu guddisu gadi dhaabuudhaan hojjeta.

Wal-fakkeenya deeggarsa gosa hundumaa keessatti gargaaran:

• Fayyaa qaamaa sochii fi humna eeggatuuf
• Fayyaa dubbachuu waliin dubbachuu fi liqimsuu rakkoo
• Fayyaa hojii guyyaa guyyaa gargaaruuf
• Deeggarsa nyaataa nyaata sirrii mirkaneessuuf
• Fayyaa hafuuraa rakkoo hafuuraaf
• Daawwii mallattoowwan adda addaa akka qabachuutti to'achuuf

Rakkoo sammuu daran gosa A fi B keessatti, namoonni tokko tokko sammuu jijjiiru irraa fayyadamu, garuu kun murtii guddaa dha, garee fayyaa keessan waliin yaaduu barbaachisaa dha.

Jijjiirama dhiiga baay'ee yaalamaa ture, garuu bu'aan walxaxaa dha, wal-fakkeenya qophaa'aa namoota hedduu dhukkuba Niemann-Pick qabanii miti.

Dhukkuba Niemann-Pick akkamitti mana keessatti to'achuu dandeessa?

Dhukkuba Niemann-Pick mana keessatti to'achuun, naannoo deeggarsa uumuu, ati ykn jaalala kee jireenya gaarii argachuuf gargaara. Jijjiirama guyyaa guyyaa xixiqqoonni jijjiirama guddaa fidu.

Nyaata gaarii eeggadhu, nyaachuun rakkisaa ta'u illee. Fayyaa nyaataa waliin hojjechuun, nyaata liqimsuu salphaa fi nyaata gaarii kennu barbaada. Dhiiga gadi aanaa ykn nyaata qal'aa barbaachisaa ta'uu danda'a, liqimsuun rakkisaa ta'u.

Akka danda'ametti sochii itti fufadhu, sochii dandeettii keetti fayyadamuudhaan. Sirna xixiqqaa, deemuun, ykn bishaan keessa socho'uun, humna fi qal'aa fiigichaa eeggatuu danda'a. Fayyaa qaama kee sochii sirrii siif yaada.

Naannoo mana nageenya uumuu, wanti qabamu irraa fageenya baasuudhaan, bakka barbaachisutti qabatee qabachuudhaan, fi ifa gaarii mana keessatti mirkaneessuudhaan. Jijjiirama kanaa walitti qabamuu fi madaa jijjiirama guddaa ta'a.

Garee fayyaa keessan waliin walitti hidhadhu, mallattoowwan jijjiirama argitu yeroo hundaa bilisaan gaafadhu. Qorannoo yeroo hundaa rakkoowwan gadi dhaabuuf gargaara, wal-fakkeenya barbaachisaa ta'e jijjiiruuf.

Akkaataa qophii yeroo doktora argitu maalidha?

Qophii gaarii yeroo doktora argitu, yeroo doktora waliin qabdu gaarii itti fayyadamuuf gargaara. Mallattoowwan hundumaa, yoom jalqabamee fi akkamitti yeroo dheeraatti jijjiirametti barreessuu jalqabi.

Daawoo, deeggarsa, fi viitamiina hundumaa, qophii dabalatee, tarreessaa walitti qabaa. Qorannoo duraa, galmee fayyaa, ykn gabaasa doktarota biroo mallattoowwan kana ilaalchisee argite walitti qabaa.

Gaaftoota gaafachuu barbaaddu tarreessaa qophii godhi. Wal-fakkeenya, dhukkichi akkamitti akka guddatu, deeggarsa, fi rakkooowwan guyyaa guyyaa to'achuu akkamitti akka dandeessu gaafadhu.

Yoo danda'ame, miseensa maatii ykn michuu dhihoo argachuu dandeessu fidhi, odeeffannoo barbaachisaa yeroo wal-ga'ii irratti mari'atame yaadachuuf si gargaara. Jijjiirama argeetti yaada dabalataa kennuu danda'u.

Seenaa fayyaa maatii keessan barreessi, keessattu fira mallattoowwan walfakkaatu qabu ykn hidda dhukkuba qabu. Odeeffannoo kun doktarris keessan qorannoo godhuuf barbaachisaa dha.

Waan dhukkuba Niemann-Pick ilaalchisee yaadachuu barbaachisu maalidha?

Dhukkuba Niemann-Pick kun haala hidda rakkisaa dha, garuu hubachuun gaarii, imala duraa amantaa guddaadhaan deemuu si gargaara. Wal-fakkeenya hin jiru illee, wal-fakkeenya fi deeggarsa jireenya gaarii guddisu fi mallattoowwan to'achuuf gargaara.

Waan yaadachuu barbaachisu baay'ee, kana keessatti ofii hin jiru. Gareen fayyaa cimaa, deeggarsa maatii, fi dhaabbileen deeggarsa dhukkubsattoota, deeggarsa barbaachisaa fi walitti hidhamuun namoota waan keessa jirtu hubatani waliin gargaara.

Qorannoo wal-fakkeenya haaraa itti fufadha, qorannoo klinikaa filannoon dabalataa kennuu danda'a. Wal-fakkeenya haaraa haala keetiif barbaachisaa ta'e waliin walitti hidhadhu.

Jireenya gaarii argachuuf xiyyeeffadhu, ogeeyyii fayyaa waliin hojjechuudhaan, naannoo keetti akka barbaachisutti jijjiiruudhaan, fi injifannoo xixiqqoo kabajuudhaan. Namni dhukkuba Niemann-Pick qabu hundumaa imala adda adda qaba, yeroo hundaa abdii wal-fakkeenya fi deeggarsa gaarii jira.

Gaaffii baay'ee gaafatamuu dhukkuba Niemann-Pick ilaalchisee

Dhukkuba Niemann-Pick ajjeechaa dha?

Ilaalcha gosa fi daran dhukkuba irraa adda adda dha. Gosa A baay'ee daran ilaalcha qaba, daa'imman hedduun da'immanii hin jiraatan. Gosa B jireenya sirrii ta'e daawwii sirriitiin jiraachuu danda'a, gosa C immoo namoota adda adda irraa adda dha. Namoonni hedduun gosa B fi C daawwii sirrii fi deeggarsa argachuudhaan umurii guddaatti jiraatu.

Dhukkuba Niemann-Pick ittisuu danda'ama?

Kun haala hidda dha, jijjiirama hidda qabaachuu booda ittisuu hin dandeessu. Haa ta'u malee, yaadichi hidda dura ulfaatti, haala ijoollee qabaachuu carraa hubachuuf haadhotii fi abbootii gargaara. Qorannoo ulfaa maatii seenaa dhukkuba beekkamuuf jira, qophii ulfaa itti fayyadamuuf murtii sirrii godhuuf.

Dhukkuba Niemann-Pick dhukkuba qabatamaa dha?

Lakki, dhukkuba Niemann-Pick dhukkuba qabatamaa miti. Dhukkuba kana nama qabu irraa qabaachuu ykn namoota biroo itti dabarsuu hin dandeessu. Kun haala hidda qofa dha, warra abbaa irraa hidda irraa kan argamu, walitti hidhamuudhaan, hafuuraa, ykn karaa biraa hin dabalamu.

Dhukkuba Niemann-Pick baay'ee argamu?

Dhukkuba Niemann-Pick baay'ee gadhee dha, namoota 250,000 keessaa 1 irratti argamu. Gosa A da'imman 40,000 keessaa 1 irratti argamu, garee biroo keessatti baay'ee gadhee dha. Gosa B garee Afrikaa Kaabaatti baay'ee argamu. Gosa C da'imman 150,000 keessaa 1 irratti argamu.

Dargaggoota mallattoowwan dhukkuba Niemann-Pick jalqaba argachuu danda'u?

Eeyyee, keessattu gosa B fi C. Mallattoowwan gosa B umurii guddaatti jalqabu danda'u, yeroo tokko tokko umurii 20, 30, ykn booda. Gosa C mallattoowwan umurii kamiyyuu, dargaggoota mallattoowwan dura hin qabne illee mul'achuu danda'a. Mallattoowwan naarsaa, rakkoo sammuu, ykn mallattoowwan biroo yaaddoo qabaatte, doktarris keessan waliin mari'achuu barbaachisaa dha, mallattoowwan dura hin qabne illee.