Created at:1/16/2025
Schannomatosis dhukkuba hidda baay'ee hin argamne dha, kan tuumooroowwan gaarii hin taane hedduu, kan schwannomaa jedhaman, uumamuu fi dhiibbaa irratti guddatu. Tuumooroonni kun uwwisa eeggitaa fiibraa naarsaa irraa uumamu, guddattoota dhiibbaa fi mallattoowwan biraa qaama keessatti uumamu.
Dubbiin "tuumora" sodaachisaa ta'uu danda'a, garuu schwannomaan kanseera miti, qaama biraa hin babal'atu. Akka miila cufaa miila keessatti qabduutti, guddattoota hin barbaachifne, naarsaa irratti dhiibbaa uumamu yaadaa. Kun namoota 40,000 keessaa 1 caalaa hin qabatu, kanaaf baay'ee hin argamne, garuu namoota qabanif dhugaa dha.
Mallattoo guddaan schannomatosis, dhukkubbii yeroo dheeraa dha, kan miira gadheen irraa hamma miira daran miidhaa ga'utti. Dhukkubbiin kun yeroo baay'ee dhukkubbii fi miiraa biyyaatti adda dha, sababiin isaa tuumooroonni daandii naarsaa irratti dhiibbaa uumamu dha.
Kunoo mallattoowwan baay'inaan argaman:
Hin baay'innetti, namoonni tokko tokko rakkoon dhaggeeffachaa yoo tuumooroonni naarsaa dhaggeeffachaa walitti dhiheenyatti uumaman. Haala dhukkubbii hin yaadamne ta'uu danda'a, yeroo tokko tokko tasa itti mul'atu ykn yeroo dheeraa hammaatu. Kun kan miidhaa baay'ee uumu, dhukkubbiin kun yeroo hundaa guddattoota mul'atan waliin wal hin simne, sababiin isaa tuumooroonni qaama keessatti gadi guddatu.
Doktertoonni gosa lama guddaa schwannomatosis kan adda baasan, sababa genee isa hundarra jiru irratti hundaa'uun dha. Gosa kam akka qabdu hubachuun murtoo walʼaansaa fi yaadannoo karoora maatii gargaaruuf gargaara.
Gosa jalqabaa jijjiirama gene SMARCB1 keessa jira, kunis kutaa 85% ta'uu kan danda'u hundumaa keessaa. Haalli kun yeroo baay'ee tuumoora qaama hundumaa keessa uuma, akkasumas mallattoowwan babba'aa baay'ee fiduuf mala. Gosa lammaffaan jijjiirama gene LZTR1 keessa jira, tuumoora muraasa uumuuf mala, ta'us mallattoowwan beekkamtoonni itti fufan.
Haalli baay'ee hin mul'anne kan jiru, mosaic schwannomatosis jedhamu jira, jijjiirama genee kun yeroo guddinaa jalqabaatti uuma, garuu selli qaama kee hundumaa hin tuqu. Haalli kun yeroo baay'ee tuumoora naannoo adda adda keessa uuma, qaama kee hundumaa keessa utuu hin taane.
Schwannomatosis jijjiirama genee irraa uuma, kunis toʼannoo selli kee guddina tuumooraa sirriitti akka itti hogganu diigusa. Jijjiiramawwan kunneen ji'oota genee kan “jijjiiraa” ta'an, guddina sellii barbaachisummaa hin qabne akka itti dhaabbatuuf hojjetan irratti miidhaa geessisa.
Dhimmi baay'inaan jijjiirama genee walumaa galaa irraa uuma, jechuunis osoo irraa dhaaluu malee, akka walumaa galaatti uuma. Kutaa 15-20% dhimmichaa warra abbaa irraa dhaalanii qabu. Yoo dhaaluun, carraa 50% jira haala kana ilmaan hundumaaf akka dabarsan.
Jijjiiramawwan kun gene tokko ittisuu tuumooraa, kan selliin akka hin guddatin ittisuuf hojjetu irratti xiyyeeffata. Ji'oonni kunneen sirriitti yoo hin hojjeenne, selli schwann (selliin kan naannoo sararaa maru) baay'inaan baay'isuun mala, tuumoora beekkamoo uumuun. Dhimmawwan naannoo gahee guddaa uumaa kana keessatti hin qabaatan.
Yoo dhibbaa itti fufuu hin dandeenye, kan mala ittisuu dhibbaa barabaraatti argatte argatte, ilaalcha fayyaa barbaachisa. Kun yeroo baay'ee dhibbiin sun akka hin barbaachifne ykn mallattoowwan neurolojii biroo waliin yoo uumaa caalaatti barbaachisa.
Yoo jiraataan fayyaa keessan waliin saffisaan walitti hidhadhaa yoo qarqara hedduu garaa keessan jala argitan, keessattuu yoo dhiphina qabu ykn guddatan. Walitti qabamni dhiphina yeroo dheeraa, dhiphinaa afaan hin qabne, dadhabbii masii, ykn guddatni mul'atu hundi qorannoo ogummaa gaafata. Dhiphina cimaa hojii guyyaa guyyaa keessan ykn hirriiba keessan ittisu yoo qabdan hin eegginaa.
Seenaa maatii schwannomatosis ykn dhukkuba walfakkaataa akka neurofibromatosis qabaattan yoo jiraate, gorsa geneeticsii doktora keessan waliin mari'adhaa, yeroo mallattoowwan mul'atan dura. Hubannoo fi hordoffii duraanii rakkoolee sirriitti to'achuu fi dhiphina ittisuuf gargaara.
Dhiibbaan inni guddaan schwannomatosis seenaa maatii dhukkubicha qabaachuudha. Warra tokko abbaa ykn haadha schwannomatosis qabu yoo jiraate, ilmaan tokko tokko 50% carraa jijjiirama geneeticsii dhaalu qaba, garuu warra jijjiirama geneeticsii dhaalan hundinuu mallattoowwan hin argisiisan.
Umriin yeroo mallattoowwan mul'atan irratti dhiibbaa qaba, namoonni hedduun mallattoowwan umurii 25 fi 30 gidduutti argisiisu. Haata'u malee, mallattoowwan umurii kamiyyuu, ilmaan umurii xinnoo irraa hanga umurii guddaatti mul'achuu danda'u. Akka dhukkuba geneetichaa tokko tokkootti, schwannomatosis dhiiraa fi dubartoota walqixa miidha.
Waa'ee ajaa'ibaati, warra jijjiirama geneeticsii dhaalan hundinuu dhukkuba hin argisiisan. Dhaamsa kana, kan guutummaa hin qabne jedhamuun beekamu, jechuun ji'i qabaachuun dhukkuba qabaachuu mirkaneessuu hin ta'u. Saayintistoota tilmaamuun, warra jijjiirama qaban %90 ta'an booda mallattoowwan tokko tokko argisiisu, garuu cimaa fi yeroo isaa hedduu adda adda ta'a.
Rakkoon inni guddaan schwannomatosis dhiphina yeroo dheeraa ta'e, kunis qaama jireenya keessan irratti dhiibbaa cimaa fiduudha. Dhiphina kun yeroo baay'ee daawwii walumaa galatti itti fayyadamuun to'achuu rakkisaa ta'a, fi daawwii dhiphina adda addaa itti fayyadamuu gaafata.
Kunoo rakkoolee yeroo dheeraa keessatti uumamuu danda'an:
Schwannomatosis hedduun kan hin fayyadamne yoo ta'u, haala gaariitti jijjiirama akka mala (5% gadi) qaba. Jijjiirama kana baay'ee hin mul'atu, garuu tilmaama yeroo hunda fayyaa irraa barbaachisa. Dhiibbaan yaadaa jireenya dhukkubbii cimaa fi dhiibbaa hin beekamne qabaachuun baay'ee barbaachisaa ta'a, yeroo baay'ee deeggarsa ogeessota fayyaa sammuu irraa barbaachisa.
Schwannomatosis adda baasuu yeroo baay'ee doktora kee seenaa fayyaa bal'aa fudhachuun fi qorannoo qaamaa guutuu raawwachuu irraa eegala. Haala dhukkubbii kee, seenaa maatii, fi qaamaa mul'atu ykn naannoo yaaddoo qabu qora.
Qorannoo suuraa gahee olaanaa adda baasu keessatti qaba. MRI qorannoo qaama kee keessatti schwannomas ni mul'isa, kanneen xinnoo ta'an illee. Doktarri kee qorannoo MRI hedduu naannoo qaamaa adda addaatiif ajajuu danda'a, suuraa guutuu argachuuf. CT qorannoo naannoo adda addaaf caalaatti qorachuuf itti fayyadamuu danda'a.
Qorannoo genee SMARCB1 ykn LZTR1 gene keessatti jijjiirama adda baasuudhaan adda baasu ni mirkaneessa. Qorannoo kun qophii dhiiga salphaa qaba, akkasumas haala kun ijoollee keetti akka darbuu danda'u ni murteessa. Yeroo tokko tokko, dokteroonni biopsy dhibee adda baasuuf ni yaalu, schwannoma akka ta'e mirkaneessuu fi haala biraa ittisuuf.
Waldaan Schannomatosis irratti hojjetamuuf, yeroo ammaa dhukkuba hiddaatiin uumamuuf walitti fufiinsa hin jiru waan ta'eef, dursaa rakkinaa fi malaa ittisuu irratti xiyyeeffata. Gareen fayyaa keessan, malaa fi wanta barbaachisu keessan irratti hundaa'ee karoora walda walitti qabaa isiniif qopheessa.
Ittisaa rakkinaa, hedduu malaa adda addaa walitti qabuu irratti hundaa'a. Qorichoota keessatti, qorichoota gabapentin akkaataa qabxii ittisuu, qorichoota miiraa nama gammachiisu, fi yeroo tokko tokko rakkina cimaa ta'eef qorichoota rakkinaa cimaa dabalataa ni argatu. Terapii qaamaa, sochii fi humna eeggachuu fi rakkina hir'isuu irratti gargaara.
Yaalii, malaa cimaa fidu ykn qaama barbaachisaa cufuuf yaalii gochuu ni danda'ama. Haa ta'u malee, yaalii balaa qaba waan ta'eef, Schannomas gaarii waan ta'eef yeroo hundaa barbaachisaa miti. Yaalaan keessan, faayidaa danda'amu balaa akka miiraa miidhaa waliin sirriitti qalbii qaba.
Schannomatosis mana keessatti itti to'annoo jala oolchuun, jireenya keessan eeggachuu waliin rakkina yeroo dheeraa ittisuuf malaa oolchu irratti hundaa'a. Adeemsa guyyaa guyyaa walfakkaataa hundeessuun, malaa sirriitti to'achuu fi qaama keessani irratti dhiphina hir'isuu keessan ni gargaara.
Terapii ho'aa fi qorraa, namoota hedduuf yeroo gabaabaa rakkina hir'isuu danda'a. Mee qubeeyyii diigaa, qormaata ho'aa, ykn qormaata qorraa yaalii gochuun, malaa rakkina keessaniif maaltu gaarii akka ta'e ilaalaa. Sochii salphaa akka gu'iinsa, deddeebii, ykn yogaa, sochii fi humna eeggachuu malee miira keessani irratti dhiphina guddaa hin uumne ni gargaara.
Malaa ittisuu dhiphina, dhiphina hubachuu cimsuu waan danda'uuf, baay'ee barbaachisaa dha. Mee yaadoon akka yaada gadi fageenya, yaada, ykn walitti qabamni miira qaamaa yaalii gochuu yaalaa. Guyyaa guyyaan rakkina barreessuun, wanta rakkina uumu beekuu fi walda walitti qabaa isiniif gaarii ta'e hordofuuf ni gargaara.
Duraan yeroo wal gahii kee dura, mallattoowwan kee kanneen hundumaa, yeroo itti eegale, wanta itti fayyadamu ykn itti daran itti fakkaatu, akkasumas jireenya kee guyyaa guyyaatti kan miidhuuf qooda isaa qabu, tarreessaa bal'aa uumi. Dhukkubbii yoo qabde, gosa, bakka, fi cimaa isaa ifatti himi.
Seenaa fayyaa kee guutuu, kan yaadoota suuraa duraanii, bu'uura qorannoo, fi walitti dhiheessoota yaale keessa galu walitti qabii. Yoo seenaa maati kee keessatti schwannomatosis ykn dhukkuba wal fakkaatu jiraate, odeeffannoo kana walitti qabii. Daawaa fi qulqullina hundumaa yeroo ammaa itti fayyadamtu tarreessaa qabii.
Gaaffiiwwan ilaalchisee haala kee, filannoo walitti dhiheessaa, fi wanta gara fuulduraatti eeggamuuf qophaa'i. Meetichi ykn maatii kee kan si gargaaruuf qophaa'i, odeeffannoo barbaachisaa yeroo wal gahii keessatti mari'atame yaadachuuf si gargaaruuf. Wanta hin hubanneef akka siif ibsan doktora kee gaafachu irraa hin dhiphin.
Schwannomatosis haala waliin jiraachuu danda'u dha, ta'us yeroo dheeraa waan ta'eef jireenya kee baay'ee miidhuu danda'a. Fayyisni hin jiru ta'us, namoonni hedduun mala itti fayyadamu argatu, akkasumas fayyaa gaarii qabaachuu fayyaa sirrii fi deeggarsa argachuun.
Wanta yaadachuu barbaachisaa ta'e, imala kana keessa ofii qofa miti. Garee fayyaa haala kee hubatu waliin hojjechuun, mallattoowwan waliin jiraachuu keessatti garaagarummaa guddaa fidu danda'a. Walitti dhiheessoota, jijjiirama jireenya, fi deeggarsa sirrii waliin, namoonni hedduun schwannomatosis qaban jireenya guutamee, hojii qabu jiraatu.
Abdii qabaadhuu fi itti yaaduu kee itti fufuu. Qorannoo walitti dhiheessoota gaarii itti fufuu jira, fi tarsiimoo walitti dhiheessaa dhukkubbii haaraa yeroo hundumaa hojjetamaa jira. Wanta to'achuu dandeessu irratti xiyyeeffadhu, yeroo barbaadde deeggarsa barbaadhu irraa hin dhiphin.
Lakko, shwanaanomatosis dhukkuba addaati, neurofibromatosis irraa adda dha, ta'us lamaanuu dhukkuba hiddaati, sirna nafa keessatti miidhaa geessisan. Shwanaanomatosis, yeroo baay'ee, walbira qabamni baay'ee fi mallattoowwan mul'atan xiqqoo qaba, neurofibromatosis wajjin walbira qabamuu. Jijjiirama hiddaas fi malaa dhaaluus isaanii adda dha.
Shwanaanomatosis dhukkuba hiddaati waan ta'eef, karaa duudhaa ittisuun hin danda'amu. Haa ta'u malee, yoo seenaa maatiitti dhukkuba kana qabaatte, gorsa hiddaatiin balaa keessan hubachuu fi murtii sirrii maatii ijaaruuf si gargaara. Hubannoo fi hordoffii gaarii, malaa sirriitti qorachuuf gargaara.
Guddina shwanaanomatosis nama tokko tokko irraa gara nama tokko tokko adda dha. Namoonni tokko tokko walbira qabamni isaanii gadi bu'aa deema, kaan immoo waggoottan hedduu walumaa galaa jiraatu. Hordoffii yeroo hunda waliin garee fayyaa keessan waliin taasisuun, jijjiirama kamiyyuu hordofuuf fi walitti hidhanni sirriitti akka taasifamu godha. Namoonni hedduun malaa isaanii jireenya isaanii guutuu keessatti sirriitti qoratu.
Eeyyee, shwanaanomatosis qabaachuun ijoollee qabaachuu hin dhorkatu, garuu carraa 50% hidda jijjiirama ijoolleetti kennuu qaba. Gorsa hiddaatiin balaa hubachuu fi miira akka qorannoo duraa ijoollee fayyadamuu si gargaara. Namoonni hedduu shwanaanomatosis qaban maatii fi ijoolle fayya qabu qabu.
Dhukkuba shwanaanomatosis itti fayyadamu nyaata adda hin jiru, garuu fayyaa waliigalaa cimsuun fayyaa waliigalaa keessan deeggaruun, walbira qabamni ittisuuf gargaara. Namoonni tokko tokko nyaata ittisaa qal'insa qaama keessatti hir'isuuf gargaara jedhan. Jijjiirama nyaataa waliin fayyaa keessan waliin mari'achuun, qoricha keessan wajjin akka hin rakkisne mirkaneessuuf barbaachisa.