Maal akka ta'e ADAMTS13 (Recombinant): Fayyadamni, Qusannaa, Dhiibbaa Gamaa fi Kanneen Biraa

ADAMTS13 yaala enzayimii bakka bu'aa addaa kan fayyadamuudha kan dhukkuba dhiigaa dhifamaa kan jedhamu purpuuraa tarombotikii tarombosayitoopenikii (TTP) yaaluuf. Qorichi kun hojii kan hojjetu enzayimii dhiiga keessan keessatti dhabame ykn hir'ate bakka buusuudhaan, kunis dhufinsa dhiigaa balaa qaama keessan guutuu keessatti uumamuu ittisuuf gargaara.

Yoo isin ykn namni isin beektan qoricha kana isiniif kenname, dhukkuba cimaa garuu kan yaalamuu danda'u keessa jirtu ta'a. Akkaataa yaalli kun itti hojjetu hubachuun karoora yaala keessan irratti akka isin amansiisu isin gargaara.

Maal akka ta'e ADAMTS13?

ADAMTS13 gosa enzayimii kan qaama keessan keessatti uumamaan jiru kan laaboraatoriin hojjetameedha. Hojii enzayimii kanaa proteeniin gurguddaa dhiiga keessan keessatti argaman kan vaayilii Wileebiraandi faaktar multimeers jedhaman cabsuudha, kunis yeroo guddatan dhufinsa balaa uumuu danda'u.

Yeroo qaamni keessan enzayimii kana gahaa hin hojjetu ykn yeroo sirriitti hin hojjenne, TTP ni uummattu. Dhukkubni kun dhufinsa dhiigaa xixiqqaa qaama keessan guutuu keessatti uumamaa kan dhiigni qaamota barbaachisoo akka sammuu, onnee, fi kalee keessatti akka hin yaane godhu.

Gosi rekombinantii ADAMTS13 baayoteknooloojii guddifamaa fayyadamuun laaboraatoritti uumam. Kunis akka enzayimii uumamaa qaamni keessan hojjechuu qabuun hojjechuuf kan qophaa'edha, isin eegumsa isin dhufinsa dhiigaa hin baratamne irraa barbaaddan isiniif deebisa.

ADAMTS13 Maaliif Fayyadama?

ADAMTS13 dursanii dhukkuba geneetikii dhifamaa kan ta'e purpuuraa tarombotikii tarombosayitoopenikii (hTTP) yaaluuf fayyadama, kunis dhukkuba geneetikii dhifamaa kan namoota 1/100,000 gadii irratti argamudha. Dhukkubni kun kan uumamu yeroo isin hanqina enzayimii ADAMTS13 kan jijjirama geneetikii irraa kan ka'e dhalattanidha.

Namoonni hTTP qaban yeroo dhiigni isaanii qaama isaanii keessatti xuxxuqa balaa uumuun muudatu. Yeroon kun mallattoolee hamaa kan akka jeequmsa, qabamuu, rakkoolee kalee, fi lakkoofsa pilaatileetii gadi aanaa ta'uu kan dabalatu ta'uu danda'a. Yaala malee, yeroon kun jireenya sodaachisaa ta'uu danda'a.

Doktarri keessan qoricha kana yaada keessa galchuu danda'a yoo TTP argattan kan yaala biraatiif gaarii hin taane. Haa ta'u malee, bifa dhaabbataa qoricha kanaaf agarsiisa jalqabaati.

ADAMTS13 Akkamitti Hojjeta?

ADAMTS13n kan hojjetu enzaayimii qaamni keessan dhabe ykn gahaa hin oomishne bakka buusuudhaan. Dhiiga keessaniif meeshaa sirrii ta'e kennuun akka yaaduu dandeessuuf, pirootiinii xuxxuqa eegamaa ta'e eeguuf.

Dhiiga keessatti, pirootiinonni vaanii Wiilbiraandi faaktar jedhaman uumamanii sanyii gurguddaa ta'an uumu. Yeroo sanyiiwwan kun gurguddoo ta'an, xuxxuqa baay'ee akka uumamu gochuu danda'u. Enzaayimiin ADAMTS13 akka qeesii molekulaarii hojjeta, sanyii pirootiinii gurguddaa kana gadi buusuun akka eegamaa ta'u gochuu danda'a.

Qorichi kun yaala baay'ee xiyyeeffannaa qabu jedhamee ilaallama, sababiin isaas hanqina enzaayimii hTTP fidu irratti xiyyeeffata. Sadarkaa enzaayimii normalii deebisuudhaan, uumamni xuxxuqa dhiiga balaa qabu akka hin uumamne gargaara, yeroo fayyuu barbaachisu qaamni keessan akka normalitti xuxxuqa akka uumu eegaa.

ADAMTS13 Akkamitti fudhachuu qaba?

ADAMTS13n akka infuuzii intravenoosii (IV) kennama, kunis dhiiga keessanitti karaa veeniin kallattiin kennama jechuu dha. Qorichi kun afaaniin fudhatamuu hin danda'u sababiin isaas sirni bulchiinsa nyaataa enzaayimii akka hojjetu dura cabsa.

Gareen fayyaa keessanii qoricha kana mana yaalaa ykn giddugala infuuzii addaatiin kennu. Infuuziin kun yeroo baay'ee daqiiqaa 30 guutuun fudhata, akkasumas yaala keessatti fi ergaa xumuramee booda akka gaariitti akka danda'amtuuf hordofama.

Infuziinni kee dura, wanta nyaata addaa hordofuu hin qabdu. Akkuma walii galaatti nyaachuu fi qoricha kee kan biraa akkaataa itti siif kennameen fudhachuu dandeessa. Haa ta'u malee, qorichoota fi wantoota dabalataa fudhachaa jirtu hundumaa waa'ee isaa ogeessa fayyaa keetti himuu mirkaneeffadhu, sababiin isaas tokko tokko walitti dhufeenya qoricha waliin qabaachuu danda'u.

Yeroon infuziinni kee itti kennamu barbaachisummaa kee fi qaamni kee akkaataa itti yaalaaf deebii kennu irratti hundaa'a. Namoonni tokko tokko infuziinota ittisaa yeroo hundaa barbaadu, kan biraan ammoo yeroo dhukkubni cimaan itti dhufutti qofa yaala argachuu danda'u.

ADAMTS13 Yeroo Meqaaf Fudhadhuu Qaba?

Dheerinni yaala ADAMTS13 namoota adda addaa irratti baay'ee adda adda ta'a, kunis kan irratti hundaa'u TTP dhaala qabduu ykn TTP argattee irratti hundaa'a. TTP dhaalaaf, kun yaala jireenya guutuu ta'uu danda'a sababiin isaas haalli geneetikii bu'uuraa hin badu.

Doktarri kee akkaataa yaala mataa keetiif siif qopheessuuf si waliin hojjata. Namoonni hTTP qaban tokko tokko sadarkaa enzayimii ga'aa eeguuf infuziinota ittisaa yeroo hundaa barbaadu, kan biraan ammoo yeroo dhukkubni cimaan itti dhufutti ykn yeroo balaan itti baay'atu qofa yaala barbaachisa.

To'annaan yeroo hundaa qorannaa dhiigaa fayyadamuun gareen fayyaa kee yaalli sun akkamitti akka hojjetu fi jijjiiramni yeroo yaala kee irratti barbaachisaa ta'ee akka hin taane murteessuuf isaan gargaara. Qorannoonni kun sadarkaa hojii ADAMTS13 kee safaruu fi mallattoowwan dhukkuba TTP to'achuu.

Bu'aawwan Gamaa ADAMTS13 Maal Fa'i?

Namoonni baay'een ADAMTS13 gaarii ta'een ni danda'u, garuu akka qorichoota hundaa, bu'aawwan gamaa qabaachuu danda'a. Bu'aawwan gamaa baay'inaan kan mul'atan salphaa dha, to'annaa fi kunuunsa sirrii ta'een to'achuu ni danda'ama.

Kunis bu'aawwan gamaa ati muudachuu dandeessu, kan jalqabaa irraa kaasee:

• Mata dhukkii fi dadhabbii salphaa
• Qoma gubachuu ykn miira garaa hin mijanne
• Bakka infuziinni itti kennamutti mallattoowwan akka diimuu, of duguuguu, ykn dhukkubbii salphaa
• Daddaaqamuu ykn mataa walirraa qabachuu
• Dhukkubbii maasha ykn walnyaatinsa qaamaa

Bu'uuraan miidhaa qaamaa yeroo baay'ee ofumaa fooyya'u, yaala dhaabuu hin barbaadu. Gareen fayyaa keessanii rakkina isin mudatu kamiyyuu to'achuuf isin gargaaruu danda'u.

Miidhaan qaamaa cimaa garuu kan baay'ee hin argamne keessatti, dhukkuboota allergii kan of keessaa qabu, kanneen akka gogaa irratti miidhaa salphaa irraa kaasee hanga anafilaksis cimaatti. Mallattoon dhukkuba allergii keessatti argaman, harka qabaachuu, fuula ykn qoonqoo keessanii, gogaa irratti miidhaa cimaa, ykn onnee saffisaan dhahuu dabalata.

Baay'ee yeroo muraasa keessatti, namoonni tokko tokko qaama saalaa farra qoricha sanaa horachuu danda'u, kunis yeroo booda akka hin hojjenne gochuu danda'a. Doktarri keessan qorannoo dhiigaa yeroo hundaatiin kana hordofa, yoo barbaachisa ta'es karoora yaala keessanii jijjiru danda'a.

Eenyutu ADAMTS13 fudhachuu hin qabu?

ADAMTS13 nama hundumaaf hin ta'u, doktarri keessanis sirriitti akka isiniif ta'u ni ilaala. Namoonni dhukkuba allergii cimaa kan beekaman, wantoota qoricha sanaa keessatti argaman kamiyyuu irratti qaban, yaala kana hin argachuu qaban.

Yoo dhukkuba allergii cimaa kan qorichoota pirootiinii irratti hundaa'an ykn yaala bakka bu'aa enzaayimii biraa irratti qabaattan, doktarri keessan balaa fi faayidaa isaa baay'ee of eeggannoodhaan madaaluu qaba. Tarii tarkaanfii dabalataa ykn yaala biraa akka fudhattan isin gorsuu danda'u.

Dubartoonni ulfaa fi harma hoosisan xiyyeeffannaa addaa barbaadu, sababiin isaas odeeffannoon nageenyaa kanneen irratti argamu muraasa dha. Yoo ulfaa taatan, ulfaa ta'uuf karoorsitan ykn harma hoosisaa taatan, doktarri keessan balaa fi faayidaa isaa isin waliin ni mari'ata.

Namoonni dhukkuboota sirna ittisa qaamaa tokko tokko qaban ykn kanneen qorichoota ittisa qaamaa fudhatan, karoora yaala jijjiramaa barbaachisuu danda'u, sababiin isaas haalli kunniin akka qaamni keessan qoricha sanaaf deebii kennu irratti dhiibbaa geessisuu danda'u.

Maqaa Brandii ADAMTS13

Qorichi ADAMTS13 kan recombinant jedhamu maqaa brandii Adzynma jalatti argama. Kun yeroo ammaa kanatti, oomisha ADAMTS13 recombinant kan FDA-n eeyyame, kan Yuunaayitid Isteetis keessatti argamu qofa dha.

Adzynmaan addatti kan hojjetame dhukkuba dhiigaa kan dhalaan dhufu thrombotic thrombocytopenic purpura jedhamuuf kan fayyisu yoo ta'u, kunis yaala TTP keessatti fooyya'iinsa guddaa agarsiisa. Qorichi kun osoo hin argamiin dura, filannoowwan yaalaa baay'ee muraasa turan.

Inshuraansi keessanii fi faarmoosiin keessan qoricha kana maqaa gosaa isaa (Adzynma) ykn maqaa walii galaa isaa (recombinant ADAMTS13) fayyadamuu danda'u. Maqaa lamaan iyyuu qoricha tokkumaa agarsiisu.

Filannoowwan ADAMTS13

ADAMTS13 osoo hin argamiin dura, yaalli jalqabaa TTP plasma exchange (plasmapheresis) ture, kunis dhiiga keessan baasuu, plasma addaan baasuu, akkasumas plasma kennituu kan enzyme dhabame qabuun bakka buusuu dabalata.

Plasma exchange ammas yeroo baay'ee fayyadamu, keessumaa TTP argame ykn ADAMTS13 yoo hin argamne. Haa ta'u malee, kun tooftaa baay'ee ulfaataa kan meeshaalee addaa barbaaduu fi balaa mataa isaa kan qabu yoo ta'u, kunis dhiiga kennitoota irraa argamuun wal qabata.

Infushinii plasma fresh frozen enzyme yeroo gabaabaaf bakka bu'uu ni danda'a, garuu qoricha recombinant irra xiqqaa waan ta'eef, bishaan baay'ee barbaachisa. Tooftaan kun yeroo hatattamaa ykn yeroo yaalli biraa hin argamne fayyadamu.

Namoota TTP argatan tokko tokkoof, qorichi immunosuppressive kan akka corticosteroids ykn rituximab sirna ittisa qaamaa akka ADAMTS13 enzyme irratti hin weerarreef fayyadamuu danda'a. Haa ta'u malee, kun kallattiin enzyme dhabame bakka hin bu'u.

ADAMTS13 Plasma Exchange irra caala moo?

ADAMTS13 faayidaa hedduu plasma exchange irra ni qaba, keessumaa namoota TTP dhalaan dhufu qabaniif. Enzyme recombinant salphaa, nageenya qabeessa, akkasumas bu'aa plasma-based yaala aadaa irra caalaa ni kenna.

Akkuma jijjiirraa pilaazmaa, kan sa'aatii hedduu bakka yaala fayyaa addaa meeshaalee walxaxaa qabu, ADAMTS13 akka infusionii saffisaa ta'een kennamuu danda'a. Kunis yaala yeroo hundaa, ittisaaf baay'ee hojii irra oolcha.

Ilaalcha nageenyaa irraa, ADAMTS13 balaawwan walitti dhufeenya oomisha dhiigaa kennitootaa wajjin walqabatan, dabalataan dhukkuboota danda'amuu fi walnyaatinsa alerjii pirootiinii pilaazmaatiif ni balleessa. Qorichi riikombinantiis akkaataa wal fakkaatuun hojjetama, kanaaf yeroo hundaa doozii wal fakkaataa argatta.

Haa ta'u malee, jijjiirraan pilaazmaa namoota TTP argatan tokko tokkoof, keessumaa yeroo sababni isaa hojii sirna ittisa qaamaa wajjin walqabatu, yaala jalqabaa filatamaa ta'uu danda'a. Doktarri kee gosa TTP keetii fi haala kee dhuunfaa irratti hundaa'uun mala kamtu akka gaari ta'e murteessa.

Gaaffiiwwan Yeroo Baay'ee Gaafatamaniif ADAMTS13

ADAMTS13 Namoota Dhukkuba Onnee Qabaniif Nageenyaa?

ADAMTS13 waliigalaan namoota dhukkuba onnee qabaniif nageenyaa akka ta'etti ilaallama, garuu kaardiyooloojistii fi heematoojistii kee yaala kee to'achuuf walitti hojjechuu qabu. TTP mataan isaa dhiiga onnee keessatti qabamuu xixiqqaa uumuun onnee kee irratti dhiibbaa waan qabuuf, dhukkuba jalatti argamu yaaluun fayyummaa onnee ni fayyada.

Qorichi kun yeroo baay'ee qorichoota onnee wajjin hin walnyaatu, garuu doktaroonni kee walnyaatinsa akka hin jirretti mirkaneessuuf qorichoota kee hundaa ni ilaalu. Yoo dadhabbii onnee cimaa qabaatte, gareen yaalaa kee akka qaamni kee bishaan dabalataa kana qabachuu danda'u mirkaneessuuf yeroo infusionii si to'achuu qabu.

Yoo Akka Kumaan ADAMTS13 Baay'ee Argadhe Maal Godhuu Qaba?

ADAMTS13n baay'isuun hin eegalamu sababiin isaas ogeessota fayyaan bakka to'atamanitti kennama. Haa ta'u malee, yoo akkaataa murtaa'e irra argatte, gareen yaalaa kee mallattoolee hin baratamne kamiyyuu argachuuf si to'ata.

Bu'aa ba'iiwwan baay'ee dhugoomaa kan qoricha baay'ee fudhachuu danda'uun dhukkuboota akka mataa dhukkessuu, quufuu ykn qaama alerjii qabaachuu balaa dabaluu dha. Gareen yaala fayyaa keessanii kun kunuunsa deeggarsa kennuun nageenya keessan mirkaneessuuf sadarkaa dhiiga keessanii ni hordofa.

Yoo doozii keessan irratti yaaddoo qabaattan ykn yaala booda mallattoowwan hin baratamne argitan, dafanii ogeessa fayyaa keessan quunnamaa. Isaan haala keessan sakatta'anii qajeelfama barbaachisaa kennuu danda'u.

Maal gochuu qaba yoo doozii ADAMTS13 dhabe?

Yoo qoricha ADAMTS13 yeroo karoorfame dhabdan, akkaataa yeroo itti aanuuf karoorfachuuf dafanii ogeessa fayyaa keessan quunnamaa. Doozii dhabame tokko kan ittiin deebistan gochuuf yaalii hin godhinaa, kunis balaa dhukkuboota keessanii dabaluu danda'a.

Doktarri keessan karaa gaarii kan ta'e kan murteessu yeroo doozii dhabamee fi mallattoowwan ammaa keessan irratti hundaa'uun. Isaan sadarkaa dhiiga keessanii ilaaluu ykn sagantaa yaala keessanii sirreessuun sadarkaa enzayimii ga'aa akka eeggattan mirkaneessuu barbaaduu danda'u.

Namoota yaala ittisaa irratti argamaniif, yeroo tokko tokko doozii dhabuun rakkoo yeroodhaan hin uumuu danda'u, garuu TTP eessoodii ittisuuf sagantaa walitti dhufeenya qabu eeguun barbaachisaa dha.

Yoom ADAMTS13 fudhachuu dhaabuu danda'a?

Murtoon yaala ADAMTS13 dhaabuu guutummaatti haala keessan irratti kan hundaa'u yoo ta'u, qajeelfama doktarri keessanii qofa waliin gochuu qabdu. Namoota TTP dhalaan dhufeef, kun yaala jireenyaa guutuu dha, sababiin isaas haalli geneetikii bu'uuraa hin jijjiramu.

Doktarri keessan deebii yaalaaf kennitan qorannaa dhiigaa fi hordoffii eessoodii TTPn yeroo hunda ni sakatta'a. Yoo qaamni qoricha irratti argattan ykn dhukkuboota cimaa argattan, sagantaa yaala keessanii sirreessuu ykn filannoowwan ilaaluun isaan barbaachisaa ta'a.

Ofkollee ADAMTS13 ofachuu hin dhaabin, yoo fayyaa taatus. Qorichi kun dhiiga qaama keessatti uumamuu kan lubbuu namaa balaa keessa galchuu danda'an ittisaa jira, tasa dhaabun kee balaa TTP keessa si galchuu danda'a.

ADAMTS13 yoo fudhadhu deemuu nan danda'aa?

Eeyyee, ADAMTS13 yoo fudhattu deemuu ni dandeessa, garuu karoora gaarii qabaachuu fi garee fayyaa kee waliin walitti dhufeenya qabaachuun barbaachisa. Yeroo deemtuu walitti dhufeenya wal'aansaaf qophii gochuu qabda.

Imala kee dura, ragaa fayyaa barbaachisaa hunda qabaachuu kee mirkaneeffadhu, kan akka sagantaa wal'aansaa keetii, odeeffannoo bilbilaa yeroo hatattamaa, fi xalayaa ogeessa fayyaa keetii kan haala kee fi barbaachisummaa qoricha keetii ibsu. Kun yoo mana kee irraa fagaattee wal'aansa fayyaa barbaachisu siif gargaara.

Bilbila ykn kaardii akeekkachiisa fayyaa kan haala kee ibsu qabaachuu yaadi, sababiin isaas odeeffannoon kun yeroo hatattamaatti barbaachisaa ta'uu danda'a. Gareen fayyaa kee imala kee karoorsuu fi yoo barbaachise bakka deemtuutti wal'aansa siif argachuuf si gargaaruu danda'a.