Created at:1/13/2025
Faaktara Antii-hemoofiliikii Reekombinaant FC VWF XTEN Fiyuuzhin Pirootiin qoricha addaa kan namoota hemoofiliiyaa A qaban haala dhibee isaanii itti to'atan gargaaruuf kan qophaa'edha. Wal'aansi kun kan hojjetu faaktara VIII kan dhiigni keessan akka dhaabbatuuf qaamni keessan barbaadu bakka buusuudhaan.
Qoricha kana akka gargaaraa too'annoo gaarii ta'ee yaadaa kan dhiiga keessaniif meeshaalee yeroo miidhamtan ittiin walitti qabamu kennu. IVn kennama, kunis wal'aansa hemoofiliiyaa keessatti fooyya'iinsa haaraa ta'ee kan argamu yoo ta'u, wal'aansa durii caalaa eegumsa yeroo dheeraa kennu.
Qorichi kun pirootiinii faaktara VIII, kan dhiigni keessan akka walitti qabamuufi akka dhiigni dhaabbatuuf barbaadu kan laaboraatoriidhaan hojjetameedha. Kutaan "reekombinaant" jedhu kan agarsiisuu kan fayyadamuun teeknooloojii baayoo addaa kan dhiiga namaa irraa argamuu osoo hin taane.
Tooftaan addaa kunis qabiyyeewwan dabalataa kan qorichi qaama keessan keessatti yeroo dheeraaf akka hojjetu gargaaran ni dabalata. Kunis akkaataa wal'aansa faaktara VIII durii caalaa, akkaataa dhiigni akka hin yaa'iniif isiniif kennamu xiqqaa ta'uu danda'a.
Qorichi kunis sirna walitti qabama uumamaa qaama keessanii akka fakkeessuuf kan qophaa'edha. Faaktara VIII kan hin jirree ykn hir'ataa kan hemoofiliiyaa A fidu bakka bu'uudhaan, dandeettii dhiiga keessanii akkaataa walitti qabamuu normalii deebisuu gargaara.
Qorichi kun IVn kennama, kunis yeroo baay'ee daqiiqaa 15-30 guutuuf fudhata. Namoonni hedduun adeemsa kana akka dhiiga harkisuu wajjin wal fakkaata jedhanii ibsu, kunis cirracha xiqqaan hidda gurguddaa harkaa keessatti galfamuun.
Yeroo IV itti galfamu xiqqoo ni dhaga'amuu dandeessa, garuu infuushiniin mataan isaa walumaa galatti miidhagina hin qabu. Namoonni tokko tokko dhukkubbiin mataa ykn dadhabbii booda ni muudatu, garuu kunniin yeroo baay'ee saffisaan ni fooyya'u.
Namoonni hedduun dhukkubsattoota dhiigaa, eegumsa yeroo dheeraa qabaachuu isaanii beekuun amansiifamoo fi nageenya akka qaban gabaasanii jiru. Yeroon hojii dheeraa ta'uun isaa yeroo baay'ee daawwannaawwan kilinikaa xiqqaa fi jireenya kee guyyaa guyyaa keessatti jijjiramaa ta'uu jechuu dha.
Hemophilia A jijjirama wal hormaataa kan qaamni kee proteeniin faaktara VIII gahaa hin hojjanneen kan dhufu dha. Kun kan ta'u yeroo geeniin hojii faaktara VIII hojjetu dogoggora ykn balleessaa qabaatu dha.
Haalli kun kan dhaalamu kanneen maatii irraa, garuu yeroo tokko tokko jijjirama wal hormaataa haaraa ta'uu danda'a. Kunis wantoota wal'aansa kana barbaachisan:
Waa'ee wal hormaataa kee addaa hubachuun doktaroonni mala wal'aansaa gaarii ta'e akka murteessan isaan gargaara. Namoonni tokko tokko infuushinii ittisaa yeroo hundaa barbaadu, kan biroon ammoo qoricha kana kan fayyadaman yeroo dhiigni itti yaa'u qofa.
Qorichi kun dursanii hemophilia A, dhukkuba dhiigaa kan dhiigni kee sirnaan hin ittiifamne wal'aansuuuf fayyadama. Kunis namoota wal'aansa bakka bu'iinsa faaktara VIII barbaadaniif kan qophaa'e dha.
Qorichi kun haalota kilinikaa hedduu kan to'annaa fayyaa gaarii barbaadan ni furata:
Doktarri keessan sagantaa qoricha kennuu kan murteessu, akkaataa dhiigni itti yaa'uu fi barbaachisummaa jireenya keessanii irratti hundaa'uunidha. Namoonni tokko tokko ittisaaf itti fayyadamu, kan biraan immoo yeroo dhiigni itti yaa'u yaaluuf itti fayyadamu.
Namoota hemofilii A qaban keessatti, yeroon dhiigni itti yaa'u bakka bu'iinsa daqiiqaa VIII malee sirnaan dhaabbachuu hin danda'u. Qaamni keessan pirootiinii barbaachisaa qaama dhiigaa cimaa uumuuf barbaachisu hin qabu.
Madaa xixiqqoon ykn qoraawwan ofumaan dhiiga dhaabsisuu danda'u, garuu adeemsi kun yeroo dheeraa fudhata, yeroo baay'ees guutuu miti. Dhiigni keessaa, dhiigni waljijjiirraa ykn miidhaan guddaan daqiiqaa VIII waliin yaalamaa ariifachiisaa barbaada, walxaxaa cimaa ittisuuf.
Yaala sirrii ta'e malee, dhiigni sa'aatiiwwan ykn guyyootaaf itti fufuu danda'a, kunis qaama waljijjiirraa, maashaawwanii ykn qaamota qaamaa irratti miidhaa dhaabbataa geessisuu danda'a. Kanaafuu, yaalii bakka bu'iinsa daqiiqaa VIII fayyadamummaa qabu argachuun, hemofilii A nageenyaan too'achuuf baay'ee barbaachisaadha.
Qorichi kun infusion intravenous fayyadamuun kennama, kunis dhiiga keessan keessatti karaa hidda dhiigaa kallattiin kennama jechuudha. Mala kana fayyadamuun daqiiqaan VIII saffisaan fi bu'a qabeessummaan dhiiga keessan akka ga'u mirkaneessa.
Kunis adeemsa kenniinsa baramaa kan of keessatti qabuudha:
Namoonni hedduun qoricha isaanii manaatti ofii isaanii akka ofii bulchan erga leenjii sirrii argatanii booda baratu. Kun sirna yaala keessan bulchuu keessatti jijjiramaa fi walaba ta'uu isiniif kenna.
Yaalli yeroo baay'ee kan hordofamu, akka barbaachisummaa keessaniifi akkaataa dhiigni itti dhangala'uutiin, karaa ittisaa (preventive) ykn akka barbaachisummaa isaatti dha. Ogeessi dhiigaa keessan isiniin waliin ta'uun tarsiimoo gaarii ta'e murteessa.
Yaalli ittisaa, sirnaan qoricha kennuun sadarkaa ittisaa VIII dhiiga keessan keessatti eeguu dabalata. Kunis, dhiigni tasaa akka hin dhangalaaneefi walnyaatinsa qaamaa keessan yeroo keessa miidhaa irraa eega.
Yaalli akka barbaachisummaa isaatti, qoricha fayyadamuun kan danda'amu yeroo dhiigni dhangala'u ykn gochaalee miidhaa geessisan dura. Kunis, yeroo barbaachisummaa qoricha kennuuf, to'annoo gaarii fi saffisaan qoricha argachuu barbaada.
Doktorri keessan, ulfaatina qaamaa keessanii, seenaa dhiiga dhangala'uu keessanii fi deebii addaa yaalaaf kennitan irratti hundaa'uun qoricha kennuu ni jijjira. Qorannoowwan dhiigaa yeroo hunda taasifamuun, qoricha sirrii akka argattan mirkaneessa.
Mallattoowwan dhiiga dhangala'uu cimaa ykn walnyaatinsa qaamaa yoo argattan, yeruma sanatti garee fayyaa keessan qubachuu qabdu. Walitti dhufeenyi saffisaan taasifamu, rakkoowwan ittisuu fi kunuunsa sirrii akka argattan mirkaneessuu danda'a.
Kunis haalota xiyyeeffannaa fayyaa barbaadan:
Gaaffiiwwan waa'ee karoora yaala keessanii ykn yoo mallattoon tokko xiyyeeffannaa barbaada moo hin barbaaduu ilaalchisee yoo shakkitan, bilisaan nu qunnamaa. Gareen fayyaa keessanii isin gargaaruufi nageenya keessan mirkaneessuuf achitti argama.
Wantoonni balaa jalqabaa hemophilia A qabaachuu dha, kunis kan murtaa'u amaloota keessan sanyii irraa. Haalli kun dhiirota irratti dubartoota caalaa kan mul'atu ta'ee, sababni isaas akkaataa dhaalli sanyiin itti darbudha.
Wantoonni muraasni yaala addaa kana akka barbaaddan irratti dhiibbaa ni qabu:
Doktorri keessan wantoota kana akkasumas seenaa fayyaa keessanii dhuunfaa yeroo murteessan qoricha kana isiniif ta'uu danda'a moo hin danda'u jedhanii ilaalu. Kaayyoon yeroo hundumaa yaala bu'a qabeessa ta'e jireenya gaarii waliin argachuudha.
Bakka bu'iinsa faaktara VIII ga'aa ta'een ala, namoonni hemophilia A qaban balaa fayyaa cimaa hedduu ni mudatu. Rakkoowwan kun jireenya keessanii fi fayyaa yeroo dheeraa irratti dhiibbaa guddaa geessisuu danda'u.
Kunis rakkoowwan yaala sirrii ta'een ittisuu danda'amudha:
Oduun gaariin qorichi akka kanaa yeroo hunda yeroo sirriitti fayyadamuun rakkoolee hedduu ittisuu danda'a. Yeroon jalqabaa fi hordoffiin yeroo hunda taasifamu fayyaa fi sochii keessan yeroo dheeraaf eeguu gargaara.
Eeyyee, qorichi kun namoota hemophilia A qaban, keessumaa warra dooziiwwan gidduutti eegumsa yeroo dheeraa barbaadanif faayidaa guddaa qaba. Yeroon hojii dheeraa qorichaa kun qulqullina jireenya keessanii akkaataa guddaan fooyyessuu danda'a.
Qorichi kun oomishaalee faaktara VIII aadaa irra faayidaa hedduu qaba. Torbanitti infuuziyoona muraasa qofa isin barbaachisa, kunis sirna qoricha itti fayyadamuu keessan keessatti sirna qabattanii jiraachuu fi salphina argachuuf isin gargaara.
Namoonni hedduun yeroo eegumsa faaktara VIII dheeraa qaban, hojiiwwanii fi ispoortii guyyaa guyyaa irratti hirmaachuu irratti amantaa guddaa akka qaban gabaasaniiru. Eegumsi yeroo dheeraa kun yaaddoo dhibee dhiigaa bulchuu wajjin dhufu hir'isuu danda'a.
Qorichi kun oomishaalee faaktara VIII kan biroo ykn yaala hemophilia wajjin wal makuu danda'a, garuu amaloota adda ta'an kan ittiin adda ba'u qaba. Yeroon hojii dheeraa qorichaa kun amaloota isaa adda godhan keessaa isa tokko.
Namoonni tokko tokko oomishaalee faaktara VIII rekombinantii istaandaardii wajjin wal makuu danda'u, garuu qorichi kun sirna keessan keessatti yeroo dheeraaf akka turuuf kan qophaa'e dha. Akkasumas oomishaalee faaktara IX kan hemophilia B'f fayyadamu irraa adda dha.
Qorichi kun yaala dhibee dhiigaa kan biroo kan akka desmopressin (DDAVP) ykn qorichoota antifiibrinoolitikii wajjin wal makuu hin qabu. Isaan kun meeshaa adda addaa fayyadamuun hojjatuu fi haala adda addaatif fayyadamu.
Qindoomni yeroo dheeraa hojjetuun kan oomishoota faaktara VIII istaandaardii caalaa yeroo dheeraaf eegumsa kennu, yeroo baay’ee dafanii akka hin kennamne ni taasisa. Doktarri keessan ajaja qoricha kennuu kan murteessu barbaachisummaa fi sadarkaa dhiiga keessan irratti hundaa’uunidha.
Eeyyee, karoora sirrii fi garee yaala fayyaa keessanii waliin walta’uun deemuu dandeessu. Qoricha kuusuu, geejjibaa fi bakka deemtanitti yaala fayyaa argachuu qabdu. Namoonni baay’een eegumsi yeroo dheeraa kun imalaaf akka isaan gargaaru ni hubatu.
Qorichi kun dhiiga akka hin dhangalaane gargaaruu isaa wajjin, gochaalee balaa guddaa qaban irratti eegala barbaachisaa ta’e fayyadamuu qabdu. Doktarri keessan gochaalee eegamoo ta’anii fi kanneen tarkaanfii dabalataa ykn jijjirama doosii barbaadan akka hubattan isin gargaaruu danda’a.
Qorichi kun dafee erga kennameen booda hojii jalqaba, sadarkaan faaktara VIII dhiiga keessan keessatti saffisaan ni dabala. Kenniinsa qorichaa erga xumurattan booda daqiiqaa muraasa keessatti dhiiga dhangala’uu irraa eegumsa ni qabaattu.
Yoo doosii ittisaa kennuu irraanfattan gorsaaf ogeessa fayyaa keessan qunnamaa. Isaan doosii irraanfatame dafanii akka fudhattan ykn ajaja keessan akka jijjirtan isin gorsuu danda’u. Gorsa ogeessa fayyaa malee doosii lama hin fudhatinaa.