Created at:1/13/2025
Faaktarri antii-hemoofiilikaa (reekombinaantii, gilaayikoopeegileeyitii-exei) waraqsa dhiigaa VIII kan laaboraatooriidhaan hojjetame yoo ta'u, kunis dhiigni keessan akka sirriitti itti hidhamu gargaara. Qorichi kun namoota hemoofiiliyaa A qabaniif kan qophaa'e yoo ta'u, kunis haala qaamni keessan proteeniin itti hidhamuu barbaachisaa ta'e kana gahaa hin oomishne dha. Kutaan "gilaayikoopeegileeyitii" jedhu akka qaama keessanitti yeroo dheeraaf akka turu kan jijjiramte jechuu dha, kanaafis sirnaan talaallii xiqqaa fudhachuu qabdu.
Qorichi kun bakka bu'aa suphaa faaktara VIII, proteeniin dhiigni keessan akka itti hidhamuuf barbaadu dha. Yeroo miidhama ykn madaa argattan, faaktarri VIII adeemsa itti hidhamuu kan dhiiga dhaabu jalqaba. Namoonni hemoofiiliyaa A qaban faaktara VIII gahaa hin oomishan ykn kan hin hojjenne oomishu.
Barsiifni reekombinaantii laaboraatoorii keessatti teeknooloojii baayoo-saayinsii fayyadamuun hojjetama, oomisha dhiigaa namaa irraa miti. Kunis dhukkuboota dhiigaan darban irraa nageenyaa isa godha. Jijjiiramni gilaayikoopeegileeyitii molekulaawwan addaa kan qorichi akka dhiiga keessanitti yeroo dheeraaf hojjetu gargaaran dabala.
Qoricha kana talaallii IV fayyadamuun argattu, yeroo baay'ee hidda gubbaa harka keessanii keessatti. Talaallichi mataan isaa akka dhiigaa ykn qoricha IV biraa fudhachuu fakkaata. Namoonni baay'een akka qabxii salphaa kan itti aanuun miira qabbanaa'aa yeroo qorichi dhiiga keessan seenu ibsu.
Talaallii booda, dandeettii itti hidhamuu keessan deebi'ee beekuun gargaarsa ni dhaga'ama. Namoonni tokko tokko dhukkubsataa mataa ykn gowwummaa akka bu'aa gamaa salphaatti ni muudatu, garuu baay'een isaanii homaa adda ta'e hin dhaga'an. Qorichi sirna keessanitti callisaan hojjeta, dhuma ykn wal'aansa dhuma dhiigaa ittisuuf.
Hemofiliyaan A sababa guddaa qorichi kun itti si barbaachisuudha. Haalli dhaala kanaa kan uumamuu qaamni kee geneenni seloota kee akka faktoora VIII hojjetan itti himuun rakkoo yoo qabaatedha. Faktoora VIII kan hojjetu gahaa ta'e yoo hin jiraatin, dhiigni kee sirritti hin itti, kunis dhiigni akka hin dhaabbanne godha.
Wantoonni hedduun qoricha kana akka barbaachisu gochuu danda'u:
Yeroo tokko tokko, namoonni hemofiliyaa A jireenya keessatti kan argatan sababa haala of-eeggannoo qaamaa keessatti qaamni isaanii faktoora VIII ofii irratti yoo weeraraniidha. Foomiin argame kunis yaala bakka bu'iinsa faktooraa ni barbaada.
Qorichi kun dursanii hemofiliyaa A ni yaala, garuu doktoronni haala adda addaa keessatti itti fayyadamu. Kaayyoon guddaan yeroo hundumaa dandeettii dhiiga keetii akka sirritti itti walitti dhufu deebisuu fi dhiigni balaa akka hin dhufne ittisuudha.
Kunis haalotaa fi haalota gurguddoo qorichi kun itti fayyaduudha:
Doktorri kee qoricha sirrii fi yeroo itti fudhattu faktoora VIII kee fi seenaa dhiigaa kee irratti hundaa'ee murteessa. Namoonni tokko tokko qoricha ittisaa yeroo hundumaa barbaadu, kan biraan ammoo yeroo dhiigni baay'een itti dhangala'u qofa yaala barbaadu.
Namoota dhibee dhiigaa heemofiliyaa A qaban, yeroo baay'ee dhiigni akka ofumaa dhaabbatu hin ta'u. Qaamni kee faaktara VIII ga'aa waan hin qabneef, dhiigni akkaataa normaliitiin yeroo dheeraa dheeraadhaaf itti fufa. Yaala malee, miidhaan xiqqaanillee cimaa ta'uu danda'a.
Madaa xixiqqaa fi qoraawwan yeroo booda dhiigni akka dhaabbatuuf dhiphinaa fi yeroon ni barbaachisa, garuu dhiigni keessaa ykn dhiigni waljijjiirraa walakkaa yeroo baay'ee bakka bu'iinsa faaktaraa ni barbaachisa. Yaala turuun miidhaa walakkaa yeroo hundumaa ta'u, dhiiga maashaas ykn dhiiga keessaa lubbuu namaa balaa keessa galchu geessuu danda'a.
Kanaafuu namoonni baay'een dhibee dhiigaa heemofiliyaa A qaban yaala ittisaa fayyadamu, yeroo dhiigni jalqabuu dura doosii yeroo hundumaa argachuun. Tooftaan kun qulqullina jireenyaa guddaa fooyyessuu fi rakkoowwan yeroo dheeraa hir'isuu danda'eera.
Qorichi kun kan kennamu karaa sirna dhiiga keessaa qofa, jechuunis karaa hidda dhiigaa keessatti. Afaaniin fudhachuu hin dandeessu sababiin isaas sirni bulchiinsa nyaataa proteeniin dura akka hojjetu ni cabsa. Karaan IV faaktara VIII bakka itti barbaachisu akka ga'u ni mirkaneessa.
Namoonni baay'een garee fayyaa isaanii irraa leenjii sirrii erga argatanii booda ofii isaaniitiif talaallii kennuu baratu. Walabummaan kun yeroo dhiigni uumamu yaala hatattamaa ni eeyyama. Adeemsi talaallii yeroo baay'ee daqiiqaa muraasa qofa fudhata erga teekniikicha barattee booda.
Doktarri kee ulfaatina kee, hammeenya dhiigaa, fi sadarkaa faaktara VIII kee irratti hundaa'uun doosii kee ni lakkaa'a. Namoonni tokko tokko ittisaaf guyyaa muraasaaf talaallii ni barbaadu, kan biraan ammoo yeroo dhiigni uumamu qofa ni barbaadu.
Qorichi keessan kun kan itti fayyadamtan akka ittisaaf moo dhiigni akka dhaabbatuuf ta'uu isaa irratti hundaa'a. Ittisaaf, sirnaan talaalliiwwan torbanitti yeroo lamaa hanga sadii ni fudhattu. Yeroo dhiigni itti yaa'u, hanga dhiigni dhaabbatuutti qoricha yeroo baay'ee fudhachuu qabda.
Akkasuma, yaaliin fayyaa akkamitti akka hojjetu kana:
Gareen fayyaa keessan akkaataa dhiigni itti yaa'u adda addaa fi yeroo eeggannoo fayyaa barbaachisu isin barsiisu. Akkasumas, akkaataa jireenya keessanii fi akkaataa dhiigni itti yaa'u irratti hundaa'ee qoricha mataa keessaniif ta'u isiniif qopheessu.
Yoo dhiigni cimaan kan yaala keessan waliin wal hin simne yoo ta'e, dafanii doktaroota keessan qunnamaa. Kun qaamni keessan qaama VIII irratti qaama walii hin galle uumuu isaa agarsiisa, kunis tooftaalee yaalaa adda addaa barbaada.
Yoo kana argitan eeggannoo fayyaa hatattamaa barbaadaa:
Akkasumas, yoo qorichi keessan akkaataa dhiigni itti yaa'u to'atu irratti jijjirama yoo argitan, dhaabbata fayyaa keessan qunnamaa. Yeroo tokko tokko qaamni keessan yeroo booda jijjirama, akkasumas qorichi keessan sirreeffamuu danda'a.
Wantoo balaa duraa kan ta’e dhibee dhiigaa hemophilia A qabaachuu dha, kunis yeroo baay’ee maatii keessan irraa dhaaltu. Hemophilia A dhiirota irratti kan mul’atu waan ta’eef jiinii faaktara VIII kiroomozaayimii X irratti argama. Dhiirotaan kiroomozaayimii X tokko qofa waan qabaniif, yoo jiinii dogoggoraa dhaalan, hemophilia ni horatu.
Wantoonni hedduun carraa qoricha kana barbaachisuu keessan ni dabalu:
Umriinis gahee taphachuu danda’a, ijoolleen xixiqqoonii fi namoonni guddatoon sochii qaamaa baay’ee kan qaban yeroo baay’ee kuufamuu, miidhaa ispoortii, ykn gochaalee ijoollummaa waan qabaniif dhiigni ba’uu ni qabaatu. Gareen fayyaa keessan wantoota balaa keessan dhuunfaa hubachuu keessatti isin gargaaruu danda’a.
Namoonni hedduun qoricha kana gaarii godhanii fudhatu, garuu akka qorichoota hundaa, miidhaa qaamaa geessisuu danda’a. Miidhaan qaamaa kan baay’ee argamu salphaa fi yeroo murtaa’eef kan turu dha, akka dhukkuba mataa, gowwummaa, ykn xiqqoo dhukkubsachuu. Kunniin yeroo baay’ee qaamni keessan yaala kanaaf yoo tole ni fooyya’u.
Kunis rakkoowwan hubatamuu qaban:
Inhibitoota horachuun rakkoo yeroo dheeraa kan baay’ee cimaa dha, namoota hemophilia A cimaa qaban keessaa %20-30 irratti ni mul’ata. Doktarri keessan qorannoo dhiigaa yeroo yerootti godhuun kana ni hordofa, yoo barbaachisa ta’e yaala keessan ni sirreessa.
Qorichi kun namoota dhibee dhiiga itituu A qaban hedduuf nagaa dha, garuu haalli tokko tokko eeggaa dabalataa barbaada. Doktarri kee yaala jalqabuu dura seenaa fayyaa kee sirritti ilaala, haala kee adda ta'eef nagaa ta'uu isaa mirkaneessuuf.
Namoonni haala armaan gadii qaban hordoffii addaa barbaadu:
Ulfaafi harma hoosisuun waliigalaan qoricha kana waliin nagaa akka ta'etti ilaallama, sababiin isaas pirootiiniin kun qaama ulfaa keessa hin darbu ykn aannan harma keessa gahaa hin seenu. Haa ta'u malee, doktarri kee yeroo kanatti si caalaatti si hordofa.
Qorichi kun oomishaalee dhiigaa ykn wantoota dhiiga itituu kan biroo waliin wal makuu danda'a. Maqaa dheeraafi jechoota teeknikaa wal fakkaatan waliin wal makuun salphaa gochuu danda'a. Yeroo hundaa maqaa meeshaa ilaaluunfi ogeessa fayyaa kee gaafachuun qoricha sirrii argachaa akka jirtu mirkaneeffadhu.
Yeroo tokko tokkoof kan itti dogoggoramu:
Garaagarummaan guddaan qorichi kun qaama kee keessatti yeroo dheeraaf turuu isaati, kanaaf oomishaalee faaktara VIII'n wal bira qabamee yeroo xiqqaa itti fayyadamta. Ogeessi farmaasii keefi gareen fayyaa kee waanuma argachaa jirtu sirritti akka hubattu si gargaaruu danda'u.
Qorichi kun yeroo baay'ee kan turu oomishaalee faaktara VIII irraa kan caaluudha, yeroo baay'ee guyyoota 3-4f eegumsa kennu malee guyyoota 1-2f miti. Jijjiirama glycopegylated dhiiga keessan keessatti yeroo dheeraaf akka hojjetu gargaara, kunis sirna itti fayyadamaa keessan akka addaan baaftan isin taasisa. Doktarri keessan yeroo sirrii ta'e deebii keessanii fi sadarkaa faaktara VIII irratti hundaa'uun murteessa.
Eeyyee, qoricha kana waliin deemuu ni dandeessu, garuu doktaricha keessan irraa ragaa sirrii ta'e argachuu qabdu. Qorichi kun qabbana'uu fi too'annaa gaarii barbaada, kanaaf qabbaneessa deemuu fi paakeetii ice barbaachisa. Balaliinootni hedduun meeshaalee fayyaa akka meeshaalee harkatti fudhatamanitti hayyaman, garuu duraan dursanii balaliinoota keessan waliin ilaalaa fi qoricha keessanii fi xalayaa doktarichaa fudhadhaa.
Yoo hemophilia A qabaattan, jireenya keessan keessatti bakka bu'aa faaktara VIII tokko tokko ni barbaachisa. Haa ta'u malee, yaaliiwwan haaraan fuula dura jiran kana fuula dura jijjiiruu danda'u. Namoonni hemophilia A argatan tokko tokko yoo haalli isaan irratti mul'atu fooyya'e, dhuma irratti yaala barbaachisuu dhiisuu danda'u, garuu kun haala keessan irratti hundaa'a.
Eeyyee, namoonni hemophilia A qaban hedduun bakka bu'aa faaktara VIII fayyadamanii ispoortii fi ispoortii irratti hirmaachuu danda'u. Yaaliin prophylactici yeroo baay'ee jireenya sochii qabuuf ni hayyama. Haa ta'u malee, ispoortii walitti dhufeenyaa miidhaa guddaa qaban irraa of eeggachuu qabdu. Haala keessaniif sirrii ta'eef sagantaa sochii eegumsa qabu akka uumamuuf garee fayyaa keessan waliin hojjadhaa.
Yoo doosii ittisaa tokko dhabde, yeruma yaadattetti fudhadhu, yoo yeroon doosii itti aanuuf qophaa'e dhihoo ta'uu baate malee. Doosii lama hin fudhatin. Qajeelfama sirna kee itti fooyyeessuuf ogeessa fayyaa kee quunnami. Doosiin dhabamuun balaa dhiigni itti yaa'uuf siif ta'uu danda'a, kanaaf yeroo hundumaa sirna kee yeroo hundumaa eeguuf yaali.