Created at:1/13/2025
Faaktarri Antihemophilic (Recombinant, PEGylated) - Aucl waraqsa dhiigaa kan laaboraatooriidhaan hojjetame kan namoota heemofiliyaa A qaban dhiigni akka dhaabbatu gargaaruudha. Qorichi kun faaktara VIII kan dhiigni ittiin walitti qabamu kan qaamni keessan dhiigni akka walitti qabamuuf barbaadu bakka buusa.
Yoo ati ykn namni ati jaallattu heemofiliyaa A qabaate, qorichi kun kutaa barbaachisaa too'annaa dhukkubsichaa ta'uu danda'a. Kunis qaama keessaniif faaktara walitti qabamuu dhiigaa kan dhabe kennuun, dhiigni balaa akka hin baane ittisuu fi jireenya idilee akka jiraattan isin gargaara.
Qorichi kun faaktara VIII, pirootiinii dhiigni keessan akka walitti qabamuuf barbaadu kan tolfameedha. Kutaan "recombinant" jedhu laaboraatooriitti kan hojjetame malee dhiiga namaa irraa kan argame miti, kanaafis dhukkuboota dhiigaan darbanirraa nageenya qaba.
Kutaan "PEGylated" jedhu uffata addaa kan qorichi akka dhiiga keessan keessa yeroo dheeraa akka turu gargaaru agarsiisa. Kunis qorichoota faaktara VIII biroo wajjin yoo walbira qabdan, sirna wal'aansaa keessatti baay'ee akka isinif salphisu taasisa.
Doktarri keessan qoricha kana sirna IV (intravenous) fayyadamuun karaa hidda dhiigaa keessaniin isiniif kenna. Qorichi kun dhiiga keessan keessa deemee yeroo miidhama ykn dhiigni ba'u akka walitti qabamu gargaara.
Namoonni hedduun qoricha kana gaarii ta'ee fudhatu, sirna wal'aansaa keessattis baay'ee hin dhaga'amu. Sirni IV kun yeroo muraasa keessatti xumurama, kan akka dhiiga mana yaalaa keessatti fudhatamuuti.
Namoonni tokko tokko dhiibbaa gamaa salphaa kan akka dhukkubbii mataa, gowwoomuu, ykn quufuu erga qorichi kennameen booda ni muudata. Dhaga'amni kun yeroo muraasa keessatti ni bada, yeroo baay'ees hin ulfaatu.
Dhiigni keessan qoricha kana erga fudhattan booda dafanii akka dhaabbatu ni hubattu, kunis yoo dhiigni isinitti dhufe baay'ee isin gargaara. Namoonni hedduun eegumsa kana qabaachuu isaanii beekanii hojii guyyaa guyyaa irratti amantaa guddaa akka qaban gabaasaniiru.
Dhibee dhiigaa Hemophilia A jedhamuun kan beekamu, qoricha kanaaf kan nama barbaachisuudha. Dhibee kanaan qaamni keessan pirootiinii faaktara VIII gahaa hin oomishu, ykn faaktarri VIII sirriitti hin hojjetu akka dhiigni keessan itti wal qabatuuf.
Dhibichi kan dhufu jijjiirama jiinii addaa faaktara VIII hojjechuuf qajeelfama kennuun kan dhufuudha. Jiiniin kun kiroomozoomii X irratti waan argamuuf, Hemophilia A dhiira irratti dubartoota caalaa ni mul'ata.
Sababoota gurguddoo namni tokko qoricha kanaaf itti barbaachisu armaan gadii dha:
Haala keessan adda ta'e hubachuun gareen fayyaa keessan yaala isiniif ta'u murteessuuf isin gargaara. Hamma dhibee keessan qabdan irratti hundaa'uun yeroo meeqaa qoricha kana akka fudhattan murteessa.
Qorichi kun dursanii Hemophilia A fayyisa, garuu akkaataa barbaachisummaa keessaniitti karaa adda addaatiin fayyadamuun ni danda'ama. Doktarri keessan ittisa ykn yaala hatattamaa dhiigni itti dhangala'uuf isiniif kennuu danda'a.
Qorichi kun wantoota hedduu bulchiinsa Hemophilia A irratti xiyyeeffata:
Ogeessi fayyaa keessan isiniin hojjeta, isin yaala ittisaa yeroo hundaa kennamu ykn yeroo dhiigni yaa’u qofa akka isin barbaachisu murteessuuf. Murtiin kun seenaa dhiigaa fi wantoota jireenya keessan irratti hundaa’a.
Namoota hemofilii A qaban, yeroon dhiigni itti yaa’u bakka bu’iinsa faaktara itti wal’aansoo malee ofumaan dhaabbachuu hin danda’u. Qaamni keessan pirootiinii barbaachisaa wal’aansa dhiigaa cimaa uumuuf barbaachisu hin qabu.
Madaa xixiqqoon ykn qaraa salphaan dhuma irratti dhiiga dhaabsisuu danda’u, garuu adeemsi kun yeroo dheeraa fudhata, akkasumas balaa qabaachuu danda’a. Dhiigni keessaa, keessumaa qaama keessatti ykn maasha keessatti, wal’aansa sirrii malee yeroo baay’ee hin dhaabbatu, miidhaa yeroo hundaa turu geessisuu danda’a.
Dhiigni akka dhaabbatu eeguun rakkoolee cimsan kan akka miidhaa qaamaa, dadhabbii maashaa, ykn dhiiga keessaa kan lubbuu namaa galaafatuuf isin saaxila. Kanaafuu, wal’aansi ariifataan bakka bu’iinsa faaktara VIII fayyaa fi nageenya keessaniif baay’ee barbaachisaa dha.
Wal’aansi kun yeroo hundaa sirna hidda dhiigaa keessatti (IV) qajeelfamaa hidda dhiigaa keessatti kennama. Adeemsi kun yeroo muraasa keessatti xumurama, hospitaala keessatti, kilinika keessatti, ykn mana keessatti yeroo sirnaan leenjitanitti gochuun ni danda’ama.
Ogeessi fayyaa keessanii qoricha gosa kanaa safara sirrii ta’e ulfaatina keessanii, hammi dhibee dhiiga itti dhufuu keessanii fi dhiigni akka yaa’u gochaa jirtuu ykn dhufuu isaa ittisuu keessan irratti hundeeffatee isiniif shallaga. Qorichi kun akka bifa daakuutti kan dhufu yoo ta’u, duraan dursinee bishaan qulqulluu wajjin walitti makuun sirnaan itti fayyadamuu qabna.
Kunis akkaataa wal’aansaa yeroo baay’ee itti geggeeffamu:
Namoonni hedduun qoricha kana mana isaaniitti ofii isaanii akka itti fayyadamaniif ni baratu, kunis bilisummaa fi walabummaa guddaa ni argamsiisa. Gareen fayyaa keessanii yoo wal’aansi manaatti taasifamuun sirrii ta’e leenjii guutuu ni kennu.
Mallattoolee dhukkuba qaama keessaa yoo argattan, akka harkifannaa hafuuraa, fuula ykn qoonqoon keessan yoo dhiite, ykn gogaan keessan yoo jijjirame, dafanii ogeessa fayyaa keessan quunnamaa. Mallattooleen kun, baay’ee kan hin argamne ta’anis, gargaarsa fayyaa hatattamaa barbaadu.
Yoo dhiigni cimaan wal’aansa keessanitti hin deebine, ykn akkaataa dhiigni itti yaa’uun hin baratamne yoo argattan, dafanii gargaarsa fayyaa barbaadaa. Kunis qaamni keessan qoricha kana irratti qaama walii hin galle uumuu isaa agarsiisa.
Kunis haalota hatattamaan gargaarsa fayyaa barbaachisan:
Yaala keessan ilaalchisee yaaddoo kamiyyuu yoo qabaattan garee fayyaa keessan quunnamaa. Isaan haala keessan nageenyaa fi bu'a qabeessummaan akka bulchitan isin gargaaruuf achitti jiru.
Wantoonni balaa jalqabaa qoricha kana barbaachisuuf sababa ta'an hemoofiliyaa A qabaachuu dha, kunis haala geneetikii dha. Maatii keessan keessatti namoonni hemoofiliyaa A qaban yoo jiraatan, ofii keessanis haala kana qabaachuu keessan balaa keessa jirtu.
Hemofiliyaan A kiroomozaama X wajjin wal qabata waan ta'eef, dhiirota irratti baay'ee mul'ata sababiin isaas kiroomozaama X tokko qofa qabu. Dubartoonni immoo baattuu ta'uu danda'u, mallattoolee salphaa qabaachuu danda'u, garuu hemoofiliyaa A cimaa qabaachuun isaan hin eegamu.
Wantoonni hedduun carraa yaala kana barbaachisuu keessan irratti dhiibbaa ni qabu:
Yoo wantoota balaa hemoofiliyaa A qabaattan, gorsa geneetikii haala keessan akka gaariitti hubachuuf isin gargaaruu danda'a. Of eeggannoo jalqabaa fi qophiin yaala sirrii ta'e qulqullina jireenya keessanii guddisuu danda'a.
Qorichi kun yeroo baay'ee nageenya qabaachuunsaa kan beekamu yoo ta'u, qorichoota hundumaa akka ta'etti garuu yeroo tokko tokko dhibeewwan ykn rakkoolee ni uuma. Namoonni hedduun yaala kana gaarii ta'ee fudhatu, garuu rakkoolee dhufuu danda'an beekuun barbaachisaadha.
Dhibeewwan baay'ee mul'atan salphaa fi yeroo muraasaaf kan turan yoo ta'an, isaanis dhukkuba mataa, gowwummaa, ykn quufuu dabalata. Kunniin yeroo baay'ee yaala erga fudhatanii sa'aatii muraasa keessatti ofumaa ni fooyya'u.
Rakkooleen cimaan ni mul'achuu danda'u, garuu isaan baay'ee hin mul'atan:
Tuuriin fayyaa keessanii rakkoolee kanaaf isin eegaa, akkasumas akka barbaachisummaatti karoora yaala keessanii ni sirreessu. Qorannoon dhiigaa yeroo hundumaa rakkoolee yeroo jalqabaatti adda baasuun akka isaan ariitiin furmaata argatan gargaara.
Qorichi kun keessumaa hemophilia A'f kan qophaa'e yoo ta'u, gosa hemophilia kan biroof hojii hin qabu. Hemophilia A'n hanqina faaktara VIII kan qabu yoo ta'u, kunis qorichi kun bakka bu'uudha.
Yoo hemophilia B (kan dhukkuba Kirismas jedhamuunis beekamu) qabaattan, qoricha faaktara IX bakka faaktara VIII qabu barbaachisa. Gosa faaktara dhiiga itti guuramu dogoggoraan fayyadamuun dhukkuba dhiiga dhangala'uu keessan hin fayyadu.
Doktorri keessan qoricha kana duraa kennuun dura qorannoo dhiigaan gosa hemophilia keessanii ni mirkaneessa. Kunis yaala haala keessaniif sirrii ta'e akka argattan isin mirkaneessa.
Qorichi kun qorichoota faaktara walnyaatinsa dhiigaa biroo wajjin walitti makamuu danda'a, keessumaa fakkiinota VIII kan uffata PEGylated hin qabne. Qorichoonni kunniin kaayyoo wal fakkaataa tajaajilanis, sagantaa qoricha kennuu adda addaa barbaaduu danda'u.
Namoonni tokko tokko yaala kana qorichoota faaktara IX kan hemophilia B'f fayyadamu ykn qorichoota dhiigaa biroo kan akka plasmaa haaraa kan qorraa ta'e wajjin walitti makamuu danda'u. Haa ta'u malee, yaaloonni kunniin hundi karaa adda addaatiin hojjetu, haalota adda addaatiifis ni fayyadamu.
Yeroo hundumaa qoricha sirrii gosa hemophilia keetiif siif kennamaa jiru mirkaneessuun barbaachisaadha. Ogeessi fayyaa kee yaala sirrii akka argattu ni mirkaneessa, garuu gaaffii gaafachuufi waa'ee qorichoota keetii odeeffannoo qabaachuun gargaaruu dandeessa.
Uffanni PEGylated qorichi kun dhiiga kee keessatti yeroo dheeraaf akka turu gargaara qorichoota faaktara VIII aadaa caalaa. Namoonni hedduun guyyoota 2-3 booda sirna qoricha kennuu booda sadarkaa eegumsaa eeggatu, kun garuu wantoota dhuunfaa kan akka metabolism keetii fi sadarkaa hojii irratti hundaa'a.
Eeyyee, qoricha kana yeroo fayyadamtu deemuu ni dandeessa, garuu dursitee karoorsuu qabda. Ogeessi fayyaa kee qoricha argachuuf si gargaaruu fi nageenya buufata xayyaaraa eeguuf ragaa kennuu danda'a. Namoonni hedduun hemophilia isaanii to'achaa biyya addunyaatti milkiin ni deemu.
Hemophilia A haala jireenyaa waan ta'eef, namoonni hedduun bakka bu'insa faaktara walnyaatinsa dhiigaa waliin yaala itti fufaa barbaadu. Haa ta'u malee, mala yaalaa yeroo booda qorannoo haaraa fi barbaachisummaa kee irratti hundaa'uun jijjiramuu danda'a. Gareen fayyaa kee yeroo hundumaa karoora yaalaa kee ni ilaala.
Qorichi kun dhugumaan dhiigni akka hin yaane gochuun nageenyaan hojiiwwan hedduu irratti hirmaachuu si dandeessisa. Haa ta'u malee, gochaawwan balaa guddaa fiduu danda'an kan miidhaa cimaa geessisan irraa of eeguu qabda. Ogeessi fayyaa kee haala kee irratti hundaa'uun jijjiirama hojii irratti si gorsuu danda'a.
Qorichi kun walitti dhufeenya qorichaa muraasa qaba, garuu yeroo hundumaa ogeessota fayyaa keetti qorichoota fi wantoota nyaataaf itti fayyadamtu hundumaa beeksifuu qabda. Qorichoonni dhiiga ittisanii akka hin yaane godhan tokko tokko, yeroo walittiin fayyadamnu sirreeffama doosii barbaadu.