Created at:1/13/2025
Caplacizumab qoricha addaa kan dhukkuba dhiigaa baay'ee kan hin argamne garuu kan hamaa ta'e kan thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) jedhamuun yaaluuf gargaaruudha. Haalli kun qaama kee keessatti dhiigni balaa akka walitti qabamu kan godhu yoo ta'u, walumaa galatti piileetii kee, seelota dhiiga kee akka walitti qabaman gargaaranis ni balleessa.
Caplacizumab akka gargaaraa xiyyeeffannoo qabu kan sirni dhiiga kee walitti qabamuu yeroo walirraa faca'u keessa seenu yaadi. Wal'aansa biroo waliin hojjechuun walmadaalchisaa deebisuufi rakkoowwan lubbuu balleessan ittisuuf gargaara. TTP waggaa waggaatti namoota miliyoona tokko keessaa muraasa qofa kan tuqu yoo ta'u, qorannoon bu'a qabeessaa kan akka caplacizumab qabaachuun warra isa barbaadaniif jijjiirama guddaa gochuu danda'a.
Caplacizumab qaama dhukkubsataa laaboraatooriin hojjetame kan pirootiinii dhiiga kee keessatti argamu kan von Willebrand factor jedhamu irratti xiyyeeffatudha. Pirootiiniin kun yeroo miidhamtu dhiigni kee akka walitti qabamu gargaara, garuu TTP keessatti, baay'ee hojjetee walitti qabamni balaa xiyyeeffannoo xinnoon keessatti uuma.
Qorichi kun garee qorichoota qaamolee dhukkubsattootaa jedhamu keessa jira. Kunis akkaataa addaatiin qaama kee keessatti wantoota addaa beekanii itti hidhamuuf kan qophaa'aniidha. Haala caplacizumab keessatti, von Willebrand factor rakkisaa irratti hidhata, kunis walitti qabamni balaa TTP irratti mul'atu akka hin uumamne ittisa.
Qoricha kana maqaa guutuu isaa, caplacizumab-yhdp, ykn maqaa gabaabaa isaa Cablivi jedhamuun arguu dandeessa. Kutaan "yhdp" kun qoricha kana kan biraa irraa adda baasuuf kan gargaaruudha.
Caplacizumab namoota gurguddoo kan thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) argatan yaaluuf kan eeyyamameedha. Kun yeroo sirni ittisa qaamaa kee dogoggoraan enzyme kan von Willebrand factor cabsuu irratti haleellaa geessisu, kunis rakkoowwan dhiigni walitti qabamuu bal'aa ta'e kan geessisu yoo ta'u, kanumaafis yaala ariifataa barbaada.
TTPn dhibeewwan cimaa qaama kee guutuu keessatti fiduu danda'a sababa kanaaf xuxxuqoonni xixiqqoon kun dhiigni qaamolee barbaachisoo akka sammuu, onnee, fi kalee keessatti akka hin yaane ittisuu waan danda'aniif. Yaala malee, haalli kun lubbuu namaa galaafachuu danda'a. Haa ta'u malee, yeroon argamee fi yaala sirrii qorichoota akka caplacizumab waliin walitti makamee yaala plasmaa jijjiiruu, namoonni hedduun gaarii ta'uun fayyu.
Doktarri kee yeroo baay'ee caplacizumab akka kutaa sagantaa yaala bal'aa kan plasmaa jijjiiruu of keessatti qabu, adeemsa qaama kee keessaa antii-qaamolee rakkisaa dhiiga kee keessaa baasee plasmaa fayyaatiin bakka buusu. Qorichi kun yeroo yaalli biraa kun rakkoo sirna ittisa qaamaa bu'uuraa furuuf hojjetan gargaarsa ni godha.
Caplacizumab hojii von Willebrand factor multimers gurguddoo, kanneen TTP keessatti rakkoo fidan, ittisuudhaan hojjeta. Sararoonni proteeniin kunniin yeroo miidhamtuu dhiiga akka itti hidhamu gargaaru, garuu TTP keessatti, akkaataa hin baratamneen gurguddoo fi qabatoo ta'uun, bakka hin taaneetti akka itti hidhamu ni taasisa.
Yeroo caplacizumab fudhattu, kutaa addaa von Willebrand factor multimers kan A1 domain jedhamuun walitti hidhata. Kun akka isaan piileetii keetti hin maxxanne fi itti hidhama balaa kan TTP ibsu uumuu ni ittisa. Kun akka waan proteenota rakkisoo irratti uffata eegumsaa kaa'uuti, akka isaan miidhaa hin geessisneef.
Qorichi kun yaala xiyyeeffannoo qabu jedhamee ilaallama sababiin isaas sababa bu'uuraa itti hidhamuu TTP keessatti xiyyeeffannoo kennuudhaan humna itti hidhamuu qaama kee kan normal ta'e irratti bal'inaan hin dhiisu. Qajeelfamni kun dhibeewwan hir'isuu yoo ta'u, haala kana bu'a qabeessummaan yaala gochuun. Namoonni hedduun guyyoota muraasa keessatti yaala jalqabuun lakkoofsi piileetii isaanii fooyya'uu ni argan.
Caplacizumab akka sirna dhigaatti (intravenous) ykn gogaa jalaatti (subcutaneous) injekshinii godhame kennama. Gareen fayyaa keessanii yeroo jalqabaaf wal jijjiirraa pilaazmaa dura injekshinii sirna dhigaa kennuun ni jalqabu, itti aansuun guyyaa guyyaatti injekshinii gogaa jalaatti kennamu.
Injekshiniin gogaa jalaatti kennaman bakkaalee qamaa furdaa qabanitti kennamu, akka cooma miillaa, harka ol'aanaa, ykn garaa. Kennituun fayyaa keessanii isin ykn miseensa maatii keessanii akkamitti injekshinii kana mana keessatti nageenyaan akka kennitan isin barsiisa. Gogaan akka hin jeeqamneefii qorichi sirnaan akka fudhatamuuf bakka injekshinii itti kennitan jijjiruun barbaachisaa dha.
Caplacizumab nyaata waliin wal simsiisuun hin barbaachisu, sababiin isaas injekshinii dha malee afaaniin hin fudhatamu. Haa ta'u malee, qorichi sirna keessanitti walitti dhufeenya qabu akka qabaatuuf guyyaa guyyaatti yeroo wal fakkaataatti injekshinii keessan kennuuf yaaluu qabdu.
Qoricha yeroo fayyadamuu barbaaddanitti qorraa keessa kaa'aa, garuu injekshinii gootan dura ho'a manaatti akka deebi'u godhaa. Kun bakka injekshinii itti kennitanitti rakkina akka hir'isu gargaara.
Namoonni hedduun caplacizumab guyyoota 30f fudhatu, garuu dheerinni sirriin kun akkaataa itti yaalaaf deebii kennitanirratti hundaa'a, akkasumas lakkoofsi pilaateletiin keessan saffisaan gara normaalatti deebi'uun. Doktarri keessan yeroo qorichi dhaabuu nageenya ta'u murteessuuf qorannaa dhiigaa keessan ni hordofa.
Yaalli kun yeroo baay'ee wal jijjiirraa pilaazmaa keessan isa dhumaa booda guyyoota 30f itti fufa, lakkoofsi pilaateletiin keessanii miikroliitara tokkoof 150,000 ol ta'ee yoo jiraate. Namoonni tokko tokko yoo fayyinsi isaanii yeroo dheeraa fudhate ykn rakkoon yoo mudate yeroo dheeraaf fudhachuu isaan barbaachisa.
Yeroo kamiyyuu utuu hin mari'atin ykn doktaroota keessan utuu hin dubbatin caplacizumab fudhachuu hin dhaabinaa. Yoo yaalli yeroo duraa dhaabame TTP deebi'uu danda'a, kanaaf gareen fayyaa keessanii jijjiirama yaala keessaniif godhan kamiyyuu dura haala keessan sirriitti ni hordofu.
Akkuma qorichoota hundaa, caplacizumab dhiibbaa gamaa geessisuu danda'a, garuu namoonni hunduu isaan hin muudatan. Dhiibbaan gamaa baay'inaan mul'atan salphaa dha, kunis kunuunsaafi hordoffii sirrii ta'een to'achuu ni danda'ama.
Kunooti dhiibbaan gamaa isinitti dhufuu danda'an, gareen fayyaa keessanii isin gargaaruuf qophaa'uu isaa yaadachuun:
Dhiibbaan dhiigaa dabaluun dhiibbaa gamaa baay'ee barbaachisaa ta'ee ilaallama, sababiin isaas caplacizumab dandeettii dhiiga keessanii akka itti wal-qabatu irratti dhiibbaa waan qabuuf. Kun baay'inaan salphaa dha, garuu miidhaa irraa of eeguufi dhiiga addaa kamiyyuu garee fayyaa keessaniif hatattamaan gabaasuun barbaachisaa dha.
Yeroo muraasaaf, namoonni tokko tokko dhiibbaa gamaa cimaa kan yaala hatattamaa barbaadan muudachuu danda'u. Isaanis dhiiga cimaa kan dhiibbaan dhaabbachuu hin dandeenye, mallattoolee dhiiga keessaa akka bokkuu ykn boolla dhiigaa, ykn mallattoolee alerjii cimaa of keessaa qabu. Gareen fayyaa keessanii mallattoolee akeekkachiisaa kana isinii wajjin mari'atu, akkasumas yeroo yaala hatattamaa barbaachisu irratti qajeelfama ifa ta'e isiniif kennu.
Caplacizumab namoota hundumaaf hin ta'u, doktarri keessanis haala keessan irratti hundaa'uun filannoo sirrii ta'uu isaa ni ilaala. Namoonni haala fayyaa ykn haala addaa qaban yaala biraa barbaachisuu danda'u.
Doktarri keessan yoo haala kana keessaa tokko qabaattan, kan caplacizumab isiniif balaa ta'uu danda'u, mala addaa isiniif ni kennu:
Umriin qofti wal'aansaaf gufuu miti, garuu doktarri kee fayyummaa kee waliigalaa fi qorichoota biraa ati fudhattu ni ilaala. Adeemsota ykn qorannoowwan dhufaa jiran kanneen kaplaasizumaab irratti yeroo jirtu balaa dhiigni itti dhufuu ol ka'u ni ilaalu.
Yoo qorichoota dhiigaa ykn qorichoota biroo kan dhiiga itti dhufuu irratti dhiibbaa qaban fudhachaa jirta ta'e, doktarri kee faayidaa fi balaa isaa wal madaalchisee ni ilaala. Yeroo tokko tokko, safartuun ykn yeroon qorichoota biroo kaplaasizumaab fayyadamuun nageenyaaf akka sirreeffamu barbaachisa.
Kaplaasizumaab maqaa brandii Kabilii jalatti gurgurama. Kun maqaa brandii qofa kan yeroo ammaa qoricha kanaaf argamuudha, kunis wal'aansa haaraa fi addaa kan TTPf qophaa'edha.
Maqaa teeknikaa guutuu akka kaplaasizumaab-yhdp barreeffamee sanadoota ykn qoricha kennuu irratti arguu dandeessa. Kutaan "yhdp" kun suufiksii qoricha kanaa adda ta'e akka beekamu gargaara, garuu namoonni baay'een akka kaplaasizumaab ykn maqaa brandii isaa Kabilii jedhanii waamu.
Kun qoricha addaa dhukkuba dhifataa ta'e waan ta'eef, bakka qoricha addaa ykn hospitaalota irraa kallattiin argama. Gareen fayyaa kee qoricha argachuu fi meeshaalee sirrii ta'an itti fayyadamuu fi sirna itti fayyadamuu akka qabaattu ni gargaara.
Yeroo ammaa kana, caplacizumabiif bakka bu'aa kallattiidhaan karaa wal fakkaatuun hojjetu hin jiru. Haa ta'u malee, yaaliin TTP karaa hedduu walitti dhufuun hojjetama, akkasumas doktarri keessan haala keessan bu'a qabeessummaan too'achuuf filannoowwan hedduu qaba.
Yaaliin TTP inni guddaan yaala waljijjiirraa pilaazmaa ta'ee, kunis qaamaan antii-qaamolee rakkoo qaban dhiiga keessan keessaa baasee pilaazmaa fayya qabeessaan bakka buusa. Yaaliin kun yeroo baay'ee qorichoota ittisa dhukkuba qaamaa kan akka kortikosterooyidii waliin walitti makamee, qaamni ittisa dhukkuba keessanii akka hin weerarree gargaara.
Yeroo tokko tokko, doktarri keessan rituksimab, qoricha seelota ittisa dhukkuba adda ta'an kan antii-qaamolee miidhaa qaban oomishan irratti xiyyeeffatu akka fayyadamtan isiniif gorsuu danda'a. Kun namoota yeroo baay'ee TTP irra deddeebi'u ykn yaala idileef gaarii hin taaneef baay'ee gargaaraa ta'uu danda'a.
Namoota sababa balaa dhiigaa ykn wantoota biroo fayyadamuu hin dandeenyeef, xiyyeeffannoon waljijjiirraa pilaazmaa yeroo itti fayyadamuu fi yeroo isaa sirreessuu, akkasumas too'annaa sirna ittisa dhukkubaaf xiyyeeffata. Gareen fayyaa keessanii haala keessaniif yaala walitti dhufeenya gaarii ta'e argachuuf isinii wajjin ni hojjeta.
Caplacizumab yaala TTP keessatti fooyya'iinsa guddaa agarsiisa, garuu akka yaala guutuu osoo hin taane, akkaataa yaala guutuu keessatti yoo fayyadamame baay'ee bu'a qabeessa ta'a. Qorannoowwan kilinikaa akka agarsiisanitti, caplacizumab yaala waljijjiirraa pilaazmaa idilee irratti dabaluun namoonni saffisaan akka fayyan fi balaa walqabatee TTP hir'isuu danda'a.
Faayidaan guddaan caplacizumab akkaataa itti walitti hidhamiinsi dhiigaa kan mallattoowwan TTP fidu saffisaan itti fufuu danda'u dha, kunis yeroo baay'ee lakkoofsi pilaateelii saffisaan akka deebi'u fi hospitaala keessatti yeroon turuu akka gabaabbatu taasisa. Kunis yeroo jalqabaa yaala keessatti kan miidhaan qaamaa itti uumamuu danda'u baay'ee barbaachisaa ta'uu danda'a.
Haa ta'u malee, caplacizumab dhiiga waljijjiiruu ykn yaala sirna ittisa qaamaa bakka hin bu'u sababiin isaas sababa dhukkuba TTP hin ilaallatu. Kanaa mannaa, yaala kanneen biroo akka hojjetanif yeroo barbaachisaa bitata. Kun akka riqicha haala keessan tasgabbeessuuf gargaaruutti yaadaa yeroo yaalli murteessaan sun hojjetu.
Doktarri keessan wantoota akka hamaa haala keessanii, balaa dhiigni akka dhangala'uuf qabdan, fi saffisaan dhiiga waljijjiiruu irratti deebii kennitan yeroo caplacizumab yaala keessaniif dabalata sirrii ta'uu murteessan ni ilaala. Namoota hedduuf, walitti dhufeenyi kun carraa fayyummaa guutuu kennu.
Caplacizumab waliigalaan namoota dhukkuba onnee qaban irratti nageenyaan fayyadamuun ni danda'ama, garuu ogeessi onnee keessanii fi gareen yaala TTP walitti hojjechuun kunuunsa keessan too'achuu qabu. Dhiigni akka hin dhangalaane gochuun qorichi kun yoo qoricha onnee akka warfarin ykn aspirin fayyadamtan balaa dhiigni akka dhangala'uuf qabdan ni dabaluu danda'a.
Doktaroonni keessan balaa jireenyaa dhukkuba TTP hin yaalaminiif jiru walitti madaalu, walumaa galatti yaaddoo dhiigni akka dhangala'uuf jiru caalaa, garuu qorichi onnee keessanii yeroo gabaabaaf jijjirama barbaachisaa ta'uu danda'a yeroo yaala caplacizumab argattan.
Yoo akka kumaa caplacizumab itti fayyadamtan, ogeessa fayyaa keessan quunnamaa ykn battalumaan yaala fayyaa hatattamaa barbaadaa. Kumaan qorichi kun balaa dhiigni akka dhangala'uuf qabdan akka guddisuufi hordoffii ykn walitti bu'iinsa fayyaa barbaachisaa ta'uu danda'a.
Ofkoodhaan hin deebisiinaa doosii itti aanu dabarsuun ykn ofumaa doosiiwwan fuulduraa hir'isuun hin yaalinaa. Kanaa mannaa, gargaarsa kennitoota fayyaa wanti ta'e sirriitti akka hubataniifii kunuunsa sirrii akka kennaniif gargaaruuf paakeejii qorichaa wajjin fidi. Hojiin dhiiga keessanii akka ilaalamuufii mallattoowwan dhiigni baay'ee akka hin dhangalaaneef isin hordofuu barbaadu.
Yoo doosii kaapilaasizumaabii dabarsite, akka yaadattetti fudhadhu, yoo yeroon doosii itti aanuuf dhiyaate malee. Haala kanaan, doosii dabarsite sana dabarsitee qorsaa kee yeroo hundaa itti fufi. Doosii lama yeroo tokkotti fudhachuu hin qabdu doosii dabarsite sanaaf.
Doosii dabarsite sana ilaalchisee gargaartota fayyaa keessan qunnamaa, keessumaa yoo marsaa yaala jalqabaa keessa jirtan ta'e. Lakkoofsa pilaateelii keessanii dhiheenyaan hordofuu ykn karoora yaala keessanii sirreessuun fayyadamummaa guutuu qorichichaa akka argattan mirkaneessuu barbaadu.
Yeroo doktarri keessan lakkoofsi pilaateelii keessanii tasgabbaa'ee akka turee fi TTP keessan akka fayyee murteessu kaapilaasizumaabii fudhachuu dhaabuu dandeessu. Kunis yeroo baay'ee yaala guyyaa 30 booda ni ta'a, lakkoofsi pilaateelii keessanii guyyoota muraasaaf miikroliitara tokkoof 150,000 ol yoo ta'e.
Gareen fayyaa keessan yaala xumuraa yeroo dhihaattan hordoffii suuta suutaan ni hir'isu, garuu qorannoo dhiiga keessanii yeroo hundaa qoricha dhaabduu boodas ni itti fufu. Kunis TTP keessan akka hin deebineefii lakkoofsii dhiiga keessanii akka tasgabbaa'u mirkaneessuuf ni gargaara.
Ofumaan kaapilaasizumaabii gonkumaa hin dhaabinaa, yoo baay'ee fayyaa taatan illee. TTP yoo yaalli dura dhaabate deebi'uu danda'a, kanaaf yeroo qoricha dhaabuu eegaluu ilaalchisee qajeelfama doktaroota keessan hordofuun barbaachisaa dha.
Namoonni baay'een osoo caplacizumab fudhatanuu konkolaachisuu danda'u, garuu keessumaa guyyoota muraasa jalqabaa yaala keessatti of eeggannoo gochuu qabda. Namoonni tokko tokko dadhabbii ykn dhukkuba mataa kanneen dandeettii isaanii sirnaan konkolaachisuu irratti dhiibbaa geessisan ni muudatu.
Yaaddoon guddaan balaa dhiigaa dabaluu yoo balaa tasaa isin mudate dha. Konkolaataa dura teessan dura, akka dammaqaa fi tasgabbaa'aa akka jirtan mirkaneeffadhaa, akkasumas yoo mallattoowwan yaaddessoo akka dhukkuba mataa cimaa, gowwoomuu, ykn dadhabbii hin baratamne muudatan konkolaachisuu irraa of qusadhaa.
Yoo konkolaachiftan, sirna hidhachaa teessanii uffadhaa akkasumas yeroo danda'ametti haala konkolaachisaa balaa qabu irraa fagaadhaa. Odeeffannoo walqunnamtii eegumsa fayyaa keessanii harkatti qabadhaa yoo mana keessan irraa fagaattan isaan qunnamuun isin barbaachisa ta'e.