Maal akka Asidii Kaargulumik: Itti fayyadamni, Qusannaa, Dhibeewwan Itti dhufan fi Kanneen Biraa

Asidiin Kaargulumik qoricha addaa qaamni kee amooniyaa, oomisha qoraa kan yeroo proteeniin cabu walitti qabamu akka hojjetu gargaara. Qorichi kun kan qoricha barreeffamaan kennamu yoo ta'u, namoota dhukkuboota maatii dhifamaa kan qaamni isaanii amooniyaa uumamaan balleessuu hin dandeenyeef qophaa'e.

Asidii Kaargulumik akka gargaaraa kan qaama kee amooniyaa qulqulleessu yeroo sirnaan hin hojjenne ilaali. Qoricha kana malee, sadarkaan amooniyaa gara sadarkaa balaa geessuu danda'a, hojii sammuus ni miidha, kunis yaala kana namoota tokko tokkoof barbaachisaa godha.

Asidiin Kaargulumik Maaliif Itti Fayyadama?

Asidiin Kaargulumik hayparamoonimiyaa, dhukkuba amooniyaan dhiiga kee keessatti gara sadarkaa balaatti walitti qabamu yaala. Qorichi kun namoota dhukkuboota maatii addaa kan qaamni isaanii niitroojiinii proteeniirraa hojjetu irratti dhiibbaa qabuuf barreeffama.

Dhukkuboota gurguddoo asidii kaargulumik barbaadan keessaa tokko hanqina N-asetilglutamaat sintaasii fi gosa asidemiyaa orgaanikii tokko tokko dha. Kunis dhukkuboota maatii dhifamaa kan enzayimoonni amooniyaa cabsuuf barbaachisan sirnaan hin hoojjenne ykn guutummaatti hin jirre dha.

Doktarri kee dhukkuboota metaboolikii dhifamaa kan amooniyaan walitti qabamuuf qoricha kana barreessuu danda'a. Kaayyoon isaa yeroo hundumaa miidhaa sammuu fi rakkoolee gurguddoo biroo kanneen yeroo sadarkaan amooniyaa dheeraadhaaf ol ta'u uumamuu danda'an ittisuudha.

Asidiin Kaargulumik Akkamitti Hojjeta?

Asidiin Kaargulumik walnyaatinsa N-asetilglutamaatii jedhamu kan tiruu kee keessatti hin jirre bakka buusuun hojjeta. Walnyaatinsi kun enzayimii amooniyaa qoraa ta'e gara wantoota qaama kee balleessuu danda'uutti jijjiruuf gargaaru hojii irra oolchuuf barbaachisaa dha.

Yeroo asidii kaargilumik fudhattu, kunis sirna oomisha amooniyaa tiruu keetii jalqaba. Qorichi kun tiruun kee enzayimoota amooniyaa walnyaatinsa gochuuf barbaachisan akka oomishu gargaara, kunis walnyaatinsa akka glutamiinii fi dhuma irratti yuuriyaa, kan kidiniin kee karaa fincaanii nageenyaan baasuu danda'u.

Qorichi kun humna giddu galeessa qabaachuun isaa ni beekama, akkasumas baay'ee adda ta'ee dha. Kun qoricha waliigalaa miti, garuu yaala addaa dhukkuboota metaboolikii addaatiif xiyyeeffatedha. Bu'aaleen kun yeroo baay'ee sa'aatii muraasa booda fudhatama qorichaa jalqabu, garuu bu'aawwan gaarii argachuun guyyoota muraasa fudhachuu danda'a.

Akkamitti Asidii Kaargilumik Fudhadha?

Asidii kaargilumik akkaataa doktorri kee siif ajajetti fudhadhu, yeroo baay'ee guyyaa keessatti qoodamanii fudhatama. Taableetiiwwan bishaanii wajjin fudhatamuu qabu, akkasumas yeroo fudhatamaa walitti fufiinsaan eeguun sadarkaa amooniyaa tasgabbeessuuf barbaachisaa dha.

Qoricha kana nyaata wajjin ykn malee fudhachuu dandeessa, garuu nyaata wajjin fudhachuun yoo dhukkubsachuu baatte garaa kee akka hin jeeqne gargaaruu danda'a. Yoo taableetiiwwan liqimsuun si rakkise, faarmaasistii kee akkaataa taableetiiwwan cabsamanii bishaan wajjin makanii akka qopheessitu si agarsiisuu danda'a.

Yeroo hundumaa taableetiiwwan cabsuu ykn afaaniin nyaachuu hin qabdu yoo ogeessi fayyaa kee siif hin ajajin ta'e malee. Namoonni tokko tokko taableetiiwwan isaanii akka walnyaatinsa bishaanii qophaa'uu qaba, keessumaa daa'immaniifi namoota liqimsuun isaan rakkisu.

Doktorri kee qorannoo dhiigaa yeroo yerootti gochuun sadarkaa amooniyaa kee hordofuu barbaada, kunis qorichi akka hojjetu mirkaneessuuf. Qorannoowwan kun doosii kee sirreessuun barbaachisaa ta'uu isaa murteessuuf gargaaru.

Yeroo Meqaaf Asidii Kaargilumik Fudhadhuu Qaba?

Namoonni hedduun dhukkuboota geneetikii asidii kaargilumik barbaadan, qoricha kana jireenya isaaniif fudhachuu qabu. Kun dhukkuboota dhaalamaa waan ta'eef, rakkoon amooniyaa oomishuun walqabatu hin badu, kunis yaala yeroo dheeraa barbaachisaa taasisa.

Doktorri kee deebii qoricha sanaaf kennitu ni hordofa, yeroo boodas sadarkaa amooniyaa keetii fi fayyaa kee waliigalaa irratti hundaa'uun qoricha kee jijjiruu danda'a. Namoonni tokko tokko yeroo dhukkubsataa ykn dhiphina keessa jiran qaamni isaanii amooniyaa baay'ee yeroo oomishu doozii ol'aanaa barbaachisa.

Yeroo kamiyyuu qoricha kaargilumik asidii akka tasaa dhaabuu ykn duraan doktorii kee mari'achuu malee hin dhaabin. Qoricha kana battalumatti dhaabun amooniyaan balaa qabu akka walitti sassaabamu gochuu danda'a, akkasumas rakkoolee jireenya sodaachisoo ta'an fiduu danda'a.

Bu'aawwan Hawaasaa Kaargilumik Asidii Maal Fa'i?

Namoonni hedduun kaargilumik asidii gaarii ta'een ni fudhatu, garuu akka qorichoota hundaa, bu'aawwan hawaasaa ni qabaachuu danda'a. Misiraachoon gaariin bu'aawwan hawaasaa cimaan yeroo qorichi akkaataa itti ajajamee fayyadamuun hin argaman.

Kunis bu'aawwan hawaasaa baay'ee argaman isin mudachuu danda'an:

• Garaan walitti bu'uu ykn quufuu
• Dhiigaa ykn boollaa laafaa
• Mataa dhukkessuu
• Dadhabuu ykn dhukkubbii dhaga'uu
• Fedhii nyaataa dhabuu
• Garaa dhukkessuu

Bu'aawwan hawaasaa kun yeroo baay'ee salphaa dha, yeroo baay'ees qaamni kee qoricha sanaaf yeroo wal tole ni fooyya'u. Nyaata waliin qoricha fudhachuun bu'aawwan hawaasaa garaa wal qabatan hir'isuu ni danda'a.

Bu'aawwan hawaasaa baay'ee hin argamne garuu cimaan ta'an dabalataan dhukkuboota allergii cimaa, kusaa yeroo hundaa, ykn mallattoowwan rakkoo tiruu ni dabalata. Yoo dhukkubbii garaa cimaa, gogaan ykn iji kee halluu magariisaa ta'an, ykn hargansuu rakkisaa ta'e battalumatti doktorii kee qunnami.

Bu'aawwan hawaasaa muraasni yeroo argaman kanneen yaala fayyaa hatattamaa barbaadan dabalataan bishaan dhabuu cimaa kan kusaa ykn dhiigaa yeroo hundaa irraa dhufuu, akkasumas mallattoowwan walmadaalii metaboolikii kan akka wal'aansummaa ykn dadhabbii hin baratamne ni dabalata.

Eenyutu Kaargilumik Asidii hin fudhanne?

Namoonni muraasni kaargilumik asidii fudhachuu hin danda'an, sababiin isaas haala jeneetikii dhifamaa kan bu'aan isaa yeroo baay'ee balaa caalaa ta'uuf kan itti yaadameedha. Haa ta'u malee, doktorri kee qoricha kana ajajuu dura haala kee dhuunfaa sirriitti ni ilaala.

Namoonni dhukkuba aleerjii asidii kaargilumikii ykn wantoota isaa keessatti argaman beekan qaban qoricha kana fudhachuu hin qaban. Doktarri keessan hojii tiruufi kalee keessanii ni ilaala, sababiin isaas qaamoleen kunniin akkaataa qorichi kun itti hojjetu keessatti gahee barbaachisaa taphatu.

Dubartoonni ulfaa'anii fi harma hoosisan yeroo baay'ee asidii kaargilumikii fudhachuu danda'u yoo dhukkuba geneetikii kan itti barbaachisu qaban ta'e. Balaan hyperammonemia hin yaadamne yeroo baay'ee balaa qoricha irraa dhufuu danda'u ulfa keessatti ni caala.

Doktarri keessan qorichoota biroo isin fudhachaa jirtan walitti dhufeenya miidhaa qabu akka hin jiraanne mirkaneessuuf ni ilaala. Qorichoota, suuppilementoota, fi oomishaalee qorichaatiif fayyadamtan hundumaa waa'ee isaa ogeessa fayyaa keessaniif himuu mirkaneeffadhaa.

Maqaa Brandii Asidii Kaargilumikii

Asidiin kaargilumikii maqaa brandii Kaarbaagluu jedhamuun Yuunaayitid Istetisii fi biyyoota biroo hedduu keessatti argama. Kun bifa qorichaa baay'ee beekamaa ta'eedha.

Naannoo tokko tokkotti, asidii kaargilumikii maqaa brandii adda addaa jalatti argachuu dandeessu, garuu wanti hojiirra jiru tokkuma. Faarmaasistii keessan maqaa brandii naannoo keessanitti argamu adda baasuuf isin gargaaruu danda'a.

Bifa waliigalaa asidii kaargilumikii biyyoota tokko tokkotti argamuu danda'a, garuu qorichi kun ammayyuu addaa waan ta'eef oomishitoota hedduudhaan bal'inaan hin oomishamne.

Filannoo Asidii Kaargilumikii

Dhukkuboota geneetikii addaa itti yaadamuuf asidii kaargilumikii bakka bu'uun sirrii ta'e muraasa qofaatu jira. Hanqina N-acetylglutamate synthase'iif, asidiin kaargilumikii yeroo baay'ee filannoo yaala jalqabaati.

Namoonni tokko tokko nyaata jijjiruu, akka hir'isuu proteeniitiin fayyadamuu danda'u, yaala asidii kaargilumikii waliin. Doktarri keessan suuppilementoota akka arginiin ykn asidii amino biroo akka dandeettii qaama keessanii amooniyaa ittiin hojjetu gargaaruuf isin gorsuu danda'a.

Yeroo hatattamaa keessatti kanneen hyperammonemia cimaa qaban, yaaliiwwan akka dialysis ykn adeemsa amooniyaa baasuun barbaachisaa ta'uu danda'a. Haa ta'u malee, kunniin tarkaanfiiwwan yeroo gabaabaa dha, kanneen asidii kargulumikii bakka bu'an miti.

Gareen fayyaa keessanii isiniin hojjata, haala dhukkuba keessanii fi barbaachisummaa keessan irratti hundaa'uun yaala gaarii akka argattan isin gargaara.

Asidiin Kargulumikii Sodiyeem Phenylbutyrate Caalaa Gaarii Dhaa?

Asidiin kargulumikii fi sodiyeem phenylbutyrate hyperammonemia furuuf karaa adda addaatiin hojjatu, filannoon isaan gidduu jiru haala dhukkuba keessan irratti hundaa'a. Isaan wal dorgomtoota sirrii miti garuu yaaliiwwan walitti dabalamaa kanneen sababa adda addaa irratti xiyyeeffatanidha.

Asidiin kargulumikii dhibee N-acetylglutamate synthase'f kan qophaa'e yoo ta'u, walnyaatinsa dhabamee kan enzayimoota amooniyaa hojjetan sochoosuun hojjata. Sodiyeem phenylbutyrate immoo karaa biraa walnyaatinsa niitroojiinii ittiin balleessan kennuun hojjata.

Namoonni tokko tokko qoricha lamaanuu barbaachisu, kan biraan immoo tokkoon isaanii irra gaarii ta'uu danda'u. Doktarri keessan bu'aa qorannaa geneetikii keessanii fi qaamni keessan yaalaaf akkamitti akka deebii kennu irratti hundaa'uun karaa gaarii ta'e murteessa.

Qorichi lamaanuu hojii isaanii keessatti bu'aa qabeessa ta'uun isaanii mirkanaa'eera, tokkoon isaanii kan biraa caalaa "gaarii" miti. Murtoon barbaachisaan yaala sirrii haala dhukkuba geneetikii keessaniif ta'u argachuudha.

Gaaffiiwwan Yeroo Baay'ee Asidii Kargulumikii Irratti Gaafatamaniif

Asidiin Kargulumikii Ijoolleef Nageenyaa Dhaa?

Eeyyee, asidiin kargulumikii ijoolleef nagaa dha, yeroo baay'ee daa'immanii fi ijoollee xixiqqaa kanneen haala dhukkuba geneetikii kanneen hyperammonemia fidan qabaniif ni kennama. Qorichi kun xiyyeeffannaa dhukkubsattoota daa'immaniirratti kan godhame yoo ta'u, yaala barbaachisaa kanneen haala dhukkuba kanaaf ta'uu isaa ni mirkaneessa.

Daa'immaniin yeroo baay'ee qoricha safara ulfaatinaa irratti hundaa'e ni fudhatu, akkasumas ogeessi fayyaa daa'ima keessanii guddinaa fi misooma isaa qoricha kana yeroo fudhatan eeggannoodhaan ni hordofa. Kaanisoonni daa'imman kanneen qoricha liqimsuu hin dandeenyeef akka bishaanitti qopheeffamuu danda'u.

Maal Akkan Godhu Yoo Akka Kumaan Carglumic Acid Hamma Ta'een Fayyadame?

Yoo carglumic acid akkaataa itti siif kenname caalaa fudhatte, dafii ogeessa fayyaa kee ykn giddugala to'annoo summii bilbili. Mallattooleen overdose baay'ee hin baratamne sababa qorichi kun adda ta'uu isaatiif, garuu gorsa fayyaa hatattamaan argachuun barbaachisaa dha.

Dhibeewwan dhufuun ni danda'a kan akka garaa keessaa cimaatti wal'aansoo, fincaan baay'achuu, ykn dhukkuba mataa. Yoo overdose ta'e, ogeessi fayyaa kee sadarkaa amooniyaa kee fi haala kee walii galaa dhiheenyaan hordofuu barbaada.

Maal Akkan Godhu Yoo Qoricha Carglumic Acid Fudhuu Koo Irraanfadhe?

Qoricha irraanfattee fudhatte yeroo yaadattetti fudhadhu, yoo yeroon qoricha itti aanuuf siif dhihoo ta'e malee. Yoo kana ta'e, qoricha irraanfatte sana dabarsii, akkasumas qoricha kee yeroo hundaa fudhachuu itti fufi.

Yeroo kamiyyuu qoricha lama fudhachuu hin qabdu, kunis dhibeewwan akka dhufan gochuu danda'a waan ta'eef. Yoo yeroo baay'ee qoricha fudhachuu irraanfatte, yaadachiisa bilbilaa dhaabbachuun ykn qoricha sirnaan qindeessuun yeroo qoricha fudhachuu kee eeguuf si gargaara.

Yoom Carglumic Acid Fudhachuu Dhiisuu Danda'a?

Yeroo kamiyyuu dura ogeessa fayyaa kee mari'achiisuu malee carglumic acid fudhachuu hin dhiisin. Namoota hedduu dhibee dhalaataa qaban kanneen qoricha kana barbaadanif, yaalli kun jireenyaaf waan ta'uuf sababiin isaas rakkoon metaboolikii bu'uuraa hin furamu.

Ogeessi fayyaa kee yeroo yerootti yaala kee ni ilaala, akkasumas sadarkaa amooniyaa kee fi fayyaa kee walii galaa irratti hundaa'uun qoricha kee ni jijjiiruu danda'a. Yoo fayyadama yeroo dheeraa irratti yaaddoo qabaatte, ogeessa fayyaa kee waliin wal argi.

Carglumic Acid Qoricha Biraa Waliin Fudhuu Danda'aa?

Asiidaan kaargilumik waliigalaan walitti dhufeenya daa'immanii kan qabu yoo ta'u, garuu qoricha hunda kan fudhattan doktaricha keessanitti himuun barbaachisaa dha. Qorichoonni tokko tokko akkaataa asiidaan kaargilumik itti hojjetu ykn balaa dhibeewwan dabaluu danda'u.

Doktarri keessan qoricha keessan hunda ni ilaala akka isaan walii wajjin nageenyaan hojjetan mirkaneessuuf. Kunis qorichoota odoo hin qorataminiif, qorichoota odoo hin qorataminiif, vitaaminootaa fi qorichoota biqilootaa ni dabalata.