Created at:1/13/2025
Faaktarri Ko'aagulaashinii VIIa pirootiinii dhiiga ittisanii kan qaamni keessan yeroo miidhamtan dhiigni akka dhaabbatu gargaaru dha. Qorichi kun pirootiinii uumamaa qaamni keessan yeroo baay'ee dhiigni akka itti hidhamu gargaaruu hojii laaboraatorii dha. Innis dursanii hospitaalota keessatti namoota dhibee dhiigni itti hin hidhamne qabaniif ykn adeemsa wal'aansaa addaa yeroo itti hidhamni normalaa akka hojjetuu hin taaneef fayyadama.
Faaktarri Ko'aagulaashinii VIIa pirootiinii uumamaa dhiiga keessan keessa jiru kan akka itti hidhamu gargaaruu kan namaan hojjetame dha. Yeroo miidhama ykn madaa argattan, qaamni keessan walitti hidhamuu walitti fufiinsa walitti hidhamuu jedhamu ni hojjetta, Faaktarri VIIa hojii kana keessatti gahee guddaa taphata.
Qorichi kun iddoo dhiigni itti ba'uutti kallattiin adeemsa itti hidhamuu ni hojjeta. Dhiiga keessaniif humna dabalataa kan akka barbaachisu yeroo sirni itti hidhamuu uumamaa keessan bu'a qabeessa ta'ee hin hojjenne yaadaa.
Qorichi kun akka bultii keessatti argama kan ogeeyyiin fayyaa bishaanii qulqulluu waliin makanii karaa IV dhiiga keessanitti kallattiin kennan. Kunis fayyadama wal'aansaaaf nageenyaa fi bu'a qabeessa ta'uu isaa mirkaneessuuf teeknooloojii baayoo guddinaa fayyadamuun hojjetama.
Qorichi kun dursanii namoota hemoofiliyaa A ykn B qaban kanneen ittisitoota horatanitti dhiigni akka dhaabbatuuf fayyadama. Ittisitoonni qaamolee dhukkuba kanneen wal'aansa faaktara itti hidhamuu standardaa akka hin hojjenne taasisu, kunis namoota kana dhiigni balaa qabu akka qabaatan godha.
Akkasumas namoota dhibee nadiraa kan dhalootaan Faaktara VII hanqina qaban, qaamni pirootiinii itti hidhamuu kanaa uumamaan gahaa hin taaneef ni fayyadama. Haalota kana keessatti, qorichi waan qaamni ofii isaa hojjechuu hin dandeenye bakka buusa.
Yeroo tokko tokko, doktoroonni yeroo saagarii gurguddoo ykn haala miidhaa cimaa dhiigni itti baay'atuufi yaaliiwwan idileetti hin hojjanne fayyadamu. Haa ta'u malee, fayyadamiinsi kun yeroo baay'ee kan eegamu yeroo hatattamaa bakka hospitaalaa keessatti kan filannoowwan biroo itti dhumaniidha.
Qorichi kun namoota heemofiliyaa argatan, haala dhifensa qaama keessaa kan dhifensa qaama ofii irratti weerara sirna ittisa qaamaa,af kennamuu danda'a. Kun jireenya keessatti sababa haalota fayyaa adda addaa ykn qorichootaatiin dhufuu danda'a.
Faktarri VIIa dhiigni kee bakka dhiigni itti ba'aa jiru irratti kallattiin adeemsa dhifensa dhiigaa jalqaba. Qoricha cimaa ta'ee kan ilaalamu waan ta'eef, yoo sirni dhifensa qaama keetii idileen cimaatti miidhameyyuu dhifensa jalqabsiisuu danda'a.
Yeroo qoricha kana argattu, dhiiga kee keessa deemee bakka miidhaan teessoo itti uumame walitti qabama. Achitti erga ga'ee booda, proteeniin dhifensa biroo akka dhiigni itti dhifamuuf hojii irra oolcha, kunis dhuma irratti dhifensa dhiigaa cimaa uuma.
Qorichi kun saffisaan hojjeta, yeroo baay'ee daqiiqaa muraasa keessatti hojii jalqaba. Haa ta'u malee, deebiin dhifensa guutuu akka uumamuuf daqiiqaa 15-30 fudhachuu danda'a, kunis hamma dhiigni ba'aa jiruufi deebii kee dhuunfaatti irratti hundaa'a.
Qorichoota dhifensa dhiigaa tokko tokko kan dhiiga kee guutuu keessatti hojjetan irraa adda ta'ee, Faktarri VIIa bakka miidhaa teessoo dhugumaa jiru irratti baay'inaan hojjechuuf kan qophaa'edha. Tooftaan kun kan xiyyeeffate gargaarsa dhifensi hin barbaachifne hidda dhiiga fayya qabeessa keessatti akka hin uumamneef gargaara.
Qorichi kun yeroo hundumaa ogeeyyii fayyaan bakka yaala fayyaa keessatti kennama, yeroo baay'ee hospitaala ykn bakka yaala addaa keessatti. Qoricha kana mana keessatti ykn afaaniin fudhachuu hin dandeessu - kallattiin hidda dhiiga keetti IVn kennamuu qaba.
Oomisha fayyaa argachuu keessan dura, gareen fayyaa keessanii qoricha sirrii ta’e ulfaatina qaamaa keessanii fi hammeenya dhiigni dhangala’uu keessanii irratti hundeeffachuun ni lakkaa’u. Foomiin daakuu bishaan qulqulluu waliin kan makamu yeroo kennamu qofa, akka hojii irra ooluu isaa mirkaneessuuf.
Qorichi kun yeroo baay’ee akka sirnaan daqiiqaa 2-5 keessatti kennama. Kennituun fayyaa keessanii yeroo kennamu fi erga kennamee booda, mallattoolee kamiyyuu ilaaluuf fi dhiigni dhangala’uu akkamitti to’atamuu isaa madaaluuf si hordofaa.
Qoricha kana argachuu keessan dura nyaata ykn dhugaatii irraa of qusachuu hin qabdan, garuu gareen fayyaa keessanii haala fayyaa keessanii ykn adeemsa isin keessa jirtan irratti hundaa’uun qajeelfama biraa qabaachuu danda’u.
Dheerinni yaala kanaa sababa qoricha kana fudhattan fi qaamni keessan akkamitti akka deebisu irratti hundaa’ee baay’ee ni jijjira. Yeroo dhiigni akka tasaa dhangala’u, doosii tokko ykn lama qofa fudhachuu dandeessu, haalli cimaan garuu sa’aatiiwwan ykn guyyoota hedduuf doosii hedduu barbaachisa.
Gareen fayyaa keessanii dhiigni keessan akkamitti akka dhangala’uu fi sadarkaan itti dhiigni itti walitti qabamu akka barbaachisaniif ni hordofaa. Akkasumas, mallattoolee sirni dhiigni walitti qabamuu qaama keessanii fayyaa ta’ee fi ofii isaa hojii irra ooluu danda’u ilaalu.
Namoota hanqina Faktoora VII dhalataa qaban, qorichi kun yeroo dhiigni dhangala’u yeroo yerootti fayyadamuun ni danda’ama, yaala itti fufiinsa qabu osoo hin taane. Yeroon fi yeroo meeqa akka fudhatamu guutummaatti barbaachisummaa fayyaa keessanii fi fakkeenya dhiiga dhangala’uu irratti hundaa’a.
Haala sirna yaalaa keessatti, qorichi kun yeroo baay’ee yeroo adeemsa sanaa fi erga adeemsa sanaa xumuramee booda qofa fayyadamuun ni danda’ama, erga fayyuun eegalameen booda ni dhaabama. Gareen sirna yaalaa keessanii murtoo kana fayyuu keessanii irratti hundaa’uun ni murteessu.
Akkuma qorichoota hundaa, Factor VIIa dhibeewwan gamaa ni uuma, garuu namoonni hedduun yeroo sirnaan itti fayyadaman gaarii itti danda'u. Dhibeewwan gamaa kanneen baay'inaan mul'atan salphaa dha, mataa dhukkessuu, qaama gaggessuu, ykn bakka itti fayyadamanitti miira hin mijanneen dabalata.
Namoonni tokko tokko malaa'ifannaa qaamaa salphaa ni muudatu, kunis diimina gogaa, rifensa salphaa, ykn of-guddachuu xiqqaa agarsiisuu danda'a. Malaa'ifannaan kunniin yeroo baay'ee to'atamuu danda'u, qoricha dhaabuu hin barbaachisan, garuu gareen fayyaa keessanii si eega.
Kunis dhibeewwan gamaa baay'inaan muudachuu danda'an:
Bu'aaleen walii galaa kunniin yeroo baay'ee sa'aatii muraasa keessatti ofumaan ni fooyya'u, dafanii yaala addaa kan miira mijeesuu malee hin barbaadan.
Dhibeewwan gamaa cimaan baay'ee hin mul'atan, garuu yeroo doozii ol'aanaa ykn yeroo hedduu itti fayyadamaniitti ni mul'achuu danda'u. Balaan baay'ee yaaddessaa ta'e dhiigni bakka isaan hin taanetti, akka somba, onnee, ykn sammuutti uumamuu danda'uu dha.
Dhibeewwan gamaa cimaan kan xiyyeeffannaa fayyaa hatattamaa barbaadan:
Malaa'ifannaan cimaan kunniin hin baratamne, garuu yoo muudatan qorannaa fayyaa hatattamaa ni barbaadu.
Baay'ee yoo xiqqaate, namoonni tokko tokko qaamolee qoricha kana irratti argamu, kunis doozii fuulduraa akka hin hojjanne gochuu danda'a. Kunis yeroo hedduu yeroo itti fayyadamaniitti ni ta'a, gareen fayyaa keessanii qorannaa dhiigaa yeroo yerootti taasisuun kana ni eega.
Qorichi kun nama hundumaaf hin ta'u, gareen fayyaa keessanii of eeggannoodhaan kan isiniif fayyaa ta'uu isaa ni ilaala. Namoonni dhibeewwan fayyaa tokko tokko qabanii fi wantoota balaa fiduu danda'an qaban, yaala biraa ykn of eeggannoo addaa barbaachisuu danda'u.
Qoricha kana hin fudhachuu qabdan yoo Factor VIIa ykn wantoota isaa keessaa tokkoof dhukkubsataa taatan. Mallattoon walnyaatinsa dhukkuba duraanii kan of keessatti qabatu: gogaan cimaan, hargansuu ulfaataa, ykn erga qoricha fudhatanii booda niitii.
Namoonni dhiiga itti walitti qabame ykn seenaa dhiiga itti walitti qabamuu kan qaban, yaala kanaaf hin filatamuu danda'an. Qorichi kun dhiiga itti walitti qabame kan jiru akka hamaa godhuu ykn balaa kan haaraan uumamu dabaluu danda'a.
Kanneen armaan gadii haalli qorichi kun itti hin taane ykn yaada addaa barbaachisan:
Gargaaraan fayyaa keessan balaa kana bu'aa yaala waliin ni madaala, keessumaa yeroo hatattamaa dhiigni jireenya sodaachisaa ta'etti.
Namoonni dhukkuba kalee qaban qoricha safaruu jijjiruu barbaachisuu danda'u, sababiin isaas qorichi kun qaama kalee keessaan gargaaraan hir'ifama. Gareen fayyaa keessan hojii kalee keessanii ni hordofaanii fi yaala akkaataa sanitti ni jijjiran.
Maanguddootni rakkoo dhiiga itti walitti qabamuu irraa balaa guddaa qabaachuu danda'u, kanaaf gargaartoonni fayyaa yeroo baay'ee qoricha safaruu gadi aanaa fayyadamu ykn garee kana keessatti dhihoo hordofu.
Maqaan brandii baay'ee itti fayyadamamu qoricha kanaaf NovoSeven (akkasumas NovoSeven RT jedhamee barreeffama). Kunis kan oomishame Novo Nordisk irraa yoo ta'u, hospitaalotaa fi giddugala yaala addaa keessatti bal'inaan argama.
Maqaa gosaa biraa ykn gosa walii galaa biyyoota adda addaa keessatti argamuu danda'u, garuu NovoSeven qophii hundarra caaluu fi bal'inaan beekamaa dha. Mallattoon "RT" jedhu qophii ho'a mana keessaa kan qabatu kan qorra hin barbaachifne dura walitti makuu agarsiisa.
Maqaa gosaa kamiyyuu yoo ta'e illee, qophiileen hundinuu maaddii ho'aa wal fakkaataa qabu akkasumas karaa wal fakkaataan hojjetu. Kennituun fayyaa keessanii qophii argamu kamiyyuu fi haala keessaniif sirrii ta'e ni fayyadamu.
Yaaliiwwan filannoo biraa dhukkuboota dhiiga dhangala'uuuf jiru, garuu filannoon haala keessanii fi seenaa fayyaa keessan irratti hundaa'a. Namoota hemophilia A ykn B kan hin qabneef, konsantireetiiwwan faaktara walnyaatinsa dhiigaa idileetti filannoo jalqabaa dha.
Warra qabeenya qabaniif, yaaliiwwan biraa kan akka FEIBA (Factor Eight Inhibitor Bypassing Activity) fayyadamuu danda'u. Namoonni tokko tokko yaaliiwwan biraa caalaatti ni deebisu, kanaaf gareen fayyaa keessanii filannoowwan adda addaa yaaluu danda'a.
Yaaliiwwan haaraan emicizumab (Hemlibra) kan of keessatti qabatu, kunis qoricha ittisaa kan sirnaan gadiitti sirnaan kennamu. Kun namoota hemophilia A qaban keessatti yeroo dhiigni dhangala'u hir'isuu danda'a, tariimmoo yaaliiwwan hatattamaa barbaachisummaa hir'isuu danda'a.
Dhiiga salphaa ykn kunuunsa deeggersaatiif, yaaliiwwan akka asiidaa tranexamic ykn desmopressin gargaaraa ta'uu danda'u. Isaan kun karaa adda addaatiin Factor VIIa irraa hojjetu garuu sirna walnyaatinsa dhiigaa uumamaa qaama keessanii deeggersuu danda'u.
Filannoon yaalii dhukkuba dhiiga dhangala'uu keessanii, hamaa mallattoolee, deebii yaalii duraa, fi sadarkaa fayyaa waliigalaa irratti hundaa'a. Hematologist keessan haala keessaniif karaa gaarii ta'e murteessuuf isiniin ni hojjeta.
Faktara VIIa hin barbaachisuun "caalaa" qorichoota dhiiga ittisaniin - garuu adda ta'ee kaayyoo addaa tajaajila. Namoota dhiiga dhiitaa qabaniifii kan ittisaniif, wantoota dhiiga ittisanii kan isaanif hin hojjanne caalaa bu'a qabeessa ta'uu danda'a.
Wal bira qabamee yoo ilaalamu wantoota biroo kan akka FEIBA, Faktara VIIa yeroo baay'ee saffisaan hojjata, akkasumas salphaatti safaruun ni danda'ama. Haa ta'u malee, namoonni tokko tokko FEIBA irratti gaarii ta'anii deebisu, filannoon kunis wantoota dhukkubsataa dhuunfaa irratti hundaa'a, akkasumas muuxannoo wal'aansaa duraanii irratti hundaa'a.
Qorichi kun faayidaa tokko tokko qaba, kanneen keessaa saffisaan hojjechuu isaa, akkasumas yeroo wal'aansi biroo dadhabe illee bu'a qabeessa ta'uu danda'uu isaa. Yeroo hatattamaa keessatti qopheessuufi kennuun salphaadha.
Haa ta'u malee, wantoota dhiiga ittisanii waliin yoo wal bira qabamu baay'ee qaalii dha, akkasumas garee namoota tokko tokko irratti balaa dhiiga ittisanii guddaa qabaachuu danda'a. Filannoon wal'aansaa wantoota fayyaa keessan, wantoota balaa, akkasumas seenaa wal'aansaa keessan irratti hundaa'a.
Gareen fayyaa keessanii wantoota kana hundaa ni ilaala yeroo filannoo wal'aansaa gaarii ta'e haala keessaniif ta'u ni kennan. Wantoonni gaarii hojjetan namoota adda addaa irratti baay'ee adda ta'uu danda'u.
Namoonni dhukkuba onnee qaban Faktara VIIa argachuu dura xiyyeeffannaa addaa barbaadu. Qorichi kun balaa dhiiga ittisanii dabaluu danda'a, kunis namoota rakkoo onnee qaban irratti balaa ta'uu danda'a.
Kardiyooloojistii fi heematoojistii keessan walitti dhufee balaa dhiiga dhiitaa fi balaa dhiiga ittisanii ni madaalu. Yeroo dhiigni jireenya namaa balaa keessa galchutti, qorichi kun eegumsa baay'ee gaarii ta'een, akkasumas safara xiqqaan itti fayyadamuun ni danda'ama.
Yoo dhukkuba onnee qabaattan, ogeeyyiin fayyaa keessan hundi akka seenaa onnee keessanii beekan mirkaneeffadhaa duraan dursee qoricha kana fudhachuu keessaniin. Isaan qorannoo dabalataa gochuu ykn yeroo yaala eegamtoota dabalataa fudhachuu barbaadu.
Qorichi kun ogeeyyii fayyaan bakka yaala fayyaa keessatti qofa waan kennamuuf, overdose tasaa baay'ee hin argamu. Haa ta'u malee, yoo baay'ee fudhattan, yaaddoon guddaan balaa dhiiga walitti qabamuu balaa qabu dabaluudha.
Gareen fayyaa keessanii mallattoowwan rakkoolee walitti qabamuu, kanneenis dhukkubbii qomaa, harka qabaachuu, miilli itituu, ykn dhukkubbii mataa cimaa dabalachuu danda'uuf isin hordofa. Isaanis qorannoo dhiigaa gochuun sadarkaa walitti qabamuu keessanii ilaaluu danda'u.
Yaalli overdose baay'inaan kunuunsa deeggarsaafi hordoffii dhihoo dabalata. Yeroo tokko tokkotti, qorichi dhiiga hir'isuu yaadamuu danda'a, garuu murtoon kun walmadaalii of eeggannoo dhiiga dhangala'uufi walitti qabamuu barbaada.
Yoo qoricha fudhachuu keessan booda mallattoowwan hin baratamne argitan, isaan garee fayyaa keessaniif dafee gabaasaa, yoo xiqqaattis fakkaatan.
Factor VIIa bakka yaala fayyaa keessatti yeroo dhiigni baay'atu kennamuuf, "doosii dhabame" hin baratamne. Haa ta'u malee, yoo dhiigni itti fufeefi doosii hordoffii qindaa'e hin fudhatin, dafee ogeessa fayyaa keessan quunnamaa.
Doosii dhabame booda qoricha dabalataa fudhachuun hin yaalinaa. Gareen fayyaa keessanii sadarkaa dhiigaa keessanii ammaa ni ilaalaafi deebii yaala duraanii keessaniif bu'uura godhachuun doosii dabalataa barbaachisaa ta'uu isaa ni murteessa.
Yoo qoricha suukarii karoorfameef fudhachaa jirtanifi yeroon gufata, gareen suukarii keessanii sagantaa sirnaan ni sirreessa akka yeroo adeemsa keessatti eegamtan mirkaneessuuf.
Wantoota baay'ee barbaachisaa ta'an keessaa tokko, jijjiirama sagantaa yaala keessanii ykn mallattoowwan dhiigni itti deebi'u yoo jiraate garee yaala fayyaa keessan waliin wal qunnamuu dha.
Murtoon Faaktara VIIa dhaabuu guutummaatti to'annoo dhiigaa keessaniifi haala fayyaa waliigalaa keessan irratti hundaa'a. Gareen yaala fayyaa keessan murtoo kana kan kennan wantoota hedduu irratti hundaa'uudhaan, dhiigni keessan dhaabbatee jiraachuu fi qorannoon dhiigaa keessan kan wal qabatan sirnaan hojjetanii jiraachuu dabalatee.
Yeroo dhiigni akka tasaa dhufu, qorichi kun yeroo baay'ee kan dhaabamu yeroo dhiigni to'atamee fi sirni qaama keessanii kan uumamaan dhiiga itti dhaabbatu hemostasis eeguu danda'uudha. Kun doozii tokko booda ykn guyyoota muraasa keessatti dooziiwwan hedduu booda ta'uu danda'a.
Yoo amma iyyuu dhiigni keessan dhufaa jiru ta'e, qoricha kana mataa keessaniin dhaabuu ykn diduu hin qabdan. Yeroo hundumaa yaaddoo kamiyyuu garee yaala fayyaa keessan waliin mari'adhaa, isaanis maaliif yaalli itti fufiinsa qabu barbaachisaa ta'uu danda'a akka isiniif ibsan.
Yoo miira dhufuun walqabatee ykn gatii isaa irratti yaaddoo qabaattan, yaaddoo kana waa'ee isaa walitti dhiheenyaan ogeeyyii fayyaa keessan waliin mari'adhaa. Isaan yaaddoo keessan furuu kan danda'an yoo ta'u, yaala sirrii dhukkuba dhiigaa keessaniif akka argattanis ni mirkaneessu.
Qorichoonni baay'een Faaktara VIIa waliin walitti fufiinsaan fudhatamuu danda'u, garuu tokko tokko walitti dhufeenya uumuu ykn balaa tokko tokko dabaluu danda'u. Qorichoonni dhiiga itti hin dhoofne akka warfaarin ykn heepariin bu'aa wal qabsiisuu kan isin barbaachisu irratti hojjechuu danda'u.
Gareen yaala fayyaa keessan qorichoota keessan hundumaa, qorichoota reeshiipishinii, qorichoota oortii-kaawuntarii fi suuppilementoota dabalatee, Faaktara VIIa isiniif kennuun dura ni ilaalu. Yaala nageenyaa fi bu'a qabeessa ta'e mirkaneessuuf jijjiirama barbaachisaa ta'e ni godhu.
Qorichoonni hojii tiruu irratti dhiibbaa qaban tokko tokko akka qaamni keessan Faaktara VIIa itti fayyadamu danda'u irratti dhiibbaa geessisuu danda'u, kunis doozii jijjiiramuu barbaachisaa ta'uu danda'a. Qorichoonni dhukkubbii fi antibaayootiksii yeroo baay'ee itti fufuun gaarii dha, garuu yeroo hundumaa ogeessa fayyaa keessan waliin mari'adhaa.
Yoo qoricha haaraa kamiyyuu fayyadamuu barbaaddan yeroo yaala Faaktara VIIa argattan, mirkaneeffadhaa ogeeyyiin fayyaa keessan hundi qoricha haaraa fi yaala dhukkuba itisa dhiigaa keessanii akka beekan.