Created at:1/13/2025
Faaktarri Koogulaashinii VIIa qoricha dhiiga ittisudha kan lubbuu fayyisuu yoo qaamni kee akka uumamaan dhiiguu dhaabsisuu hin dandeenye gargaaru. Qorichi humna qabeessa kun pirootinii addaa dhiigni kee akka walitti qabamuuf barbaadu bakka buusuun ykn dabaluun hojjata. Yeroo baay'ee hospitaalatti namni dhiiguu cimaa ofumaa dhaabbachuu hin dandeenyeef IV karaa kennama.
Faaktarri Koogulaashinii VIIa pirootinii uumamaa qaamni kee dhiiga akka walitti qabamuuf oomishu kan laaboraatoriidhaan hojjetameedha. Akkuma kutaa piizaalii dhabamee kan sirna walitti qabamuu qaama keetii guutuuf gargaaru yaadi. Yeroo faaktaroonni walitti qabamuu uumamaa kee sirnaan hin hojjanne ykn hin jirre, qorichi kun dhiigni kee walitti qabamuu barbaachisaa ta'e akka uumuuf gargaara.
Qorichi kun teeknooloojii baayoo-teeknooloojiidhaan kan uumamu kan qaamni kee yeroo baay'ee hojjatu sirriitti agarsiisa. Qoricha addaa jedhamee kan ilaalamu sababiin isaas rakkoolee walitti qabamuu addaa kan yaala sirrii hin taaneen lubbuu balaa keessa galchuu danda'an furuuf.
Qorichi kun haala dhiiguu cimaa kan sirni walitti qabamuu uumamaa qaama keetii gargaarsa dabalataa barbaadu hedduu yaala. Duraan dursanii namoota heemofiliyaa A ykn B qaban kanneen inhibitoorota horatan, kanneen antikorpoowwan yaala walitti qabamuu biroo akka hin hojjanne ittisan fayyadamuuf.
Doktarri kee dhabamuu Faaktara VII, haala dhifamaa qaamni kee pirootinii walitti qabamuu addaa kana gahaa hin oomishneefis qoricha kennuu danda'a. Dabalataanis, yeroo tokko tokko namoota Glanzmann's thrombasthenia, haala hojii pilaateelii irratti dhiibbaa qabu qabanitti dhiiguu cimaa irratti fayyadamuuf.
Yeroo hatattamaatti, ogeeyyiin fayyaa dhiigni lubbuu namaa balaa keessa buusu to'achuuf kan itti fayyadamaniidha yoo yaaliin biraa hin hojjanne. Kun dhiiga oparashinii dhaabbachuu dide ykn miidhaa qaamaa saffisaan dhiigni itti itti uumamuu lubbuun itti fayyadamuun barbaachisaa ta'e dabalachuu danda'a.
Qorichi kun karaa kallattiin qaama kee keessatti marsaa dhiiga itti uumamu bakka adda ta'etti hojii irra oolchuun hojjeta. Yeroo miidhamtu, qaamni kee yeroo baay'ee marsaa walxaxaa dhiiga itti uumamu uumuuf tarkaanfiiwwan hedduu hordofa, akkasumas Faktar VIIa tarkaanfiiwwan kana jalqabuuf gahee guddaa taphata.
Qorichi kun humna guddaa qaba jedhamee yaaddama sababiin isaas karaa dhiigni itti uumamu kan qaamni kee itti fayyadamu hedduu ni darba. Sirna uumamaa kee tarkaanfiiwwan hedduu keessatti akka hojjetu eeguu mannaa, kallattiidhaan pirootiiniiwwan dhiiga itti uumaman uuman hojii irra olcha.
Yeroo dhiiga kee keessatti sirnaan itti fayyadamuun jalqabu, daqiiqaa muraasa keessatti bakka dhiigni itti yaa'uutti dhiiga cimaa uumuuf gargaara. Qorichi kun humna guddaa qaba, saffisaan dhiigni akka itti uumamu taasisa yeroo qaamni kee ofii isaatiin sirna kana to'achuu hin dandeenye.
Qoricha kana sirnaan fayyadamta, yeroo baay'ee hospitaala ykn bakka yaala addaa keessatti. Qorichi kun ogeeyyii fayyaa leenjifamanii fi eegumsaaf daqiiqaa muraasa keessatti suuta jedhanii kennamuu qaba.
Yeroon qorichi itti kennamu haala kee fi dhiigni kee hammam akka cimaa ta'etti hundaa'a. Namoota tokkoof, doozii tokko qofti ga'aa ta'uu danda'a, kan biraan garuu dooziiwwan hedduu sa'aatii hedduu walirraa fagaatan barbaachisa.
Qoricha kanaaf nyaata ykn dhugaatii ilaalchisee yaaddoo qabaachuu hin qabdu sababiin isaas kallattiidhaan dhiiga kee keessa galu. Haa ta'u malee, gareen fayyaa kee dura, yeroo fayyadamtuu fi erga fayyadamtee booda, deebii ykn jijjiirama haala kee ilaaluuf si to'ata.
Ogeessi fayyaa keessanii qoricha kanaaf safartuu sirrii ta’e ulfaatina keessanii fi barbaachisummaa fayyaa keessanirratti hundeeffachuun ni murteessa. Qoricha kana mataa keessaniin qopheessuuf ykn kennuuf hin yaalinaa, kunis too’annaa addaa fi hordoffii fayyaa barbaada.
Dheerinni yaala kanaa sababa qoricha kana itti fayyadamtan fi qaamni keessan akkamitti akka deebisu irratti hundaa’a. Yeroo dhiigni baay’atu, sa’aatii muraasa ykn guyyoota keessatti doozii tokko ykn muraasa qofa isin barbaachisa.
Yoo qoricha fayyadamtan yoo ta’e, ogeessi fayyaa keessan yaala dura, yeroo yaalaa fi erga yaalaa booda dhiigni akka hin baayyanneef isiniif kennuu danda’a. Yaalli kun kan dhaabbatu yeroo dhiigni keessan to’atamee fi qaamni keessan mataa isaa dhiiga sirnaan akka itti hidhu gochuu danda’uudha.
Namoota dhukkuba yeroo dheeraa qabaniif, qorichi kun guyyaa guyyaatti osoo hin taane, yeroo barbaachisummaa qofa itti fayyadamuun ni beekama. Gareen fayyaa keessanii deebii keessan ni hordofa, akkasumas qorichi kun akkaataa itti isiniif hojjetu irratti hundaa’uun sagantaa yaalaa ni jijjiira.
Qoricha humna qabeessa kamiyyuu akka ta’etti, Faaktar VIIa bu’aawwan wal fakkaataa qabaachuu danda’a, garuu namoonni hedduun yeroo sirnaan itti fayyadamaniif gaarii ta’uu danda’u. Bu’aawwan wal fakkaataa ta’an baay’inaan salphaa dha, akkasumas kunuunsa fayyaa sirrii ta’een to’achuu ni danda’ama.
Kunis bu’aawwan isin muudachuu danda’an, kanneen akka armaan gadii irraa ka’anii hanga cimaatti:
Bu’aawwan cimaan ni muudachuu danda’u, garuu baay’ee hin argaman. Kuni xiyyeeffannaa fayyaa hatattamaa barbaada, akkasumas dhiigni bakka barbaachisaa hin taanetti akka qaama keessatti uumamu, akka miilla, somba ykn sammuu keessatti.
Deemsa baay'ee hin argamne garuu hamaa ta'an keessatti deebii dhukkubsii hamaa, rakkoowwan onnee, ykn istirookii ni dabalata. Gareen keessan yaalaa mallattoowwan rakkoowwan kanaa, keessumaa yeroo yaala jalqabaa keessanitti, isin ni hordofa.
Yeroo dhiigni jireenya sodaachisaa ta'u, faayidaan qorichi kun qabu balaa miidhaa irraa kan caalu yoo ta'u, garuu doktarri keessan duraan dursanii balaa hunda isiniif ni ibsa.
Namoonni tokko tokko rakkoowwan hamaa guddaa waan qabaniif qoricha kana irraa fagaachuu qabu. Doktarri keessan duraan dursanii seenaa fayyaa keessan sirriitti ni ilaala, akka isiniif fayyaa ta'uuf.
Faktoora VIIa ykn wantoota isaa keessatti argaman kamiyyuu irratti dhukkubsii beekamaa yoo qabaattan qoricha kana hin fudhattan. Namoonni rakkoowwan onnee, istirookii dhiheenyaa ykn dhiiga walitti qabamuu qabanis, kana irraa fagaachuu ykn of eeggannoo guddaan fayyadamuu qabu.
Haalli armaan gadii yaala dura yaada addaa barbaadu:
Doktarri keessan balaa faayidaa waliin ni madaala, keessumaa yeroo jireenya sodaachisaa ta'etti. Yeroo tokko tokko qorichi kun haala kanaa wajjinillee barbaachisaa dha, garuu hordoffii dabalataa fi kunuunsa addaa isin barbaachisa.
Maqaan brandii baay'ee beekamaa qoricha kanaa NovoSeven RT, kan Novo Nordisk hojjetu dha. Kunis vershinii hospitaalotaa fi giddugala yaalaa baay'een namoota rakkoo dhiiga qabaniif fayyadamanidha.
Iddoo fi sirna yaala keessan irratti hundaa'uun qorannoonni ykn brandiinni biroo ni jiraachuu danda'u. Gareen yaalaa keessan vershinii haala keessaniif sirrii ta'ee fi bakka yaala keessanitti salphaatti argamu ni fayyadama.
Gosa qorichaa kanaa hundi wal fakkaata, garuu karaa itti qophaa'an ykn itti kuufamanitti garaagarummaan xiqqaan jiraachuu danda'a. Kennituun fayyaa keetii wantoota hundumaa filannoo fi qophii qorichaa ni to'ata.
Qorichoonni biroo dhibeewwan dhiigaa to'achuu kan danda'an yoo ta'u, garuu filannoon sirriin haala kee irratti hundaa'a. Namoota heemofiliyaa A qabaniif, bakka bu'ootni faaktara VIII konsantireetii ykn desmopressin (DDAVP) dabalata.
Warri heemofiliyaa B qaban bakka bu'aa faaktara IX konsantireetii fayyadamuu danda'u. Yaaliiwwan haaraan akka emicizumab (Hemlibra) namoota heemofiliyaa A qabaniif eegumsa yeroo dheeraa kennu.
To'annoo dhiigaa waliigalaaaf, doktaroonni qorichoota akka asiidii traaneksaamikii, kan dhagaa dhiigaa cabuu ittisu, ykn asiidii aminokaproo'ikii, kan haala wal fakkaatuun hojjetu fayyadamuu danda'u. Yeroo tokko tokkotti, dhiigaa piileetii ykn pilaazmaa haaraan qorraa ta'e filannoo ta'uu danda'a.
Hemaatooloojistiin kee yaala gaarii ta'e kan filatu bu'aa qorannoo kee, seenaa fayyaa kee, fi akkaataa yaaliiwwan biroo duraan fudhatte irratti hundaa'uun.
Qorichoonni kun kaayyoo adda addaa tajaajilu, karaa adda addaatiin sirna dhiigaa kee keessatti hojjetu. Faaktarri VIIa yeroo baay'ee kan fayyadamu yoo ta'u, yeroo yaaliin faaktara VIII hin hojjanne, keessumaa namoota inhibitoorota horatan keessatti.
Faaktarri VIII yeroo baay'ee yaala jalqabaa heemofiliyaa Aaf kan fayyadamu ta'ee, sababiin isaas kallattiidhaan faaktara dhiigaa kan hin jirree bakka buusa. Haa ta'u malee, yeroo qaamni kee antibaayootikoota faaktara VIII irratti horatu, faaktarri VIIa karaa dhiigaa adda ta'een hojjechuun rakkoo kana darbuu danda'a.
Faaktarri VIIa saffisaan hojjechuu kan danda'u yoo ta'u, garuu sirna kee keessatti yeroo dheeraaf hin turu. Yaaliin faaktara VIII yeroo baay'ee eegumsa yeroo dheeraa kennu, garuu yoo inhibitoorota qabaatte hin hojjetu.
Doktarri kee qoricha sirrii ta'e haala kee, deebii yaala duraanii fi barbaachisummaa fayyaa yeroo ammaa irratti hundaa'uun filata. Tokkoyyuu addunyaa guutuutti "caaluu" miti – isaan haala adda addaa keessatti meeshaalee fayyadamanidha.
Faaktarri VIIa namoota dhukkuba onnee qabaniif of eeggannoo dabalataa barbaada, sababiin isaas balaa dhiigni ujummoo onnee keessatti uumamuu dabaluu danda'a. Kardiologistii fi hematologistii kee waliin hojjechuun faayidaan isaa balaa irra akka caalu murteessu.
Yoo seenaa onnee dhukkubsachuu, anjinaa hin jijjiramne ykn rakkoolee sirna onnee tokko tokko qabaatte, gareen fayyaa kee yaala keessatti si to'ata. Isaan balaa dhiiga ittisaniif qoricha dabalataa fayyadamuu ykn sagantaa doozii sirreessuu danda'u.
Haala dhiigni lubbuu balaa keessa galchu keessatti, qorichi haa ta'u malee haalli onnee jiraatus barbaachisaa ta'uu danda'a. Doktaroonni kee of eeggannoo dabalataa ni fudhatu, yoo barbaachisa ta'e yaala hatattamaa ni qopheessu.
Dhukkubbii qomaa yaala Faaktara VIIa booda argamuun xiyyeeffannaa fayyaa hatattamaa barbaada, sababiin isaas rakkoo cimaa akka dhiigni somba ykn onnee keessatti uumamuu agarsiisuu danda'a. Eeggachuu ykn mallattoo kana mataa keetiin too'achuu hin yaalin.
Tajaajila hatattamaa bilbilaan bilbilaa ykn dafanii gara kutaa hatattamaa dhihoo jiruutti deemi. Isaanitti akka yeroo dhihoo kana yaala Faaktara VIIa argatte himi, odeeffannoon kun kunuunsa sirrii ta'e akka kennan isaan gargaara.
Yoo dhukkubbii qomaa sababa hedduu qabaatus, walitti makamuun qorichaa fi mallattoolee qomaa qorannoo fayyaa saffisaa barbaada. Gareen fayyaa kee saffisaan dhukkubbichi yaala sanaan wal qabata moo akka hin taane murteessuu fi qajeelfama sirrii ta'e kennuu danda'a.
Ogeessa fayyaa keessan hatattamaan quunnamaa yoo doosii yeroo isaa eegame dabsitan, keessumaa yoo dhiigni sirriitti yaa'aa jiraachuun yaalamaa jirtan. Yeroon doosiin fudhatamu dhiiga keessan keessatti sadarkaa itti fayyadamummaa qabu eeguuf baay'ee barbaachisaa dha.
Doosii lama fudhachuu ykn yeroo isaa ofumaa sirreessuuf hin yaalinaa. Gareen yaalaa keessan haala keessan ammaa xiinxaluu fi tarkaanfii sirrii ta'e murteessuu qaba kan irratti hundaa'uun yeroon darbee fi mallattoowwan ammaa keessan.
Yeroo baay'ee, qorichi kun bakka yaalaa to'annoo jala jiru keessatti kennama, kanaaf doosiin dabsamuun baay'ee hin argamu. Haa ta'u malee, yoo rakkoon yeroo fudhachuu mudate, gareen fayyaa keessan akka isin yaala sirrii argattan isin waliin ni hojjata.
Yeroo dhiigni keessan to'atamee fi qaamni keessan ofumaa dhiiga walitti qabuu danda'u, yaala Fiigirii VIIa dhaabuu dandeessu. Murtoon kun yeroo hundumaa garee fayyaa keessaniin kan kennamu ta'ee kan irratti hundaa'uun haala keessan addaa fi milkaa'ina fayyummaa keessanii.
Doktarri keessan sadarkaa dhiiga walitti qabuu, mallattoowwan dhiigni yaa'uu fi fayyummaa waliigalaa keessan ni hordofa yeroo yaalli dhaabuu nageenya qabu murteessuuf. Kun qorannaa dhiigaa hojii dhiiga walitti qabuu keessanii fi qorannaa qaamaa dhiigni yaa'aa jiru akka hin jirretti mirkaneessu dabalata.
Qoricha kana matumaa ofumaan hin dhaabinaa, yoo akka fayyitan isinitti dhaga'ameyyuu. Yeroo duraa dhaabuun dhiigni akka deebi'ee yaa'u gochuu danda'a, keessumaa yoo rakkoo dhiiga walitti qabuu kan itti fufiinsaan to'annaa barbaadu qabaattan.
Yoo akka yaadaatti qaamni keessan antii-qaamaa Fiigirii VIIa'f guddifachuu danda'u, kun garuu kanneen faaktaroota dhiiga walitti qabuu biroo wajjin yoo wal bira qabaman baay'ee hin argamu. Namoonni baay'een qoricha kana yeroo hedduu mormii malee fayyadamuu danda'u.
Gareen yaalaa keessan deebii yaalaaf kennitan yeroo yerootti ni hordofa, yoo to'annaan dhiiga yaa'uu keessanii hojii irra ooluu baate yeroo tokko tokko antii-qaamaa ni qoru. Yoo antii-qaamni guddifate, yeroo baay'ee tooftaalee yaalaa biroo ni argamu.
Carraan dhukkuba ittisuu uumamuu baay'ee xiqqaadha jedhamee waan yaadamuuf, yeroo barbaachisaa ta'etti yaala lubbuu baraaruu kana argachuu kee akka hin danqine godha. Faayidaan ati argattu, balaa kanaa olitti siif caala.