

Health Library
October 10, 2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Dhibeewwan ija Cysteamine qoricha addaa kan cystinosis, haala dhukkuba dhalaataa dhifamaa kan kiristaala miidhaa qabu ija keessatti walitti qabuuf qophaa'edha. Kun yaalli salphaa garuu bu'a qabeessa ta'e kiristaalota kana ni diiga akkasumas miidhaa yeroo dheeraa irraa mul'ata kee ni eega.
Yoo ati yookiin jaalatamni kee dhibee ija cysteamine itti kenname, imala fayyaa walxaxaa keessa jiraachuu kee ni beekta. Akkaataa qorichi kun itti hojjetu hubachuun maal akka eegamu beekuun karoora yaala kee irratti amantaa akka qabaattu si gargaara.
Furmaanni ophthalmic Cysteamine qoricha ija qoricha barreeffamaa kan kiristaala cystine cornea yaaluuf qophaa'edha. Kiristaalonni kunniin kan uumamani qaamni kee amino asidii cystine jedhamu sirnaan hin qindeessine, kunis qaamolee adda addaa keessatti walitti qabamuu dhukkubbii fidu kan akka ija keetii.
Qorichi kun kan hojjetu kiristaalota walitti qabamanii cornea, qabata ifa dura ija keetii keessatti walitti qabaman diiguudhaan. Yaala malee, kiristaalonni kunniin rakkina guddaa fiduu danda'u akkasumas yeroo booda rakkoolee mul'ataa geessisuu danda'u.
Kun qoricha mana qoricha keessatti argattu miti. Dhibeewwan ija Cysteamine baay'inaan kan qophaa'an mana qoricha addaa kan qoricha walitti qaban waan ta'eef barbaachisummaan namoota hundaa haala isaanii fi deebii yaalaaf kennan irratti hundaa'a.
Dhibeewwan ija Cysteamine dursanii kan fayyadamaman kiristaalota cystine cornea namoota cystinosis qabanitti yaaluuf. Cystinosis dhukkuba dhalaataa dhifamaa kan qaamni kee cystine, amino asidii kanumaan cabsee seelota keessaa balleessuun hojjetu irratti dhiibbaa geessisuudha.
Yeroo sistinoosis qabdu, sistiiniin qaama kee guutuu keessatti, ija kee dabalatee, walitti qabamaa kristaalota uuma. Kristaalonni kunniin korniyaa keessa jiran dhukkubbii ijaa cimaa, ifatti saaxilamuu, fi akka cirracha ija kee keessa jiruutti sitti dhaga'amuu fiduu danda'u. Yeroo keessa, qulqullina mul'ata keetis miidhuu danda'u.
Dhoqqeen ijaa kristaalota jiran kana ni bittineessu, akkasumas kan haaraan akka hin uumamne ni ittisa. Yaalli kun baay'ee barbaachisaa dha, sababiin isaas, bifa sisti'aamiinii kan biroo qaama kee kutaa biroo keessatti sistinoosis yaaluu danda'u, dhoqqee ijaa qofaatu kristaalota korniyaa bira ga'uu danda'a.
Sisti'aamiiniin kristaalota sistiinii korniyaa kee keessatti uumaman keemikaalaan cabsuun hojjeta. Akka waan wanta salphaatti bittineessu, kan kristaalota kana qofa xiyyeeffatu malee, tishuu ijaa fayyaa hin miine yaadi.
Qorichiin sistiinii gara walitti makamaa adda ta'etti jijjira, qaamni kee salphaatti balleessuu danda'u. Adeemsi kun yeroo keessa suuta suutaan raawwatama, kanaafuu bu'aa guutuu argachuuf ji'oota muraasaaf dhoqqee kana yeroo hunda fayyadamuu qabda.
Kun qoricha humna giddu galeessa qabu akkaataa hojii isaa kristaalota sistiinii irratti xiyyeeffatuun ilaallama. Kaayyoo itti yaadameef baay'ee bu'a qabeessa ta'us, garuu adda ta'ee kan hojjetu gosa walitti qabama kristaalota kana qofaaf dha.
Doktarri kee qajeelfama addaa fayyadama dhoqqee ijaa sisti'aamiinii ni kennu, garuu karaa baramaa tokkoon tokkoon ija miidhametti yeroo hedduu guyyaatti tokko tokkoon buusuu dabalata. Yeroo sirriitti fayyadamuun hammam walitti qabamni kristaalota kee akkaataa itti yaalamtuu fi akkamitti yaalaaf akka deebistu irratti hundaa'a.
Duraan dursee daa'imman sana fayyadamuu keessatti, harka keessan sabuunii fi bishaaniin sirriitti dhiqadhaa. Mataa keessan xiqqoo duubatti gadi qabaa, ija keessan gadii gadii harkisaa, buusii xiqqaa uumuuf. Buusii tokko buusii kana keessatti dhiphisaa, sana booda ija keessan suuta jedhaa cufaa, fi daqiiqaa tokkoof walakkaa ija keessanitti dhiibaa.
Buusiiwwan kana nyaata waliin yookiin malee fayyadamuu dandeessu, akka isaan afaaniin hin fudhatamne garuu ija keessanitti kallattiin waan fayyadamaniif. Haa ta'u malee, akka qorichi ija keessan keessatti walitti fufiinsaan jiraatuuf guyyaa guyyaatti yeroo wal fakkaataa fayyadamuuf yaalaa.
Yoo qoricha ijaa biraa fayyadamtan, buusii ijaa adda addaa gidduutti daqiiqaa 5 eegaa akka isaan walirraa hin dhiqamneef. Yeroo hundumaa yoo qoricha ijaa baay'ee fayyadamtan buusii cysteamine dhuma irratti fayyadamaa.
Namoonni baay'een kristaalota isaanii fooyyessuu argachuuf ji'oota muraasaaf buusii ijaa cysteamine fayyadamuu qabu. Doktarri keessan jalqaba irratti yoo xiqqaate ji'a 6 fayyadamuu akka isaan gorsu ni eegama, garuu namoonni tokko tokko yeroo dheeraaf wal'aansa barbaachisa.
Yeroon kun lakkoofsa kristaalotaa fi saffisa isaan itti badaan irratti hundaa'a. Namoonni tokko tokko torbanoota muraasa keessatti miira ija dhukkisaa fi ifatti hubachuu hir'achuu ni hubatu, yoo fooyyessiin mul'ataa garuu ji'a 3-6 fudhachuu danda'a.
Doktarri ija keessanii fooyya'iinsa keessan qorannaa ijaa yeroo yerootti kristaaloti akkamitti akka badaan ilaala. Isaan qorannaa kana irratti waan argan irratti hundaa'uun sagantaa wal'aansaa keessan jijjiruu danda'u.
Yeroo wal'aansaa jalqabaa booda illee, namoonni cystinosis qaban baay'een uumama kristaalota haaraa ittisuuf yeroo dheeraaf buusii fayyadamuu itti fufuu qabu. Kunis dhibee keessan waliigala to'achuu keessatti kutaa ta'a, mallattoolee jiran wal'aanuu qofa osoo hin taane.
Akkuma qoricha ija hedduu, qorichi cysteamine buufachuun dhiibbaa gama tokko tokko ni uuma, garuu namoonni hedduun isaanitti ni danda'u. Dhiibbaan gamaa inni baay'ee barame yeroo baay'ee salphaa dha, ijji keessan qoricha sanaaf yeroo of tolchaniif ni fooyya.
Kunooti dhiibbaan gamaa isin muudachuu danda'an, wantoota kanaaf yaaddoo qabaachuun guutummaatti normal dha:
Dhiibbaan gamaa kun yeroo baay'ee buufachuun booda daqiiqaa muraasa keessatti ni badu. Yoo itti fufan ykn isin yaaddessan, ogeessa keessan akka beektan godhaa akka isaan yoo barbaachise yaala keessan fooyyessan.
Namoonni tokko tokko dhiibbaa gamaa baay'ee hin baratamne garuu baay'ee mul'atu muudachuu danda'u:
Dhiibbaan gamaa dhifamaa garuu cimaan ni muudachuu danda'a, garuu isaan hin baratamne. Kun kan dabalatu, walnyaatinsa alerjii cimaa, jijjiirama guddaa dhiibbaa ija keessaa, ykn mallattoolee infekshinii ija keessaa. Yoo tasa dhukkubbii ija cimaa, jijjiirama mul'ata ajaa'ibaa, ykn mallattoolee walnyaatinsa alerjii akka fuula dhiita'uu muudattan, dafanii yaala fayyaa barbaadaa.
Namoonni cystinosis qaban hedduun qoricha ija cysteamine nagaan fayyadamuu danda'u, garuu haalli eegamni dabalataa itti barbaachisu jira. Ogeessi keessan qoricha kana dura qoricha kana dura seenaa fayyaa keessan ni ilaala.
Yoo cysteamine ykn qoricha wal fakkaatuuf alerjii qabaattan ogeessa keessan akka beektan gochuu qabdu. Walnyaatinsi alerjii qoricha kanaaf baay'ee hin baratamne, yeroo muudatan garuu cimaa ta'uu danda'u.
Namoonni qabiyyee ija tokko tokko qaban, yeroo daa'imman cysteamine fayyadamaniif hordoffii addaa barbaachisa. Kunis namoota dhukkuba ijaa qaban, dhukkuba ija gogaa cimaa qaban, ykn qorannoo ijaa yeroo dhihoo godhan dabalata. Doktarri keessan haala kana keessatti qoricha kana barreessuu ni danda'a, garuu isin dhihoo ilaaluu barbaada.
Yoo ulfooftan ykn harma hoosisaa taatan, balaa fi faayidaa isaa doktaricha keessan waliin mari'adhaa. Qorichi kun kallattiin ija irratti waan hojjetamuuf dhiiga keessan keessa baay'ee hin seenu, doktarri keessan garuu faayidaa isaa balaa kamiyyuu waliin wal madaaluu barbaada.
Ijoolleen yeroo baay'ee daa'imman cysteamine ijaaf fayyadamuun nagaan ta'uu danda'a, garuu sirnaan itti fayyadamuuf gargaarsa barbaachisa. Doktarri keessan yoo daa'imni keessan yaala kana barbaade qajeelfama addaa kennuuf jira.
Daa'imman ijaa Cysteamine baay'inaan Cystadrops jedhamuun argama, kunis maqaa brand guddaa qoricha kanaati. Qindoominni kun addatti kan qophaa'eef kristaalota cystine korneal yaaluufi, konsantireeshinii isaa kan walii galaa qaba.
Haala tokko tokko keessatti, doktarri keessan daa'imman ijaa cysteamine kan mana qoricha addaa tokkoon qophaa'e barreessuu danda'a. Kun qorichoota addaa kan ta'an, konsantireeshinii adda addaa kan qaban, barbaachisummaa keessan irratti hundaa'anii dha.
Gosa qophaa'an kun baay'inaan barbaachisaa kan ta'an, mana qorichaa hunduu gosa maqaa brand hin qabne waan hin qabneefi, yeroo tokko tokko doktaroonni konsantireeshinii namoota tokko tokkoof sirreessuu waan filataniif. Gosa lamaanuu yoo sirnaan qophaa'an wal qixa hojjetu.
Yeroo ammaa kana, daa'imman ijaa cysteamine qoricha addatti kristaalota cystine korneal yaaluuf eeyyamame qofa. Haala addaa kanaaf karaa walii galaa hojjetan hin jiran.
Haa ta'u malee, ogeessi fayyaa keessan gargaarsa yaala akkaataa mallattoolee keessan ittiin to'attan yeroo cysteamine hojjetu isiniif gorsuu danda'a. Kunis imimmaan sooftoo gargaarsa goggogaa, ija-ibsaa ifa itti dhaga'amuu hir'isuuf, ykn tooftaalee too'annaa dhukkubbii miidhaa ijaaf dabalata.
Dhibee cystinosis jalatti, cysteamine afaaniin fudhatamu (Cystagon ykn Procysbi) qaama keessatti kiristaalota kuufaman yaaluuf fayyadamu. Haa ta'u malee, qorichi afaaniin fudhatamu kun kiristaalota korneaa bira ga'uu hin danda'u, kanaafuu daammonni ijaa addatti barbaachisoo dha.
Namoonni tokko tokko ija-ibsaa eegumsaa fi jijjiirama jireenyaa fayyadamuun dadhabbii ijaa hir'isuu ni fayyadamu yeroo kiristaalotni isaanii badaan. Ogeessi fayyaa ijaa keessan haala keessan dhuunfaa irratti hundaa'uun tooftaalee addaa ni gorsuu danda'a.
Daammonni ijaa Cysteamine qoricha ijaa biroo wajjin wal bira qabamuu hin danda'an sababiin isaas dhibee baay'ee addaa fi dhifamaa ta'e ni yaalu. Isaan kiristaalota cystine korneaa keessatti akka badaan qopheeffaman qoricha tokkicha waan ta'aniif, kaayyoo kanaaf addatti bu'a qabeessa isaan godha.
Yoo isaan daamman ijaa waliigalaa ija goggogaa ykn irritaatiif wal bira qabdan, daammonni cysteamine kaayyoo guutummaatti adda ta'e ni tajaajilu. Isaan dhibee geneetikii yaaluuf malee rakkoo ijaa waliigalaa yaaluuf addatti qophaa'aniiru.
Bu'a qabeessummaan daamman cysteamine akkaataa isaan kiristaalota kuufaman itti badaan fi yeroo booda mallattoolee keessan itti fooyyessan irratti hundaa'a. Namoonni cystinosis qaban hedduun yeroo daamman kana yeroo hunda fayyadaman miira ija isaanii fi qulqullina mul'ata isaanii keessatti fooyya'iinsa guddaa ni argan.
Ogeessi fayyaa keessan cysteamine addatti filate sababiin isaas yaala dhibee keessaniif argamu keessaa kan baay'ee bu'a qabeessa ta'eedha. Yaaloonni gargaarsaa biroo mallattoolee gargaaruu kan danda'an yoo ta'an, cysteamine qoricha kiristaalota kuufaman jalatti argaman sirreessu dhugumaa dha.
Eeyyee, daamsii ija cysteamine yeroo dheeraaf fayyadamuun nagaa qaba, yoo ogeessa ija keetiin to'annoo sirrii ta'e godhame. Namoonni cystinosis qaban hedduun daamsii kana waggoota hedduuf rakkoo guddaa malee fayyadamu.
Doktorri kee qorannoo ijaa yeroo yerootti godhee akkaataa fayyadamni kun itti hojjetu ni ilaala, akkasumas miidhaa kamiyyuu ni eega. Hojiirra oolmaa fi nageenya eeguuf yoo barbaachisa ta'e, qoricha kee ykn walnyaatinsa kee ni sirreessa.
Fayyadamni yeroo dheeraa baay'ee barbaachisaadha sababiin isaas cystinosis dhukkuba yeroo dheeraa waan ta'eef. Daamsichi kiristaalli haaraan akka hin uumamne ni gargaara, yeroo walumaa galatti wantoota jiran ni diiga, kunis wal'aansa itti fufiinsa qabu fayyaa ija keetii too'achuuf kutaa barbaachisaa ta'a.
Yoo tasa daamsii caalaa akkaataa itti fayyadamuu qabduu fayyadamte hin rifatin. Daamsii dabalataa tokko ykn lama fayyadamuun miidhaa guddaa fiduu hin danda'u, garuu ija kee irratti miidhaa ykn gadda dabalataa ni dhageessisa.
Yoo miira hin gammachiifne guddaa dhageesse, bishaan qulqulluudhaan ija kee suuta jechisi. Qorichi dabarsaa yeroo booda ija kee keessaa ni bada.
Yoo akkaataa itti fayyadamuu qabduu irra caala fayyadamte ykn yoo dhukkubbii ijaa cimaa, jijjiirama mul'ataa, ykn mallattoolee walnyaatinsa qaamaa agarsiisaa jirta ta'e, doktorii kee qunnami ykn yaala fayyaa barbaadi. Yeroo hundumaa yoo nageenya qorichaa ilaalchisee hin mirkanne ta'e, ogeessa fayyaa waliin mari'achuun gaariidha.
Yoo daamsii tokko dhabde, akka yaadattetti fayyadami, yoo yeroon daamsii itti aanuuf dhiyaate malee. Haala kanaan, daamsii dhabde sana darbi, akkasumas sagantaa kee yeroo hundumaa itti fufi.
Daamsii dabalataa hin fayyadamini daamsii dhabde sana bakka buusuuf, kunis miidhaa argachuu kee ni dabala, bu'aa dabalataa kennuu malee. Walitti dhufeenya qabaachuun barbaachisaadha, garuu yeroo tokko tokko daamsii dhabuun guddinaan wal'aansa kee hin miidhu.
Yoo yeroo baay'ee qoricha dagattu, yaadachiisa bilbilaa dhaabu ykn qoricha keessan iddoo argamutti kan itti yaadattaniif kaa'uu yaadaa. Doktarri keessanis tarsiimoo akkaataa itti yeroo hundumaa qoricha fayyadamtan isiniif gorsuu danda'a.
Cysteamine eye drops fayyadamuu kan dhaabdu yoo doktarri keessan akka gootu isinitti hime qofa. Yoo mallattooleen keessan baay'ee fooyya'anis, yeroo duraa dhaabun akka kiristaalonni deebi'anii ija keessatti walitti bahaniif sababa ta'uu danda'a.
Doktarri keessan examii ijaa yeroo hundumaa godhuun jijjirama keessan ni hordofa, akkasumas kiristaalonni keessan ga'ee yoo bahaa deemaniin yeroo qoricha fayyadamtan hir'isuu danda'a. Namoonni tokko tokko yeroo muraasaaf qoricha fayyadamuu danda'u, kan biroon garuu yeroo dheeraaf yeroo hundumaa fayyadamuu qabu.
Murtoon qoricha dhaabuu ykn hir'isuun kan irratti hundaa'u akkaataa itti qorichi isiniif hojjetu, ulfaatina cystinosis keessanii fi kiristaalonni keessan hammam akka badeetti. Doktarri keessan jijjirama kamiyyuu akkaataa fayyaa ijaa keessanii eeguun isin ni qajeelcha.
Doktaroonni baay'een cysteamine eye drops yeroo fayyadamtan lensii ijaa akka hin uffanne gorsu, keessumaa yeroo jalqabaa qorichi itti kennamutti. Qorichi kun meeshaalee lensii ijaatti fayyadamaniin walitti dhufeenya qabaachuu danda'a, akkasumas akka iji keessan itti dhiphatu gochuu danda'a.
Yoo dhugumaan lensii uffachuu qabdan, jalqaba doktaroota ijaa keessanii waliin mari'adhaa. Gosa lensii addaa akka fayyadamtan isin gorsuu ykn qoricha fayyadamtan booda yeroo muraasa eegdee akka lensii ijaa keessan uffattan isinitti himuu danda'u.
Namoonni baay'een yaala cysteamine yeroo godhamu iji isaanii lensii malee akka isaanitti tole argatu, sababiin isaas qorichi kun jalqaba irratti akka iji keessan itti dhiphatuu fi miira qabaachuu danda'a. Yeroo yaala keessaniitti gilbaaba fayyadamuun filannoo gaarii ta'uu danda'a.
6Mpeople
Get clear medical guidance
on symptoms, medications, and lab reports.