

Health Library
October 10, 2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Sodium phenylbutyrate qoricha dhukkubaaf kennamu yoo qaamni kee amooniyaa dabalaa uumamaan balleessuu hin dandeenye gargaara. Yoo ati ykn namni ati itti yaaddutu qoricha kanaaf kennameera ta'e, haala dhukkuba dhifamaa kan qaamni akkaataa qoricha proteeniin balleessuun wal qabatu keessa jirtu.
Qorichi kun akka riqichaatti hojjeta yoo sirni qaama keetii amooniyaa balleessuun sirnaan hin hojjanne. Akka karaa deeggarsaatti yaadi kan amooniyaa summaa'aa qaama kee keessaa karaa fincaanii nageenyaan akka ba'u gargaaru malee akka walitti hin sossaaneefi rakkoo hamaa akka hin uumne.
Sodium phenylbutyrate qoricha addatti qophaa'e kan qaama kee keessatti akka amooniyaa qorattuu hojjatuudha. Innis gargaaraa kemikaalaa kan tirri kee amooniyaa summaa'aa sirnaan gara wantoota miidhaa hin qabneetti jijjiru hin dandeenye dha.
Qorichi kun akka daakuu ykn tabletii afaaniin fudhattuun dhufa. Namoota dhukkuba marsaa yuuriyaa qaban, kanneen dhukkuba dhifamaa kan qaamni akkaataa qoricha proteeniin balleessuun wal qabatuuf addatti qophaa'eera. Qorichi kun karaa biraa amooniyaan qaama kee keessaa akka ba'u kennuun hojjeta.
Doktarri kee qoricha kana akka kutaa qophii wal'aansaa bal'aatti kan jijjirama nyaataafi hordoffii yeroo yerootti dabalatu siif kenna. Fayyisaa miti, garuu haala kee too'achuufi walitti qabamuu amooniyaa balaa qabu ittisuuf gargaaruu danda'a.
Sodium phenylbutyrate dursiidhaan dhukkuba marsaa yuuriyaa, garee dhukkuboota dhifamaa kan qaamni kee akkaataa amooniyaa itti hojjetu irratti dhiibbaa uuman wal'aansaa gochuuf fayyada. Dhukkuboonni kunniin kan uumaman yeroo enzayimoonni marsaa yuuriyaa keessatti argaman tokko ykn isaa ol sirnaan hin hojjanne, amooniyaan sadarkaa balaa qabu akka walitti sossaamu waan godhuuf.
Haalli guddaan qorichi kun itti fayyadu hanqina enzayimii adda addaa of keessaa qaba. Haalli kunniin tokkoon tokkoon isaanii qaamni kee amooniyaa gara yuuri'aatti akka hin jijjiirre ni ittisa, kunis karaa amooniyaan summaa'aan sirnaan fincila keetiin akka bahu gochuu dha.
Doktarri kee qoricha kana haalota biroo amooniyaan itti walitti qabamuuf yaaddoo ta'eef siif barreessuu danda'a. Yeroo tokko tokko qorannoo keessatti ykn kaayyoo ala-maarkiiif itti fayyadamu, garuu yeroo hundumaa to'annaa wal'aansaa eeggate jalatti.
Sodium phenylbutyrate karaa biraa amooniyaan qaama kee keessaa akka bahu kan hojjetu yoo daandiin sirnaa hin hojjanne dha. Qoricha cimaa giddu galeessa ta'ee kan rakkoo guddaa amooniyaa walitti qabamuu sirnaan furu jedhamee ilaallama.
Yeroo qoricha kana fudhattu, qaama kee keessatti walnyaatinsa amooniyaa waliin hidhachuu danda'u fi fincila keetiin akka bahu gargaaruutti jijjirama. Adeemsi kun marsaa yuuri'aa cabaa ykn hin hojjanne kan sadarkaa amooniyaa kee ol guddisaa jiru ni darba.
Qorichi kun keessumaa akka daandii bakka bu'aaatti hojjeta, qaama kee akkaataa qoraanota pirootiinii itti qabu kan kennu yoo sirni kee uumamaa sirnaan hin hojjanne illee. Kunis walxaxaa cimaa sadarkaa amooniyaa ol'aanaa waliin dhufan, kan akka miidhaa sammuu fi rakkoolee jireenyaa balaa keessa galchan ittisuu danda'a.
Sodium phenylbutyrate akkaataa doktorri kee siif barreessetti sirriitti fudhachuu qabda, yeroo baay'ee nyaata waliin fudhachuun garaa akka hin jeeqamne gargaara. Nyaata waliin fudhachuun qaamni kee qoricha akka gaariitti akka xuuxu gargaara, akkasumas mi'a garmalee hin jaalatamne xiqqeessuu danda'a.
Yoo bifa daakuu fudhachaa jirta ta'e, liqimsuun akka salphatuuf nyaata ykn dhugaatii waliin makuu dandeessa. Namoonni hedduun akkaataa ispoosii, puudiingii, ykn juusi waliin makuun mi'a soogiddaa, hadhaa qabu dhoksuu akka gargaaru ni argatu. Bifa tabletii guutummaatti bishaan hedduu waliin liqimsuu qaba.
Doktarri kee qoricha kee guyyaa guutuu keessatti akka hiruu si gorsa ta'a. Kunis qorichi qaama kee keessatti walqixa akka taa'uufi amooniyaan akka to'atamu gargaara. Yeroo hundumaa guyyaa keessatti yeroo wal fakkaataa fudhadhu akkaataa itti fayyadamaa kee sirreessuuf.
Qoricha kana waliin daangaa nyaata doktarri kee siif kennu hordofuun barbaachisaadha. Nyaata proteeniin badhaadhe hir'isuufi nyaata sirrii argachuuf ogeessa nyaata waliin hojjechuun haala kee to'achuuf si barbaachisa.
Sodium phenylbutyrate jireenya kee guutuu fudhachuu si barbaachisa ta'a, kunis haala dhukkuba geneetikii kan hin badne waan yaaluuf. Qorichi kun dhukkuba kee kan to'atu malee kan fayyisu miti, kanaafuu fudhachuu dhiisuun amooniyaan balaa qabu akka walitti sassaabamu gochuu danda'a.
Doktarri kee qorannoo dhiigaa yeroo yerootti gaggeessuun jijjirama kee ni hordofa, akkasumas sadarkaa amooniyaa kee irratti hundaa'uun qoricha kee ni jijjira, akkasumas yaalaaf akkamitti akka deebistu. Namoonni tokko tokko yeroo dhiphinaa, dhukkubaa, ykn guddinaa keessatti jijjirama doosii barbaachisuu danda'u.
Yeroo kamiyyuu qoricha kana akka tasaa fudhachuu hin dhaabin ykn duraan doktar kee waliin mari'achuu malee. Yoo fayyaa taatanillee, dhukkubni bu'uuraa sun ni jira, qoricha fudhachuu dhiisuun salphaatti walxaxaa hamaa geessuu danda'a.
Bu'aawwan sodium phenylbutyrate kanneen baay'ee beekamoo ta'an mi'aafi urgaa wajjin walqabatu, kunis namoota baay'eef baay'ee rakkisaa ta'uu danda'a. Urgaa qaamaa ykn urgaa afaanii cimaa, kan hin jaallatamne, kan hawaasa keessatti to'achuun rakkisaa ta'u hubachuu dandeessa.
Kunis bu'aawwan ati baay'inaan argattu, akkasumas jijjirama jireenya kee guyyaa guyyaa irratti yaaddoo qabaachuun guutummaatti normal dha:
Bu'aawwan walirraa bu'uu armaan olitti ibsaman yeroo baay'ee qaamni keessan qoricha kanaaf yeroo of qopheessu, yeroo baay'ee torban muraasa keessatti fooyya'u. Gareen fayyaa keessanii akkaataa urgaa fi rakkoowwan garaa itti to'attan isiniif agarsiisuu danda'u.
Bu'aawwan walirraa bu'uu cimaan baay'ee hin argaman garuu xiyyeeffannaa ariifataa barbaadu. Kunis dhukkuba garaa cimaa, dhiigni ykn miidhanni hin baratamne, mallattoowwan rakkoowwan tiruu kan akka gogaan ykn iji keessan keessaa halluu magariisa ta'uu, ykn jijjiirama tasaa ta'e sammuu keessanii ykn walitti makamuu dabalata.
Namoonni tokko tokko bu'aawwan walirraa bu'uu kan hin baratamne garuu yaaddessaa ta'an kan akka dhukkuba qaamaa cimaa, jijjiirama guddaa keemistirii dhiigaa keessatti, ykn rakkoowwan sirna narvii isaanii keessatti muul'atu. Yoo mallattoowwan hin baratamne argitan, keessumaa walitti makamuu, qabamuu, ykn hargansuu rakkachuu, dafanii gargaarsa fayyaa barbaadaa.
Soodeyem phenylbutyrate nama hundumaaf hin ta'u, doktarri keessan fayyaa keessanii fi haala biraa irratti hundaa'uun nageenya isaa kan isiniif madaalu ta'a. Namoonni rakkoowwan onnee, kalee, ykn tiruu qaban to'annaa addaa ykn tooftaalee wal'aansaa addaa barbaachisuu danda'u.
Yoo ulfaa ykn ulfaa ta'uu karoorfattu ta'e, doktarri keessan waliin balaa fi faayidaa isaa irratti walii galaa gochuu qabdu. Qorichi fayyaa keessaniif barbaachisaa ta'uu danda'a, ulfaan yeroo qaamni keessan itti fayyadamu jijjiiruu danda'a, akkasumas fayyaa daa'ima keessaniif yaada kennuu danda'a.
Namoonni dhukkuba kalee cimaa qaban qoricha kana nageenyaan fudhachuu hin danda'an, kunis kaleen keessan walnyaatinsa qoricha-amooniyaa qaama keessan keessaa baasuuf waan itti fayyadamaniif. Doktarri keessan yoo qoricha kana fudhattan yeroo hunda hojii kalee keessanii ni ilaala.
Yoo seenaa rakkoolee onnee cimaa qabaattan, dooktarri keessan isin hordofuu qaba, jijjiirama keemistirii qaama keessanii kan qoricha irraa dhufu onnee keessan irratti dhiibbaa gochuu waan danda'uuf.
Maqaan bineensa soodeyem phenylbutyrate kan baay'ee beekamu Buphenyl dha, kunis kan argamuun kanneen tabletii fi daakuu afaaniin fudhatamuudha. Kunis kan namoonni baay'een beekan, kan baay'ees ajajamuudha.
Maqaan bineensa biraa Ammonaps jedhama, kunis biyyoota Amerikaa keessaa alaatti argama. Qindoominni lamaanuu karaa wal fakkaatuun hojjeta, garuu qajeelfamni safaruu fi humna argamu gargar ta'uu danda'a.
Faarmaasistii keessan kan isin argattan gargaaruu danda'a, akkasumas qindoomina wal fakkaataa argachuu keessan mirkaneessuu danda'a. Yeroo danda'ametti maqaa bineensa tokkoon fayyadamuun barbaachisaadha, jijjiiruun oomishitoota adda addaa fayyadamuu qorichi akka isiniif hojjetu dhiibbaa gochuu waan danda'uuf.
Glycerol phenylbutyrate (maqaa bineensa Ravicti) filannoo haaraa kan soodeyem phenylbutyrate wajjin wal fakkaatu, garuu miidhaa xiqqaa qabaachuu danda'a, keessumaa dhandhamaa fi urgaa ilaalchisee. Kunis qoricha bishaanii kan namoonni tokko tokko akka salphaatti fudhatanidha.
Soodeyem benzoate qoricha biraa kan amooniyaa baasuu gargaaruudha, garuu kunis kan fayyadamuun walitti qabatee yaala biraa wajjin malee akka yaala of danda'eetti miti. Yoo soodeyem phenylbutyrate fudhachuu irratti rakkoo qabaattan dooktarri keessan kana ilaaluu danda'a.
Namoota tokko tokkoof, nyaata sirreessuun qofa ykn walitti qabachuun dabalata biraa gahaa ta'uu danda'a, keessumaa yoo haalli isaanii salphaa ta'e. Haa ta'u malee, namoonni baay'een rakkoolee marsaa yuuriyaa qaban qoricha ajajamee qabuun sadarkaa amooniyaa isaanii to'achuu qabu.
Kirurgii tirannaa kaleessa yeroo tokko tokko namoota dhukkuba marsaa yuuriyaa cimaa qaban, keessumaa yoo qorichi sadarkaa amooniyaa to'achuu hin dandeenyeef ni yaaddama. Kun murtoo guddaa garee yaala addaa qabuun qorannaa gaafatu dha.
Giliisool pheenilbuutiraatiin (Ravicti) namoota hedduuf soodeyem pheenilbuutiraatii caalaa fooyya'aa akka ta'etti ni ilaallama, kunis sababa inni dhandhamaa fi urgaa hin jaalatamne kan soodeyem pheenilbuutiraatiin wajjin rakkisaa ta'uu danda'u xiqqeesuuf. Qorichoonni lamaanuu sadarkaa amooniyaa to'achuuf bu'a qabeessa ta'anii hojjetu.
Faayidaan guddaan giliisool pheenilbuutiraatii salphaatti kan danda'amu ta'uun isaa, kunis qulqullina jireenya keessanii guddisuu danda'a. Urgaa cimaa fi dhandhama soodeyem pheenilbuutiraatii wajjin walqabatu hawaasa keessatti adda baasuu fi miira keessatti too'achuun rakkisaa ta'uu danda'a.
Haa ta'u malee, soodeyem pheenilbuutiraatiin yeroo dheeraaf argamaa ture, namoota tokko tokkoof salphaatti argamuu ykn gatiin isaa salphaa ta'uu danda'a. Inshuraansiin keessan, barbaachisummaa fayyaa addaa, fi akkamitti qoricha tokko tokko akka danda'amuu hundinuu kan isiniif wayyu filachuuf ni gargaara.
Doktarri keessan haala keessan dhuunfaa, akkamitti qorichi amma fayyadamtan hojjechaa akka jiru, dhiibbaa gama tokkoon isin mudatu, fi filannoo keessan dhuunfaa yeroo filannoo kana gidduutti murteessu ni ilaala.
Soodeyem pheenilbuutiraatiin namoota dhukkuba kaleessaa qaban irratti eegumsa gaarii barbaada, sababiin isaas kaleen keessan qorichaa fi bu'aa isaa qaama keessan keessaa baasuu irratti gahee qaba. Yoo kaleen keessan sirriitti hin hojjenne, qorichi sadarkaa miidhaa qabuun walitti qabamuu danda'a.
Doktara kee qorannoo dhiigaa yeroo yeroon godhuun, akkaataa dhibee kaleen kee itti hojjetu irratti hundaa'uun qoricha kee sirreessuu qaba. Yeroo tokko tokko namoonni dhibee kalee cimaa qaban, yaala biraa ykn to'annaa fayyaa yeroo baay'ee barbaachisa.
Yoo dhibee kalee qabaattan qoricha keessan hin dhaabinaa, garuu rakkoo kalee qabdan hunda doktorri keessan akka beeku mirkaneeffadhaa, akka isin to'atuu fi yoo barbaachisa ta'e, yaala keessan akka sirreessuuf.
Yoo sodiyem phenylbutyrate akkaataa itti isiniif kenname caalaa fudhattan, hatattamaan doktorii keessan ykn giddugala summii bilbilaa, yoo fayyaa taatan illee. Baay'ee fudhachuun walxaxaa cimaa geessuu danda'a, kan akka jijjiirama kemistirii dhiiga keessan keessatti kan balaa ta'uu danda'u.
Mallattoonni akka isin baay'ee fudhattan agarsiisan, qufa'uu cimaa, kuskuu, wal'aansoo, hirriba hin baratamne, ykn jijjiirama sirna onnee keessanii keessatti. Yoo mallattoota kana keessaa tokko argitan, hatattamaan gargaarsa fayyaa barbaadaa.
Yeroo gargaarsa barbaaddan, qoricha keessan waliin qabadhaa akka ogeeyyiin fayyaa waan fudhattan fi meeqa akka fudhattan sirriitti ilaaluu danda'an. Odeeffannoon kun akka isiniif kunuunsa sirrii ta'e kennuuf isaan gargaara.
Yoo qoricha tokko dhabdan, akkuma yaadattan fudhadhaa, yoo yeroon qoricha itti aanuuf dhiyaate malee. Haala kanaan, qoricha dhabame sana darbaa, sagantaa keessan itti fufaa. Gonkumaa qoricha lamaa walitti hin fudhatinaa akka tokko bakka buuftaniif.
Qoricha dhabuun qoricha kanaaf xiyyeeffannaa barbaachisaa ta'uu danda'a, sababiin isaas amooniyaan akka walitti qabamu gochuu danda'a, kanaaf yeroo hunda fudhachuuf akka isin yaadachiisuuf, sirna qopheessuuf yaalaa. Bilbila keessan irratti alarmii dhaabuu ykn qoricha qindeessaa fayyadamuun gargaaraa ta'uu danda'a.
Yoo yeroo baay'ee qoricha dagattu ykn qoricha hedduu darbite ta'e, tooftaalee bulchiinsa qorichaa fooyyessuuf doktar keessan quunnamaa. Isaanis sadarkaa amooniyaa keessanii ilaaluu barbaadu, akka isaan to'annaa gaarii keessa jiran mirkaneessuuf.
Sodium phenylbutyrate yeroo hundumaa qajeelfama doktar keessanii malee fudhachuu hin qabdan, sababiin isaas dhibee dhalaataa jireenyaaf turu kan hin badne yaalaa waan jirtaniif. Qoricha dhaabun saffisaan amooniyaan balaa akka walitti guuramu fi rakkoolee fayyaa cimaa akka uumamu gochuu danda'a.
Yoo fayyaa qabaattanii fi sadarkaan amooniyaa keessanii tasgabbaa'ee jiraatellee, dhibeen jalatti argamu ni jira, qorichi sadarkaa amooniyaa keessanii eegumsa keessa kan isinif kaa'uudha. Doktarri keessan yeroo booda adeemsa keessan ni hordofa garuu qoricha yeroo hundumaaf itti fufuun akka gaariitti isinif gorsa.
Yoo miidhaa gama tokkoon rakkisaa ta'e qabaattan ykn filannoowwan yaala biraa ilaaluu barbaaddan, qoricha guutummaatti dhaabuu mannaa doktar keessan waliin mari'adhaa. Qorichoota biroo ykn jijjiiramaalee isin eegumsa keessa kan isin kaa'an ta'uu danda'u.
Sodium phenylbutyrate qorichoota tokko tokko waliin walitti dhufeenya qabaachuu danda'a, kanaaf doktar keessaniif wantoota hundumaa isin fudhachaa jirtan, qorichoota reeshinii, qorichoota oofta-kaawuntarii fi dabalataalee dabalatee himuun barbaachisaa dha. Walitti dhufeenyi tokko tokko akkaataa qorichi kamiyyuu hojjetu ykn balaa miidhaa gama tokkoon isinirra ga'u dabaluu danda'a.
Qorichoonni hojii kalee ykn tiruu keessanii irratti dhiibbaa qaban xiyyeeffannaa addaa barbaachisuu danda'u, qaamni kunniin sodium phenylbutyrate itti fayyadamuuf barbaachisaa waan ta'aniif. Yoo qorichoota hedduu fudhachaa jirtan ta'e, doktarri keessan doozii jijjiiruu ykn isin dhiheenyaan hordofuu qaba.
Qoricha haaraa kamiyyuu jalqabuu keessan dura, ogeessa fayyaa keessanii ykn faarmaasistii keessan ni mari'atta, kan akka qorichoota dhukkubbii ykn qorichoota qorqorroo. Isaan walitti dhufeenya danda'amuu ilaalchisee gorsa kennuu fi qorichoota keessan hundumaa nagaan akka fudhattan isin gargaaruu danda'u.
6Mpeople
Get clear medical guidance
on symptoms, medications, and lab reports.