Created at:1/13/2025
Von Willebrand factor (recombinant) pirootiinii dhiiga uumamaan uumamu kan dhiigni kee akka sirritti itti hidhamu gargaaru kan laaboraatooriin hojjetameedha. Qorichi kun namoota dhukkuba von Willebrand qaban, dhukkuba dhiiguu kan dhiigni akkaataa barbaadamuun itti hin hidhamne keessatti pirootiinii dhabame ykn dogoggora qabu bakka buusa. Kunis qaama keessaniif meeshaa sirrii yeroo miidhamtan dhiiguu dhaabsisuuf isin barbaachisu kennuu fakkaata.
Von Willebrand factor (recombinant) pirootiinii qaamni keessan uumamaan dhiigni akka itti hidhamu gargaaruu hojjetudha. Saayintistoonni qoricha kana laaboraatoorii keessatti teeknooloojii guddaa fayyadamuun kan uuman yoo ta'u, kunis pirootiinii caasaa wal fakkaataa kan namoota fayyaa dhiiga isaanii keessatti qaban uuma. Kutaan "recombinant" jedhu sunis to'annaan uumamaan hojjetame malee dhiiga arjooman irraa kan fudhatame akka hin taane agarsiisa.
Qorichi kun daakuu bishaanii qulqulluu waliin makamee IV karaa dhiiga keessanitti si'oomuun kennama. Gareen fayyaa keessanii yeroo hundumaa qoricha kana qopheessuu fi kennuu bakka yaala fayyaa keessatti ni to'ata. Garaagarummaan recombinant kan durii caalaa amansiisaa akka ta'etti ilaallama, sababiin isaas balaa daddarbaa dhukkuboota kan oomisha dhiigaa irraa dhufuu danda'u hin qabu.
Qorichi kun namoota dhukkuba von Willebrand qaban, keessumaa warra dhukkuba kana hamaa qaban keessatti yeroo dhiigni itti baay'atu ni yaala. Dhukkubni von Willebrand akkaataa dhiigni keessan itti hidhamu irratti dhiibbaa waan qabuuf, madaa, suurgii ykn miidhaa xiqqaa irraa kan ka'e yeroo dheeraaf dhiiguu dandeessu. Qorichi kun qaamni keessan mataa isaa irratti gochuu yoo dadhabe hojii itti hidhamuu normal deebisuu gargaara.
Doktaroonni qoricha kana fayyadamuun yeroo qorannoo wal'aansaa ykn yaala ilkaanii karoorfame irratti dhiigni akka hin baayyanne ittisuuf fayyadamu. Yoo dhukkuba von Willebrand qabaattee fi opereshinii gochuun si barbaachisu, doktarri kee balaa dhiigni akka hin baayyanneef duraan dursee qoricha kana siif kennuu danda'a. Keessumaa opereshinii gurguddaa to'annaan dhiigaa nageenya keetiif barbaachisaa ta'etti baay'ee barbaachisaadha.
Namoonni dhukkuba von Willebrand cimaa qaban tokko tokko yeroo dhiigni ofumaa itti yaa'u ittisuuf sirna wal'aansaa yeroo hundaa godhamu barbaadu. Kunis dhiiga funyaan irraa dhaabbachuu didu, yeroo laguu cimaa, ykn afaanii fi cirrachaa keessaa dhiiguu dabalata. Doktarri kee haala kee fi seenaa dhiigaa irratti hundaa'uun wal'aansi kun akka si barbaachisu murteessa.
Qorichi kun dhiiga kee keessatti pirootinii von Willebrand factor kan hin jirre ykn miidame bakka buusa. Yeroo miidhamtu, von Willebrand factor akka bandeejjii itti maxxantuu ta'ee plateletootni walitti qabamanii akka dhiigni dhaabbatu gargaara. Von Willebrand factor hojjetu ga'aa ta'e yoo hin jiraatin, dhiigni kee sirnaan hin itti, kunis dhiigni akka dheeratu taasisa.
Versioniin recombinant qoricha cimaa fi bu'a qabeessa ta'ee dhukkuboota dhiigaa cimaa wal'aansaa gochuuf yaaddama. Yeroo dhiiga kee keessa seentu, akkuma pirootinii uumamaa plateletootni kee walitti akka qabamanii fi akka itti godhamu gargaaruu jalqaba. Kun qaama kee humna itti godhuu kan dhiigni akka dhaabbatuu fi sirnaan akka fayyuu barbaadu kenna.
Qorichi kun sirna kee keessatti sa'aatii muraasaa hanga guyyootaatti hojii irra jiraata, kunis akkaataa qaama kee itti walnyaatu irratti hundaa'a. Doktarri kee qorichi kun bu'a qabeessa ta'ee akka hojjetu mirkaneessuuf sadarkaa dhiiga kee ni to'ata, yoo barbaachisaa ta'e qoricha kennuun ni jijjira. Kaayyoon wal'aansaa yeroo hundaatti hojii itti godhuu kee akkaataa normalitti dhihoo akka ta'u gochuudha.
Qorichi kun yeroo hundumaa mana yaalaa, kilinikaa, ykn bakka yaala addaa keessatti infusionii IV fayyadamuun ni argatta. Ogeeyyiin fayyaa qoricha kana qopheessuun, bishaan qulqulluu wajjin walitti makuun, hidda keessatti suuta jedhanii siif kennu, yeroo baay'ee harka keetti. Infushiniin kun yeroo baay'ee daqiiqaa 15 hanga 30 fudhata, adeemsa kana keessattis ni hordofamta.
Nyaata ykn dhugaatii ilaalchisee infushinii kanaaf akkaataa addaatiin qophaa'uu hin qabdu. Haa ta'u malee, qorichoota fudhachaa jirtu hunda, qorichoota odoo rekoodii hin qabaatin bitamanii fi dabalataawwan dabalatee, garee fayyaa keessaniif beeksisaa. Qorichoonni tokko tokko akkaataa yaalichi itti hojjetu ykn balaa miidhaa qaamaa akka dabalan gochuu danda'u.
Yeroon infushinii keessanii maaliif akka isinif kennamu irratti hundaa'a. Yeroo dhiigni ba'u, yeroo dhiigni eegalu qorichi kun akka isiniif kennamu godhama. Yeroo qorichi wal'aansaa karoorfameef, yeroo baay'ee adeemsicha dura sa'aatii 1 hanga 2tti ni argattu. Doktarri keessan yeroo infushinii keessaniif dhufuu qabdan ilaalchisee qajeelfama addaa isiniif kenna.
Dheerinni yaalaa haala keessan irratti hundaa'ee baay'ee jijjiramaa. Yeroo dhiigni ba'u, dhiigni akka dhaabbatuu fi fayyuun sirrii akka ta'uuf infushinii tokko ykn lama qofa isin barbaachisa. Doktarri keessan yeroo yaalichi dhaabuu qabu murteessuuf dhiigaa fi hojii itti walitti qabamuu keessan ni hordofa.
Yoo wal'aansa argachaa jirtan ta'e, yeroo baay'ee adeemsicha dura qoricha ni argattu, achiis doosii dabalataa isin barbaachisa. Yeroon yaalaa guutuu guyyoota muraasaa hanga torbanoota lamaatti jijjiramaa, wal'aansa keessanii fi akkaataa fayyuu keessan irratti hundaa'ee. Gareen wal'aansaa keessanii ogeeyyii dhukkuba dhiigaa wajjin hojjechuun karoora yaalaa isiniif ta'u uuma.
Namoonni dhukkuba von Willebrand cimaa qaban, dhiigni akka hin yaa'iniif yaala itti fufiinsa qabu barbaadu. Kunis yeroo baay'ee torban muraasa ykn ji'oota muraasa keessatti walitti aansuun yaala fudhachuu dabalata. Doktarri keessan yeroo hunda yaalli yeroo dheeraa kun barbaachisaa ta'uu isaa ni ilaala, akkasumas akkaataa dhiigni itti yaa'uufi jireenya keessan irratti hundaa'uun sagantaa ni jijjira.
Namoonni hedduun qoricha kana gaarii ta'ee fudhatu, garuu akka qorichoota hundaa, miidhaa qaamaa geessisuu danda'a. Waan eeggachuu qabdan hubachuun akka isin qophaa'oo taatan isin gargaara, akkasumas yeroo garee fayyaa keessan qunnamuu qabdan ni beektu.
Miidhaan qaamaa yeroo baay'ee namoonni muuxatan keessatti argaman keessaa tokko, iddoo yaala itti kennamutti, akka dhukkubbii, diimina, ykn gogaan itti babal'atuu dha. Akkasumas yeroo yaala fudhattan ykn booda, dadhabina, gowwumma, ykn mataa dhukkubbii salphaa ni dhageessu. Miidhaan kun yeroo baay'ee yeroo gabaabaaf kan turu yoo ta'u, sa'aatii muraasaa hanga guyyaa tokkootti ni fooyya.
Kunis miidhaa qaamaa baay'ee argamuu danda'an isin hubachuu dandeessan:
Miidhaan qaamaa kan yeroo baay'ee hin argamne garuu cimaan ta'uu danda'u, garuu baay'ee hin argamu. Kunis, dhukkuboota qaamaa, dhiigni itti guuramu, ykn rakkoolee onnee walqabatan dabalata. Gareen fayyaa keessan yeroo yaala fudhattanis ta'e booda, mallattoolee yaaddessaa ta'an hundaaf isin ni hordofuu.
Miidhaan qaamaa cimaan, yaala hatattamaa barbaadan:
Namoonni baay'een dhukkuba von Willebrand qaban qoricha kana nagaan fudhachuu danda'u, garuu haalli itti hin taane jira. Doktarri keessan yaala kana dura seenaa fayyaa keessanii fi haala fayyaa keessan ammaa ni ilaala.
Qoricha kana fudhachuu hin qabdan yoo yeroo darbe irratti ykn wantoota itti makaman irratti dhukkubsachuu cimaa qabaattan. Namoonni dhukkuba onnee tokko tokko qaban ykn warri dhiigni itti guuramuuf carraa guddaa qaban to'annaa addaa ykn yaala biraa barbaachisu. Doktarri keessan faayidaa dhiigni akka hin dhangalaane ittisuu fi balaa rakkoolee dhufuu danda'an wal bira qaba.
Haalli eegamuu qaban:
Doktarri keessan qorichoota keessanii fi wantoota itti dabalaman ni ilaala, tokko tokko yaala kana waliin walitti dhufeenya waan qabaniif. Qorichoonni dhiiga qoraan, antibaayotikoota tokko tokko, fi wantoota qoricha biqilootaa tokko tokko akkaataa qorichi sun itti hojjetu ykn balaa dhibee walitti fiduu danda'u ni jijjira.
Qorichi kun Ameerikaa keessatti maqaa Vonvendi jedhamuun argama. Vonvendi qoricha von Willebrand factor recombinant yeroo ammaa FDA'n dhukkuba von Willebrand yaaluuf hayyamame qofa. Maqaa kana qabaachuun isin fi garee fayyaa keessanii akka qoricha sirrii argattan isin gargaara.
Biyyoonni biroo maqaa meeshaalee fayyaa wal fakkaatan kan adda addaa qabaachuu danda'u, kanaafuu yeroo imaltanii ykn yaala keessan irratti mari'attan maqaa waliigalaa (von Willebrand factor recombinant) fi maqaa meeshaalee fayyaa lamaanuu beekuun barbaachisaa dha. Doktarri keessanii ykn faarmaasistichi yeroo mana hin jirretti yaala barbaaddan meeshaalee fayyaa walqixaa ta'an adda baasuuf isin gargaaruu danda'u.
Filannoowwan yaalaa biroo hedduun dhukkuba von Willebrandiif ni jiru, doktarri keessanis kan filatu gosa dhukkuba keessanii fi hamaa ta'uu mallattoolee irratti hundaa'uun. Filannoon inni baay'ee beekamaa ta'e DDAVP (desmopressin) dha, kunis kan hojjetu qaamni keessan von Willebrand factor kan kuufate akka gadhiisu godhuudha.
DDAVP yeroo baay'ee yaala jalqabaa doktaroonni dhukkuba von Willebrandi salphaa hanga giddu galeessaa ta'eef yaalan waan ta'eef akka ispreeyii funyaanii ykn sirnaan kennama, akkasumas infuuzhinii IV hin barbaadu. Haa ta'u malee, namoota hundumaaf hin hojjetu, keessumaa warra gosa dhukkuba hamaa qabanii ykn gosa geneetikii dhukkuba von Willebrandii tokko tokkoo.
Filannoowwan biroo kan of keessatti qabatan konsantireetii von Willebrand factor kan pilaazmaa irraa argaman, kunis pilaazmaa dhiigaa kenname irraa kan hojjetamanidha. Haa ta'u malee, kun kan hojjetu ta'us, balaa daddarbaa infekshinii kan recombinant products waliin wal bira qabamee yoo ilaalamu xiqqoo ol ta'e qaba. Namoonni tokko tokkos meeshaalee fayyaa akka asiidii traaneksaamii ykn asiidii aminokaprookii akka walnyaatinsa dhiigaa hin uumamne gargaaran fayyadamoo ta'u.
Von Willebrand factor (recombinant) faayidaa hedduu konsantireetii pilaazmaa irraa argaman irratti qaba, keessumaa nageenyaa fi walqixxummaa ilaalchisee. Vershiniin recombinant balaa daddarbaa infekshinii dhiigaan dhufan kan akka hepatiitii ykn HIV kan balleessu waan ta'eef laaboraatoorii keessatti kan hojjetamu malee dhiiga kenname irraa miti.
Adeemsa oomisha meeshaalee rekombinantii to'annoo fi sadarkaa qindaa'aa ta'een hojjetama, kunis jechuun baatchiin hundi qabiyee qabeenyaa hojiirra ooluu walqixa qaba. Walqixxummaan kun dooktaroonni akkaataa qorichi itti hojjetu akkaataa itti tilmaaman kan gargaaru yoo ta'u, safaruun qorichaa akka sirrii ta'u taasisa. Meeshaaleen pilaazmaadhaan argaman baatchiiwwan gidduutti garagarummaa xiqqaa agarsiisuu danda'u, sababa garagarummaa dhiiga kennitootaatiin.
Haa ta'u malee, konsentraatota pilaazmaadhaan argaman waggoota hedduuf milkiin fayyadamuun akkaataa itti fayyadamni isaa barbaachisaa ta'ee itti fufee jira. Namoonni tokko tokko gosa tokkoof gaarii ta'anii deebii kennuu danda'u, argamummaan ykn inshuraansiin maaliif dooktarri keessan akka isinif kennu dhiibbaa geessisuu danda'a. Lamaanuu yeroo sirriitti itti fayyadamnu nageenya qabaachuu isaanii ni amanamu.
Nageenyi von Willebrand factor (rekombinant) yeroo ulfaa keessatti bal'inaan hin qoratamin, kanaaf dooktaroonni itti fayyadamuu isaa eeggannoo dabalataa waliin ilaalu. Haa ta'u malee, dhukkuboota dhiigni itti hin dhaabbanne ulfaa fi da'umsa keessatti haadhaa fi daa'imaaf balaa guddaa fiduu danda'u. Dooktarri keessan faayidaa yaala sanaa balaa kamiyyuu waliin wal madaaluun ni ilaala.
Yoo ulfaa taatan ykn ulfaa ta'uuf karoorsitan, gareen fayyaa keessanii ogeeyyii ulfa baay'ee balaa qabu irratti xiyyeeffatan waliin hojjechuun karoora yaalaa nageenya qabu ni uumu. Yeroo baay'ee barbaachisaa ta'etti, ykn yeroo da'umsaatti qoricha kana fayyadamuun akka barbaachisu isiniif himuu danda'u. Hordoffiin yeroo hundaa ulfaa keessatti isinii fi daa'ima keessan akka fayyaa taatan ni mirkaneessa.
Erga qorichi kun yeroo hundumaa ogeeyyii fayyaan bakka yaala fayyaatti kennamu, qorichi dogoggoraan baay'ee hin kennamu. Gareen fayyaa qoricha keessan sirritti herrega, ulfaatina keessan, hammina dhibee keessanii fi deebisaa keessan yaalaaf. Isaanis yeroo qorichi sun kennamu sirritti isin hordofuu akka isin gosa sirrii argattan mirkaneessuuf.
Yoo qoricha baay'ee argattan, hojiin itti wal qabachuu dabalataa ni mul'ata, kunis dhiigni akka itti wal qabatu gochuu danda'a. Mallattoolee eegamuu qaban keessaa kanneen armaan gadii ni argamu: miidhagina hin baratamne ykn miilla keessanitti, dhukkubbii qomaa, ykn harka hafuuraa tasaa. Gareen fayyaa keessan isin sirritti ni hordofa, yoo barbaachisaa ta'e yaala hojii itti wal qabachuu hir'isuu kennuu danda'u.
Qoricha yeroo karoorfame argachuu dhiisuun maaliif akka qoricha argattan irratti hundaa'a. Yoo dhukkuba dhiigaa qabaattan, dafanii ogeessa fayyaa keessan quunnamaa akka qorichi sun yeroo biraatti isiniif kennamuuf. Yaala turuun dhiigni akka itti fufu ykn akka hammaatu gochuu danda'a, kunis yeroo booda yaala cimaa barbaachisa.
Qorannoo saayinsii dura, qoricha duraa argachuu dhiisuun adeemsi keessan hanga qoricha argattanitti akka tursiifamu gochuu danda'a. Gareen saayinsii keessan isinii wajjin hojjeta akka qorichi sun yeroo biraatti isiniif kennamuufi saayinsiin akka isin nageenya keessan mirkaneessuuf.
Murtoon yaala dhaabuu guutummaatti haala keessan irratti hundaa'a, akkasumas qaamni keessan akkamitti akka deebisu irratti hundaa'a. Dhukkuboota dhiigaa keessatti, yeroo baay'ee qoricha fudhachuu ni dhaabdu yeroo dhiigni dhaabatuu fi hojiin itti wal qabachuu sadarkaa nageenyaatti deebi'u. Kun qoricha tokko irraa hanga qorichoota muraasa guyyoota muraasa keessatti fudhachuu danda'a.
Doktarri kee yeroo dhiigni kee itti dhaabbatu, hojii pilaateletii fi dandeettii walnyaatinsa walii galaa ni hordofa, kunis yeroo yaalii dhaabuu sirrii ta'e murteessuuf si gargaara. Dabalataanis wantoota akka sadarkaa sochii keetii, suukiiwwan dhufan, fi seenaa dhiigni itti yaa'uu ni ilaalu. Ofumaan yaala hin dhaabin, yoo fayyaa ta'e illee, kunis rakkoolee dhiigni balaa qabu akka uumamu gochuu danda'a.
Ejersisa salphaa hanga giddu galeessaa ta'e fudhachuun waliigalaan nageenya qaba, kana malees yaala kana fudhachuu keessatti faayidaa qaba, kunis marsaa dhiigaa fi fayyummaa waliigalaa fooyyessuu gargaaruu danda'a. Haa ta'u malee, gochaalee balaa guddaa qaban kan miidhaa fi dhiigni akka yaa'u geessisan irraa of eeguu qabda, keessumaa isportii walitti dhufeenyaa ykn gochaalee balaa kuufaatii ykn miidhaa guddaa qaban.
Doktarri kee sagantaa yaalaa keetii fi wantoota balaa dhuunfaa irratti hundaa'uun qajeelfama addaa siif kenna. Namoonni tokko tokko hojiiwwan caalaatti baramaa ta'anitti suuta suutaan deebi'uu danda'u yeroo hojiin walnyaatinsa isaanii fooyya'u, kan biraan ammoo yeroo dheeraaf daangaa sochii eeguu qabaachuu danda'u. Yeroo hundumaa karoora ejersisa keetii garee yaala fayyaa kee waliin mari'adhu akka nageenya kee eegduu fi yeroo wal fakkaatutti qulqullina jireenya keetii eegdu.