Maal akka ta'e Phenylacetate fi Benzoate: Fayyadamni, Qusannaa, Dhibeewwan Itti Dhufan fi Kan Biraa

Sodium phenylacetate fi benzoate qoricha jireenya fayyaduu kan dhiiga keessan keessatti amooniyaa sadarkaa balaa qabuun itti fayyadamuudha. Walitti makamiinsi kun yeroo qaamni keessan amooniyaa sirnaan baasuu hin dandeenye, akka yaala hatattamaatti kan hojjetu yoo ta'u, amooniyaan, oomisha qoraa summaa'aa sammuu fi qaamota biroo yoo baay'ate miidhuu danda'uudha.

Maal akka ta'e Phenylacetate fi Benzoate?

Sodium phenylacetate fi benzoate qoricha odoo hin qoratamini kan argamu yoo ta'u, bishaan ifaa ta'ee hidda dhiigaa keessatti kennama. Kunis qoricha walitti makamee kan qabeenyaa lama qabu yoo ta'u, qaamni keessan amooniyaa dabalaa akka baasu gargaara, yeroo sirni baasii qoraa uumamaa keessan sirnaan hin hojjenne.

Qorichi kun bakka hospitaalaa keessatti to'annaa fayyaa cimaa jalatti fayyadamuun baramaa dha. Gareen fayyaa keessanii yeroo yaala kana fudhattan, akkaataa itti hojjetuufi nageenya isaa mirkaneessuuf isin to'atu.

Sodium Phenylacetate fi Benzoate Maaliif Itti Fayyadamna?

Qorichi kun hyperammonemia, kan jechuun dhiiga keessan keessatti amooniyaa baay'ee qabaachuu yaala. Kunis dursanii namoota dhukkuba marsaa urea qaban, haala dhalaataa kan qaamni keessan pirootiinii sirnaan cabsuu hin dandeenyeef fayyadama.

Doktarri keessan qoricha kana isiniif barreessuu danda'a yoo haala akka ornithine transcarbamylase deficiency, carbamoyl phosphate synthetase deficiency, ykn argininosuccinate synthetase deficiency qabaattan. Haalli kun amooniyaan sadarkaa balaa qabu akka walitti qabamu gochuu danda'a, yoo dafanii hin yaalamin sammuu miidhuu ykn komaa geessuu danda'a.

Yeroo tokko tokko doktaroonni qoricha kana sababa amooniyaa ol ka'aa kan biroof, akka dhukkuba tiruu cimaa ykn dhukkuba metaboolikii tokko tokkoofis fayyadamu. Murteessaan sadarkaan amooniyaa keessanii dafanii akka gadi bu'u sammuu fi qaamota barbaachisoo biroo eeguudha.

Sodium Phenylacetate fi Benzoate Akkamitti Hojjeta?

Qorichi kun qaama keessan karaa biraa akka amooniyaa dhiiga keessan keessaa baasuun hojjeta. Kun akka daandii gargaaraa yeroo daandiin guddaan cufametti yaadaa.

Yeroo baay'ee, tirri keessan amooniyaa gara yuuri'aatti jijjira, isinis achirraa fincaaniin baaftu. Yeroo adeemsi kun sirriitti hin hojjanne, soodiyem fenilasetee fi benizoo'aatiin gargaarsaaf ni dhufu. Isaan amooniyaa fi wantoota gosa niitroojiinii kan biroo wajjin wal qabatu, isaanis gara wantoota kaleen salphaatti baasuu danda'utti jijjiru.

Kun qoricha cimaa, saffisaan hojjatu akka ta'etti ilaallama, sababiin isaas sadarkaan amooniyaa ol'aanaan yeroo hatattamaa yaala fayyaa ti. Yaalli kun yeroo baay'ee sa'aatii muraasa keessatti hojjechuu jalqaba, garuu sadarkaan amooniyaa keessan akka sirriitti gadi bu'aa jiru mirkaneessuuf hordoffii gaarii gochuun isin barbaachisa.

Akkamitti Soodiyem Fenilasetee fi Benizoo'aatii fudhachuu qaba?

Qoricha kana sarara IV dhiiga keessan keessatti argattuu, yeroo hundumaa bakka hospitaalaa keessatti. Gareen yaalaa keessan qoricha sirrii ta'e ulfaatina keessanii fi hamaa dhukkuba keessanii irratti hundeeffachuun ni lakkaa'a.

Qorichi kun yeroo baay'ee daqiiqaa 24 keessatti, walitti fufiinsaan, furmaata sukkaaraa deekistiroos jedhamuun walitti makamee kennama. Gareen yaalaa keessan sadarkaa dhiiga keessanii yeroo yerootti hordofee akka barbaachisumatti qoricha sirreessu.

Yeroo yaala keessatti wantoota nyaataarratti daangeffamuu hin qabdan, garuu doktarri keessan amooniyaa oomishuu hir'isuuf nyaata proteeniin gadi aanaa ta'e akka nyaattan isiniif gorsuu danda'a. Namoonni tokko tokkos bu'aa qabeessummaa isaa guddisuuf qorichoota biroo yaala kana waliin ni argatu.

Yeroo Meqaaf Soodiyem Fenilasetee fi Benizoo'aatii fudhachuu qaba?

Dheerina yaalichaa saffisa sadarkaan amooniyaa keessanii gara sadarkaa nageenyaatti deebi'u irratti hundaa'a. Namoonni baay'een qoricha kana sa'aatii 24 hanga 48 fudhatu, garuu tokko tokkoon yaala dheeraa barbaachisa.

Gareen yaalaa keessan sadarkaa amooniyaa dhiiga keessanii sa'aatii muraasa keessatti yeroo yerootti ni ilaala akka yaalli kun akkamitti hojjechaa jiru arguuf. Yeroo sadarkaan keessan sirna qabaatanii fi gadi bu'uu jalqaban, doktarri keessan yaala biroo eegaluuf karoorfata.

Namoota dhukkuba ujummoo urea yeroo dheeraaf qaban, kunis qoricha afaanii kan gargaaruu danda'u jijjiiruu jechuu danda'a, kunis sadarkaa ammonia yeroo dheeraaf to'achuuf gargaara. Doktarri keessan akkaataa itti wal'aansa guutuu yeroo dheeraaf to'achuuf isiniif qopheessa.

Bu'aawwan Hawaasaa Sodium Phenylacetate fi Benzoate Maal Fa'i?

Akkuma qorichoota hundaa, sodium phenylacetate fi benzoate bu'aawwan hawaasaa ni qabaachuu danda'u, garuu namoonni hunduu isaan hin muudatan. Gareen yaalaa keessan yeroo wal'aansaa keessatti deebii kamiyyuu isiniif ni hordofa.

Bu'aawwan hawaasaa baay'ee walii galaa kan isin muudachuu danda'an keessaa tokko, dhukkuba onnee, kusaa, fi mataa dhukkudha. Namoonni tokko tokko akkaataa mi'a ykn urgaa isaanii jijjiramaa akka qaban ni hubatu, keessumaa mi'a sibiilaa afaan keessatti.

Kunis bu'aawwan hawaasaa yeroo baay'ee muudatan, kanneen baay'ee irraa kaasee hanga xiqqaatti tartiibaan qindeeffaman:

• Dhukkuba onnee fi kusaa
• Mataa dhukkudha
• Dhiphina
• Jijjiirama mi'aa ykn urgaa
• Deebii bakka itti qorichi itti kennamu kan akka diimuu ykn gogaa
• Dadhabina ykn laafina
• Dhukkubbii garaa ykn wal'aansoo

Bu'aawwan hawaasaa walii galaa kun yeroo baay'ee to'atamuu danda'u, yeroo baay'ees qaamni keessan qoricha kanaaf yeroo of tolchutti fooyya'a. Gareen fayyaa keessan dhukkuba onnee ykn mallattoowwan kan biroo kan hin mijanneef wal'aansa kennuu danda'u.

Bu'aawwan hawaasaa cimaan ni muudachuu danda'u garuu xiqqaatti muudatu. Kunis xiyyeeffannaa yaalaa hatattamaa barbaada, kanneenis deebii alerjii cimaa, onnee wal irraa fagaachuu, ykn jijjiirama guddaa haala sammuu keessan keessatti argamu dabalata.

Bu'aawwan hawaasaa kan hin argamne garuu cimaa ta'an keessatti:

• Deebii alerjii cimaa kan qabaachuu rakkinaaf ykn gogaa
• Rizimii onnee ykn dhukkubbii qomaa wal irraa fagaachuu
• Wal'aansoo cimaa ykn jijjiirama hubannaa
• Dhiiguu ykn miidhama hin baratamne
• Rakkoowwan tiruu cimaa
• Wal'aansoo elektiroolaitii kan hojii onnee irratti dhiibbaa qabu

Gareen yaalaa keessanii rakkinaalee kana yeroo gabaabaatti beekanii akka yaalan leenjifamaniiru. Bakki hospitaalaa kun yoo miidhaan cimaan uumame, kunuunsa hatattamaa akka argattan mirkaneessa.

Namni Sodium Phenylacetate fi Benzoate fudhachuu hin qabne eenyu?

Qorichi kun namoota baay'eef kan fayyadamu ta'us, haalli itti hin taane ni jira. Doktarri keessan yaala jalqabuu dura seenaa fayyaa keessan sirritti qorata.

Yoo dhukkuba kalee cimaa qabaattan garee fayyaa keessaniif himuu qabdu, sababiin isaas kaleen keessan oomishaalee qorichi kun uumu balleessuu danda'uu qaba. Namoonni dhukkuba onnee tokko tokko qabanis yeroo yaalaatti to'annaa addaa barbaachisuu danda'u.

Doktarri keessan dabalataan wa'ee alerjiiwwan qabdan, keessumaa qoricha ykn qoricha eegumsaaf fayyadamaniif beekuu barbaada. Dubartoonni ulfaa ykn harma hoosisan yaada addaa barbaadu, garuu bu'aan isaa balaa isaa caalaa yoo ta'e qorichi sun itti fayyadamuu danda'a.

Namoonni dhukkuba tiruu cimaa qaban sirreeffama doozii barbaachisuu danda'u, sababiin isaas qorichi kun yeroo tokko tokko hojii tiruu irratti dhiibbaa geessisuu danda'a. Gareen yaalaa keessanii yoo rakkoo tiruu qabaattan tiruu keessan sirritti to'ata.

Maqaa Brandii Sodium Phenylacetate fi Benzoate

Maqaan brandii qoricha kanaa inni baay'ee beekamaa Ammonul dha. Kunis bifa hospitaalonni baay'inaan kuusan fi ulfaatina amooniyaa ol ka'aa yaaluuf itti fayyadamanidha.

Bakki tokko tokko bifa walii galaa ykn qindoomina adda addaa fayyadamuu danda'u, garuu hundinuu qabeenyaalee hojjettoota wal fakkaataa qabu. Gareen yaalaa keessanii bifa barbaachisaa ta'e akka argattan mirkaneessa.

Filannoo Sodium Phenylacetate fi Benzoate

Haala keessan irratti hundaa'uun, qorichoota ulfaatina amooniyaa ol ka'aa to'achuu danda'an ni jiru. L-arginine yeroo tokko tokko sodiyem fenilasetetii fi benizoo'aatii waliin ykn bakka isaanii fayyadamuun dhukkuboota marsaa yuuriyaa tokko tokkoof fayyadamu.

To'annaa yeroo dheeraaf, qorichoonni afaaniin fudhataman kan akka sodium phenylbutyrate ykn glycerol phenylbutyrate filannoowwan ta'uu danda'u. Isaan kun wal fakkaata garuu mana keessatti afaaniin fudhatamuu danda'u malee wal'aansa hospitaala hin barbaachisan.

Yeroo tokko tokko jijjiirama nyaataa fi wantoota dabalataa kan akka L-carnitine ykn N-acetylcysteine qaama keessan akkaataa uumamaan amooniyaa itti baasu deeggaruu ni gargaaru. Doktarri keessan haala keessaniif wal'aansa gaarii ta'e argachuuf isiniin hojjata.

Sodium Phenylacetate fi Benzoate L-Arginine irra caalaa gaarii dhaa?

Qorichoonni lamaan iyyuu dhibee amooniyaa ol ka'aa wal'aanuuf gahee barbaachisaa qabu, garuu karaa adda addaatiin hojjetu. Sodium phenylacetate fi benzoate yeroo baay'ee kan fayyadamu yoo ta'u, yeroo amooniyaan baay'ee cimaa ta'e ykn yeroo sadarkaan amooniyaa balaa qabu.

L-arginine qaamni keessan marsaa urea uumamaa deeggaruun hojjeta, kanaafis akka gaariitti akka hojjetu gargaara. Yeroo baay'ee gosa dhibee marsaa urea addaa, keessumaa kan walnyaatinsa arginine irratti dhiibbaa qabanif fayyadamu.

Doktarri keessan qorichoota lamaan walii wajjin fayyadamuu danda'a, sababiin isaas bu'aa walii isaanii guutuu danda'u. Filannoon kun haala keessan irratti, sadarkaan amooniyaa keessan hammam akka cimaa ta'e, fi qaamni keessan wal'aansaaf akkamitti akka deebii kennu irratti hundaa'a.

Gaaffiiwwan Yeroo Baay'ee Gaafatamanii Sodium Phenylacetate fi Benzoate ilaalchisee

Q1. Sodium Phenylacetate fi Benzoate Ijoolleef Eenyummaa qabaa?

Eeyyee, qorichi kun ijoollee keessatti yeroo baay'ee kan fayyadamu yoo ta'u, yeroo baay'ee immoo dhukkubsattoota daa'immaniif kan fayyadu yoo ta'u, dhibee marsaa urea qaban.

Ijoolleen yeroo baay'ee qoricha kana gaarii fudhatu, garuu akka guddattootaatti to'annaa gaarii barbaadu.

Dosii ijoolleef kan shallagamu ulfaatina qaamaa fi bal'ina qaamaa isaanii irratti hundaa'a. Ogeeyyiin daa'immanii wal'aansa kana to'achuu fi miidhaa gamaa kamiyyuu kan ijoollee keessatti baay'ee mul'atu ilaaluu keessatti muuxannoo qabu.

Q2. Yoo Miidhaa Gamaa Cimaa Muuxadhe Maalan Godhaa?

Erga qorichi kun mana yaalaa keessatti siif kennamuuf jiru, gareen yaalaa kee rakkoo kamiyyuu sirritti si hordofa. Yoo mallattoolee cimaa kan akka hargansuu ulfaachuu, dhukkubbii qomaa, ykn jijjiirama guddaa akkaataa itti miiraa kee hubatte, hatattamaan ispeeshalistii ykn doktaroota keetti himi.

Hojjettoonni mana yaalaa saayinasiiwwan gurguddoo saffisaan beekanii yaaluuf leenjifamaniiru. Yaaddoo kamiyyuu ilaalchisee dubbachuu hin shakkinaa, yoo xiqqaattis fakkaatanillee.

Q3. Qoricha Biraa Qoricha Kanaa Wajjin Fayyadamuu Danda'aa?

Gareen yaalaa kee qoricha kee hundumaa sirritti ni ilaala osoo yaalli hin jalqabamin dura. Qorichoonni tokko tokko soodiyem feenilasetee fi benizoo'aatii wajjin walitti dhufeenya qabaachuu danda'u, kanaaf doktaroonni kee doozii sirreessuu ykn yeroof qoricha tokko tokko dhaabuu isaan barbaachisa.

Yeroo hundumaa garee fayyaa keetti qoricha, suuppilementii fi oomisha herbaalii hunda kan fayyadamtu himi. Kunis qoricha oofta-kaawuntarii fi yaala yeroo dhihoo fudhatte ni dabalata.

Q4. Yaalli Kun Hojjechaa Jiraachuu Isaa Akkamitti Beeka?

Gareen yaalaa kee yeroo hundumaa, yeroo baay'ee sa'aatii muraasa keessatti, sadarkaa amooniyaa dhiiga kee ni ilaala. Yoo qorichi kun hojjechaa jira ta'e, guyyaa jalqabaa keessatti sadarkaan kun gadi bu'aa akka jiru arguu qabda.

Akkasumas, mallattoolee akka wal'aansoo, quufa ykn dadhabbii akka sadarkaan amooniyaa kee gadi bu'u hubachuu dandeessa. Gareen fayyaa kee waa'ee milkaa'ina keetii ni siif beeksisaa fi lakkoofsichi maal akka jechuu barbaadu ni ibsa.

Q5. Sadarkaan Amonniyaa Koo Yoo Normalitti Deebi'e Maal Ta'a?

Yeroo sadarkaan amooniyaa kee tasgabbaa'u, gareen yaalaa kee karoora bulchiinsa yeroo dheeraa akka uumtu si waliin ni hojjeta. Kunis qorichoota afaanii, jijjiirama nyaataa, ykn hordoffii yeroo yerootti taasifamu akka dhufinsa fuulaa ittisuu ni dabalata.

Yoo rakkoo marsaa urea qabaattan, yaala itti fufiinsa qabu fi hordoffii ogeessota dhibee kana hubatan waliin ni barbaachiftu. Doktarri keessan kunuunsa keessan ni qindeessa, akkasumas deeggarsa isin fuulduratti barbaachisan akka qabaattan ni mirkaneessa.