Niedokrwistość Aplastyczna

Niedokrwistość aplastyczna to schorzenie, które występuje, gdy organizm przestaje produkować wystarczającą ilość nowych komórek krwi. W wyniku tego stanu odczuwa się zmęczenie i zwiększoną podatność na infekcje oraz niekontrolowane krwawienia.

Niedokrwistość aplastyczna, będąca rzadkim i poważnym schorzeniem, może rozwinąć się w każdym wieku. Może pojawić się nagle lub stopniowo, z czasem się nasilając. Może mieć przebieg łagodny lub ciężki.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej może obejmować leki, transfuzje krwi lub przeszczep komórek macierzystych, znany również jako przeszczep szpiku kostnego.

Niedokrwistość aplastyczna może nie dawać żadnych objawów. Jeśli występują, objawy mogą obejmować:

• Zmęczenie
• Duszność
• Szybkie lub nieregularne bicie serca
• Blada skóra
• Częste lub długotrwałe infekcje
• Niewyjaśnione lub łatwe powstawanie siniaków
• Krwawienia z nosa i krwawienie dziąseł
• Przedłużone krwawienie z ran
• Wysypka skórna
• Zawroty głowy
• Ból głowy
• Gorączka

Niedokrwistość aplastyczna może być krótkotrwała lub przewlekła. Może być ciężka, a nawet śmiertelna.

Komórki macierzyste w szpiku kostnym produkują komórki krwi - czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi. W niedokrwistości aplastycznej komórki macierzyste są uszkodzone. W rezultacie szpik kostny jest albo pusty (aplastyczny), albo zawiera niewiele komórek krwi (hipoplastyczny).

Niedokrwistość aplastyczna jest rzadka. Czynniki, które mogą zwiększać ryzyko, obejmują:

• Leczenie dużymi dawkami promieniowania lub chemioterapii w przypadku nowotworów
• Narażenie na działanie toksycznych substancji chemicznych
• Stosowanie niektórych leków na receptę — takich jak chloramfenikol, stosowany w leczeniu zakażeń bakteryjnych, i związki złota stosowane w leczeniu reumatoidalnego zapalenia stawów
• Niektóre choroby krwi, choroby autoimmunologiczne i poważne infekcje
• Ciąża, rzadko

W większości przypadków niedokrwistości aplastycznej nie ma profilaktyki. Unikanie kontaktu z insektycydami, herbicydami, rozpuszczalnikami organicznymi, zmywaczami do farb i innymi toksycznymi chemikaliami może zmniejszyć ryzyko zachorowania.

Następujące badania mogą pomóc w diagnozowaniu niedokrwistości aplastycznej:

W badaniu aspiracyjnym szpiku kostnego pracownik służby zdrowia używa cienkiej igły do pobrania niewielkiej ilości płynnego szpiku kostnego, zazwyczaj z miejsca w tylnej części kości biodrowej (miednicy). Biopsja szpiku kostnego jest często wykonywana jednocześnie. Ta druga procedura polega na pobraniu niewielkiego fragmentu tkanki kostnej i zamkniętego w niej szpiku.

Po otrzymaniu diagnozy niedokrwistości aplastycznej, możesz potrzebować innych badań w celu ustalenia przyczyny.

• Badania krwi. Normalnie poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi utrzymuje się w określonych granicach. W niedokrwistości aplastycznej wszystkie trzy poziomy tych komórek krwi są niskie.
• Biopsja szpiku kostnego. Lekarz używa igły do pobrania niewielkiej próbki szpiku kostnego z dużej kości w ciele, takiej jak kość biodrowa. Próbka jest badana pod mikroskopem w celu wykluczenia innych chorób krwi. W niedokrwistości aplastycznej szpik kostny zawiera mniej komórek krwi niż normalnie. Potwierdzenie diagnozy niedokrwistości aplastycznej wymaga biopsji szpiku kostnego.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej, które będzie zależeć od ciężkości choroby i wieku pacjenta, może obejmować obserwację, transfuzje krwi, leki lub przeszczep szpiku kostnego. Ciężka niedokrwistość aplastyczna, w której liczba komórek krwi jest ekstremalnie niska, zagraża życiu i wymaga natychmiastowej hospitalizacji.

Chociaż transfuzje krwi nie stanowią leczenia niedokrwistości aplastycznej, mogą kontrolować krwawienia i łagodzić objawy poprzez dostarczanie komórek krwi, których szpik kostny nie wytwarza. Możesz otrzymać:

Chociaż generalnie nie ma ograniczeń co do liczby transfuzji krwi, jakie można otrzymać, powikłania mogą czasami wystąpić przy wielokrotnych transfuzjach. Przetaczane krwinki czerwone zawierają żelazo, które może gromadzić się w organizmie i uszkadzać narządy wewnętrzne, jeśli przeciążenie żelazem nie zostanie leczone. Leki mogą pomóc pozbyć się nadmiaru żelaza z organizmu.

Z czasem organizm może wytworzyć przeciwciała przeciwko przetaczanym krwinkom krwi, co zmniejsza ich skuteczność w łagodzeniu objawów. Stosowanie leków immunosupresyjnych zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia tego powikłania.

Przeszczep komórek macierzystych w celu odbudowy szpiku kostnego za pomocą komórek macierzystych od dawcy może być jedyną skuteczną opcją leczenia osób z ciężką niedokrwistością aplastyczną. Przeszczep komórek macierzystych, zwany również przeszczepem szpiku kostnego, jest generalnie leczeniem z wyboru dla osób młodszych, które mają zgodnego dawcę – najczęściej rodzeństwo.

Jeśli zostanie znaleziony dawca, chory szpik kostny jest najpierw usuwany za pomocą napromieniowania lub chemioterapii. Zdrowe komórki macierzyste są filtrowane z krwi. Zdrowe komórki macierzyste są wstrzykiwane dożylnie do krwioobiegu, gdzie migrują do jam szpiku kostnego i zaczynają wytwarzać nowe komórki krwi.

Zabieg wymaga długotrwałego pobytu w szpitalu. Po przeszczepie otrzymasz leki, które pomogą zapobiec odrzuceniu przeszczepionych komórek macierzystych.

Przeszczep komórek macierzystych niesie ze sobą ryzyko. Organizm może odrzucić przeszczep, prowadząc do powikłań zagrażających życiu. Ponadto nie wszyscy są kandydatami do przeszczepu ani nie mogą znaleźć odpowiedniego dawcy.

U osób, które nie mogą poddać się przeszczepowi szpiku kostnego lub u których niedokrwistość aplastyczna jest spowodowana chorobą autoimmunologiczną, leczenie może obejmować leki, które zmieniają lub hamują układ odpornościowy (immunosupresanty).

Leki takie jak cyklosporyna (Gengraf, Neoral, Sandimmune) i globulina anty-tymocytów hamują aktywność komórek układu odpornościowego, które uszkadzają szpik kostny. Pomaga to szpikowi kostnemu w regeneracji i wytwarzaniu nowych komórek krwi. Cyklosporyna i globulina anty-tymocytów są często stosowane razem.

Kortykosteroidy, takie jak metyloprednizolon (Medrol, Solu-Medrol), są często stosowane z tymi lekami.

Chociaż skuteczne, leki te dodatkowo osłabiają układ odpornościowy. Możliwy jest również nawrót niedokrwistości po odstawieniu tych leków.

Niektóre leki – w tym czynniki stymulujące kolonie, takie jak sargramostim (Leukine), filgrastim (Neupogen) i pegfilgrastim (Neulasta), epoetyna alfa (Epogen/Procrit) i eltrombopag (Promacta) – pomagają stymulować szpik kostny do wytwarzania nowych komórek krwi. Czynniki wzrostu są często stosowane z lekami immunosupresyjnymi.

Niedokrwistość aplastyczna osłabia układ odpornościowy, co zwiększa podatność na infekcje.

Jeśli masz niedokrwistość aplastyczną, zgłoś się do lekarza przy pierwszym objawie infekcji, takim jak gorączka. Nie chcesz, aby infekcja pogorszyła się, ponieważ może to okazać się zagrożeniem życia. Jeśli masz ciężką niedokrwistość aplastyczną, lekarz może przepisać antybiotyki lub leki przeciwwirusowe, aby zapobiec infekcjom.

Niedokrwistość aplastyczna spowodowana napromieniowaniem i chemioterapią w leczeniu raka zwykle poprawia się po zakończeniu tych zabiegów. To samo dotyczy większości innych leków, które wywołują niedokrwistość aplastyczną.

Kobietom w ciąży z niedokrwistością aplastyczną podaje się transfuzje krwi. U wielu kobiet niedokrwistość aplastyczna związana z ciążą ustępuje po zakończeniu ciąży. Jeśli tak się nie stanie, leczenie jest nadal konieczne.

• Krwinki czerwone. Zwiększają liczbę krwinek czerwonych i pomagają złagodzić niedokrwistość i zmęczenie.
• Płytki krwi. Pomagają zapobiegać nadmiernym krwawieniom.