Zespół Brugady

Zespół Brugady (bru-GAH-dah) to rzadka, ale potencjalnie zagrażająca życiu choroba rytmu serca (arytmia), która czasami jest dziedziczna.

U osób z zespołem Brugady zwiększone jest ryzyko wystąpienia nieregularnych rytmów serca zaczynających się w dolnych komorach serca (komorach).

Leczenie zespołu Brugady obejmuje środki zapobiegawcze, takie jak obniżanie gorączki i unikanie leków, które mogą wywołać arytmię. Niektóre osoby z zespołem Brugady potrzebują urządzenia medycznego zwanego wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem (ICD).

Zespół Brugady często nie powoduje żadnych zauważalnych objawów. Wiele osób z zespołem Brugady nie wie, że go ma.

Objawy i oznaki, które mogą być związane z zespołem Brugady, obejmują:

• Zawroty głowy
• Omdlewania
• Utrudniony i duszący oddech, szczególnie w nocy
• Nierówne bicie serca lub kołatanie serca
• Bardzo szybkie i chaotyczne bicie serca
• Napady drgawek

Głównym objawem zespołu Brugady jest nieprawidłowy wynik elektrokardiogramu (EKG), badania mierzącego aktywność elektryczną serca.

Objawy i symptomy zespołu Brugady są podobne do objawów niektórych innych zaburzeń rytmu serca. Ważne jest, aby skontaktować się z lekarzem, aby ustalić, czy przyczyną objawów jest zespół Brugady, czy inne zaburzenie rytmu serca.

Jeśli zemdlejesz i uważasz, że może to być spowodowane chorobą serca, zwróć się o pomoc medyczną.

Jeśli u Twojego rodzica, rodzeństwa lub dziecka zdiagnozowano zespół Brugady, możesz zapytać swojego lekarza, czy powinieneś poddać się badaniom, aby sprawdzić, czy jesteś zagrożony zespołem Brugady.

Zespół Brugady to zaburzenie rytmu serca. Każde uderzenie serca jest wywoływane sygnałem elektrycznym wytwarzanym przez specjalne komórki w prawym górnym przedsionku serca. Maleńkie pory, zwane kanałami, na każdej z tych komórek kierują tą aktywnością elektryczną, która powoduje bicie serca.

W zespole Brugady zmiana w tych kanałach powoduje, że serce bije zbyt szybko, tworząc niebezpieczny rytm serca (migotanie komór).

W rezultacie serce nie pompuje wystarczającej ilości krwi do reszty ciała. Nieregularny rytm, który trwa krótko, może spowodować omdlenie. Nagła śmierć sercowa może wystąpić, jeśli nieregularne bicie serca nie ustąpi.

Zespół Brugady może być spowodowany:

• Problemem strukturalnym w sercu, który może być trudny do wykrycia
• Zmianą równowagi substancji chemicznych, które pomagają w przesyłaniu sygnałów elektrycznych przez ciało (elektrolitów)
• Stosowaniem niektórych leków na receptę lub kokainy

Czynniki ryzyka zespołu Brugadę obejmują:

• Rodzinne występowanie zespołu Brugadę. Ta choroba jest często dziedziczona w rodzinach. Posiadanie członków rodziny z zespołem Brugadę zwiększa ryzyko zachorowania.
• Płeć męska. Zespół Brugadę częściej diagnozowany jest u mężczyzn niż u kobiet.
• Rasa. Zespół Brugadę występuje częściej u Azjatów niż u osób innych ras.
• Gorączka. Gorączka nie powoduje zespołu Brugadę, ale może podrażniać serce i wywoływać omdlenia lub nagłe zatrzymanie akcji serca u osób z zespołem Brugadę, szczególnie u dzieci.

Powikłania zespołu Brugadę wymagają natychmiastowej opieki medycznej. Powikłania zespołu Brugadę obejmują:

• Nagłe zatrzymanie akcji serca. Jeśli nie zostanie natychmiast leczone, ta nagła utrata funkcji serca, oddechu i przytomności, która często występuje podczas snu, jest śmiertelna. Dzięki szybkiej i odpowiedniej opiece medycznej możliwe jest przeżycie.
• Omdlewanie. W zespole Brugadę omdlenia wymagają natychmiastowej pomocy medycznej.

Jeśli ktoś w Twojej rodzinie ma zespół Brugady, można wykonać badania genetyczne, aby ustalić, czy Ty również masz to schorzenie lub jesteś na nie narażony.

Zespół Brugady jest zwykle diagnozowany u dorosłych, a czasem u nastolatków. Rzadko diagnozuje się go u małych dzieci, ponieważ objawy często pozostają niezauważone.

Aby zdiagnozować zespół Brugady, pracownik służby zdrowia przeprowadzi badanie fizykalne i osłucha serce za pomocą stetoskopu. Przeprowadzane są badania mające na celu sprawdzenie rytmu serca i zdiagnozowanie lub potwierdzenie zespołu Brugady.

Elektrokardiogram (EKG) z lub bez leków. Elektrokardiogram (EKG) to szybki, bezbolesny test, który rejestruje sygnały elektryczne w sercu. Podczas badania, czujniki (elektrody) są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do kończyn. Badanie może pomóc w wykryciu problemów z rytmem i strukturą serca.

Jeśli rytm serca jest regularny podczas badania, kolejnym krokiem może być noszenie przenośnego urządzenia przez całą dobę. Ten typ badania nazywa się 24-godzinnym badaniem Holtera.

Niektóre osoby mają objawy zespołu Brugady, ale wyniki ich początkowych elektrokardiogramów (EKG) i 24-godzinnych badań Holtera mieszczą się w standardowym zakresie. U tych osób można wykonać dodatkowe EKG, które obejmują leki podawane dożylnie (IV), które mogą wywołać nieregularny rytm serca.

Badanie i mapowanie elektrofizjologiczne (EP). To badanie, zwane również badaniem elektrofizjologicznym (EP), może być przeprowadzane u niektórych osób z podejrzeniem zespołu Brugady.

W tym badaniu pracownik służby zdrowia wprowadza cienkie, elastyczne rurki (cennniki) zakończone elektrodami przez naczynia krwionośne do różnych obszarów serca. Po umieszczeniu na miejscu, elektrody mogą pokazać rozprzestrzenianie się sygnałów elektrycznych przez serce.

• Elektrokardiogram (EKG) z lub bez leków. Elektrokardiogram (EKG) to szybki, bezbolesny test, który rejestruje sygnały elektryczne w sercu. Podczas badania, czujniki (elektrody) są przymocowane do klatki piersiowej, a czasem do kończyn. Badanie może pomóc w wykryciu problemów z rytmem i strukturą serca.

  Jeśli rytm serca jest regularny podczas badania, kolejnym krokiem może być noszenie przenośnego urządzenia przez całą dobę. Ten typ badania nazywa się 24-godzinnym badaniem Holtera.

  Niektóre osoby mają objawy zespołu Brugady, ale wyniki ich początkowych elektrokardiogramów (EKG) i 24-godzinnych badań Holtera mieszczą się w standardowym zakresie. U tych osób można wykonać dodatkowe EKG, które obejmują leki podawane dożylnie (IV), które mogą wywołać nieregularny rytm serca.

• Echocardiogram. Echocardiogram wykorzystuje fale dźwiękowe do tworzenia obrazów serca. Badanie to samo w sobie nie może zdiagnozować zespołu Brugady, ale może pomóc w identyfikacji problemów strukturalnych serca.

• Badanie i mapowanie elektrofizjologiczne (EP). To badanie, zwane również badaniem elektrofizjologicznym (EP), może być przeprowadzane u niektórych osób z podejrzeniem zespołu Brugady.

  W tym badaniu pracownik służby zdrowia wprowadza cienkie, elastyczne rurki (cennniki) zakończone elektrodami przez naczynia krwionośne do różnych obszarów serca. Po umieszczeniu na miejscu, elektrody mogą pokazać rozprzestrzenianie się sygnałów elektrycznych przez serce.

Leczenie zespołu Brugadę może obejmować leki, zabiegi przezcewnikowe lub operację wszczepienia urządzenia regulującego rytm serca. Leczenie zespołu Brugadę zależy od ryzyka wystąpienia poważnych zaburzeń rytmu serca (arytmii).

Wysokie ryzyko obejmuje:

Jeśli masz zespół Brugadę, ale nie odczuwasz objawów, możesz nie potrzebować specjalnego leczenia, ponieważ ryzyko poważnych zaburzeń rytmu serca jest prawdopodobnie niskie. Jednak lekarz może zalecić podjęcie kroków w celu zmniejszenia ryzyka nieregularnych uderzeń serca.

Unikaj leków, które mogą wywołać nieregularne bicie serca. Wiele leków może zwiększać ryzyko nieregularnego bicia serca, w tym niektóre leki na serce i leki przeciwdepresyjne. Nadmierne spożycie alkoholu również może zwiększyć ryzyko.

Powiedz swojemu lekarzowi o lekach, które zażywasz, w tym o lekach i suplementach kupionych bez recepty.

Niektórym osobom z zespołem Brugadę przepisuje się leki, takie jak chinidyna, aby zapobiec potencjalnie niebezpiecznemu rytmowi serca. Leki te mogą być przepisywane samodzielnie lub z urządzeniem medycznym — zwanym wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem (ICD) — który kontroluje rytm serca.

U osób z zespołem Brugadę, u których wystąpiło zatrzymanie akcji serca lub niepokojący epizod omdlenia, może być konieczna operacja lub zabieg przezcewnikowy.

Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD). To małe, zasilane bateryjnie urządzenie jest umieszczane w klatce piersiowej w celu ciągłego monitorowania rytmu serca. W razie potrzeby dostarcza impulsy elektryczne w celu kontrolowania nieregularnych uderzeń serca. Umieszczenie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora (ICD) zwykle wymaga jednodniowego pobytu w szpitalu.

Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory (ICD) mogą dostarczać impulsy, gdy nie są potrzebne, dlatego ważne jest omówienie korzyści i ryzyka związanych z tymi urządzeniami z lekarzem.

Jeśli masz zespół Brugadę, potrzebujesz regularnych badań kontrolnych, aby upewnić się, że zaburzenie rytmu serca jest prawidłowo leczone i kontrolowane. Regularne kontrole mogą pomóc lekarzowi we wczesnym wykryciu powikłań i określeniu, czy potrzebna jest zmiana leczenia.

• Osobiście odnotowane poważne arytmie

• Napady omdleń

• Przetrwanie nagłego zatrzymania krążenia

• Agresywne leczenie gorączki. Gorączka jest znanym czynnikiem wywołującym nieregularne bicie serca u osób z zespołem Brugadę. Stosuj leki przeciwgorączkowe przy pierwszych oznakach gorączki.

• Unikaj leków, które mogą wywołać nieregularne bicie serca. Wiele leków może zwiększać ryzyko nieregularnego bicia serca, w tym niektóre leki na serce i leki przeciwdepresyjne. Nadmierne spożycie alkoholu również może zwiększyć ryzyko.

Powiedz swojemu lekarzowi o lekach, które zażywasz, w tym o lekach i suplementach kupionych bez recepty.

• Unikaj uprawiania sportów wyczynowych. Może to dotyczyć osób z wysokim ryzykiem poważnych zaburzeń rytmu serca. Zapytaj swojego lekarza, czy powinieneś unikać takich aktywności sportowych.

• Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD). To małe, zasilane bateryjnie urządzenie jest umieszczane w klatce piersiowej w celu ciągłego monitorowania rytmu serca. W razie potrzeby dostarcza impulsy elektryczne w celu kontrolowania nieregularnych uderzeń serca. Umieszczenie wszczepialnego kardiowertera-defibrylatora (ICD) zwykle wymaga jednodniowego pobytu w szpitalu.

Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory (ICD) mogą dostarczać impulsy, gdy nie są potrzebne, dlatego ważne jest omówienie korzyści i ryzyka związanych z tymi urządzeniami z lekarzem.

• Ablacja przezcewnikowa. Jeśli ICD nie kontroluje skutecznie i bezpiecznie objawów zespołu Brugadę, zabieg zwany ablacją przezcewnikową z użyciem radiofrekwencji może być opcją. Długa, elastyczna rurka (cewnik) jest wprowadzana przez naczynie krwionośne i prowadzona do serca. Cewnik dostarcza energię o wysokiej częstotliwości, która blizni lub niszczy tkankę serca odpowiedzialną za nieregularny rytm serca.