Zespół Karcynoidowy

Zespół karcynoidowy występuje, gdy rzadki nowotwór złośliwy zwany guzem karcynoidem wydziela pewne substancje chemiczne do krwioobiegu, powodując różnorodne objawy. Guz karcynoidem, który jest rodzajem guza neuroendokrynnego, występuje najczęściej w przewodzie pokarmowym lub płucach.

Zespół karcynoidowy występuje zazwyczaj u osób z zaawansowanymi guzami karcynoidem. Leczenie zespołu karcynoidowego zwykle obejmuje leczenie raka. Jednakże, ponieważ większość guzów karcynoidem nie powoduje zespołu karcynoidowego dopóki nie są zaawansowane, wyleczenie może nie być możliwe. Leki mogą być zalecane w celu złagodzenia objawów zespołu karcynoidowego i poprawy komfortu pacjenta.

Objawy i symptomy zespołu karcynoldowego zależą od tego, jakie substancje chemiczne wydziela guz karcynoldowy do krwioobiegu.

Najczęstsze objawy i symptomy obejmują:

• Rumień skóry. Skóra na twarzy i górnej części klatki piersiowej odczuwa ciepło i zmienia kolor — od różowego do fioletowego. Napięcia rumienia mogą trwać od kilku minut do kilku godzin lub dłużej.

Rumień może wystąpić bez wyraźnej przyczyny, chociaż czasami może być wywołany stresem, wysiłkiem fizycznym lub spożyciem alkoholu.

• Zmiany skórne na twarzy. Na nosie i górnej wardze mogą pojawić się fioletowe obszary z pętelkowatymi żyłkami.
• Biegunka. U osób z zespołem karcynoldowym mogą wystąpić częste, wodniste stolce, czasami towarzyszące im bóle brzucha.
• Utrudnione oddychanie. Mogą wystąpić objawy podobne do astmy, takie jak świsty i duszność, jednocześnie z rumieniem skóry.
• Szybkie bicie serca. Okresy szybkiego bicia serca mogą być oznaką zespołu karcynoldowego.

Umów się na wizytę u lekarza, jeśli masz objawy, które Cię niepokoją.

Zespół karcynoldowy jest spowodowany przez guza karcynoldowego, który wydziela serotoninę lub inne substancje chemiczne do krwioobiegu. Guzy karcynoldowe występują najczęściej w przewodzie pokarmowym, w tym w żołądku, jelicie cienkim, wyrostku robaczkowym, jelicie grubym i odbytnicy.

Tylko niewielki procent guzów karcynoldowych wydziela substancje chemiczne, które powodują zespół karcynoldowy. Kiedy guzy te wydzielają substancje chemiczne, wątroba zazwyczaj neutralizuje je, zanim zdążą one przemieszczać się przez organizm i powodować objawy.

Jednakże, gdy zaawansowany guz rozprzestrzenia się (przerzuta) do samej wątroby, może wydzielać substancje chemiczne, które nie są neutralizowane przed dotarciem do krwioobiegu. Większość osób, u których występuje zespół karcynoldowy, ma zaawansowanego raka, który rozprzestrzenił się do wątroby.

Niektóre guzy karcynoldowe nie muszą być zaawansowane, aby powodować zespół karcynoldowy. Na przykład guzy karcynoldowe płuc, które wydzielają substancje chemiczne do krwi, robią to dalej w górę od wątroby, która następnie nie może przetworzyć i wyeliminować tych substancji.

Z drugiej strony guzy karcynoldowe jelita wydzielają substancje chemiczne do krwi, która musi najpierw przejść przez wątrobę, zanim dotrze do reszty ciała. Wątroba zazwyczaj neutralizuje substancje chemiczne, zanim będą mogły wpłynąć na resztę ciała.

Przyczyny powstawania guzów karcynoldowych nie są jasne.

Zespół karcynoidowy może powodować następujące powikłania:

• Choroba serca w zespole karcynoidowym. U niektórych osób z zespołem karcynoidowym rozwija się choroba serca w zespole karcynoidowym. Zespół karcynoidowy powoduje problemy z zastawkami serca, utrudniając ich prawidłowe funkcjonowanie. W rezultacie zastawki serca mogą przeciekać.

Objawy choroby serca w zespole karcynoidowym obejmują zmęczenie i duszność. Choroba serca w zespole karcynoidowym może ostatecznie prowadzić do niewydolności serca. Możliwa jest chirurgiczna naprawa uszkodzonych zastawek serca.

• Kryzys karcynoidowy. Kryzys karcynoidowy powoduje ciężki epizod zaczerwienienia, niskiego ciśnienia krwi, dezorientacji i trudności w oddychaniu. Kryzys karcynoidowy może wystąpić u osób z guzem karcynoidem, gdy są narażone na działanie pewnych czynników wywołujących, w tym znieczulenia stosowanego podczas operacji. Kryzys karcynoidowy może być śmiertelny. Lekarz może przepisać leki przed operacją, aby zmniejszyć ryzyko wystąpienia kryzysu karcynoidowego.

Twój lekarz oceni Twoje objawy i symptomy, aby wykluczyć inne przyczyny zaczerwienienia skóry i biegunki. Jeśli nie zostaną znalezione żadne inne przyczyny, lekarz może podejrzewać zespół karcynoldowy.

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz może zalecić dodatkowe badania, w tym:

Wziernik lub kamerę do oglądania wnętrza ciała. Lekarz może użyć długiej, cienkiej rurki wyposażonej w soczewkę lub kamerę, aby zbadać obszary wewnątrz ciała.

Gastroskopia, która polega na wprowadzeniu wziernika przez przełyk, może pomóc lekarzowi obejrzeć wnętrze przewodu pokarmowego. Bronchoskopia, która wykorzystuje wziernik wprowadzany przez przełyk i do płuc, może pomóc w znalezieniu nowotworów karcynoldowych płuc. Wprowadzenie wziernika przez odbytnicę (kolonoskopia) może pomóc w diagnozowaniu nowotworów karcynoldowych odbytnicy.

• Badanie moczu. Mocz może zawierać substancję powstającą, gdy organizm rozkłada serotoninę. Nadmiar tej substancji może wskazywać, że organizm przetwarza nadmiar serotoniny, substancji chemicznej najczęściej wydalanej przez nowotwory karcynoldowe.
• Badanie krwi. Krew może zawierać wysokie poziomy niektórych substancji uwalnianych przez niektóre nowotwory karcynoldowe.
• Badania obrazowe. Badania obrazowe mogą być wykorzystywane do zlokalizowania pierwotnego nowotworu karcynoldowego i określenia, czy się rozprzestrzenił. Lekarz może rozpocząć od tomografii komputerowej (TK) jamy brzusznej, ponieważ większość nowotworów karcynoldowych znajduje się w przewodzie pokarmowym. Inne badania, takie jak rezonans magnetyczny (MRI) lub badania medycyny nuklearnej, mogą być pomocne w niektórych sytuacjach.
• Wziernik lub kamerę do oglądania wnętrza ciała. Lekarz może użyć długiej, cienkiej rurki wyposażonej w soczewkę lub kamerę, aby zbadać obszary wewnątrz ciała.

Gastroskopia, która polega na wprowadzeniu wziernika przez przełyk, może pomóc lekarzowi obejrzeć wnętrze przewodu pokarmowego. Bronchoskopia, która wykorzystuje wziernik wprowadzany przez przełyk i do płuc, może pomóc w znalezieniu nowotworów karcynoldowych płuc. Wprowadzenie wziernika przez odbytnicę (kolonoskopia) może pomóc w diagnozowaniu nowotworów karcynoldowych odbytnicy.

• Usunięcie tkanki do badań laboratoryjnych. Próbka tkanki z guza (biopsja) może być pobrana w celu potwierdzenia diagnozy. Rodzaj biopsji, której się poddasz, zależy od lokalizacji guza.

Leczenie zespołu karcynoldowego obejmuje leczenie nowotworu i może również obejmować stosowanie leków w celu kontrolowania specyficznych objawów.

Leczenie może obejmować:

• Chirurgię. Operacyjne usunięcie nowotworu lub większości nowotworu może być opcją.
• Leki blokujące wydzielanie substancji chemicznych przez komórki nowotworowe. Iniekcje leków takich jak octreotyd (Sandostatin) i lanreotyd (Somatuline Depot) mogą zmniejszyć objawy zespołu karcynoldowego, w tym zaczerwienienie skóry i biegunkę. Lek o nazwie telotristatu (Xermelo) można łączyć z tymi lekami w celu kontrolowania biegunki spowodowanej zespołem karcynoldowym.
• Leki dostarczające promieniowanie bezpośrednio do komórek nowotworowych. Terapia radionuklidowa z wykorzystaniem receptorów peptydowych (PRRT) łączy lek, który poszukuje komórek nowotworowych, z substancją radioaktywną, która je niszczy. W terapii radionuklidowej z wykorzystaniem receptorów peptydowych (PRRT) w przypadku guzów karcynoldowych lek jest wstrzykiwany do organizmu, gdzie przemieszcza się do komórek nowotworowych, wiąże się z nimi i dostarcza promieniowanie bezpośrednio do nich. Ta terapia jest stosowana u osób z zaawansowanym rakiem, który nie zareagował na inne metody leczenia.
• Zatrzymanie dopływu krwi do guzów wątroby. W zabiegu zwanym embolizacją tętnicy wątrobowej lekarz wprowadza cewnik przez igłę w pobliżu pachwiny i przesuwa go do głównej tętnicy doprowadzającej krew do wątroby (tętnica wątrobowa). Lekarz wstrzykuje cząstki zaprojektowane do zatkania tętnicy wątrobowej, odcinając dopływ krwi do komórek nowotworowych, które rozprzestrzeniły się do wątroby. Zdrowe komórki wątroby przeżywają, wykorzystując krew z innych naczyń krwionośnych.
• Niszczenie komórek nowotworowych w wątrobie za pomocą ciepła lub zimna. Ablacja radiofalowa dostarcza ciepło przez igłę do komórek nowotworowych w wątrobie, powodując ich obumieranie. Krioterapia jest podobna, ale działa poprzez zamrażanie guza.
• Chemioterapia. Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek nowotworowych. Leki chemioterapeutyczne mogą być podawane dożylnie lub w postaci tabletek, lub obie metody mogą być stosowane.