Choroba Castlemana

Choroba Castlemana to grupa rzadkich zaburzeń, które obejmują powiększenie węzłów chłonnych (tzw. powiększone węzły chłonne) i szeroki zakres objawów. Najczęstszą postacią zaburzenia jest powiększenie pojedynczego węzła chłonnego. Węzeł chłonny ten zwykle znajduje się w klatce piersiowej lub na szyi, ale może występować również w innych obszarach ciała. Ta postać zaburzenia nazywana jest jednośrodkową chorobą Castlemana (UCD).

Wielośrodkowa choroba Castlemana (MCD) obejmuje wiele obszarów powiększonych węzłów chłonnych, objawy zapalne i problemy z funkcjonowaniem narządów. Istnieją trzy rodzaje MCD:

• MCD związany z HHV-8. Ten typ jest związany z ludzkim wirusem herpes typu 8, zwanym HHV-8, i wirusem niedoboru odporności człowieka (HIV).
• MCD idiopatyczny. Przyczyna tego typu jest nieznana. Nazywany jest również MCD HHV-8-ujemnym.

Najpoważniejszą postacią tego typu MCD jest iMCD-TAFRO. Nazwa tej choroby pochodzi od objawów, które powoduje.

• MCD związany z zespołem POEMS. Ten typ jest związany z innym schorzeniem zwanym zespołem POEMS. Zespół POEMS to rzadka choroba krwi, która uszkadza nerwy i wpływa na inne części ciała.

MCD idiopatyczny. Przyczyna tego typu jest nieznana. Nazywany jest również MCD HHV-8-ujemnym.

Najpoważniejszą postacią tego typu MCD jest iMCD-TAFRO. Nazwa tej choroby pochodzi od objawów, które powoduje.

Czasami osoby mogą mieć 2-3 powiększone węzły chłonne i łagodne objawy, które nie spełniają kryteriów diagnostycznych MCD. Osoby te mogą mieć inną chorobę lub mogą mieć niedawno opisany podtyp choroby Castlemana zwany oligocentryczną chorobą Castlemana. Ten podtyp jest rzadki.

Leczenie i rokowanie różnią się w zależności od rodzaju choroby Castlemana. Jednośrodkowa choroba Castlemana, czyli typ obejmujący tylko jeden powiększony węzeł chłonny, zwykle może być skutecznie leczona chirurgicznie.

Najlepsze leczenie oligocentrycznej choroby Castlemana, która obejmuje kilka powiększonych węzłów chłonnych i ma ograniczone objawy, nie jest znane, ale uważa się, że jest podobne do leczenia jednośrodkowej choroby Castlemana.

Chociaż nie wszystkie osoby z MCD reagują na pierwsze leczenie, istnieją leki, które działają w leczeniu MCD związanego z HHV-8 i MCD idiopatycznego.

Wiele osób z jednośrodkową chorobą Castlemana nie zauważa żadnych objawów. Powiększony węzeł chłonny może zostać wykryty podczas badania fizykalnego lub badania obrazowego wykonywanego z powodu innego problemu. Niektóre osoby z jednośrodkową chorobą Castlemana mogą mieć objawy częściej spotykane w postaci wieloośrodkowej choroby Castlemana. Mogą one obejmować: Gorączkę. Utrata masy ciała bez podejmowania starań. Zmęczenie. Nocne poty. Obrzęki. Powiększoną wątrobę lub śledzionę. Niski poziom czerwonych krwinek, zwany również niedokrwistością. Wysoki lub niski poziom płytek krwi. Wyższe poziomy kreatyniny spowodowane niewłaściwym funkcjonowaniem nerek. Wyższe poziomy przeciwciał, znanych jako immunoglobuliny. Niski poziom białka krwi zwanego albuminą. Objawy cięższej postaci idiopatycznej choroby Castlemana, zwanej iMCD-TAFRO, to: Niski poziom płytek krwi, zwany również trombocytopenią. Obrzęki i gromadzenie płynów w organizmie, znane jako anasarka. Gorączka lub podwyższony poziom białka C-reaktywnego, wskaźnika stanu zapalnego. Włóknienie siateczkowate, które jest sprawdzane poprzez pobranie próbki szpiku kostnego. Obrzęk narządów, zwany również organomegalią. Jeśli zauważysz powiększony węzeł chłonny na szyi, w pachwinie, pod pachą lub w okolicy obojczyka, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Zadzwoń również do swojego zespołu opieki zdrowotnej, jeśli odczuwasz długotrwały uczucie pełności w klatce piersiowej lub brzuchu, gorączkę, zmęczenie lub nieuzasadnioną utratę wagi.

Jeśli zauważysz powiększony węzeł chłonny po stronie szyi lub w okolicy pach, obojczyka lub pachwiny, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Zadzwoń również do swojego zespołu opieki zdrowotnej, jeśli odczuwasz długotrwałe uczucie pełności w klatce piersiowej lub brzuchu, gorączkę, zmęczenie lub nieuzasadnioną utratę wagi.

Nie jest jasne, co powoduje jednośrodkową chorobę Castlemana ani idiopatyczną wieloośrodkową chorobę Castlemana (MCD). Jednakże, dodatnia dla HHV-8 MCD występuje u osób, które nie mają typowej funkcji układu odpornościowego z powodu HIV lub innych przyczyn.

Choroba Castlemana może dotyczyć osób w każdym wieku i płci. Zwykle rozpoznaje się ją w średnim wieku, ale może wystąpić w każdym wieku, również w dzieciństwie.

Nie ma znanych czynników ryzyka zachorowania na jednośrodkową chorobę Castlemana ani idiopatyczną wieloośrodkową chorobę Castlemana. Zakażenie wirusem HIV lub schorzenie osłabiające układ odpornościowy zwiększa ryzyko wystąpienia wieloośrodkowej choroby Castlemana z dodatnim wynikiem HHV-8.

Osoby z jednośrodkową chorobą Castlemana (UCD) zwykle dobrze sobie radzą po usunięciu zajętego węzła chłonnego, a długość życia zwykle nie ulega zmianie. Są jednak narażone na zwiększone ryzyko rozwoju rzadkiej choroby autoimmunologicznej zwanej pemfigusem paranowotworowym. Ta choroba może zagrażać życiu. Pemfigus paranowotworowy powoduje pęcherze w jamie ustnej i na skórze, które są często źle diagnozowane. Chociaż ryzyko rozwoju pemfigusa paranowotworowego jest niskie, ważne jest, aby badać się pod kątem tej choroby, jeśli masz UCD.

Idiopatyczna wieloośrodkowa choroba Castlemana może szybko się pogarszać, prowadząc do problemów zagrażających życiu, związanych z funkcjonowaniem narządów. Wymaga to intensywnej opieki medycznej z wykorzystaniem respiratora (urządzenia wspomagającego oddychanie) oraz leczenia wspomagającego funkcjonowanie narządów, takiego jak dializa i transfuzje.

Wieloośrodkowa choroba Castlemana z dodatnim wynikiem HHV-8 może prowadzić do zagrażających życiu infekcji i niewydolności narządów. Osoby, które również mają HIV/AIDS, zazwyczaj mają gorsze rokowania.

Po przejrzeniu historii choroby i przeprowadzeniu szczegółowego badania fizykalnego lekarz może zalecić:

• Badania krwi i moczu. Pomagają one wykluczyć inne infekcje lub choroby. Badania te mogą również wykryć anemię i zmiany białek we krwi, które mogą być charakterystyczne dla choroby Castlemana.
• Badania obrazowe. Badania te mogą wykryć powiększone węzły chłonne lub powiększoną wątrobę lub śledzionę. Można wykonać tomografię komputerową szyi, klatki piersiowej, brzucha i miednicy. Do diagnozowania choroby Castlemana można zastosować tomografię pozytonową emisyjną (PET). Badania PET mogą również pokazać, czy leczenie jest skuteczne.
• Biopsja węzła chłonnego. To badanie jest niezbędne do zdiagnozowania choroby Castlemana i wykluczenia powiązanych zaburzeń, takich jak chłoniak. W biopsji pobiera się próbkę tkanki z powiększonego węzła chłonnego i bada się ją w laboratorium.

Leczenie zależy od rodzaju choroby Castlemana, na którą cierpisz. Jednoogniskowa choroba Castlemana Operacja usunięcia zajętego węzła chłonnego jest standardowym leczeniem jednoogniskowej choroby Castlemana (UCD). Jeśli węzeł chłonny znajduje się w klatce piersiowej lub jamie brzusznej, może być konieczna poważna operacja. Operacja usunięcia powiększonego węzła chłonnego zwykle prowadzi do wyleczenia UCD. Jednak UCD czasami nawraca. Jeśli operacja nie jest możliwa, może być konieczne zastosowanie leków zazwyczaj stosowanych w leczeniu wieloogniskowej choroby Castlemana. Jeśli leki nie działają, radioterapia może być opcją. Potrzebne są dalsze badania nad leczeniem oligoogniskowej choroby Castlemana, ale leczenie jest zwykle podobne do leczenia UCD. Prawdopodobnie będziesz potrzebować badań kontrolnych, w tym obrazowania i badań laboratoryjnych, aby sprawdzić, czy choroba nie nawróciła. Wirus HHV-8 dodatnia wieloogniskowa choroba Castlemana Rituksimab (Rituxan) jest zwykle pierwszym leczeniem w przypadku HHV-8 dodatniej MCD. Rituksimab jest bardzo skuteczny, ale czasami konieczne są leki zwane lekami przeciwwirusowymi i chemioterapią. Leki przeciwwirusowe mogą blokować aktywność HHV-8 lub HIV, a chemioterapia może pozbyć się dodatkowych komórek odpornościowych. Idiopatyczna wieloogniskowa choroba Castlemana Siltuksymab (Sylvant) jest zwykle pierwszym leczeniem idiopatycznej MCD. W USA siltuksymab jest jedynym lekiem zatwierdzonym przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) do leczenia idiopatycznej MCD. Osoby, które poprawiają się po zastosowaniu siltuksymabu, mają tendencję do odnoszenia sukcesów w długotrwałym leczeniu. Lek ten blokuje działanie białka zwanego interleukiną-6. Organizmy osób, które mają idiopatyczną MCD, wytwarzają zbyt dużo tego białka. Osoby, które są krytycznie chore z powodu idiopatycznej MCD, często otrzymują leczenie lekami zwanymi kortykosteroidami. Mogą również potrzebować chemioterapii. Kortykosteroidy, takie jak prednizon, mogą pomóc w kontrolowaniu stanu zapalnego. Chemioterapia może pozbyć się komórek odpornościowych, które powodują problemy. Kiedy siltuksymab nie działa, można zastosować inne metody leczenia, takie jak rytuksymab (Rituxan) i syrolimus (Rapamune). Więcej informacji Chemioterapia Radioterapia Umów się na wizytę