Rak, Przewlekła Białaczka Szpikowa

Przewlekła białaczka szpikowa, zwana również CML, to rzadki rodzaj nowotworu szpiku kostnego. Szpik kostny to gąbczasta tkanka wewnątrz kości, w której wytwarzane są komórki krwi. CML powoduje zwiększoną liczbę białych krwinek we krwi.

Termin "przewlekła" w przewlekłej białaczce szpikowej oznacza, że nowotwór ten ma tendencję do wolniejszego rozwoju niż ciężkie postacie białaczki. Termin "szpikowa" (mielogenna) odnosi się do rodzaju komórek dotkniętych tym nowotworem.

Przewlekła białaczka szpikowa może być również nazywana przewlekłą białaczką mieloidalną i przewlekłą białaczką granulocytową. Zazwyczaj dotyka osób starszych i rzadko występuje u dzieci, chociaż może wystąpić w każdym wieku.

Postęp w leczeniu poprawił rokowanie osób z przewlekłą białaczką szpikową. Większość osób może osiągnąć remisję i żyć przez wiele lat po diagnozie.

Klinika

Przyjmujemy nowych pacjentów. Nasz zespół ekspertów czeka na umówienie wizyty w sprawie przewlekłej białaczki szpikowej już teraz.

Arizona:  520-667-2117

Floryda:  904-895-7709

Minnesota:  507-792-8724

Przewlekła białaczka szpikowa często nie powoduje objawów. Można ją wykryć podczas badania krwi.

Jeśli wystąpią, objawy mogą obejmować:

• Ból kości.
• Łatwe siniaczenie.
• Uczucie pełności po zjedzeniu niewielkiej ilości jedzenia.
• Zmęczenie.
• Gorączkę.
• Utratę wagi bez powodu.
• Utratę apetytu.
• Ból lub uczucie pełności pod żebrami po lewej stronie.
• Nadmierne pocenie się podczas snu.
• Nieostre widzenie spowodowane krwawieniem w tylnej części oka.

Umów się na wizytę u swojego lekarza, jeśli masz jakieś uporczywe objawy, które cię niepokoją.

Większość osób z przewlekłą białaczką szpikową ma w komórkach krwi chromosom zwany chromosomem Filadelfia. Typowe komórki zawierają 23 pary chromosomów zbudowanych z DNA. DNA zawiera instrukcje dla każdej komórki w organizmie. Chromosom Filadelfia powstaje, gdy chromosom 9 i chromosom 22 pękają i wymieniają się fragmentami. Powoduje to powstanie krótkiego chromosomu 22 i nowej kombinacji instrukcji dla komórek. Te nowe instrukcje mogą prowadzić do rozwoju przewlekłej białaczki szpikowej.

Przewlekła białaczka szpikowa występuje, gdy coś powoduje zmiany w komórkach szpiku kostnego. Nie jest jasne, co rozpoczyna ten proces. Jednak lekarze odkryli, jak postępuje on do przewlekłej białaczki szpikowej.

Komórki ludzkie zwykle mają 23 pary chromosomów. Chromosomy te zawierają DNA, które zawiera instrukcje mówiące komórkom, co mają robić. U osób z przewlekłą białaczką szpikową chromosomy w komórkach krwi wymieniają się ze sobą fragmentami. Fragment chromosomu 9 zamienia się miejscami z fragmentem chromosomu 22. Powoduje to powstanie dodatkowo krótkiego chromosomu 22 i dodatkowo długiego chromosomu 9.

Dodatkowo krótki chromosom 22 nazywany jest chromosomem Filadelfia. Nazwa pochodzi od miasta, w którym został odkryty. Chromosom Filadelfia występuje w komórkach krwi 90% osób z przewlekłą białaczką szpikową.

Geny z chromosomu 9 łączą się z genami z chromosomu 22, tworząc nowy gen zwany BCR-ABL. Gen BCR-ABL nakazuje komórkom krwi produkcję zbyt dużej ilości białka zwanego kinazą tyrozynową. Kinaza tyrozynowa promuje raka, umożliwiając niekontrolowany wzrost niektórych komórek krwi.

Komórki krwi zaczynają rosnąć w szpiku kostnym. Kiedy szpik kostny funkcjonuje prawidłowo, wytwarza w kontrolowany sposób niedojrzałe komórki, zwane komórkami macierzystymi krwi. Komórki te dojrzewają i specjalizują się w krwinki czerwone, białe i płytki krwi, które krążą we krwi.

W przewlekłej białaczce szpikowej ten proces nie działa prawidłowo. Kinaza tyrozynowa pozwala na wzrost zbyt wielu białych krwinek. Większość lub wszystkie te komórki zawierają chromosom Filadelfia. Chore białe krwinki nie rosną i nie umierają tak, jak powinny. Chore białe krwinki gromadzą się w ogromnych ilościach. Wypierają zdrowe komórki krwi i uszkadzają szpik kostny.

Czynniki zwiększające ryzyko przewlekłej białaczki szpikowej obejmują:

• Starszy wiek. Przewlekła białaczka szpikowa występuje częściej u osób starszych niż u dzieci i młodzieży.
• Płeć męska. Mężczyźni są nieco bardziej narażeni na rozwój przewlekłej białaczki szpikowej niż kobiety.
• Ekspozycja na promieniowanie. Radioterapia stosowana w leczeniu niektórych rodzajów nowotworów została powiązana z przewlekłą białaczką szpikową.

Nie ma sposobu na zapobieganie przewlekłej białaczce szpikowej. Jeśli zachorujesz, nic nie mogłeś zrobić, aby temu zapobiec.

Zmiana genetyczna prowadząca do przewlekłej białaczki szpikowej nie jest dziedziczona z rodziców na dzieci. Uważa się, że ta zmiana rozwija się po urodzeniu.

W badaniu biopsji szpiku kostnego pracownik służby zdrowia używa cienkiej igły do pobrania niewielkiej ilości płynnego szpiku kostnego. Pobierany jest on zazwyczaj z miejsca w tylnej części kości biodrowej, zwanej również miednicą. Często jednocześnie wykonywana jest biopsja szpiku kostnego. Ta druga procedura polega na pobraniu niewielkiego fragmentu tkanki kostnej i zawartego w niej szpiku.

Testy i procedury stosowane w diagnostyce przewlekłej białaczki szpikowej obejmują:

• Badania krwi. Próbkę krwi pobiera się za pomocą igły. Próbka jest wysyłana do laboratorium w celu wykonania pełnej morfologii krwi, zwanej również OB. OB sprawdza liczbę różnych typów komórek we krwi. Przewlekła białaczka szpikowa często powoduje bardzo wysoką liczbę białych krwinek. Badania krwi mogą również mierzyć czynność narządów, aby sprawdzić, czy coś nie działa prawidłowo.
• Badania szpiku kostnego. Biopsja szpiku kostnego i aspiracje szpiku kostnego są wykorzystywane do pobierania próbek szpiku kostnego do badań. Szpik kostny ma część stałą i ciekłą. W biopsji szpiku kostnego igła jest używana do pobrania niewielkiej ilości tkanki stałej. W aspiracji szpiku kostnego igła jest używana do pobrania próbki płynu. Próbki są zazwyczaj pobierane z kości biodrowej. Próbki są wysyłane do laboratorium w celu przeprowadzenia badań.
• Testy w kierunku chromosomu Filadelfia. Specjalistyczne testy służą do analizy próbek krwi lub szpiku kostnego pod kątem obecności chromosomu Filadelfia lub genu BCR-ABL. Testy te mogą obejmować analizę fluorescencyjnej hybrydyzacji in situ, zwaną również FISH, oraz test reakcji łańcuchowej polimerazy, zwany również PCR.

Faza przewlekłej białaczki szpikowej odnosi się do agresywności choroby. Twój lekarz określa fazę poprzez pomiar stosunku komórek chorych do zdrowych komórek we krwi lub szpiku kostnym. Wyższy stosunek komórek chorych oznacza, że przewlekła białaczka szpikowa jest w bardziej zaawansowanym stadium.

Fazy przewlekłej białaczki szpikowej obejmują:

• Przewlekła. Faza przewlekła jest najwcześniejszą fazą i generalnie charakteryzuje się najlepszą odpowiedzią na leczenie.
• Przyspieszona. Faza przyspieszona jest fazą przejściową, w której choroba staje się bardziej agresywna.
• Błonkowa. Faza blastyczna jest ciężką, agresywną fazą, która staje się zagrażająca życiu.

Celem leczenia przewlekłej białaczki szpikowej jest eliminacja komórek krwi zawierających gen BCR-ABL. U większości osób leczenie rozpoczyna się od terapii ukierunkowanej, która może pomóc w osiągnięciu długotrwałej remisji choroby.

Terapia ukierunkowana wykorzystuje leki atakujące specyficzne substancje chemiczne w komórkach nowotworowych. Blokując te substancje, terapia ukierunkowana może powodować obumieranie komórek nowotworowych. W przewlekłej białaczce szpikowej celem tych leków jest białko kinazy tyrozynowej wytwarzane przez gen BCR-ABL. Leki te nazywane są inhibitorami kinazy tyrozynowej, znanymi również jako TKI.

TKI są początkowym leczeniem osób z rozpoznaną przewlekłą białaczką szpikową. Skutki uboczne tych leków ukierunkowanych obejmują obrzęk lub puchnięcie skóry, nudności, kurcze mięśni, zmęczenie, biegunkę i wysypki skórne.

Badania krwi mające na celu wykrycie obecności genu BCR-ABL są wykorzystywane do monitorowania skuteczności terapii ukierunkowanej. Jeśli choroba nie reaguje lub staje się oporna na terapię ukierunkowaną, pracownicy służby zdrowia mogą rozważyć inne leki z terapii ukierunkowanej lub inne metody leczenia.

Pracownicy służby zdrowia nie ustalili bezpiecznego punktu, w którym osoby z przewlekłą białaczką szpikową mogą przestać przyjmować leki ukierunkowane. Z tego powodu większość osób kontynuuje przyjmowanie leków ukierunkowanych, nawet gdy badania krwi wskazują na remisję choroby. W pewnych sytuacjach pacjent i lekarz mogą rozważyć przerwanie leczenia lekami ukierunkowanymi po omówieniu korzyści i ryzyka.

Transplantacja szpiku kostnego, zwana również przeszczepem komórek macierzystych, jest jedynym leczeniem, które może wyleczyć przewlekłą białaczkę szpikową. Zazwyczaj jest ona jednak zarezerwowana dla osób, którym nie pomogły inne metody leczenia. Wynika to z faktu, że przeszczepy szpiku kostnego wiążą się z ryzykiem i wysokim odsetkiem poważnych powikłań.

Podczas przeszczepu szpiku kostnego stosuje się wysokie dawki leków chemioterapeutycznych w celu zabicia komórek krwiotwórczych w szpiku kostnym. Następnie komórki macierzyste krwi od dawcy są wprowadzane do krwioobiegu. Nowe komórki tworzą zdrowe komórki krwi, zastępując chore komórki.

Chemioterapia wykorzystuje silne leki do zabijania komórek nowotworowych. Leki chemioterapeutyczne są czasami łączone z terapią ukierunkowaną w leczeniu agresywnej przewlekłej białaczki szpikowej. Skutki uboczne leków chemioterapeutycznych zależą od przyjmowanych leków.

Badania kliniczne to badania nowych metod leczenia. Badania te dają szansę na wypróbowanie najnowszych metod leczenia. Ryzyko wystąpienia skutków ubocznych może nie być znane. Zapytaj swojego lekarza, czy możesz wziąć udział w badaniu klinicznym.

Nie znaleziono żadnych alternatywnych metod leczenia przewlekłej białaczki szpikowej. Lecz medycyna alternatywna może pomóc w radzeniu sobie ze zmęczeniem, które jest częste u osób z przewlekłą białaczką szpikową.

Zmęczenie może być objawem choroby, skutkiem ubocznym leczenia lub częścią stresu związanego z życiem z przewlekłą chorobą. Lekarz może leczyć zmęczenie poprzez kontrolowanie przyczyn leżących u jego podstaw, ale czasami samych leków nie wystarcza.

Ulga może przynieść alternatywne terapie, takie jak:

• Ćwiczenia fizyczne.
• Prowadzenie dziennika.
• Masaż.
• Techniki relaksacyjne.
• Joga.

Porozmawiaj ze swoim lekarzem o swoich możliwościach. Razem możecie opracować plan, który pomoże ci radzić sobie ze zmęczeniem.

Dla wielu osób przewlekła białaczka szpikowa to choroba, z którą będą żyć przez lata. Wiele osób będzie kontynuować leczenie terapią ukierunkowaną w nieskończoność. Niektóre dni możesz czuć się chory, nawet jeśli nie wyglądasz na chorego. A niektóre dni po prostu możesz mieć dość raka. Wypróbuj te działania z zakresu samoopieki, aby pomóc Ci dostosować się i radzić sobie z przewlekłą chorobą:

• Porozmawiaj ze swoim lekarzem o swoich skutkach ubocznych. Silne leki przeciwnowotworowe mogą powodować wiele skutków ubocznych. Te skutki uboczne często można kontrolować za pomocą innych leków lub zabiegów. Nie musisz sobie z nimi radzić bez pomocy.
• Nie przerywaj leczenia na własną rękę. Jeśli wystąpią skutki uboczne, takie jak wysypka skórna lub zmęczenie, nie przestawaj przyjmować leków bez konsultacji z lekarzem. Podobnie, nie przestawaj przyjmować leków, jeśli poczujesz się lepiej i uznasz, że choroba może minąć. Jeśli przestaniesz przyjmować leki, choroba może szybko powrócić, nawet jeśli jesteś w remisji.
• Poproś o pomoc, jeśli masz problemy z radzeniem sobie. Posiadanie przewlekłej choroby może być emocjonalnie przytłaczające. Powiedz swojemu lekarzowi o swoich uczuciach. Poproś o skierowanie do doradcy lub innego specjalisty, z którym możesz porozmawiać.

Zmierzenie się z poważną chorobą może sprawić, że poczujesz się zaniepokojony. Z czasem znajdziesz sposoby radzenia sobie z emocjami, ale możesz znaleźć pocieszenie w tych strategiach:

• Dowiedz się wystarczająco dużo o przewlekłej białaczce szpikowej, aby podejmować decyzje dotyczące swojej opieki. Termin "białaczka" może być mylący, ponieważ odnosi się do grupy nowotworów, które dotykają szpik kostny i krew. Nie trać czasu na zbieranie informacji, które nie dotyczą Twojego rodzaju białaczki.

Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, aby zapisał informacje o Twojej konkretnej chorobie. Następnie zawęż wyszukiwanie i szukaj tylko zaufanych, renomowanych źródeł, takich jak Leukemia & Lymphoma Society.

• Utrzymuj kontakt z przyjaciółmi i rodziną. Diagnoza raka może być również stresująca dla przyjaciół i rodziny. Staraj się utrzymywać ich w swoim życiu.

Twoi przyjaciele i rodzina prawdopodobnie zapytają, czy jest coś, co mogą zrobić, aby Ci pomóc. Pomyśl o zadaniach, w których chciałbyś uzyskać pomoc, takich jak dbanie o dom, jeśli musisz przebywać w szpitalu, lub po prostu słuchanie, gdy chcesz porozmawiać.

Możesz znaleźć pocieszenie w wsparciu troskliwej grupy Twoich przyjaciół i rodziny.

• Znajdź kogoś, z kim możesz porozmawiać. Znajdź kogoś, z kim możesz porozmawiać, kto ma doświadczenie w pomaganiu osobom zmagającym się z chorobą zagrażającą życiu. Poproś swojego lekarza o zasugerowanie doradcy lub pracownika socjalnego, z którym możesz porozmawiać. W sprawie grup wsparcia skontaktuj się z American Cancer Society lub zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej o lokalne grupy.

Dowiedz się wystarczająco dużo o przewlekłej białaczce szpikowej, aby podejmować decyzje dotyczące swojej opieki. Termin "białaczka" może być mylący, ponieważ odnosi się do grupy nowotworów, które dotykają szpik kostny i krew. Nie trać czasu na zbieranie informacji, które nie dotyczą Twojego rodzaju białaczki.

Zapytaj swój zespół opieki zdrowotnej, aby zapisał informacje o Twojej konkretnej chorobie. Następnie zawęż wyszukiwanie i szukaj tylko zaufanych, renomowanych źródeł, takich jak Leukemia & Lymphoma Society.

Utrzymuj kontakt z przyjaciółmi i rodziną. Diagnoza raka może być również stresująca dla przyjaciół i rodziny. Staraj się utrzymywać ich w swoim życiu.

Twoi przyjaciele i rodzina prawdopodobnie zapytają, czy jest coś, co mogą zrobić, aby Ci pomóc. Pomyśl o zadaniach, w których chciałbyś uzyskać pomoc, takich jak dbanie o dom, jeśli musisz przebywać w szpitalu, lub po prostu słuchanie, gdy chcesz porozmawiać.

Możesz znaleźć pocieszenie w wsparciu troskliwej grupy Twoich przyjaciół i rodziny.